(Также известна как лимфома Ходжкина или болезнь Ходжкина)
Что такое лимфома Ходжкина?
Лимфома Ходжкина — это рак лимфатической системы, илисистемы лимфы. Лимфатическая система является частью иммунной системы.
Ткани и органы лимфатической системы производят белые кровяные клетки, называемые лимфоцитами. Эти клетки борются с инфекциями и болезнями.
Лимфатическая система включает:
Лимфоузлы
Лимфатические сосуды
Миндалины
Тимус
Селезенку
Костный мозг
Лимфома Ходжкина является наиболее распространенным типом рака у подростков в возрасте 15–19 лет в Соединенных Штатах. В США выживаемость при этом заболевании составляет 95 %.
Наиболее распространенным симптомом лимфомы Ходжкина является увеличение лимфатических узлов. Основным методом лечения этого рака является химиотерапия.
Лимфома Ходжкина также называется Ходжкинской лимфомой. В прошлом это заболевание было известно как болезнь Ходжкина.
Лимфатическая система состоит из органов и тканей, в том числе лимфатических узлов, лимфатических сосудов, миндалин, костного мозга, селезенки и тимуса.
Hodgkin lymphoma is the most common cancer in teens ages 15–19 in the United States. It has a 95% survival rate in the U.S.
The most common symptom of Hodgkin lymphoma is swollen lymph nodes. The main treatment for this cancer is chemotherapy.
Hodgkin lymphoma is also called Hodgkin’s lymphoma. In the past, it was known as Hodgkin’s disease.
Лимфома — это злокачественное заболевание лимфатической системы. Посмотрите это видео, чтобы узнать о симптомах лимфомы, диагностике и лечении этого заболевания у детей.
Факторы риска развития лимфомы Ходжкина
К факторам риска развития лимфомы Ходжкина относятся:
Возраст: Лимфома Ходжкина является наиболее распространенным типом рака у подростков в возрасте 15–19 лет.
Вирусные инфекции: С лимфомой Ходжкина связан вирус Эпштейна-Барра (ВЭБ). Это вирус, вызывающий мононуклеоз (моно). Многие люди заражаются вирусом ВЭБ. Но лишь у немногих развивается лимфома Ходжкина.
Слабая иммунная система: Человек со слабой иммунной системой может быть подвержен большему риску.
Семейный анамнез: Если у кого-то из родственников (брат, сестра или родитель) диагностирована лимфома Ходжкина, риск развития этого заболевания у человека немного повышается. Но это не усложняет лечение.
Симптомы лимфомы Ходжкина
Наиболее распространенным симптомом лимфомы Ходжкина является увеличение лимфатических узлов. Это может происходить в области шеи, груди, подмышек или паха. При этом не возникает боли.
Другие распространенные симптомы:
Потеря более 10 % массы тела за 6 месяцев без какой-либо другой причины.
Обильное потоотделение в ночное время (настолько сильное, что приходится менять постельное белье или пижаму).
Повышенная температура выше 38 ˚C в течение 3 или более дней подряд без известной причины
Исследования для обнаружения возможного распространения рака.
Для постановки диагноза «лимфома Ходжкина» требуется биопсия ткани лимфатического узла.
Медицинский осмотр и сбор анамнеза
В ходе осмотра врач проверит общие показатели здоровья и наличие каких-либо уплотнений или необычных изменений лимфатических узлов. Врач может прощупать брюшную полость пациента, чтобы проверить, не увеличена ли селезенка или печень. Врач также будет спрашивать о прошлых проблемах со здоровьем.
При лимфоме Ходжкина большинство показателей крови в норме. Но иногда у пациентов повышается уровень СОЭ (скорость оседания эритроцитов) или СРБ (С-реактивный белок). У некоторых пациентов на момент постановки диагноза может наблюдаться низкий уровень альбумина.
Рентгенография и другие методы диагностической визуализации
Примерно у 2 из 3 пациентов с лимфомой Ходжкина появляется образование в груди. Его часто можно увидеть на рентгеновском снимке.
