淋巴母细胞淋巴瘤

什么是淋巴母细胞淋巴瘤？

淋巴母细胞淋巴瘤是一种 侵袭性 非霍奇金淋巴瘤的类型。

淋巴瘤是一种起源于白细胞的癌症。这些细胞是人体 免疫系统的一部分。

淋巴母细胞淋巴瘤起源于一种被称为淋巴母细胞的年轻免疫细胞。通常情况下，淋巴母细胞会发育为 T 淋巴细胞 或者 B 淋巴细胞 ，这些细胞能对抗感染和疾病。这些细胞中的基因突变导致它们癌变。它们通过淋巴系统在身体的其他部位之间移动。

如果接受适当的治疗，美国儿童的 5 年生存率通常超过 80% 至 90%，具体比例取决于癌症的分期。

淋巴母细胞淋巴瘤的症状

• 颈部、腋下或腹股沟处的淋巴结肿大
• 有困难 呼吸
• 喘鸣
• 疲劳
• 容易淤青
• 皮肤苍白

淋巴母细胞淋巴瘤的风险因素

•  遗传性疾病
• 在青少年和年轻成人中更为常见
• 在男性中比女性更常见

淋巴母细胞淋巴瘤的诊断

确诊癌症需要进行一系列检查和诊疗。医生会为您的孩子进行身体检查，询问其健康史，并安排相关检查。其中可能包括：

• 活检——如果活检结果显示存在癌细胞，实验室可能会进行更多检查，例如 流式细胞术, 免疫表型分析，和 细胞遗传学分析
• 骨髓抽吸及活检
  
• 影像检查
• 血液检查，例如全血细胞计数和血液生化检查
• 基因检测
• 胸腔穿刺，即使用针头从包围肺部的胸膜腔中抽取液体

参见等待检测结果

淋巴母细胞淋巴瘤的类型

淋巴母细胞淋巴瘤分为两种类型：

• T 淋巴母细胞淋巴瘤 (T-LL) 位于身体的一个部位，称为 纵隔，即两肺之间的空间。T 淋巴细胞在一种名为胸腺的器官中发育。这种癌症可能迅速生长，并通过淋巴系统扩散。及时诊断和治疗至关重要。如果这种癌症扩散到血液和骨髓中，则称为 T 细胞急性淋巴细胞白血病 (T-ALL)。
• B 细胞淋巴母细胞淋巴瘤 (B-LL) 始于 B 淋巴细胞，并在皮肤、骨骼或淋巴结等部位生长速度较慢。如果这种癌症扩散到血液和骨髓中，则称为 B 细胞急性淋巴细胞白血病 (B-ALL)。

T-LL 和 B-LL 都可能扩散到身体的其他部位。

淋巴母细胞淋巴瘤的分期

医疗团队会根据癌症分期制定治疗方案。有些肿瘤生长迅速。因此，医疗团队必须尽快对淋巴瘤进行分期。

为了确定非霍奇金淋巴瘤的分期，医生可能会安排更多检查，例如：

• 骨髓抽吸及活检
• 腰椎穿刺（腰穿）
• PET/CT 成像

分期将显示癌症的程度以及是否已扩散到身体的其他部位。

国际儿童非霍奇金淋巴瘤分期系统 根据诊断时疾病累及的身体部位，将儿童淋巴母细胞淋巴瘤分为 4 个分期。对于淋巴母细胞淋巴瘤，各期通常采用类似的治疗方案，其治疗方法与淋巴母细胞性白血病所用的方法相似。

淋巴母细胞淋巴瘤的治疗

治疗取决于以下因素：

• 淋巴瘤的类型及任何基因突变
• 对治疗的反应如何
• 可选治疗方案
• 患者年龄与健康状况

治疗可能包括：

• 化疗
• 靶向治疗
• 免疫治疗
• 放射治疗 （通常用于复发性疾病）

医生将为您介绍治疗方案。对于某些患者，医生可能会建议参加一项采用不同方案的化疗临床试验，以防止淋巴瘤扩散至 中枢神经系统.

疾病复发

针对 复发性的 淋巴母细胞淋巴瘤的治疗包括化疗和/或大剂量化疗联合 造血干细胞移植 （也称为骨髓移植或干细胞移植）。对于某些复发病例，可采用放疗。部分患者可能有机会参与临床试验，以测试新的治疗方法。

淋巴母细胞淋巴瘤的预后

预后取决于多个因素。这些包括疾病的分期以及导致淋巴瘤的基因变化。

在美国，对于局限期（1 期或 2 期）淋巴母细胞淋巴瘤患儿，若接受规范治疗，5 年生存率约为 90%。

更晚期（第 3 期或第 4 期）淋巴母细胞淋巴瘤的 5 年生存率通常高于 80%。

淋巴母细胞淋巴瘤的支持性护理

面对癌症诊断和治疗，患者及其家属可能会感到压力重重。您不妨找社工、心理咨询师或其他心理健康专家聊聊。

了解如何与孩子谈论癌症。

治疗结束后，您孩子的医生可能会通过影像检查和体格检查来监测病情是否复发。儿童癌症幸存者应终生接受随访护理。某些治疗可能会引起远期影响。这些是在治疗结束后数月或数年才出现的健康问题。

完成治疗后，请务必做到：

• 定期接受全科医生的体检和筛查
• 保持健康的生活习惯，包括体育锻炼和健康饮食
• 请制定一份康复护理计划，并与医疗保健提供者分享。该计划应包括：
  • 健康筛查指南
  • 疾病风险因素
  • 如何改善健康

向您的医疗团队提出的问题

•  活检结果如何？
• 我孩子的癌症处于什么阶段？
• 我孩子的治疗选择有哪些？
• 每种治疗的可能副作用是什么？
• 我的孩子该如何应对副作用？
• 我的孩子是否需要住院接受治疗？
• 可在哪里获得治疗？ 是离家很近，还是必须出远门？
• 我们可以通过哪些资源来应对这种疾病？
• 治疗后，我的孩子需要进行哪些随访检查？
• 我该如何帮助孩子保持健康？
• 治疗可能有哪些远期影响？

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