ڈس فبرینوجینیمیا

ڈس فبرینوجینیمیا کیا ہے؟ 

ڈس فبرینوجینیمیا کی علامات

ڈس فبرینوجینیمیا والے کچھ بچوں میں کوئی علامات نہیں ہو سکتی ہیں۔

ڈس فبرینوجینیمیا کی نشانیوں اور علامات میں درج ذیل شامل ہو سکتے ہیں:

• خون کا دیر تک بہنا یا معمول سے زیادہ خون بہنا
• خون کی نالی میں خون کے جمنے کی تشکیل (تھرومبوسس)

ڈس فبرینوجینیمیا کی وجوہات

ڈس فبرینوجینیمیا کی 2 قسمیں ہیں: موروثی اور حاصل کردہ۔

موروثی ڈس فبرینوجینیمیا ایک جین کی تبدیلی (میوٹیشن) کی وجہ سے ہوتا ہے جو ان کے والدین میں سے کسی ایک سے بچے میں منتقل ہوتی ہے۔

حاصل کردہ ڈس فبرینوجینیمیا کسی اور وجہ یا بنیادی حالت سے منسلک ہے، جیسے کینسر یا علاج۔ حاصل کردہ ڈس فبرینوجینیمیا بھی ہو سکتا ہے اگر آپ کے بچے کو خود سے قوت مدافعت کی بیماری ہے (جب جسم کا مدافعتی نظام خود پر حملہ کرتا ہے)۔

ڈس فبرینوجینیمیا کی تشخیص

آپ کے بچے کا ڈاکٹر آپ کے بچے کو ہیماٹولوجسٹ کے پاس بھیج سکتا ہے، جو کہ وہ ڈاکٹر ہوتا ہے جو خون کے عوارض کی تشخیص اور علاج کرتا ہے۔ ڈس فبرینوجینیمیا کی تشخیص آپ کے بچے کی طبی سرگزشت، جسمانی معائنہ اور لیبارٹری ٹیسٹ کی بنیاد پر کی جاتی ہے۔

لیب ٹیسٹس میں درج ذیل شامل ہو سکتے ہیں:

• ایک خون کا مکمل شمار (CBC)
• خون میں فائبرنوجن پروٹین کی مقدار کی پیمائش کرنے کے لیے خون کا ٹیسٹ
• خون جمنے کے ٹیسٹس

خون کے جمنے کے ٹیسٹس (جسے بلڈ کوایگولیشن پینلز بھی کہا جاتا ہے) خون کے جمنے میں لگنے والے وقت کی پیمائش کرتے ہیں۔ یہ ٹیسٹ ظاہر کرتا ہے کہ آیا فائبرنوجن پروٹین صحیح طریقے سے کام کر رہا ہے۔

خون کے جمنے کے ٹیسٹوں میں خون کے دوسرے ٹیسٹ جیسے PT (پروتھرومبن ٹائم)، اے پی ٹی ٹی (ایکٹیویٹڈ پارشل تھرومبوپلاسٹن ٹائم) اور TT (تھرومبن ٹائم) شامل ہیں۔ یہ ٹیسٹ نگہداشت ٹیم کو خون کے جمنے کے بارے میں مزید تفصیلی معلومات فراہم کرتے ہیں۔

ڈس فبرینوجینیمیا کا علاج

آپ کے بچے کا علاج ان کی علامات، ان کے طبی مسائل، اور آپ کے خاندان کی خون کے جمنے اور خون بہنے کے مسائل کی سرگزشت پر منحصر ہوگا۔ اگر ڈس فبرینوجینیمیا کسی اور حالت سے منسلک ہے، تو یہ ضروری ہے کہ بنیادی وجہ کی شناخت اور علاج کیا جائے۔

ڈس فبرینوجینیمیا والے بہت سے لوگوں کو علاج کی ضرورت نہیں ہے۔ لیکن آپ کے بچے کو خون بہنے کا انتظام کرنے یا پیچیدگیوں کو روکنے میں مدد کے لیے علاج کی ضرورت ہو سکتی ہے۔

علاج میں شامل ہیں:

• ‎Am‎‎inocaproic acid‎ ‎‎‎(A‎micar®): یہ ایک ایسی دوا ہے جو ناک بہنا، مسوڑھوں سے خون بہنا، منہ اور ہونٹوں کا خون بہنا، اور خواتین میں بھاری ماہواری کو روکنے میں مدد کرتی ہے۔
• ہیپرین: یہ دوا خون کا تھکّا بننے سے روکنے میں مدد کر سکتی ہے اگر خون کے تھکّے بہت زیادہ بن رہے ہیں۔
• کرائیو پریسیپیٹیٹ: یہ خون کا ایک پروڈکٹ ہے جو منجمد خون اور منجمد بلڈ پلازما (خون کا مائع حصہ) کو ملا کر بنایا گیا ہے تاکہ آپ کے بچے کے خون کے جمنے میں مناسب طریقے سے مدد کی جا سکے اگر انہیں سرجری کی ضرورت ہو یا وہ زخمی ہو۔

خون بہنے سے تدارک کے لیے تجاویز

• اپنے بچے کو اسپرین یا NSAIDs جیسے آئیبوپروفین نہ دیں، کیونکہ یہ ڈس فبرینوجینیمیا والے لوگوں میں زیادہ خون بہنے کا سبب بن سکتے ہیں۔
• دانتوں کی سڑن اور مسوڑھوں کے مسائل سے بچنے کے لیے منہ کی صفائی کا اچھی طرح خیال رکھیں۔ نرم ٹوتھ برش سے دانتوں کو آہستہ سے برش کریں۔ دانتوں کے باقاعدہ چیک اپس کروائیں۔
• تمام نگہداشت صحت فراہم کنندگان کو اپنے بچے کے خون بہنے کے خطرے کے بارے میں بتائیں، خاص طور پر سرجری یا دانتوں کے طریقہ کار سے پہلے۔ طریقہ کار سے پہلے اور بعد میں خصوصی نگہداشت کی ضرورت ہو سکتی ہے۔
• اپنے بچے کو ان کی صحت کی حالتوں کے بارے میں معلومات کے ساتھ میڈیکل الرٹ بریسلٹ پہنائیں۔
• یقینی بنائیں کہ آپ کا بچہ جسمانی سرگرمیوں کے لیے حفاظتی سامان پہنتا ہے۔ جسمانی رابطے کے ساتھ کھیلوں سے پرہیز کریں، جیسے باکسنگ، ساکر، لیکروس اور امریکی فٹ بال۔ زخمی ہونے کی صورت میں آپ کے بچے کا زیادہ خون بہہ سکتا ہے۔

آپ کی نگہداشت ٹیم سے پوچھنے کے لیے سوالات

• میرے بچے کو کس قسم کا ڈس فبرینوجینیمیا ہے؟
• میرے بچے کے علاج کے اختیارات کیا ہیں؟
• ڈس فبرینوجینیمیا میرے بچے کی روزمرہ کی زندگی کو کیسے متاثر کرے گا؟
• کیا ایسی کوئی دوائیں، سپلیمنٹس، یا سرگرمیاں ہیں جن سے میرے بچے کو چوٹ یا خون بہنے کے خطرے کی وجہ سے بچنا چاہیے؟
• مجھے کن علامات کو دیکھنے اور فوری طور پر رپورٹ کرنے کی ضرورت ہے؟
• میرے بچے کے لیے طویل مدتی نقطہ نظر کیا ہے؟
• میرے بچے کو کن متابعت والے اپائنٹمنٹس اور طبی نگہداشت کی ضرورت ہوگی؟

متعلقہ مواد