Биопсия
Чтобы взять образец ткани из увеличенного лимфатического узла, хирург проводит биопсию. Специалисты по лабораторной диагностике рассматривают образец ткани под микроскопом.
Анализ ткани, полученной в результате биопсии
Специалист по лабораторной диагностике изучит ткань под микроскопом, чтобы обнаружить раковые клетки.
Если обнаружены патологические клетки, он проведет дополнительные анализы для выявления специфичных маркеров. Этот процесс может занять несколько дней.
Врачи проведут дополнительные исследования, чтобы определить стадию заболевания. Стадия определяет локализацию рака в организме.
Определение стадии лимфомы Ходжкина отличается от определения стадии других типов рака, поскольку лимфатические узлы во всем организме связаны между собой. Рак может появиться во многих местах. Но это не усложняет лечение и не повышает риск, как в случае с другими типами рака. Определение стадии лимфомы Ходжкина зависит от следующих факторов:
Количество пораженных областей лимфатических узлов
Наличие симптомов «B» (см. описание ниже)
Размер опухоли
Распространилась ли лимфома за пределы лимфатической системы
Клетки Березовского-Рид-Штернберга отличаются тем, что имеют два ядра, которые, по мнению некоторых, похожи на «глаза совы». Наличие клеток Березовского-Рид-Штернберга классифицирует лимфому как лимфому Ходжкина.
Стадия
Место обнаружения рака
Стадия 1
В одном или в нескольких лимфатических узлах, расположенных в одной группе лимфатических узлов
Стадия 2
В 2 или более группах лимфатических узлов, расположенных выше или ниже диафрагмы
Стадия 3
В группах лимфатических узлов выше И ниже диафрагмы
Стадия 4
В областях тела, которые не являются частью системы лимфатических узлов, например в печени, легких или костном мозге
Обозначения A, B, E и S
Врачи смотрят на обозначения A, B, E или S, а также на стадию заболевания каждого пациента.
A означает, что у пациента нет симптомов «B».
B добавляется, если у пациента есть хотя бы 1 из этих симптомов:
Обильное потоотделение в ночное время
Необъяснимая лихорадка выше 38 ˚C (100,4 ˚F) в течение 3 дней подряд
Потеря более 10 % массы тела за последних 6 месяцев без какой-либо другой причины
E означает, что рак «распространился» из группы лимфатических узлов на часть тела, находящуюся за пределами лимфатической системы.
S означает, что рак обнаружен в селезенке.
Визуализационные исследования
В момент постановки диагноза могут проводиться следующие визуализационные исследования для определения стадии заболевания:
Пункция и биопсия костного мозга могут выявить наличие рака в костном мозге. Иногда только визуализационные исследования могут показать это.
Подтипы лимфомы Ходжкина
Лимфома Ходжкина имеет 2 основных подтипа: классическая лимфома Ходжкина и нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием.
Определение конкретного типа лимфомы Ходжкина помогает врачам назначить оптимальное лечение.
Классическая лимфома Ходжкина
Классическая лимфома Ходжкина — самый распространенный тип. Существует 4 вида классической лимфомы Ходжкина. Все имеют положительный результат на опухолевый маркер CD30. Классическая лимфома Ходжкина бывает следующих типов:
С лимфоидным преобладанием
С нодулярным склерозом
Смешанноклеточная форма
С лимфоидным истощением
Все типы классической лимфомы Ходжкина лечатся одинаково.
Нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием
Нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием положительна на опухолевый маркер CD20 и отрицательна на CD30.
Нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием не является классической формой лимфомы Ходжкина. Она растет медленнее и имеет другой подход к лечению.
Лечение лимфомы Ходжкина
Основным методом лечения лимфомы Ходжкина является химиотерапия. Цель состоит в том, чтобы использовать как можно меньший объем терапии для излечения. Использование меньшего объема терапии помогает избежать долговременных и отдаленных последствий лечения.
Онкологические центры используют несколько комбинаций препаратов для лечения детей. Различные препараты для лечения рака по-разному борются с опухолью. При таком подходе используется меньшее количество каждого препарата.
Ниже указаны распространенные комбинации лекарственных препаратов для химиотерапии, используемые при лечении болезни Ходжкина у детей в США.
