အဓိကအကြောင်းအရာ skip

St. Jude ၏ ဝဘ်ဆိုက်များ

ကျွန်ုပ်တို့၏ အဆင့်မြင့်ဆုံး သုတေသန၊ ကမ္ဘာ့-အဆင့်မှီ လူနာ ပြုစုစောင့်ရှောက်မှု၊ အလုပ်အကိုင် အခွင့်အလမ်းများနှင့် နောက်ထပ်အရာများကို ရှာဖွေစူးစမ်းပါ။

St. Jude Children’s Research Hospital ပင်မစာမျက်နှာ


ဖစ်ဘရင်နိုဂျင် ပရိုတင်း လုပ်ဆောင်မှု ချို့ယွင်းခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပွားသည့် သွေးရောဂါ (dysfibrinogenemia)

ဖစ်ဘရင်နိုဂျင် ပရိုတင်း လုပ်ဆောင်မှု ချို့ယွင်းခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပွားသည့် သွေးရောဂါ (dysfibrinogenemia) ဆိုတာဘာလဲ။ 

ဖစ်ဘရင်နိုဂျင် ပရိုတင်း လုပ်ဆောင်မှု ချို့ယွင်းခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပွားသည့် သွေးရောဂါ (dysfibrinogenemia) ဆိုသည်မှာ သွေးခဲနိုင်စွမ်းကို ထိခိုက်စေသည့် ရှားပါးရောဂါတစ်ခုဖြစ်သည်။ ၎င်းမှာ ဖစ်ဘရင်နိုဂျင် (fibrinogen) (Factor 1) ဟုခေါ်သော ပရိုတင်းတစ်ခုနှင့် ပြဿနာတစ်ခု ရှိခြင်းကြောင့် ဖြစ်သည်။

လူတစ်ယောက် ဒဏ်ရာရသည့်အခါ သွေးထွက်ခြင်းကို ရပ်တန့်စေရန်အတွက် ဂျယ်ကဲ့သို့သော တားဆီးပိတ်ဆို့မှု (သွေးခဲ) တစ်ခု ဖြစ်ပေါ်လာပါမည်။ သင့်ကလေးတွင် ဖစ်ဘရင်နိုဂျင် ပရိုတင်း လုပ်ဆောင်မှု ချို့ယွင်းခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပွားသည့် သွေးရောဂါ (dysfibrinogenemia) ရှိလျှင် ၎င်းတို့၏ ဖစ်ဘရင်နိုဂျင် (fibrinogen) ပရိုတင်းသည် သွေးခဲစေရန်အတွက် ကောင်းမွန်စွာ အလုပ်မလုပ်ပါ။

ဖစ်ဘရင် (fibrin) ကွန်ရက်၏ ပုံ၊ သွေးဥမွှားများနှင့် သွေးနီဥများကို ပြသထားသော သွေးခဲစေသည့် factor

ဖစ်ဘရင်နိုဂျင် (fibrinogen) သည် သွေးခဲစေရန်နှင့် သွေးထွက်ခြင်းကို ရပ်တန့်စေရန်အတွက် အရေးကြီးသော ပရိုတင်းတစ်မျိုးဖြစ်သည်။

ဖစ်ဘရင်နိုဂျင် ပရိုတင်း လုပ်ဆောင်မှု ချို့ယွင်းခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပွားသည့် သွေးရောဂါ (dysfibrinogenemia) ၏ လက္ခဏာများ

ဖစ်ဘရင်နိုဂျင် ပရိုတင်း လုပ်ဆောင်မှု ချို့ယွင်းခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပွားသည့် သွေးရောဂါ (dysfibrinogenemia) ရှိသည့် ကလေးအချို့တွင် မည်သည့် လက္ခဏာမှ မပြနိုင်ပါ။

