(określany również jako chłoniak Hodgkina lub choroba Hodgkina)
Czym jest chłoniak ziarniczy?
Chłoniak ziarniczy jest nowotworem układu limfatycznego.Układ limfatyczny jest częścią układ odpornościowy.
Tkanki i narządy układu limfatycznego wytwarzają krwinki białe zwane limfocytami. Komórki te zwalczają zakażenia i choroby.
Układ limfatyczny obejmuje:
węzły chłonne;
Naczynia limfatyczne
Migdałki
Grasicę
Śledzionę
szpik kostny.
W Stanach Zjednoczonych chłoniak ziarniczy jest najczęściej spotykanym nowotworem u nastolatków w wieku 15–19 lat. Wskaźnik przeżycia tego nowotworu w Stanach Zjednoczonych wynosi 95%.
Najczęstszym objawem chłoniaka ziarniczego są powiększone węzły chłonne. Główną metodą leczenia tego nowotworu jest chemioterapia.
Chłoniak ziarniczy jest określany również jako chłoniak Hodgkina. W przeszłości nowotwór ten był znany jako choroba Hodgkina.
Układ limfatyczny składa się z narządów i tkanek, w tym węzłów chłonnych, naczyń limfatycznych, migdałków, szpiku kostnego, śledziony i grasicy.
Chłoniak ziarniczy jest najczęściej występującym nowotworem u nastolatków w wieku 15–19 lat w Stanach Zjednoczonych. W USA wskaźnik przeżycia wynosi 95%.
Najczęstszym objawem chłoniaka ziarniczego są powiększone węzły chłonne. Podstawowym leczeniem tego nowotworu jest chemioterapia.
Chłoniak ziarniczy jest również nazywany chłoniakiem Hodgkina. W przeszłości był znany jako choroba Hodgkina.
Czynniki ryzyka chłoniaka ziarniczego
Czynniki ryzyka chłoniaka ziarniczego obejmują:
Wiek: chłoniak ziarniczy jest najczęściej spotykanym nowotworem u nastolatków w wieku 15–19 lat.
Zakażenia wirusowe: z chłoniakiem ziarniczym powiązano wirusa Epsteina-Barr (EBV). Wirus ten wywołuje mononukleozę. Do zakażenia wirusem EBV dochodzi u wielu osób, jednak jedynie u niewielkiego ich odsetka rozwija się chłoniak ziarniczy.
Osłabiony układ odpornościowy: osoby z osłabionym układem odpornościowym są narażone na wyższe ryzyko zachorowania.
Wywiad rodzinny: ryzyko zachorowania na chłoniaka ziarniczego jest nieco wyższe w przypadku osób, u których rodzeństwa lub rodziców również stwierdzono tę chorobę. Nie wiąże się to jednak z większymi trudnościami w leczeniu.
Objawy chłoniaka ziarniczego
Najczęstszym objawem chłoniaka ziarniczego są powiększone węzły chłonne. Zjawisko to może występować w obrębie szyi, klatki piersiowej, pach lub pachwin. Takie węzły nie są bolesne.
Inne często występujące objawy to:
Nieuzasadniona utrata powyżej 10% masy ciała na przestrzeni 6 miesięcy
Obfite poty nocne (których nasilenie jest tak duże, że może wymagać wymiany pościeli lub pidżamy)
Gorączka powyżej 38°C o niewyjaśnionej przyczynie, utrzymująca się przez co najmniej 3 dni z rzędu
Badania przeprowadzane w celu określenia, czy doszło do rozsiewu nowotworu
Do postawienia diagnozy chłoniaka ziarniczego wymagana jest biopsja węzłów chłonnych.
Badanie fizykalne i wywiad lekarski
Podczas badania fizykalnego lekarz sprawdza ogólny stan zdrowia pacjenta i bada go palpacyjnie pod kątem guzków lub nietypowych węzłów chłonnych. Lekarz może również zbadać palpacyjnie brzuch pacjenta w celu sprawdzenia, czy śledziona lub wątroba nie są powiększone. Pacjent jest również pytany o przebyte choroby i inne problemy zdrowotne.
Większość wyników badań krwi nie odbiega od normy w przypadku chłoniaka ziarniczego. Czasami jednak u pacjentów występuje podwyższona wartość ESR (szybkości opadania krwinek czerwonych) lub CRP (białka C-reaktywnego) . U niektórych osób występuje niski poziom albuminy w czasie rozpoznania.
