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Glioma pontino intrínseco difuso (DIPG)

Outros nomes para o DIPG incluem glioma de linha média difusa, glioma do tronco encefálico H3 K27M-mutante, glioma pontino, astrocitoma difuso (infiltrante) da ponte, glioblastoma da ponte

O que é DIPG?

O glioma intrínseco pontino difuso, ou DIPG, é um tumor cerebral agressivo. Ele se forma na base do cérebro. O DIPG se inicia no tronco encefálico. A área é chamada de ponte.

A ponte controla funções vitais da vida, incluindo:

  • Equilíbrio
  • Respiração
  • Controle da bexiga
  • Frequência cardíaca
  • Pressão arterial

Os nervos que controlam a visão, audição, fala, deglutição e movimentos também passam por essa parte do cérebro.

O glioma intrínseco pontino difuso (DIPG) é um tumor cerebral agressivo. Ele se inicia no tronco encefálico, em uma área chamada de ponte. A ponte controla funções vitais da vida, assim como nervos que controlam visão, audição, fala, deglutição e movimento.

O glioma intrínseco pontino difuso (DIPG) é um tumor cerebral agressivo. Ele se inicia no tronco encefálico, em uma área chamada de ponte. A ponte controla funções vitais da vida, assim como nervos que controlam visão, audição, fala, deglutição e movimento.

Cerca de 200 a 300 novos casos de DIPG são diagnosticados todos os anos nos Estados Unidos. O DIPG ocorre com maior frequência em crianças de 5 a 10 anos. Mas ele pode ocorrer em crianças menores e adolescentes. O DIPG é raro em adultos.

O DIPG é um tipo de glioma de alto grau. Ele cresce a partir das células gliais, que formam o tecido de suporte do cérebro. O DIPG é um tumor difuso. Isso significa que ele não é bem definido ou contido. O tumor se estende em projeções com formato de dedos no tecido saudável.

Por causa do seu local e crescimento difuso do tumor, uma cirurgia não pode remover o DIPG de forma segura.

O DIPG é muito difícil de tratar e não há cura. A maioria das crianças não sobrevive mais do que dois anos após o diagnóstico. O principal tratamento para DIPG é radioterapia. A radiação melhora os sintomas de forma temporária na maioria dos pacientes, mas não é uma cura. As famílias podem levar em consideração ensaios clínicos que testam novos tratamentos para ver se os resultados podem ser melhorados.

O cuidado paliativo precoce é importante. Isso pode ajudar as famílias a administrarem os sintomas e promover a qualidade de vida.

Sintomas do DIPG

Os tumores DIPG crescem rapidamente. Normalmente, os sintomas se desenvolvem em um curto período de tempo (frequentemente em cerca de um mês antes do diagnóstico). Há um rápido início e uma progressão acelerada.

Os sinais e sintomas do DIPG podem incluir:

  • Perda de equilíbrio ou problemas para andar
  • Problemas de visão como visão embaçada, visão dupla, queda das pálpebras, movimentos descontrolados dos olhos, não conseguir fechar o olho completamente, olhos que não olham na mesma direção juntos e parecem cruzados (estrabismo)
  • Fraqueza ou queda facial, normalmente em um lado
  • Babar ou problemas de deglutição
  • Fraqueza nas pernas e braços, normalmente em um lado
  • Movimentos irregulares ou espasmódicos
  • Reflexos anormais
  • Em crianças muito pequenas, falha no desenvolvimento

Os sintomas menos comuns podem incluir:

  • Náusea e vômito
  • Dores de cabeça, principalmente de manhã e frequentemente melhoram após vômito
  • Mudanças comportamentais, problemas escolares, irritabilidade ou risadas noturnas

  1. Tríade de sintomas e problemas nervosos no DIPG

    Tríade dos sintomas: As crianças com DIPG frequentemente têm uma coleção de três sintomas, conhecida como a tríade de sintomas do DIPG. Um em cada três pacientes têm todos os três sinais no diagnóstico. A maioria dos pacientes desenvolve ao menos um desses sinais:

    1. Problemas com equilíbrio e coordenação (ataxia)
    2. Fraqueza nas pernas e braços, movimentos espasmódicos e reflexos anormais 
    3. Fraqueza ou queda facial ou movimento anormal dos olhos devido a problemas com nervos que controlam os músculos e sensações da cabeça, rosto e olhos 

