异常纤维蛋白原血症

什么是异常纤维蛋白原血症？ 

异常纤维蛋白原血症的症状

部分患有异常纤维蛋白原血症的儿童可能完全没有症状。

异常纤维蛋白原血症的体征和症状可能包括：

• 出血时间过长或出血量比平时多 
• 血管内血栓的形成 (血栓形成)

异常纤维蛋白原血症的病因

异常纤维蛋白原血症分为两种类型：遗传性和获得性。

遗传性异常纤维蛋白原血症是由父母一方遗传给子女的基因变异（突变）引起的。 

获得性异常纤维蛋白原血症与其他病因或潜在疾病有关，例如癌症或治疗。如果您的孩子患有自身免疫性疾病（即身体的免疫系统攻击自身），也可能出现获得性异常纤维蛋白原血症。  

异常纤维蛋白原血症的诊断

您孩子的医生可能会将孩子转诊给血液科医生，这类医生专门诊断和治疗血液病。异常纤维蛋白原血症的诊断是基于您孩子的病史、体格检查和实验室检查结果。

实验室检查可能包括：  

• 全血细胞计数（CBC） 
• 一项用于检测血液中纤维蛋白原蛋白含量的血液检测 
• 凝血检测 

凝血检测（也称为凝血功能检查）用于测量血液凝固所需的时间。该检测用于检查纤维蛋白原蛋白是否正常发挥作用。

凝血检测还包括其他血液检测，例如PT（凝血酶原时间）、aPTT（活化部分凝血活酶时间）和TT（凝血酶时间）。这些检测能为医疗团队提供更详细的血液凝固信息。

异常纤维蛋白原血症的治疗

您孩子的治疗方案将取决于其症状、健康状况以及您家族中是否存在血栓和出血问题。如果异常纤维蛋白原血症与另一种疾病有关，那么查明并治疗其根本原因至关重要。

许多异常纤维蛋白原血症患者无需接受治疗。但您的孩子可能需要接受治疗，以控制出血或预防并发症。

治疗包括：

• 氨基己酸 (Amicar®): 这是一种有助于止住鼻血、牙龈出血、口腔及嘴唇出血，以及女性月经量多的药物。 
• 肝素：如果血栓形成过多，这种药物有助于阻止血栓的形成。 
• 冷沉淀：这是一种由冷冻血浆（血液中的液体部分）制成的血液制品，旨在帮助您的孩子在需要手术或受伤时正常凝血。

预防出血的小建议

• 请勿给孩子服用阿司匹林或布洛芬等非甾体抗炎药（NSAIDs），因为这些药物可能会导致纤维蛋白原代谢异常患者出血加重。  
• 做好口腔护理，预防蛀牙和牙龈问题。用软毛牙刷轻轻刷牙。定期进行牙科检查。 
• 请务必让所有医疗人员了解您孩子出血的风险，尤其是在手术或牙科治疗之前。在手术前后可能需要特别护理。 
• 请让孩子佩戴一条医疗警报手环，上面应注明其健康状况的相关信息。 
• 请确保您的孩子在进行体育活动时佩戴防护装备。 应避免参与有身体接触的运动，例如拳击、足球、长曲棍球和美式橄榄球。如果孩子受伤，出血量可能会增加。  

向您的医疗团队提出的问题

• 我的孩子患有哪种纤维蛋白原代谢异常？
• 我孩子的治疗选择有哪些？
• 纤维蛋白原代谢异常会对孩子的日常生活产生什么影响？
• 鉴于存在受伤或出血的风险，我的孩子是否应避免服用某些药物、补充剂或避免进行某些活动？
• 我需要注意哪些症状，并应立即报告？
• 我孩子的长期前景如何？
• 我的孩子还需要哪些复诊和医疗护理？

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