Badanie rentgenowskie i inne badania obrazowe
U około dwóch na trzech pacjentów chorujących na chłoniaka ziarniczego rozwija się masa w klatce piersiowej. Jest ona często widoczna w badaniu rentgenowskim.
Biopsja
Chirurg przeprowadza biopsję w celu pobrania próbki tkanki z powiększonego węzła chłonnego. Patologowie przyglądają się tkance pod mikroskopem.
Analiza próbki biopsyjnej
Patolog przygląda się tkance pod kątem obecności komórek nowotworowych.
W przypadku stwierdzenia nieprawidłowych komórek patolog wykonuje dalsze badania pod kątem obecności określonych markerów.Proces ten może zająć kilka dni.
Lekarze wykonają dodatkowe badania w celu określenia stadium zaawansowania choroby. Stadium zaawansowania wskazuje, jakie części ciała zostały zajęte przez nowotwór.
Ocenę stadium zaawansowania chłoniaka ziarniczego przeprowadza się w sposób inny niż w przypadku pozostałych nowotworów, ponieważ węzły chłonne znajdujące się w całym ciele tworzą sieć. Nowotwór może być obecny w wielu miejscach. Nie wiąże się to jednak z większymi trudnościami w leczeniu ani nie stanowi większego ryzyka dla pacjenta, jak to ma miejsce przy innych rodzajach nowotworów. Ocena stadium zaawansowania chłoniaka ziarniczego zależy od:
Liczby zajętych obszarów węzłów chłonnych
Obecności objawów typu „B” (patrz opis poniżej)
Wielkości guza
Obecności rozsiewu chłoniaka do tkanek poza układem limfatycznym
Komórki Reed-Sternberga wyróżniają się wyglądem ze względu na obecność dwóch jąder, przez co czasem są porównywane do „sowich oczu”. Obecność komórek Reed-Sternberga pozwala na zaklasyfikowanie chłoniaka jako chłoniaka ziarniczego.
Stadium
Obszar zajęty przez nowotwór
Stadium 1
Co najmniej jeden węzeł chłonny w jednej grupie węzłów chłonnych
Stadium 2
Co najmniej dwie grupy węzłów chłonnych zlokalizowane nad LUB pod przeponą
Stadium 3
Grupy węzłów chłonnych nad ORAZ pod przeponą
Stadium 4
Obszary ciała poza układem limfatycznym, takie jak wątroba, płuca lub szpik kostny
Oznaczenia A, B, E i S
U każdego pacjenta oprócz stadium zaawansowania lekarze określają również chorobę za pomocą oznaczeń A, B, E lub S
Typ A oznacza, że pacjent nie ma objawów typu „B”.
Typ B oznacza chorobę, która charakteryzuje się występowaniem co najmniej jednego z poniższych objawów:
Obfite poty nocne
Gorączka powyżej 38°C o niewyjaśnionej przyczynie, utrzymująca się przez 3 dni z rzędu
Nieuzasadniona utrata powyżej 10% masy ciała na przestrzeni 6 miesięcy
Typ E (ang. extension, naciek) oznacza, że nowotwór w danej grupie węzłów chłonnych nacieka na strukturę w ciele nienależącą do układu limfatycznego.
Typ S (ang. spleen, śledziona) oznacza, że nowotwór jest obecny w śledzionie.
Badania obrazowe
Badania obrazowe przeprowadzane na etapie diagnostyki w celu określenia stadium zaawansowania mogą obejmować:
Aspiracja i biopsja szpiku kostnego umożliwiają sprawdzenie, czy nowotwór jest obecny w szpiku kostnym. Czasami można to stwierdzić na podstawie samych badań obrazowych.
Podtypy chłoniaka ziarniczego
Chłoniak ziarniczy dzieli się na dwa główne podtypy: klasyczny chłoniak ziarniczy oraz chłoniak ziarniczy w postaci guzkowej z przewagą limfocytów.
Określenie podtypu chłoniaka ziarniczego pomaga lekarzom w dobraniu najlepszej metody leczenia.