    Problemas nos nervos: Nervos cranianos são 12 pares de nervos que surgem no cérebro. Os nervos cranianos 5, 6 e 7 surgem na ponte. Eles podem ser afetados pelo DIPG. Problemas específicos podem estar relacionados a cada um desses nervos:

    • Nervo craniano 5: Perda da sensação ou dormência no rosto e partes da boca
    • Nervo craniano 6: Movimentos anormais dos olhos, como não conseguir olhar para um lado ou cruzar os olhos
    • Nervo craniano 7: Fraqueza no rosto, principalmente na boca e pálpebras

    Problemas com os nervos cranianos 6 e 7 são os mais comuns no DIPG. Às vezes, outros nervos cranianos podem ser lesionados e causar outros sintomas.

Diagnóstico do DIPG

Uma RM pode ser usada para diagnosticar o glioma intrínseco pontino difuso.

Uma RM pode ser usada para diagnosticar o glioma intrínseco pontino difuso.

Exames para diagnosticar o DIPG incluem:
  • Um exame físico e histórico médico ajudam os médicos a aprender mais sobre sintomas, saúde geral, doenças anteriores e fatores de risco.
  • Um exame neurológico avalia diferentes aspectos da função do cérebro. Elas incluem memória, visão, audição, força muscular, equilíbrio, coordenação e reflexos.
  • Exames de imagem ajudam a identificar o tumor, avaliar seu tamanho e verificar quais áreas do cérebro podem ser afetadas. A ressonância magnética (RM) é o principal exame de imagem usado para diagnosticar DIPG.

Os médicos observam as principais características do tumor na RM para diagnosticar DIPG:

  • O tumor está na ponte.
  • Ele normalmente envolve e se expande na maior parte da ponte (intrínseca).
  • O tumor não tem margens bem definidas. Ele se move para tecidos saudáveis (difuso).

Cerca de 10 a 20% dos tumores cerebrais pediátricos são encontrado no tronco encefálico. Um tumor no tronco encefálico é, normalmente, DIPG. Mas, cerca de 20% (2 de 10) dos tumores no tronco encefálico são astrocitomas de baixo grau. Esse não são considerados DIPG.

Papel da biópsia no diagnóstico do DIPG

Às vezes, os médicos usam uma biópsia para diagnosticar DIPG. Antigamente, esse procedimento normalmente não era realizado. Razões para não se fazer uma biópsia incluem:

  • Frequentemente, DIPG tem características específicas na RM e na avaliação clínica. Isso significa que ele pode ser diagnosticado sem mais exames.
  • Há um risco de dano com a biópsia. Isso se deve à localização do tumor.
  • Uma biópsia pode não mudar os planos de tratamento ou resultados.

Devido a avanços em cirurgia e tratamentos, a biópsia se tornou mais comum para DIPG. Após a biópsia, um patologista avalia a amostra de tecido sob um microscópio para identificar o tipo e grau do tumor. O tumor é examinado para mudanças ou marcadores genéticos. Entender as características moleculares podem, um dia, oferecer melhores tratamentos para DIPG. Eles poderiam incluir terapia alvo e imunoterapia.

Glioma difuso de linha média, H3 K27M-mutante: Cerca de 80% (8 em 10) dos tumores DIPG têm uma mutação específica, ou mudança no DNA. Essa mutação é conhecida como H3 K27M. Esses tumores ocorrem mais frequentemente na ponte. Mas eles também podem ser encontrados no tálamo, na medula espinhal ou outros locais na linha média do cérebro. Mesmo sem biópsia, acredita-se que a maioria dos tumores DIPG têm a mutação H3 K27M. Normalmente, os tumores com mutação H3 K27M têm um resultado ruim, não importando o grau ou como são vistos sob o microscópio.

Ninguém sabe a causa do DIPG. Mas, cientista estão aprendendo mais sobre mudanças genéticas ligadas a esses tumores. Ter certos distúrbios genéticos, incluindo neurofibromatose tipo 1 (NF1), pode aumentar o risco de um glioma no tronco encefálico.