ဖစ်ဘရင်နိုဂျင် ပရိုတင်း လုပ်ဆောင်မှု ချို့ယွင်းခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပွားသည့် သွေးရောဂါ (dysfibrinogenemia) ၏ လက္ခဏာများနှင့် ရောဂါလက္ခဏာများတွင် အောက်ပါတို့ ပါဝင်နိုင်ပါသည်-

  • ကြာရှည်စွာ သွေးထွက်ခြင်း သို့မဟုတ် ပုံမှန်ထက် ပို၍ သွေးထွက်ခြင်း
  • သွေးကြောထဲတွင် သွေးခဲ ဖြစ်ပေါ်ခြင်း (သွေးခဲပိတ်ခြင်း)

ဖစ်ဘရင်နိုဂျင် ပရိုတင်း လုပ်ဆောင်မှု ချို့ယွင်းခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပွားသည့် သွေးရောဂါ (dysfibrinogenemia) ဖြစ်ပွားရသည့် အကြောင်းရင်းများ

ဖစ်ဘရင်နိုဂျင် ပရိုတင်း လုပ်ဆောင်မှု ချို့ယွင်းခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပွားသည့် သွေးရောဂါ (dysfibrinogenemia) အမျိုးအစား 2 မျိုးရှိပါသည်- မျိုးရိုးလိုက်ခြင်း နှင့် ရရှိထားခြင်း ဖြစ်သည်။

မျိုးရိုးလိုက်သည့် ဖစ်ဘရင်နိုဂျင် ပရိုတင်း လုပ်ဆောင်မှု ချို့ယွင်းခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပွားသည့် သွေးရောဂါ (dysfibrinogenemia) မှာ မိဘတစ်ဦးဦးမှ ကလေးဆီကို မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု (မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု) ကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာခြင်းဖြစ်သည်။

ရရှိထားသည့် ဖစ်ဘရင်နိုဂျင် ပရိုတင်း လုပ်ဆောင်မှု ချို့ယွင်းခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပွားသည့် သွေးရောဂါ (dysfibrinogenemia) သည် ကင်ဆာ သို့မဟုတ် ကုသမှုများကဲ့သို့ အခြား အကြောင်းရင်း သို့မဟုတ် အခြေခံ အခြေအနေနှင့် ဆက်စပ်နေပါသည်။ သင့်ကလေးတွင် အလိုအလျောက် ကိုယ်ခံအား တုံပြန်သည့် ရောဂါရှိလျှင်လည်း ရရှိထားသည့် ဖစ်ဘရင်နိုဂျင် ပရိုတင်း လုပ်ဆောင်မှု ချို့ယွင်းခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပွားသည့် သွေးရောဂါ (dysfibrinogenemia) ဖြစ်ပွားနိုင်ပါသည် (ကိုယ်ခန္ဓာ၏ ကိုယ်ခံအား စနစ်ကို ၎င်းကိုယ်တိုင် တိုက်ခိုက်သည့်အခါ)။

ဖစ်ဘရင်နိုဂျင် ပရိုတင်း လုပ်ဆောင်မှု ချို့ယွင်းခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပွားသည့် သွေးရောဂါ (dysfibrinogenemia) ရှာဖွေခြင်း

သင့်ကလေး၏ ဆရာဝန်မှ သင့်ကလေးကို သွေးရောဂါရှာဖွေ ကုသပေးသည့် သွေးအထူးကုဆရာဝန်ဆီ ရည်ညွှန်းပေးနိုင်ပါသည်။ ဖစ်ဘရင်နိုဂျင် ပရိုတင်း လုပ်ဆောင်မှု ချို့ယွင်းခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပွားသည့် သွေးရောဂါ (dysfibrinogenemia) ကို သင့်ကလေးရဲ့ ဆေးမှတ်တမ်း၊ ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာ စစ်ဆေးမှုနှင့် ဓာတ်ခွဲခန်း စစ်ဆေးမှုများအပေါ် အခြေခံ၍ ရောဂါရှာဖွေပါသည်။

