Anemia aplásica

O que é anemia aplásica? 

Anemia aplásica é uma condição rara que ocorre quando a medula óssea não produz células sanguíneas novas em quantidade suficiente. É um tipo de insuficiência da medula óssea.

A medula óssea é o tecido esponjoso e macio no centro dos seus ossos. As células-tronco na medula óssea produzem novas células sanguíneas incluindo hemácias, leucócitose plaquetas. 

Muito frequentemente, todos os 3 tipos de células sanguíneas são afetados (pancitopenia). Isso causa:

• Baixa em hemácias, que transportam oxigênio (anemia)
• Baixa nos leucócitos, que lutam contra infecções (leucopenia ou neutropenia)
• Baixa nas plaquetas, que ajudam o sangue a coagular e a parar sangramentos (trombocitopenia)

A anemia aplásica pode se desenvolver em qualquer idade. É um condição sanguínea grave e que ameaça a vida. Os tratamentos incluem transfusões de sangue, medicações e transplante de células-tronco (medula óssea). 

Sintomas de anemia aplásica

A medula óssea produz diferentes tipos de células sanguíneas. Os sintomas são causados por baixos números de hemácias, leucócitos e plaquetas. Os sinais e sintomas da criança dependem do tipo de célula sanguínea que é afetada e a gravidade do seu quadro clínico.

Causas da anemia aplásica

A anemia aplásica é um tipo de insuficiência da medula óssea. Na maioria dos casos, a anemia aplásica é adquirida (não é herdada dos pais). Também é chamada de anemia aplásica idiopática.

A anemia aplásica adquirida resulta de um ataque do sistema imunológico e na destruição de células-tronco que formam o sangue na medula óssea. Quando isso acontece, o corpo produz poucas células sanguíneas. A causa para essa falha na resposta imunológica é desconhecida.

Raramente, a anemia aplásica também pode ser causada por certas infecções virais, proximidade a produtos químicos tóxicos, uso de certos medicamentos ou passar por quimioterapia ou radiação.

Às vezes, a anemia aplásica é diagnosticada no contexto de síndromes de insuficiência da medula óssea hereditárias, que são passadas dos pais para as crianças. Distúrbios hereditários que podem levar à anemia aplásica incluir anemia de Fanconi, síndrome de Shwachman-Diamond, disceratose congênita, síndrome SAMD9 e SAMD9L e inúmeras outras doenças genéticas raras. Esses distúrbios hereditários são tratados de diferentemente da anemia aplásica adquirida.

Diagnóstico de anemia aplásica

Anemia aplásica é muito rara. Ela ocorre em cerca de 2 pessoas por milhão nos Estados Unidos a cada ano. Isso é, aproximadamente, 600 novos casos em todas as faixas etárias nos Estados Unidos.

O diagnóstico frequentemente envolve descartar outras doenças como leucemia ou distúrbios de insuficiência da medula óssea. Assim que a anemia aplásica é diagnosticada, o tratamento é iniciado.

A anemia aplásica é diagnosticada com base no histórico médico, no exame físico da criança e em exames de laboratório. Os exames laboratoriais para a anemia aplásica podem incluir:

• Hemograma completo com reticulócitos (células sanguíneas imaturas) para medir o número e tamanho das células sanguíneas. A maioria dos pacientes têm anemia aplásica grave, o que significa que reticulócitos, hemoglobina, plaquetas e neutrófilos estão muito baixos.
• Aspiração e biópsia da medula óssea para analisar o número e o tamanho das células encontradas em uma amostra de medula óssea. Em pacientes com anemia aplásica grave, a medula tem uma quantidade de células muito baixa (hipocelular).
• Teste genético para verificar distúrbios hereditários ou alterações genéticas (para descartar síndromes de insuficiência da medula óssea hereditárias). O teste genético também é feito para buscar alterações genéticas que ajudem a diagnosticar a anemia aplásica hereditária.

Como a anemia aplásica é classificada

A anemia aplásica da criança pode não ser grave (às vezes chamada de “moderada”), grave ou muito grave.

• Anemia aplásica não grave (“moderada”): a criança tem um número de células sanguíneas mais baixo do que o normal na medula óssea e no sangue. Ela pode não se sentir doente ou ter apenas sintomas leves.
• Anemia aplásica grave: a criança tem um número de células sanguíneas muito baixo na medula óssea e no sangue. Essa classificação é a mais comumente diagnosticada. Anemia aplásica grave é definida como:
  • A celularidade da medula óssea (número de células na medula óssea) menor que 25%
  • Contagem de reticulócitos (número de células sanguíneas imaturas) menor que 20.000 por microlitro de sangue 
  • Contagem de plaqueta menor que 20.000 por microlitro de sangue
  • Contagem absoluta de neutrófilos (CAN) menor que 500 por microlitro de sangue
• Anemia aplásica muito grave: A criança tem um número de células sanguíneas muito baixo na medula óssea e no sangue. Ela atende aos critérios para anemia aplásica grave e tem uma CAN menor que 200 por microlitro. Como a diminuição da CAN, o risco de infecção aumenta.

Tratamento da anemia aplásica 

O tratamento correto para criança depende do caso e da gravidade da anemia aplásica e das necessidades médicas da criança. Se o quadro clínico não for grave, a criança talvez não receba tratamento e, em vez disso, será monitorada atentamente por meio de exames de sangue regulares.