Estadiamento e graduação do DIPG

Não há um sistema de estadiamento padrão para DIPG. O tratamento é baseado em dois fatores principais:

  1. Se DIPG for encontrado apenas no tronco encefálico ou se ele se espalhou para áreas distantes no cérebro ou medula espinhal (doença metastática)
  2. Se DIPG foi recém-diagnosticado ou retornou após tratamento (doença recidiva)

Gliomas são classificados de acordo com sua aparência ao microscópio. Quanto mais anormais forem as células, maior será o grau. Tumores de graus 1 e 2 são gliomas de baixo grau. As células parecem mais com células normais e crescem mais lentamente.

Tumores de graus 3 e 4 são gliomas de alto grau. Eles são agressivos e crescem rapidamente. Esses tumores podem se espalhar por todo o cérebro.

Os tumores DIPG são normalmente de alto grau. Raramente, DIPG pode aparecer como tumor de baixo grau (grau 2).

Tratamento para DIPG

DIPG cresce rapidamente. No momento, não há cura conhecida. O padrão de cuidado é baseado na radioterapia.

Muito dos cuidados do paciente com DIPG foca no controle de sintomas e suporte à qualidade de vida. Medicamentos corticosteroides como dexametasona podem ajudar a reduzir alguns dos sintomas do tumor. Esses medicamentos são, normalmente, usados no diagnóstico e na progressão do tumor para ajudar na administração dos sintomas neurológicos.

Diversos ensaios clínicos estão explorando terapias que podem melhorar os resultados para pacientes com DIPG.

  1. Radioterapia para DIPG

    A radioterapia é o principal tratamento para DIPG. Na maioria dos casos, a radiação oferece uma resposta temporária para diminuir a velocidade ou encolher o tumor. Mas, a radioterapia não oferece uma cura de longo prazo. Isso pode aliviar os sintomas por, em média, seis meses. Isso pode estender a vida em, em média, três meses.

    Na maioria dos centros de tratamento dos EUA, a diretriz padrão é radioterapia local por seis a sete semanas.

    Estudos mais recentes sugerem que a radioterapia hipofracionada pode oferecer benefícios semelhantes com um impacto menor no paciente e na família. Essa abordagem administra doses maiores de radiação em um período mais curto (normalmente, três semanas).

    Normalmente, a radiação ajuda a desacelerar a progressão da doença por um tempo. Estudos recentes mostraram que a repetição de radiação no tumor DIPG pode ser feito de forma segura. Mas, quando a doença retorna, o tumor é mais resistente à radiação e os benefícios são mais limitados. Quando a radiação é administrada uma segunda vez, normalmente, ela é feita em 2–3 semanas.

  2. Quimioterapia para DIPG

    A quimioterapia pode ser usada junto com a radioterapia para DIPG. Mas, isso não aumenta o prognóstico ou sobrevida global. Em geral, a quimioterapia não é oferecida como parte do tratamento padrão para DIPG.

    Os protocolos de tratamento mais específicos do tumor para DIPG estão sendo testados em ensaios clínicos. Esses incluem combinações diferentes de medicamentos e novos métodos de administrá-los.

    Administração de quimioterapia aprimorada por convecção

    A barreira hematoencefálica pode tornar a quimioterapia menos eficaz para alguns tumores cerebrais. Essa barreira protetora evita que substâncias no sangue entrem no cérebro. Isso pode limitar o quanto do medicamento alcança o tumor cerebral.

    Cientistas estão explorando novas formas de superar esse problema. Um método é a administração aprimorada por convecção (CED). Isso envolve a colocação de um cateter na região do tumor DIPG. Isso permite que o medicamento alcance o tumor diretamente de uma forma mais controlada.

  3. Cirurgia para DIPG

    O DIPG é impossível de remover com cirurgia. A área do cérebro onde o tumor ocorre controla funções vitais da vida. Isso significa que o tumor não pode se removido por cirurgia.

    A cirurgia pode ser usada para ajudar a tratar hidrocefalia. Com a expansão da ponte devido ao tumor, isso pode bloquear o líquido cefalorraquidiano (LCR) ao redor do cérebro e da medula espinhal. Isso pode causar pressão adicional no cérebro. Uma criança com hidrocefalia pode ter uma derivação colocada para drenar o líquido do cérebro.