ဓာတ်ခွဲခန်း စစ်ဆေးမှုများတွင် အောက်ပါတို့ ပါဝင်နိုင်သည်-

  • သွေးစစ်ဆေးမှု အပြည့်အစုံ (CBC) 
  • သွေးထဲရှိ ဖိုင်ဘရင်နိုဂျင် ပရိုတင်းပမာဏကို တိုင်းတာရန် သွေးစစ်ဆေးမှု
  • သွေးခဲခြင်း စစ်ဆေးမှုများ

သွေးခဲခြင်း စစ်ဆေးမှုများ (သွေးခဲခြင်း အပြားများဟုလည်း ခေါ်သည်) သည် သွေးခဲရန် ကြာချိန်ကို တိုင်းတာသည်။ ဤစစ်ဆေးမှုတွင် ဖိုင်ဘရင်နိုဂျင်ပရိုတင်းသည် မှန်ကန်စွာ အလုပ်လုပ်နေခြင်းရှိ၊ မရှိကို ပြသသည်။

သွေးခဲခြင်း စစ်ဆေးမှုများတွင် PT (prothrombin time)၊ aPTT (activated partial thromboplastin time) နှင့် TT (thrombin time) ကဲ့သို့သော အခြားသွေးစစ်ဆေးမှုများ ပါဝင်သည်။ ဤစစ်ဆေးမှုများသည် စောင့်ရှောက်မှုအဖွဲ့အား သွေးခဲခြင်းဆိုင်ရာ အချက်အလက်များကို ပို၍ အသေးစိတ်ပေးပါသည်။

ဖစ်ဘရင်နိုဂျင် ပရိုတင်း လုပ်ဆောင်မှု ချို့ယွင်းခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပွားသည့် သွေးရောဂါ (dysfibrinogenemia) ကုသမှု

သင့်ကလေး၏ ကုသမှုသည် ၎င်းတို့၏ ရောဂါလက္ခဏာများ၊ ၎င်းတို့၏ ဆေးဘက်ဆိုင်ရာပြဿနာများနှင့် သင့်မိသားစု၏ သွေးခဲခြင်းနှင့် သွေးထွက်ခြင်းပြဿနာများ၏ မှတ်တမ်းပေါ်တွင် မူတည်ပါသည်။ ဖစ်ဘရင်နိုဂျင် ပရိုတင်း လုပ်ဆောင်မှု ချို့ယွင်းခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပွားသည့် သွေးရောဂါ (dysfibrinogenemia) သည် အခြားရောဂါတစ်ခုနှင့် ဆက်စပ်နေပါက၊ အရင်းခံအကြောင်းရင်းကို ဖော်ထုတ်ကုသရန် အရေးကြီးပါသည်။

ဖစ်ဘရင်နိုဂျင် ပရိုတင်း လုပ်ဆောင်မှု ချို့ယွင်းခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပွားသည့် သွေးရောဂါ (dysfibrinogenemia) ရှိသူအများအတွက် ကုသမှု မလိုအပ်ပါ။ သို့သော် သင့်ကလေးသည် သွေးယိုစီးမှုကို စီမံခန့်ခွဲရန် သို့မဟုတ် နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများကို ကာကွယ်ရန် ကုသမှုများ လိုအပ်နိုင်ပါသည်။

