خلل فيبرينوجين الدم

ما هو خلل فيبرينوجين الدم؟ 

أعراض خلل فيبرينوجين الدم

قد لا يعاني بعض الأطفال المصابين بخلل فيبرينوجين الدم من أي أعراض على الإطلاق.

قد تشمل علامات وأعراض خلل فيبرينوجين الدم ما يلي: 

• نزيف مطوّل أو نزيف لفترة أكثر من المعتاد 
• تكوّن جلطة دموية في أحد الأوعية الدموية (تخثر )

أسباب خلل فيبرينوجين الدم

هناك نوعان من خلل فيبرينوجين الدم: الموروث والمكتسب.

يحدث خلل فيبرينوجين الدم الوراثي بسبب تغير جيني (طفرة) ينتقل إلى الطفل من أحد والديه. 

يرتبط خلل فيبرينوجين الدم المكتسب بسبب آخر أو حالة كامنة، مثل السرطانات أو العلاجات. يمكن أن يحدث خلل فيبرينوجين الدم المكتسب أيضًا إذا كان طفلكم يعاني من مرض مناعة ذاتية (عندما يهاجم جهاز المناعة نفسه).

تشخيص خلل فيبرينوجين الدم  

قد يحيل طبيب طفلكم طفلكم إلى اختصاصي أمراض الدم، وهو طبيب يشخص اضطرابات الدم ويعالجها. يتم تشخيص خلل فيبرينوجين الدم بناءً على التاريخ الطبي لطفلكم، والفحص البدني، والاختبارات المعملية.

قد تشمل الاختبارات المعملية:  

• تعداد الدم الكامل (CBC) 
• اختبار دم لقياس كمية بروتين الفيبرينوجين في الدم 
• اختبارات تخثر الدم 

تقيس اختبارات تخثر الدم (تُسمى أيضًا ألواح تخثر الدم) الوقت الذي يستغرقه الدم للتخثر. يوضح هذا الاختبار ما إذا كان بروتين الفيبرينوجين يعمل بشكل صحيح.

تشمل اختبارات تخثر الدم اختبارات دم أخرى مثل زمن البروثرومبين (PT)، وزمن الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط (aPTT)، وزمن الثرومبين (TT). توفر هذه الاختبارات لفريق الرعاية معلومات أكثر تفصيلاً عن تخثر الدم.

علاج خلل فيبرينوجين الدم  

سيعتمد علاج طفلكم على أعراضه، ومشاكله الطبية، وتاريخ عائلتك من تخثر الدم ومشاكل النزيف. إذا كان خلل فيبرينوجين الدم مرتبطًا بحالة أخرى، فمن المهم تحديد السبب الكامن وعلاجه.

لا يحتاج العديد من الأشخاص المصابين بخلل فيبرينوجين الدم إلى علاج. ولكن قد يحتاج طفلكم إلى علاجات للسيطرة على النزيف أو للمساعدة في الوقاية من المضاعفات.

تشمل العلاجات: 

• حمض أمينوكابرويك (Amicar®): وهو دواء يساعد على إيقاف نزيف الأنف، ونزيف اللثة، ونزيف الفم والشفتين، والدورات الشهرية الغزيرة لدى الإناث. 
• هيبارين: يمكن أن يساعد هذا الدواء في منع تكوّن الخثرات الدموية إذا كانت تكوّن الخثرات الدموية إذا كان الدم يتخثّر أكثر من اللازم.
• رُسابَةٌ بَرْدِيَّة: وهو منتج دم يُصنع من خلال الجمع بين الدم المجمد وبلازما الدم المجمدة (الجزء السائل من الدم) لمساعدة طفلك على التخثر بشكل صحيح إذا كان بحاجة إلى جراحة أو أصيب.

نصائح لمنع النزيف

• لا تعطوا طفلكم الأسبرين أو مضادات الالتهاب غير الستيرويدية مثل إيبوبروفين، لأنها قد تسبب مزيدًا من النزيف لدى الأشخاص المصابين بخلل فيبرينوجين الدم.  
• مارسوا العناية الجيدة بالفم لمنع تسوس الأسنان ومشاكل اللثة. ينبغي تنظيف الأسنان بالفرشاة برفق باستخدام فرشاة لينة. إجراء فحوص منتظمة للأسنان. 
• أخبروا جميع مُقدِّمي الرعاية الصحية عن خطر تعرض طفلكم للنزيف، خاصةً قبل الجراحة أو إجراءات الأسنان. قد تكون هناك حاجة إلى رعاية خاصة قبل الإجراء وبعده. 
• اجعلوا طفلكم يرتدي سوار تنبيه طبي يحتوي على معلومات حول حالاته الصحية. 
• احرصوا على ارتداء طفلكم لمعدات الوقاية لممارسة الأنشطة البدنية. تجنب ممارسة الرياضة بملامسة جسدية، مثل الملاكمة وكرة القدم واللاكروس وكرة القدم. قد ينزف طفلكم أكثر في حالة إصابته.  

أسئلة يمكن طرحها على فريق الرعاية الخاص بكم

• ما نوع خلل فيبرينوجين الدم الذي يعاني منه طفلي؟
• ما الخيارات العلاجية لطفلي؟
• كيف سيؤثر خلل فيبرينوجين الدم على حياة طفلي اليومية؟
• هل هناك أي أدوية أو مكملات غذائية أو أنشطة يجب على طفلي تجنبها بسبب خطر الإصابة أو النزيف؟
• ما الأعراض التي أحتاج إلى الانتباه لها والإبلاغ عنها على الفور؟
• ما هي التوقعات طويلة الأجل لطفلي؟
• ما مواعيد المتابعة والرعاية الطبية التي سيحتاجها طفلي؟

المحتوى ذو الصلة