    Em alguns casos, a cirurgia pode ser usada para remover partes do ossos na base do crânio (descompressão). Isso pode aliviar a pressão no tronco encefálico e na medula espinhal.

  4. Terapia alvo para DIPG

    As terapias-alvo funcionam visando características específicas do tumor, tais como genes e proteínas. Algumas das terapias-alvo vêm sendo estudadas como parte de ensaios clínicos tendo como alvo o DIPG:

    • Receptores de superfície celular que se acredita estarem enriquecidos ou ativados no DIPG.
    • Proteínas intracelulares que controlam o crescimento celular e a sobrevivência das células tumorais
    • Proteínas que reparam danos de DNA que podem ser alterados no DIPG, tornando as células cancerígenas mais resistentes à radiação e à quimioterapia
    • Proteínas que controlam a expressão genética relacionada à mutação H3 K27M

  5. Imunoterapia para DIPG

    Imunoterapia é um tipo de tratamento contra o câncer que usa o sistema imunológico do corpo para reconhecer e atacar células cancerígenas.

    Certos tipos de imunoterapia estão sendo exploradas em pacientes com DIPG. Essas incluem anticorpos que podem ativar o sistema imunológico do paciente para combater o tumor DIPG. Cientistas também estão estudando se uma vacina pode ser capaz de atuar em células tumorais de DIPG que têm um certo tipo de mutação H3 K27M.

Muitos pacientes com DIPG recebem cuidados por meio de ensaios clínicos. Ensaios clínicos estão disponíveis:

  • No momento do diagnóstico
  • Após a conclusão da radioterapia, mas antes da doença progredir
  • Após progressão do tumor

Muitas vezes, o tumor pode encolher por um tempo após a radioterapia inicial. Os sintomas melhoram e os pacientes podem ir para casa e voltar para suas atividades normais. Isso, às vezes, é chamado de “período de lua de mel”.

Essa fase é difícil de prever. Algumas crianças voltam quase ao normal durante este período. Algumas outras não melhoram nem um pouco. As famílias podem usar o tempo que têm para ficarem juntos ou fazerem algo especial em família. Organizações que realizam desejos podem, com frequência, ajudar nisso.

Prognóstico para DIPG

DIPG não tem cura no momento. Menos de 10% (uma em cada 10) das crianças nos Estados Unidos sobrevivem por mais de dois anos após o diagnóstico. Um resultado, de alguma forma, melhor pode ser visto em pacientes muito novos (3 anos de idade ou menos) e aqueles que têm sintomas por um período mais longo antes do diagnóstico.

Os pacientes com neurofibromatose tipo 1 (NF1) que têm tumores difusos no tronco encefálico também podem viver por mais tempo com a doença.

A sobrevida de longo prazo no DIPG é geralmente ligada às características incomuns Do tumor ou um diagnóstico incorreto em que o tumor não é, na verdade, DIPG.

Suporte para crianças com DIPG

No DIPG, os sintomas pioram com o tempo. Os cuidados de suporte ajudam a manter a qualidade de vida pelo máximo de tempo possível. Converse com a equipe de saúde sobre os problemas que podem surgir e sobre as formas de administrá-los.

Sintomas comuns do DIPG em estágio avançado

Os sintomas podem piorar rapidamente quando o DIPG volta. Mas, os sintomas e seu curso e gravidade podem variar.

Alguns sinais e sintomas do DIPG em estágio avançado incluem:

  • Perda de equilíbrio e controle motor. Isso frequentemente leva à incapacidade de andar e precisar de cadeira de rodas.
  • Fraqueza e paralisia que piora, frequentemente, em um lado do corpo
  • Problemas de deglutição. Isso pode levar à pneumonia por aspiração Não ser capaz de comer normalmente e precisar de um tubo de alimentação
  • Ganho de peso e inchaço no rosto por causa de medicamentos corticosteroides como dexametasona
  • Problemas de fala ou de comunicação
  • Ansiedade, irritabilidade ou agitação
  • Depressão e sentimentos de tristeza
  • Fadiga ou sonolência
  • Problemas do sono
  • Alteração na visão
  • Dor de cabeça
  • Náusea e vômito
  • Constipação
  • Diminuição de urina, retenção urinária
  • Problemas respiratórios
  • Problemas com frequência cardíaca e pressão arterial
  • Convulsões
  • Confusão, delírio
  • Perda de consciência

Os medicamentos podem ajudar a controlar a dor, náusea e vômito, ansiedade e depressão e problemas médicos que se desenvolvem com o crescimento do tumor.