Os tratamentos para anemia aplásica incluem:

Transplante de células-tronco (medula óssea)

O transplante alogênico usa células-tronco saudáveis de um doador que é HLA compatível. HLA (antígenos de leucócitos humanos) são proteínas na superfície das células. Para um transplante de medula óssea bem-sucedido, os médicos precisam fazer a compatibilidade desses marcadores entre doador e paciente com muito cuidado e atenção para prevenir reações perigosas do sistema imunológico e rejeição ao transplante. Esse tratamento é recomendado se um irmão é doador e é identificado que a medula óssea é HLA compatível. Se um irmão não for compatível, um doador compatível sem parentesco pode ser considerado, se a criança não responder à terapia imunossupressora ou tiver doença grave.

Um transplante de células-tronco pode curar a anemia aplásica completamente. Um transplante não é um processo fácil e pode ter complicações incluindo reação do sistema imunológico, rejeição das células do doador ou infecção.

Terapia imunossupressora

A criança pode receber medicamentos para ajudar o sistema imunológico a não atacar as células-tronco. Esses medicamentos incluem ciclosporina e globulina antimocítica (ATG). Esse tipo de terapia dura pelo menos 1 ano.

No início, a maioria dos pacientes apresentarão uma resposta positiva para a terapia imunossupressora com melhora nas contagens do sangue e na qualidade de vida. No entanto, apenas 1 em cada 3 pacientes apresentam resposta duradoura. Pacientes que não respondem à terapia imunossupressora ou cujas doenças retornam, precisarão de um transplante de células-tronco.

Transfusões de sangue

A criança pode receber transfusões de hemácias ou plaquetas de um doador saudável. Isso pode ajudar a tratar os sintomas, mas não é uma cura.

Medicamentos estimulantes da medula óssea

Em algumas situações, medicamentos comoeltrombopague, romiplostim ou filgrastim (G-CSF) podem reforçar a produção de células-tronco para ajudar o corpo a produzir novas células sanguíneas. Esses medicamentos são, raramente, dados a crianças com anemia aplásica.

Medicação de suporte

Os pacientes com anemia aplásica podem apresentar contagens muito baixas de leucócitos e tem alto risco de contrair infecções que ameaçam a vida. Para tratar ou reduzir o risco de infecção, medicamentos podem ser administrados para matar os fungos (antifúngicos), vírus (antivirais) ou bactérias (antibióticos).

Prognóstico para anemia aplásica 

A maioria das pessoas que recebem tratamento se recuperam da anemia aplásica. A recuperação depende de:

• Quão grave é o caso
• O tipo de tratamento e resposta ao tratamento
• A idade da criança

Sem tratamento, a anemia aplásica pode ser fatal. As complicações incluem infecções graves, sangramentos e falência de órgãos devido à anemia. Com rápido diagnóstico e tratamento, a taxa geral de sobrevivência em cinco anos é maior do que 90% para crianças com anemia aplásica.

Com os avanços em diagnósticos e tratamento, os desfechos a longo prazo para crianças com anemia aplásica estão melhorando continuamente.

Tome medidas para evitar infecção

Lave as mãos frequentemente, mantenha as áreas do paciente limpas e organizadas e evite contato com pessoas que estão doentes. A criança deve evitar:

• Novos animais de estimação ou outros animais que possam transmitir germes
• Poeira e cavar na terra
• Mofo

Alerte os demais sobre o quadro clínico da criança

Certifique-se de que os demais estejam cientes do quadro clínico da criança e saibam o que fazer em caso de acidente ou lesão. Informe os profissionais de saúde sobre o diagnóstico da criança e quaisquer medicamentos que ela esteja tomando.

Fale com seu médico antes de dar qualquer medicamento à criança

Medicamentos como aspirina ou ibuprofeno (Motrin®, Advil®) podem impedir o funcionamento adequado das plaquetas. Caso necessário, dê acetaminofeno (Tylenol®) para dor de cabeça, ou dor. Não dê nenhum medicamento para febre sem primeiro entrar em contato com a equipe de cuidados.

Saiba que atividades evitar

Se a criança tiver menos células sanguíneas, ela pode se sentir cansada mais facilmente ou ficar com falta de ar. Certifique-se de que a criança não exagere na atividade física. Quando as contagens de plaqueta estiver baixa, a criança terá maior risco de sangramento. A criança deve evitar esportes de contato, brincadeiras bruscas e atividades que possam envolver quedas ou lesões na cabeça ou no estômago.

Fale com a equipe de cuidados antes que a criança:

• Viaje de avião
• Viaje para um local de alta altitude ou área montanhosa
• Passe por cirurgia ou procedimento dentário

No início do tratamento, a criança talvez não consiga ir presencialmente à escola. Ou a criança poderá precisar de um cronograma alternativo ou outras acomodações de sala de aula.

A equipe de cuidados da criança pode responder a perguntas sobre quais atividades ela deve evitar.

Perguntas a serem feitas à equipe de cuidados 

• De qual tratamento o meu filho precisa?
• Quais são os efeitos colaterais esperados?
• De que monitoramento ou testes laboratoriais o meu filho precisará?
• Quais valores de exames laboratoriais eu preciso saber?
• Quais atividades são seguras para o meu filho? Quais atividades devem ser evitadas pelo meu filho?
• Quais sintomas precisamos prestar atenção?
• O que devemos fazer se o meu filho tiver uma lesão ou sangramento grave?
• O que devemos fazer se o meu filho tiver febre?

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