Klasyczny chłoniak ziarniczy
Klasyczny chłoniak ziarniczy jest najczęściej spotykaną postacią tej choroby. Wyróżnia się cztery rodzaje klasycznego chłoniaka ziarniczego. Wszystkie rodzaje cechują się obecnością markera nowotworowego CD30. Warianty klasycznego chłoniaka ziarniczego obejmują:
Postać bogatą w limfocyty
Stwardnienie guzkowe
Postać mieszanokomórkową
Postać ubogą w limfocyty
Wszystkie rodzaje klasycznego chłoniaka ziarniczego leczy się w ten sam sposób.
Chłoniak ziarniczy w postaci guzkowej z przewagą limfocytów
Chłoniak ziarniczy w postaci guzkowej z przewagą limfocytów cechuje się obecnością markera nowotworowego CD20, ale nie wykazuje obecności markera CD30.
Chłoniak ziarniczy w postaci guzkowej z przewagą limfocytów jest nieklasycznym wariantem chłoniaka ziarniczego. Ten rodzaj chłoniaka rośnie wolniej i wymaga innej strategii leczenia.
Leczenie chłoniaka ziarniczego
Główną metodą leczenia chłoniaka ziarniczego jest chemioterapia. Lekarze kierują się zasadą stosowania jak najmniej intensywnego leczenia, które jednak umożliwia wyleczenie pacjenta. Stosowanie mniej intensywnego leczenia zapobiega występowaniu długotrwałych i opóźnionych skutków związanych z leczeniem.
W centrach onkologii dzieci są leczone z wykorzystaniem kilku kombinacji leków. Mechanizm działania poszczególnych leków umożliwia zwalczanie nowotworu na różne sposoby. Dzięki takiej strategii można stosować mniejsze dawki każdego z leków.
W leczeniu choroby Hodgkina u dzieci w Stanach Zjednoczonych najczęściej stosuje się poniższe kombinacje leków cytostatycznych:
AEPA/CAPDac: brentuksymab, etopozyd, prednizon, doksorubicyna, cyklofosfamid i dakarbazyna.
W Europie najczęściej stosowane kombinacje leków cytostatycznych obejmują:
OEPA: winkrystyna, etopozyd, prednizon i doksorubicyna
COPDAC: cyklofosfamid, winkrystyna, prednizon i dakarbazyna
Centra onkologii mogą rezygnować z niektórych leków lub dołączać nowe leki do schematu w celu zidentyfikowania najbardziej skutecznej kombinacji.
Radioterapia
Niektórzy pacjenci mogą być również poddawani radioterapii. W przeszłości każdy pacjent odbywał radioterapię po zakończeniu chemioterapii. Jest to bardzo skuteczna metoda. Jednak promieniowanie może się przyczyniać do powstawania nowotworów wtórnych w późniejszym życiu. Współcześnie lekarze decydują o konieczności radioterapii w zależności od odpowiedzi nowotworu na radioterapię.
Leczenie oparte na ocenie profilu ryzyka
Przy planowaniu leczenia wykorzystuje się informacje o grupach ryzyka. Lekarze przypisują pacjenta do grupy ryzyka w oparciu o oznaki i objawy oraz stadium zaawansowania nowotworu. Rezultaty terapii są takie same we wszystkich grupach ryzyka pod warunkiem, że pacjenci otrzymają leczenie dopasowane do ich grupy ryzyka.
Grupy ryzyka:
Niskie: 2 cykle chemioterapii
Średnie: 3-4 cykle chemioterapii
Wysokie: 6 cykli chemioterapii
Po dwóch cyklach terapii u pacjenta powtarza się badania obrazowe. Badanie obrazowe PET umożliwia sprawdzenie, jak nowotwór zareagował na leczenie.
U pacjentów z dobrą odpowiedzią nowotworu na leczenie stosowanie radioterapii może nie być konieczne.
Pacjenci, którzy nie uzyskali dobrej odpowiedzi nowotworu na chemioterapię, mogą wymagać radioterapii.
Inne metody leczenia
W niektórych przypadkach u pacjentów mogą być stosowane inne, dodatkowe metody leczenia.
Terapia celowana i immunoterapia
Terapia celowana jest stosowana w niektórych przypadkach chłoniaka ziarniczego. Przykładami leków wykorzystywanych w tego rodzaju terapii są brentuksymab vedotin i rytuksymab. Trwają badania nad kilkoma innymi lekami. Działanie brentuksymabu vedotin jest ukierunkowane na marker białkowy CD30. Z kolei rytuksymab jest skierowany przeciwko białku CD20.