Terapia com arte, musicoterapia e outras terapias complementares podem também ajudar os pacientes e famílias a administrarem os sintomas.

Ganho de peso e inchaço facial com DIPG

Ganho de peso e inchaço facial são causados por altas doses de medicamentos corticosteroides administrados para ajudar na administração dos sintomas de DIPG. Esses sintomas não são, normalmente, devidos ao tumor em si.

Tumores cerebrais podem causar a acumulação de fluidos e pressão no cérebro (hidrocefalia). Essa pressão causa sintomas como dores de cabeça, náusea, fraqueza e problemas para andar. Medicamentos esteroides como dexametasona diminuem o inchaço e a pressão no cérebro. Mas, eles também têm efeitos colaterais principalmente quando administrados em altas doses ou por um longo período.

Os corticosteroides podem aumentar o apetite e fazer os pacientes comerem mais e ganharem peso. Esses medicamentos podem tornar a eliminação dos fluidos no corpo mais difícil, causando inchaços. O corpo também pode armazenar gordura de forma diferente. Isso pode levar a bochechas inchadas ou “cara de lua cheia”.

O ganho de peso rápido às vezes causa estrias na pele. A mudança na aparência devido a corticosteroides pode ser desconfortável para pacientes e famílias. Outros efeitos colaterais do tratamento com esteroides incluem variações de humor, irritabilidade e fraqueza muscular.

Apesar dos efeitos colaterais, esses medicamentos são uma parte importante do cuidado de suporte e da qualidade de vida para muitos pacientes com tumores cerebrais. Converse com a equipe de saúde sobre os efeitos colaterais e objetivos dos cuidados.

Leia mais sobre esteroides da American Brain Tumor Association.

Trabalhando com a equipe de saúde

Com o prognóstico ruim do DIPG, é importante que as famílias conversem com as equipes de cuidados sobre objetos de terapia, cuidado paliativo e cuidado de final de vida. Essas conversas devem ser iniciadas cedo no processo de cuidados.

Os objetivos de cuidados mudam com o curso da doença e com a mudança de necessidades do paciente e da família.

A equipe de profissionais de saúde podem ajudar a atender necessidades específicas do paciente enquanto o DIPG progride.

Os serviços de cuidado paliativo ou qualidade de vida ajudam pacientes e famílias a:

  • Administrar a dor e outros sintomas
  • Promover qualidade de vida
  • Tomar decisões difíceis incluindo escolha de tratamento e cuidado de final de vida 

Instituição de cuidados paliativos A instituição de cuidados paliativos oferece suporte médico e prático aos pacientes que estão chegando ao fim de vida. Os serviços de reabilitação oferecem cuidados para problemas de movimento, fala, audição ou deglutição. Os serviços de vida infantil, assistência social, cuidados espirituais e psicologia podem ajudar com as necessidades emocionais e práticas durante a jornada do câncer para toda a família.

Perguntas a serem feitas à equipe de saúde

  • Quais são as opções de tratamento para DIPG?
  • Devemos levar em consideração um ensaio clínico para DIPG?
  • O que podemos esperar com a progressão da doença da criança?
  • O que pode ser feito para tratar sintomas e efeitos colaterais?
  • Quais as opções de cuidados de suporte que podem ajudar com o conforto e a qualidade de vida?

Pontos principais sobre DIPG

  • DIPG é um tumor cerebral agressivo que se forma na ponte, uma estrutura localizada no tronco encefálico.
  • O DIPG é difícil de tratar e não há cura. 
  • A radioterapia é um dos tratamentos mais comuns.
  • A maioria das crianças não sobrevive mais do que dois anos após o diagnóstico de DIPG.
  • Os sintomas de DIPG podem progredir rapidamente. Eles podem incluir perda de equilíbrio e habilidades motoras, dores de cabeça, ganho de peso e dificuldade para engolir.
  • Conversas precoces sobre cuidados paliativos podem ajudar as famílias e equipes de cuidados a decidirem os objetivos do tratamento.

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Revisado: Maio de 2025

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