Ниже указаны распространенные комбинации лекарственных препаратов для химиотерапии, используемые в Европе.
OEPA: винкристин, этопозид, преднизон и доксорубицин
COPDAC: циклофосфамид, винкристин, преднизон и дакарбазин
Онкологические центры могут добавлять новые препараты или отменять их, чтобы найти наиболее эффективную терапию.
Лучевая терапия
Некоторым пациентам может также быть назначена лучевая терапия. В прошлом все пациенты проходили лучевую терапию после завершения химиотерапии. Она работает очень хорошо. Но облучение может вызвать развитие второго рака впоследствии. Сегодня врачи решают, использовать ли облучение, исходя из того, как рак реагирует на химиотерапию.
Риск-адаптированная терапия
Группы риска используются для планирования лечения. Врачи определяют группы риска в зависимости от признаков, симптомов и стадии развития рака. Все группы риска имеют одинаковый прогноз, если пациенты получают соответствующее лечение с учетом группы.
Группы риска:
Группа низкого риска: 2 курса химиотерапии
Группа промежуточного риска: 3–4 курса химиотерапии
Группа высокого риска: 6 курсов химиотерапии
После 2 курсов терапии пациенты проходят повторные визуализационные исследования. ПЭТ позволяет проверить, как рак отреагировал на лечение.
Пациентам, у которых рак хорошо поддался лечению, облучение может не потребоваться.
Пациенты, у которых рак не поддался лечению химиотерапией, могут пройти курс лучевой терапии.
Другие методы лечения
В некоторых случаях пациентам могут назначаться другие дополнительные методы лечения.
Таргетная терапия и иммунотерапия
Таргетная терапия используется в некоторых случаях лимфомы Ходжкина. Брентуксимаб ведотин и ритуксимаб являются примерами. Несколько других препаратов находятся в стадии изучения. Брентуксимаб ведотин нацелен на маркер CD30. Ритуксимаб нацелен на CD20.
Таргетная иммунотерапия
Пембролизумаб или ниволумаб иногда входит в состав лечения рецидивирующей или рефрактерной лимфомы Ходжкина. Он блокирует сигнальный путь, что позволяет раковым клеткам скрываться от иммунной системы. Если этот путь блокируется, иммунная система может уничтожить раковые клетки.
Трансплантация стволовых клеток
Если лимфома Ходжкина пациента не отвечает на лечение или рецидивирует после лечения, может назначаться трансплантация стволовых клеток. Иногда эту процедуру называют трансплантацией костного мозга или трансплантацией гемопоэтических клеток.
Хирургическое вмешательство
Хирургическое вмешательство не является методом лечения лимфомы Ходжкина. Может использоваться для лечения лимфомы Ходжкина с лимфоидным преобладанием, если все раковые лимфатические узлы могут быть безопасно удалены.
Лечение лимфомы Ходжкина обычно занимает 2–6 месяцев.
ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) — это исследование, используемое для изучения функционирования органов и тканей в организме.
После включения аппарата ПЭТ пациент увидит красные лазерные лучи, испускаемые аппаратом, но не почувствует их.
Следующие 8 недель
Врачи стараются начать лечение в период от 2 недель до 1 месяца с момента постановки диагноза. Это дает время для получения результатов исследования, которые помогут определить оптимальный подход к лечению. Лимфома Ходжкина — это тип рака, который развивается медленно.
Лечение пациентов с лимфомой Ходжкина обычно начинается с 2 курсов химиотерапии.
Затем пациенты проходят визуализационные исследования, чтобы узнать, как рак отреагировал на терапию. Ответ на лечение определяет необходимость лучевой терапии для пациента в рамках его лечения.
Пациентам с положительным ответом на химиотерапию лучевая терапия может не потребоваться.
Пациенты, у которых рак плохо поддается лечению, после завершения химиотерапии будут проходить курс лучевой терапии.
Химиотерапия — это лечение рака с помощью мощных лекарственных препаратов.
Лучевая терапия позволяет уменьшить размеры опухолей и уничтожить раковые клетки с помощью ионизирующего излучения, рентгеновских лучей или протонов.