Immunoterapia celowana
W leczeniu nawrotowego lub opornego na leczenie chłoniaka ziarniczego stosuje się czasami pembrolizumab lub niwolumab. lub Leki te blokują szlak sygnałowy, który umożliwia komórkom nowotworowym pozostawanie niewidocznymi dla układu odpornościowego. Po zablokowaniu tego szlaku sygnałowego układ odpornościowy może zwalczyć komórki nowotworowe.
Przeszczep komórek macierzystych
Pacjenci z chłoniakiem ziarniczym, u których nie uzyskano odpowiedzi na leczenie lub u których doszło do wznowy nowotworu po leczeniu, mogą wymagać przeszczepu komórek macierzystych. Procedura ta jest czasami określana jako przeszczep szpiku kostnego lub przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych.
Zabieg chirurgiczny
Zabieg chirurgiczny nie jest metodą leczenia stosowaną w przypadku chłoniaka ziarniczego. Jednak zabieg chirurgiczny może zostać wykonany w ramach leczenia chłoniaka ziarniczego w postaci guzkowej z przewagą limfocytów, jeśli istnieje możliwość bezpiecznego usunięcia wszystkich węzłów chłonnych zajętych przez nowotwór.
Leczenie chłoniaka ziarniczego trwa zazwyczaj 2–6 miesięcy.
Zabieg chirurgiczny obejmujący założenie centralnego cewnika żylnego do podawania leków cytostatycznych i płynów oraz pobierania próbek krwi
Poradnictwo związane z zaburzeniami płodności
Obrazowanie metodą pozytronowej tomografii emisyjnej (ang. positron emission tomography, PET) jest badaniem uwidaczniającym czynność narządów i tkanek w organizmie.
Po włączeniu aparatu do obrazowania PET pacjent zobaczy czerwone wskaźniki laserowe obrazowania, nie są one jednak odczuwalne w żaden inny sposób.
Kolejne 8 tygodni
Lekarze starają się rozpocząć leczenie w czasie od dwóch tygodni do miesiąca od postawienia diagnozy. Czas ten jest niezbędny do uzyskania wyników badań, które są podstawą do opracowania optymalnej strategii leczenia. Chłoniak ziarniczy jest wolno rosnącym nowotworem.
Leczenie pacjenta z chłoniakiem ziarniczym często rozpoczyna się od dwóch cykli chemioterapii.
Następnie pacjent jest poddawany badaniom obrazowym w celu sprawdzenia, jak nowotwór zareagował na terapię. Od odpowiedzi na leczenie zależy również to, czy pacjent będzie wymagał radioterapii w celu trwałego wyleczenia choroby.
W przypadku pacjentów z dobrą odpowiedzią na chemioterapię radioterapia może nie być konieczna.
Jednak pacjenci, których nowotwór nie zareagował dobrze na chemioterapię, po jej zakończeniu muszą odbyć radioterapię.
Chemioterapia, zwana potocznie „chemią”, jest metodą leczenia onkologicznego, w której wykorzystuje się leki o silnym działaniu.
Radioterapia wykorzystuje wiązki promieni rentgenowskich lub protonów w celu zmniejszania guzów i niszczenia komórek nowotworowych.
Kolejne 2–4 miesięcy
Pacjenci w grupie niskiego ryzyka nie są poddawani dalszej chemioterapii. Mogą natomiast wymagać radioterapii. Radioterapia zwykle trwa około trzech tygodni.
Pacjenci w grupie pośredniego ryzyka otrzymują jeszcze jeden lub dwa cykle chemioterapii, po których zakończeniu może być wymagana radioterapia.
Pacjenci w grupie wysokiego ryzyka otrzymują jeszcze cztery cykle chemioterapii, po których zakończeniu może być wymagana radioterapia.
Leczenie przypadków zakwalifikowanych do grupy wysokiego ryzyka zajmuje około 6–9 miesięcy. Niektóre plany leczenia opracowane przez zespół opiekujący się dzieckiem mogą obejmować „tygodnie na regenerację” pomiędzy kolejnymi cyklami, aby umożliwić organizmowi odpoczynek.
Harmonogram wizyt kontrolnych
Rok 1–2
Przez pierwsze dwa lata pacjent może odbywać wizyty kontrolne co 3–4 miesiące.
