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髓母细胞瘤是一种起源于小脑的脑肿瘤。小脑位于大脑中一个名为后颅窝的区域。
髓母细胞瘤是最常见的 恶性的 儿童中的脑肿瘤。它起源于 小脑，即大脑后部的一个区域。 髓母细胞瘤可能扩散到中枢神经系统的其他部位（大脑和脊髓）。
在美国，每年约有 500 例儿童髓母细胞瘤 新发病例。
在大多数情况下，髓母细胞瘤的病因尚不明确。但其中一小部分是由可遗传的基因变异引起的。
髓母细胞瘤最常见于 16 岁以下的儿童。5 至 9 岁的儿童被诊断出的情况最为常见。年龄较大的青少年和成年人也可能被诊断出患有此病。
髓母细胞瘤主要分为 4 大类，下设多个亚型。这些分类是基于肿瘤细胞的分子特征：
肿瘤的分型会影响治疗和预后。因此，必须进行分子检测才能做出准确诊断。
髓母细胞瘤的治疗方法包括：
髓母细胞瘤生长迅速。这些肿瘤常会扩散到大脑和脊髓的其他部位。
在美国，如果儿童髓母细胞瘤尚未扩散，其总体生存率为 70% 至 80% （每 10 名患者中有 7 至 8 名）。如果病情已扩散，生存率约为 60%（10 人中有 6 人）。
髓母细胞瘤的体征和症状取决于多种因素。这些因素包括肿瘤的大小和位置，以及患儿的年龄和发育阶段。
髓母细胞瘤症状包括：
如果肿瘤已扩散至脊髓，症状可能包括：
髓母细胞瘤是一种小脑肿瘤。小脑位于大脑后下方的区域，即后颅窝。小脑的功能包括：
大多数髓母细胞瘤形成于小脑中央，靠近第四脑室。随着肿瘤的生长，它可能会阻碍脑脊液的流动。这会导致脑内液体积聚，即脑积水.
这种液体增加了对大脑的压力。髓母细胞瘤的许多症状都是由脑积水引起的。
磁共振成像 (MRI) 扫描图，图中标记显示小脑内存在髓母细胞瘤。
髓母细胞瘤是根据疾病风险和预后进行分类或描述的。为了制定治疗方案，医生会考虑以下因素：
根据肿瘤细胞的分子特征，髓母细胞瘤主要分为 4 个亚型。WNT 亚型占病例总数的 10%，SHH 亚型占病例总数的 30%。第 3 组占病例总数的 25%，第 4 组占病例总数的 35%。
髓母细胞瘤的分子亚型包括：
这些类型又进一步分为以下子类：
必须进行分子检测才能得出正确的诊断结果。这将有助于医生为您的孩子制定最佳的治疗方案。
组织学通过观察肿瘤细胞的大小和形状来对髓母细胞瘤进行分类。该信息将与分子检测结果一并考虑。
组织学分类包括：
髓母细胞瘤也可根据转移（即疾病的扩散）进行分类：
基于风险的方法旨在治愈疾病，同时降低治疗带来的副作用风险。
对于预后良好的患者，采用强度较低的治疗方案可以减少放疗和化疗带来的长期并发症。对于高危患者，更积极的治疗可以提高生存几率。
患者可以在临床试验中接受治疗。
手术 是治疗髓母细胞瘤的主要方法。其目标是肿瘤全切除（肉眼全切除），即完全切除肿瘤。在许多情况下，可以通过手术切除大部分或全部肿瘤。但在某些情况下，肿瘤的位置可能会限制安全切除的范围。
后颅窝综合征 是一种有时在切除脑后颅窝区域肿瘤的手术后出现的病症。你可能也会听到这种病被称为小脑缄默症。患有这种综合征的儿童可能会出现语言、运动和情绪方面的问题。如果由经验丰富的脑神经外科医生进行手术，后颅窝综合征的风险会较低。找到一位经验丰富、做过大量此类手术的神经外科医生非常重要。
放射治疗 通 常在髓母细胞瘤手术后使用。放疗的剂量取决于疾病的分期和患者的风险分级。通常情况下，放疗会针对大脑和脊柱（颅脊柱放疗），并在原发肿瘤部位给予更高剂量的强化照射。鉴于潜在的健康风险，3 岁以下儿童不使用放射治疗。
医生可能会采用质子束放射治疗等新型放射治疗方法来治疗髓母细胞瘤。 在这种放射治疗中，可以针对肿瘤的大小和形状，精确调整辐射能量以及辐射在肿瘤内的穿透深度。这使医生能够将高剂量的放射线精准照射到肿瘤上，从而减少对附近健康细胞的损伤。并非每家治疗中心都提供质子治疗。
化疗通 常与放射治疗和手术一起用于治疗髓母细胞瘤。对于 3 岁以下的儿童，可采用化疗来推迟放疗，直到孩子长大一些。也可采用大剂量化疗。
治疗髓母细胞瘤通常采用多种化疗药物联合治疗。