ကုသမှုများတွင် အောက်ပါတို့ ပါဝင်သည်-

  • အမိုင်နိုကာပရိုအစ် အက်ဆစ် (Aminocaproic acid) (Amicar®)- ၎င်းသည် အမျိုးသမီးများတွင် နှာခေါင်းသွေးယိုခြင်း၊ သွားဖုံးသွေးယိုခြင်း၊ ပါးစပ်နှင့် နှုတ်ခမ်းသွေးယိုခြင်းနှင့် ရာသီလာခြင်းများကို ရပ်တန့်ရန် ကူညီပေးသည့် ဆေးတစ်မျိုးဖြစ်သည်။
  • ဟီပါရင် (Heparin)- သွေးခဲများ အလွန်အကျွံဖွဲ့စည်းနေပါက ဤဆေးသည် သွေးခဲများဖြစ်ပေါ်ခြင်းကို ရပ်တန့်စေရန် ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။
  • သွေးခဲ (Cryoprecipitate)- ဤအရာသည် သင့်ကလေး ခွဲစိတ်မှုလိုအပ်လျှင် သို့မဟုတ် ဒဏ်ရာရလျှင် သွေးခဲစေရန် ရေခဲသွေးနှင့် ရေခဲသွေးရည် (သွေး၏ အရည်အစိတ်အပိုင်း) ပေါင်းစပ်၍ ပြုလုပ်ထားသော သွေးထုတ်ကုန်တစ်ခု ဖြစ်သည်။

သွေးယိုစိမ့်မှုကို ကာကွယ်ရန် အကြံပြုချက်များ

  • သင့်ကလေးကို အက်စပရင် သို့မဟုတ် အိုင်ဗျူပရိုဖန် (Ibuprofen) ကဲ့သို့ NSAID များ မပေးပါနှင့်၊ ၎င်းတို့သည် ဖစ်ဘရင်နိုဂျင် ပရိုတင်း လုပ်ဆောင်မှု ချို့ယွင်းခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပွားသည့် သွေးရောဂါ (dysfibrinogenemia ရောဂါရှိသူများအတွက် သွေးယိုစိမ့်မှု ပိုဖြစ်စေနိုင်ပါသည်။
  • သွားပိုးစားခြင်းနှင့် သွားဖုံး ပြဿနာများကို ကာကွယ်ရန် ကောင်းမွန်သော ခံတွင်းစောင့်ရှောက်မှုကို လုပ်ဆောင်ပါ။ သွားတိုက်တံ အပျော့နှင့် ညင်သာစွာ သွားတိုက်ပါ။ ပုံမှန် သွားနှင့်ခံတွင်း စစ်ဆေးမှု ခံယူပါ။
  • အထူးသဖြင့် ခွဲစိတ်မှု သို့မဟုတ် သွားကုသမှုမပြုလုပ်မီ၊ သင့်ကလေး၏ သွေးထွက်နိုင်ခြေကို ကျန်းမာရေး စောင့်ရှောက်မှုပေးသူအားလုံးကို အသိပေးပါ။ ကုသမှုမပြုလုပ်မီနှင့် ပြုလုပ်ပြီးနောက် အထူးဂရုစိုက်မှု လိုအပ်နိုင်ပါသည်။
  • သင့်ကလေးကို ၎င်းတို့၏ ကျန်းမာရေး အခြေအနေများအကြောင်း အချက်အလက်များပါရှိသော ဆေးဘက်ဆိုင်ရာ သတိပေးချက် လက်ကောက် ဝတ်ဆင်စေပါ။
  • သင့်ကလေးသည် ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာလှုပ်ရှားမှုများအတွက် အကာအကွယ်ပစ္စည်းများ ဝတ်ဆင်ထားကြောင်း သေချာပါစေ။ လက်ဝှေ့၊ ဘောလုံး (soccer)၊ လက်ခရော့စ် (lacrosse) နှင့် အမေရိကန်ဘောလုံး (football) ကဲ့သို့သော ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာထိတွေ့မှုရှိသော အားကစားများကို ရှောင်ကြဉ်ပါ။ ဒဏ်ရာရပါက သင့်ကလေးသည် ပို၍ သွေးထွက်နိုင်သည်။