Wizyty te mogą obejmować:
Badanie fizykalne i wywiad lekarski
badania krwi i inne badania laboratoryjne.
badanie obrazowe (w niektórych przypadkach; obecnie nie są one już tak często wymagane).
Rok 3–4
Częstotliwość wizyt kontrolnych może się zmniejszyć do jednej wizyty co 6 miesięcy.
Rok 5
Częstotliwość wizyt kontrolnych może się zmniejszyć do jednej wizyty rocznie.
Rokowanie w przypadku chłoniaka ziarniczego
Wskaźnik przeżycia w przypadku chłoniaka ziarniczego wynosi ponad 95% w Stanach Zjednoczonych.
Długotrwałe działania niepożądane związane z leczeniem chłoniaka ziarniczego
Długotrwałe i opóźnione działania mogą wystąpić nawet po zakończeniu leczenia. Opóźnione działania to działania niepożądane, które mogą pojawić się po upływie miesięcy lub lat od zakończenia leczenia.
Potencjalne opóźnione działania zależą od zastosowanego leczenia. Osoby wyleczone z chłoniaka ziarniczego mogą być narażone na wyższe ryzyko problemów z sercem i nowotworów wtórnych. Jednak tego rodzaju problemy zdarzają się rzadko.
Niektóre leki podawane w chemioterapii i rodzaje radioterapii mogą być przyczyną pojawienia się nowotworu na dalszych etapach życia. Ryzyko takiej choroby jednak uległo obniżeniu w ciągu ostatnich lat. Lekarze odkryli, w jaki sposób dostosowywać leczenie, by zmniejszać ryzyko pojawienia się wtórnego nowotworu. Sposoby te obejmują podawanie niższych dawek chemio- i radioterapii. W niektórych przypadkach nie stosuje się już napromieniowywania.
Osoby wyleczone z chłoniaka ziarniczego mogą wymagać odbywania pewnych badań przesiewowych wcześniej lub częściej niż ma to miejsce u innych osób dorosłych. Ma to na celu wykrycie problemów na wcześniejszym etapie ich rozwoju, gdy możliwe jest zastosowanie skuteczniejszego leczenia.
Bardzo ważne jest prowadzenie zdrowego trybu życia. Zdrowa dieta, regularna aktywność fizyczna i dobre nawyki związane ze snem mogą całkowicie zapobiec niektórym problemom lub przyczynić się do złagodzenia ich objawów.
Każda osoba wyleczona z chłoniaka ziarniczego powinna otrzymać w ośrodku leczenia plan opieki nad pacjentem, który przeżył chorobę nowotworową. Taki plan zawiera informacje szczegółowe o przebytym nowotworze, jego leczeniu oraz przyszłych potrzebach w zakresie opieki zdrowotnej.
Pytania dotyczące chłoniaka ziarniczego
Jakie są dostępne możliwości leczenia?
Jakie są możliwe działania niepożądane każdej z metod leczenia?
Jakie kroki można podjąć w celu złagodzenia działań niepożądanych?
Czy moje dziecko będzie musiało zostać w szpitalu na czas leczenia?
Gdzie znajdują się ośrodki, które mogą się podjąć leczenia? Czy są jakieś ośrodki blisko naszego miejsca zamieszkania, czy będziemy musieli dojeżdżać gdzieś dalej?
Czy leczenie może wpłynąć na płodność mojego dziecka w przyszłości? Jakie są możliwości związane z zachowaniem płodności?
Najważniejsze informacje o chłoniaku ziarniczym
Chłoniak ziarniczy jest nowotworem układu limfatycznego. Układ limfatyczny jest częścią układu odpornościowego.
W Stanach Zjednoczonych chłoniak ziarniczy jest najczęściej spotykanym nowotworem u nastolatków w wieku 15–19 lat.
Najczęstszym objawem chłoniaka ziarniczego są powiększone węzły chłonne.
Główną metodą leczenia chłoniaka ziarniczego jest chemioterapia.
Wskaźnik przeżycia chłoniaka ziarniczego w Stanach Zjednoczonych wynosi 95%.
Leki są stosowane w leczeniu wielu różnych chorób u dzieci. Zapoznaj się z naszym przewodnikiem po lekach stosowanych w leczeniu chorób pediatrycznych.