靶向治疗通过作用于或针对肿瘤细胞的特定特征发挥作用。在某些肿瘤中，控制肿瘤细胞生长和分裂的基因和蛋白质发生了变化。
科学家们正在测试药物，以确定它们能否阻断导致某些类型癌细胞生长的信号。如果靶向治疗有助于治疗您孩子的疾病，孩子的医疗团队可能会建议将其作为一种治疗方案。
SHH 激活型髓母细胞瘤是 3 岁以下儿童中最常见的髓母细胞瘤类型。第 3 组肿瘤是第二常见的。
婴儿中的 SHH 肿瘤往往具有良好的组织学和分子特征。其中一些儿童仅接受手术和化疗（不进行放疗）也能取得良好的疗效。
婴儿的非 SHH 型髓母细胞瘤更难治疗，尤其是当疾病已经扩散时。
可尝试局部放射治疗和高剂量化疗等治疗方法。但预后通常不佳。患有高危髓母细胞瘤的幼儿可能出现的副作用，其危害可能大于治疗可能带来的益处。
在美国，如果儿童髓母细胞瘤尚未扩散，其总体生存率为 70% 至 80% （每 10 名患者中有 7 至 8 名）。如果病情已扩散，生存率约为 60%（10 人中有 6 人）。您孩子的医疗团队是了解您孩子病情的最佳信息来源。
预后 对于髓母细胞瘤取决于许多因素。
| WNT 型 | SHH 型 | 3 型 | 4 型 | |
|---|---|---|---|---|
| 病例占比 | 10% 的髓母细胞瘤 | 30% 的髓母细胞瘤 | 25% 的髓母细胞瘤 | 35% 的髓母细胞瘤 |
| 患者特征 | 最常见于年龄较大的儿童和青少年；婴儿中罕见 | 最常见于 3 岁以下的幼儿以及年龄较大的青少年和成年人 | 最常见于婴幼儿；青少年中罕见；更常见于男性 | 见于所有年龄组，但婴儿中罕见；更常见于男性。 |
| 髓母细胞瘤的组织学 | • 经典（最常见） • 大细胞未分化型（罕见） |
• 纤维性/结节性 • MBEN • 经典 • 大细胞未分化型 |
• 经典 • 大细胞未分化型 |
• 经典 • 大细胞未分化型（罕见） |
| 诊断时的转移 | 5%–10% 的患者在确诊时已出现转移 | 15%–20% 的患者在确诊时已出现转移 | 30%–45% 的患者在确诊时已出现转移 | 35%–40% 的患者在确诊时已出现转移 |
| 复发 | 很少再次发生 | 如果复发，通常是局部的 | 如果复发，通常是转移性的 | 如果复发，通常是转移性的 |
| 髓母细胞瘤的 5 年生存率 | >90% 的存活率 | 75% 的生存率 | 50% 的生存率 | 75% 的生存率 |
| 髓母细胞瘤的总体预后 | 非常好 | 中等，但婴儿预后更好 | 差 | 中等 |
髓母细胞瘤幸存者可能会面临各种与治疗相关的问题。通过持续的随访护理、实验室检查和常规 MRI 扫描，可以对患者进行治疗后的监测。
随访应侧重于早期发现复发（癌症复发）以及治疗的长期和晚期影响。护理还应包括康复治疗和神经科会诊。您孩子的医疗团队可以协助您为孩子制定最佳方案。
儿童癌症幸存者应接受长期随访医疗护理。某些治疗可能会引发 迟发效应。 这些是指在治疗结束后数月或数年才出现的健康问题。
定期接受初级保健医生的体检和筛查非常重要。您的孩子在完成治疗后应制定一份 幸存者护理计划。其中包括关于健康筛查、疾病风险因素以及改善健康方法的指导。
幸存者应将此计划告知其医疗保健提供者。
为了保持整体健康和预防疾病，癌症幸存者应养成健康的生活习惯以保护自身健康，包括进行体育锻炼和健康饮食。
视具体治疗方案而定，髓母细胞瘤幸存者出现迟发效应的风险较高。
这些问题可能包括：
接受髓母细胞瘤治疗的儿童，未来在日常生活方面（如学业、工作和人际关系）可能会遇到一些困难。他们的身体素质和身体机能可能也较差。
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修订时间：2025 年 9 月
St. Jude offers clinical trials for medulloblastoma with expert care throughout treatment and recovery.
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