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A leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ) é um câncer de sangue e medula óssea.
A LMMJ ocorre com mais frequência em crianças menores de 4 anos. Cerca de 10% de todos os casos se desenvolvem em bebês com menos de 3 meses.
A cada ano, 1 a 2 crianças a cada 1 milhão são diagnosticadas com LMMJ nos Estados Unidos. São 25-50 novos casos por ano.
A LMMJ ocorre quando muitas células-tronco de sangue na medula óssea se tornam glóbulos brancos chamados monócitos e mielócitos. Eles se acumulam no fígado, baço, medula óssea e sangue. O corpo também não consegue combater a infecção. O sangue não funciona corretamente.
A LMMJ pode ser agressiva. O transplante de células hematopoiéticas é o tratamento mais comum. Mas, em 15% dos casos, a LMMJ desaparecerá sozinha sem tratamento. Os médicos monitorarão esses casos de perto.
A Organização Mundial de Saúde (OMS) classifica a LMMJ entre as doenças mielodisplásicas/mieloproliferativas, pois apresenta características de ambos os tipos de doenças. A LMMJ também compartilha algumas das características da leucemia mielomonocítica crônica em adultos.
Os meninos têm duas vezes mais probabilidade de serem diagnosticados como meninas.
Cerca de 90% dos pacientes apresentam alterações em certos genes que fazem com que esse câncer se desenvolva. Essas alterações são chamadas de mutações:
Sinais e sintomas de LMMJ são frequentemente semelhantes a outras leucemias e distúrbios sanguíneos na infância.
Muitas crianças terão:
Outros sinais e sintomas da LMMJ podem incluir:
O diagnóstico de LMMJ às vezes é desafiador. A LMMJ apresenta sintomas semelhantes a infecções virais ou bacterianas e outras leucemias e distúrbios sanguíneos na infância.
Os testes cromossômicos e genéticos são importantes porque o tipo de mutação pode ajudar a determinar o tratamento.
Os testes para diagnosticar a LMMJ podem incluir:
O tratamento varia de observação vigilante a transplante de células hematopoiéticas.
Os médicos prescrevem o tratamento com base na forma como os pacientes devem responder. Essa abordagem é chamada de adaptada a riscos ou estratificada por riscos.
O curso da doença e a resposta ao tratamento variam muito. Os médicos podem usar a idade, o nível de hemoglobina fetal e a contagem de plaquetas em parte para ajudar a prever essas coisas. A maioria das crianças requer transplante. Em cerca de 15% dos casos, a doença acabará se resolvendo sozinha sem tratamento.
Atualmente, o transplante de células hematopoiéticas (também conhecido como transplante de medula óssea ou transplante de células-tronco) é o único tratamento que pode fornecer cura. Os pacientes devem ter um doador adequado para obter esse tratamento.
O transplante deve ocorrer assim que possível após o diagnóstico, pois as taxas de transplante bem-sucedidas são mais altas em crianças mais jovens. Se a LMMJ recidivas, um segundo transplante de células hematopoiéticas e células assassinas naturais mostraram sucesso.
Os transplantes de sangue de cordão umbilical também são uma opção de tratamento.
Outros tratamentos podem incluir:
O tratamento de crianças com síndromes herdadas pode ser diferente do das crianças que adquiriram a mutação.
O desenvolvimento de terapias direcionadas é um foco atual de pesquisa. Os cientistas estão estudando novas maneiras de criar fontes renováveis de células para pesquisa em LMMJ. Isso pode ajudar na pesquisa de novas abordagens de terapia direcionada em potencial.
Os pesquisadores estão desenvolvendo maneiras melhores de prever o curso da doença. Estes incluem o estudo de um processo celular chamado metilação de DNA. Doenças como o câncer podem se desenvolver quando a metilação do DNA é anormal.
Os pesquisadores estão procurando maneiras de reduzir a taxa de recidiva que ocorre em 35% dos casos. Uma abordagem em estudo é uma droga inibidora de MEK oral chamada trapmetinibe em LMMJ recidivada.
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Revisado: Dezembro de 2019