သင်၏ ကုသရေးအဖွဲ့ကို မေးရန် မေးခွန်းများ

  • ကျွန်ုပ်၏ ကလေးတွင် မည်သည့် ဘယ်လို ဖစ်ဘရင်နိုဂျင် ပရိုတင်း လုပ်ဆောင်မှု ချို့ယွင်းခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပွားသည့် သွေးရောဂါ (dysfibrinogenemia) အမျိုးအစား ရှိသလဲ။
  • ကျွန်ုပ်ကလေး၏ ကုသမှုအတွက် ဘာရွေးချယ်စရာတွေများ ရှိမလဲ။
  • ဖစ်ဘရင်နိုဂျင် ပရိုတင်း လုပ်ဆောင်မှု ချို့ယွင်းခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပွားသည့် သွေးရောဂါ (dysfibrinogenemia) က ကျွန်ုပ် ကလေး၏ နေ့စဉ်ဘဝကို ဘယ်လို အကျိုးသက်ရောက်မလဲ။
  • ဒဏ်ရာရခြင်း သို့မဟုတ် သွေးယိုခြင်းအန္တရာယ်ကြောင့် ကျွန်ုပ် ကလေး ရှောင်ကြဉ်သင့်သည့် ဆေးဝါးများ၊ ဖြည့်စွက်စာများ သို့မဟုတ် လှုပ်ရှားမှုများ ရှိပါသလား။
  • မည်သည့် လက္ခဏာများကို စောင့်ကြည့်၍ ချက်ချင်း အကြောင်းကြားရမလဲ။
  • ကျွန်ုပ် ကလေးအတွက် ရေရှည်အလားအလာက ဘယ်လိုလဲ။
  • ကျွန်ုပ် ကလေးက ဘယ်လို နောက်ထပ် ရက်ချိန်းများနှင့် ဆေးကုသမှုများ လိုအပ်မလဲ။

ဖစ်ဘရင်နိုဂျင် ပရိုတင်း လုပ်ဆောင်မှု ချို့ယွင်းခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပွားသည့် သွေးရောဂါ (dysfibrinogenemia) အကြောင်း အဓိက အချက်များ

  • ဖစ်ဘရင်နိုဂျင် ပရိုတင်း လုပ်ဆောင်မှု ချို့ယွင်းခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပွားသည့် သွေးရောဂါ (dysfibrinogenemia) ဆိုသည်မှာ ရှားပါးသည့် ဆေးဘက်ဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်ပြီး သွေးခဲများ ပုံမှန်ဖြစ်ပေါ်နိုင်စွမ်းကို ထိခိုက်စေပါသည်။
  • ဖစ်ဘရင်နိုဂျင် ပရိုတင်း လုပ်ဆောင်မှု ချို့ယွင်းခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပွားသည့် သွေးရောဂါ (dysfibrinogenemia) ကြောင့် သွေးယိုစိမ့်မှုကြာရှည်ခြင်း သို့မဟုတ် သွေးခဲခြင်း ဖြစ်နိုင်ခြေကို မြင့်တက်စေနိုင်သည်။
  • ဖစ်ဘရင်နိုဂျင် ပရိုတင်း လုပ်ဆောင်မှု ချို့ယွင်းခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပွားသည့် သွေးရောဂါ (dysfibrinogenemia) ရှိသူအချို့တွင် ရောဂါလက္ခဏာများ လုံးဝမရှိပါ။
  • ဖစ်ဘရင်နိုဂျင် ပရိုတင်း လုပ်ဆောင်မှု ချို့ယွင်းခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပွားသည့် သွေးရောဂါ (dysfibrinogenemia) ရှိသူအများအတွက် ကုသမှု မလိုအပ်ပါ။ သို့သော် သင့်ကလေးတွင် သွေးယိုစိမ့်မှု သို့မဟုတ် အခြားပြဿနာများကို စီမံခန့်ခွဲရန် သို့မဟုတ် ကာကွယ်ရန် ကုသမှုများ လိုအပ်နိုင်ပါသည်။
  • သင့်ကလေး၏ သွေးယိုစိမ့်မှုအန္တရာယ်ကို မည်သို့လျှော့ချရမည်ကို သင့်စောင့်ရှောက်မှုအဖွဲ့နှင့် ဆွေးနွေးပါ။


ပြန်လည်သုံးသပ်သည့် ရက်စွဲ- စက်တင်ဘာလ 2024 ခုနှစ်

ဆက်စပ် အကြောင်းအရာများ