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后颅窝综合征

什么是后颅窝综合征?

后颅窝综合征也被称为小脑性缄默综合征。患有后颅窝综合征的儿童可能在沟通能力、运动技能和情绪方面存在问题。这种综合征有时会在切除后颅窝脑肿瘤的手术后出现。  

后颅窝是位于颅底后方附近的一个腔隙。它包含 小脑脑干.

后颅窝区域的肿瘤占儿童脑肿瘤总数的半数以上。大约 25% 接受髓母细胞瘤(一种后颅窝肿瘤)手术切除的儿童会患上后颅窝综合征。

后颅窝区域的肿瘤占儿童脑肿瘤总数的半数以上。大约 25% 接受髓母细胞瘤(一种后颅窝肿瘤)手术切除的儿童会患上后颅窝综合征。

后颅窝综合征的风险因素

后颅窝综合征可能发生在切除后颅窝内脑肿瘤的手术之后。 

大约一半的儿童脑肿瘤位于后颅窝。髓母细胞瘤发生于大脑的这一部位。这是儿童中最常见的恶性脑肿瘤。大约 25% 接受髓母细胞瘤切除手术的儿童会出现后颅窝综合征。 

但后颅窝综合征也可能发生在切除后颅窝内其他类型脑肿瘤的手术之后。其中包括星形细胞瘤和室管膜瘤

医生尚不清楚为何这种疾病会影响某些儿童而不会影响其他儿童。 年龄较小的儿童患后颅窝综合征的风险更高。当儿童患有脑肿瘤时,也可能会出现这种综合征:

  • 位于小脑的两半球之间
  • 涉及小脑的两半球,尤其是两半球深处的关键结构
  • 病变范围较大 
  • 延伸至脑干 
  • 这是一种非 SHH 亚型的髓母细胞瘤
  • 由一位不常进行脑肿瘤手术的外科医生切除

后颅窝综合征的症状

患有后颅窝综合征的儿童主要表现为以下三种症状:

  • 语言和沟通障碍
  • 肌肉控制和协调方面的问题
  • 情绪变化

语言和沟通障碍

有些儿童会丧失说话能力,这也被称为缄默症。有些孩子只能说几个词,或者只能用短语表达。

大多数儿童的语言能力会在接下来的几天或几周内恢复。但有些人数月来仍存在言语障碍。您孩子的说话声音可能与手术前有所不同。

您孩子的语言能力可能会随着时间的推移而有所改善。但某些语言障碍可能无法完全消除。

肌肉控制和协调方面的问题

后颅窝综合征会导致 运动功能 障碍。这些是小脑损伤所导致的后果。 

患有后颅窝综合征的儿童会出现运动协调障碍。这被称为共济失调。患有共济失调的儿童在进行大动作和/或精细动作时会遇到困难,例如: 

  • 无需支撑或帮助地坐着 
  • 稳步前行 
  • 双脚站立或单脚站立时的平衡 
  • 吃饭时使用餐具,或用铅笔或钢笔写字或画画 
  • 用手操作小物件  

您的孩子可能还存在其他运动障碍,包括:

  • 将运动任务的各个部分整合成一个流畅、协调的过程。
    • 您孩子的动作可能显得生硬或不协调。
    • 涉及多个环节的任务可能会进展缓慢,且耗费大量精力。孩子可能难以同时完成一个过程中的两个步骤。
  • 影响其他运动功能的失用症。起初,当你让孩子们动一动时,有些孩子可能会觉得很难做到。有些孩子可能会因反射作用而做出一些身体动作。但他们可能无法在接到指令时做出类似的身体动作。例如,当鼻子痒时,他们可能会挠鼻子,但若被要求挠鼻子,他们却不会去碰。
  • 难以伸手拿取或指向某物(测距障碍)。这可能会导致某人无法达到自己的目标。他们的触及范围可能太短了。或者,他们可能会越过自己原本想要触及的目标。测距障碍可能影响手臂或腿部。

情绪变化

患有后颅窝综合征的儿童通常在控制或表达情绪方面存在困难。

他们的反应可能与实际情况相比过于夸张。他们可能会非常易怒或焦躁,并且经常哭泣。但也会出现异常兴奋并伴随着异常频繁的笑声的情况。

孩子们可能会情绪波动,或者很难安抚。您的孩子对周围的事物可能反应微弱或反应迟钝。这通常被称为“情感淡漠”。

情绪波动可能会影响孩子参与日常活动的能力或意愿。

了解心理学

后颅窝综合征的病程与康复

后颅窝综合征的症状通常在手术后 1 至 2 天内出现。但症状总是在术后第一周内出现。

后颅窝综合征的症状轻重不一。大多数儿童的状况会逐渐好转,并重新获得说话能力。大多数儿童最终都能恢复独立行走的能力。但某些与语言、运动能力及/或情绪相关的困难可能会持续更长时间——甚至长达数年。

如果孩子在后颅窝综合征发作后的第一周内,语言、运动和情绪方面的症状开始好转,那么他们出现需要长期帮助的问题的可能性就较小。如果改善的迹象迟迟未见,那么您的孩子很可能仍会面临需要帮助的问题。

言语治疗等疗法有助于改善言语和吞咽困难。

物理治疗和职业治疗可以通过富有激励性的活动和锻炼,帮助您的孩子提高参与自我护理活动、自主活动以及独立游戏的能力。

心理学家 合作有助于您的孩子更好地调节情绪。一位 神经心理学家 可以与您的孩子一起,帮助其提升思维能力,例如:

  • 注意力
  • 记忆力
  • 定向
  • 认知沟通
  • 视觉推理能力

后颅窝综合征与认知影响

认知功能障碍(如记忆、注意力和决策能力方面的问题)不能用于诊断后颅窝综合征。但在患有该病的儿童中,这些症状很常见。

患有后颅窝综合征的儿童通常在思维能力和学业表现方面存在更多问题。其中一些困难可能在脑肿瘤确诊后短短一年内就出现。几年后,其他困难变得更加明显。

您的孩子可能会:

  • 放慢速度完成任务
  • 难以集中注意力
  • 在组织和规划方面遇到困难
  • 解决问题和表达想法的能力会有所下降

这些困难在某种程度上可能会持续存在。 

一些曾患有后颅窝综合征的儿童,在学校获得正式的学术便利措施后会受益匪浅。 

医生可能会建议进行神经心理评估(一种有助于评估注意力、记忆力、语言能力、决策能力等方面的测试)。它有助于识别一个人在思维和学术能力方面的优势与不足。它可用于提出便利措施和调整建议。 

了解认知迟发效应

后颅窝综合征的要点

  • 后颅窝综合征有时也被称为小脑缄默综合征。
  • 后颅窝综合征的症状包括语言交流障碍、运动功能障碍以及情绪问题。
  • 在切除后颅窝(颅底后方区域)脑肿瘤的手术后,有时会出现后颅窝综合征。
  • 后颅窝综合征的症状通常在术后 1 至 2 天开始出现。
  • 如果孩子在后颅窝综合征发作后的第一周内症状开始好转,那么他们出现需要长期帮助的记忆和语言问题的可能性较小。
  • 如果孩子出现好转迹象的时间较晚,那么他/她很可能仍会继续出现问题。
  • 患有后颅窝综合征的儿童可获得相应的学术支持措施。


审核时间:2023 年 4 月

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