Следующие 2–4 месяца
Пациенты с низким риском не получают больше химиотерапии. Возможно, им потребуется лучевая терапия. Курс лучевой терапии обычно длится около 3 недель.
Пациенты с промежуточным риском получают еще 1–2 курса химиотерапии с лучевой терапией или без нее в конце лечения.
Пациенты с высоким риском получают еще 4 курса химиотерапии с лучевой терапией или без нее в конце лечения.
Лечение пациентов с высоким риском обычно занимает 6–9 месяцев. В зависимости от плана лечения, команда врачей может включить в курсы лечения несколько «недель перерыва», чтобы организм мог восстановиться.
График последующего наблюдения
Годы 1-2
В течение первых 2 лет пациенту могут назначать проверочные визиты каждые 3–4 месяца.
Эти визиты могут включать:
Медицинский осмотр и сбор анамнеза
Анализы крови и другие лабораторные анализы
Визуализационные обследования (иногда, но сейчас требуется реже)
Годы 3–4:
Частота визитов для последующего наблюдения может быть снижена до одного раза в 6 месяцев.
Год 5
Частота визитов для последующего наблюдения может быть снижена до одного раза в год.
Прогноз при лимфоме Ходжкина
Выживаемость при лимфоме Ходжкина в США составляет более 95 %.
Долгосрочные побочные эффекты лечения лимфомы Ходжкина
Долгосрочные и отдаленные последствия могут проявиться после окончания лечения. Отдаленные последствия — это побочные эффекты лечения, которые проявляются через несколько месяцев или лет.
Возможные отдаленные последствия зависят от применяемого лечения. Люди, пережившие лимфому Ходжкина, могут быть более подвержены риску возникновения проблем с сердцем или развития второго рака. Но такие проблемы встречаются редко.
Некоторые химиотерапевтические препараты и лучевая терапия могут вызвать рак в более позднем возрасте. Но с годами этот риск снизился. Врачи научились корректировать лечение, чтобы снизить вероятность повторного возникновения рака. Эти усовершенствования включают в себя снижение доз химиотерапии и облучения. В некоторых случаях облучение больше не используется.
Люди, пережившие лимфому Ходжкина, могут нуждаться в определенных медицинских обследованиях раньше или чаще, чем другие взрослые. Это необходимо для того, чтобы выявить проблемы на ранних стадиях, когда их можно вылечить.
Очень важно вести здоровый образ жизни. Некоторые проблемы можно предотвратить или уменьшить с помощью здорового питания, регулярной физической активности и хорошего сна.
Каждый человек, переживший лимфому Ходжкина, должен получить в лечебном центре план последующего наблюдения за пациентом, перенесшим рак. Этот план содержит подробную информацию о болезни, лечении и будущих потребностях в медицинском обслуживании.
Вопросы о лимфоме Ходжкина
Какие существуют варианты лечения?
Каковы возможные побочные эффекты в каждом из вариантов лечения?
Что можно сделать для управления побочными эффектами?
Нужно ли будет моему ребенку находиться в больнице для проведения лечения?
Где предоставляется такое лечение? Это близко к дому или нам придется уехать?
Повлияет ли лечение на способность моего ребенка иметь детей в будущем? Какие существуют варианты сохранения фертильности?
Основные сведения о лимфоме Ходжкина
Лимфома Ходжкина — это рак лимфатической системы. Лимфатическая система — это часть иммунной системы.
Лимфома Ходжкина является наиболее распространенным типом рака у подростков в возрасте 15–19 лет в США.
Наиболее распространенным симптомом лимфомы Ходжкина является увеличение лимфатических узлов.
Основным методом лечения лимфомы Ходжкина является химиотерапия.
Выживаемость при лимфоме Ходжкина в США составляет 95 %.
Лекарственные препараты применяются для лечения множества различных заболеваний у детей. Ознакомьтесь с нашим руководством по лекарственным препаратам для лечения детских заболеваний.
Лимфома — это злокачественное заболевание лимфатической системы, представляющей собой сеть узлов, желез и сосудов, переносящей лимфоциты по всему телу.
