Лімфобластна лімфома

Що таке лімфобластна лімфома?

Лімфобластна лімфома — це агресивний тип неходжкінської лімфоми.

Лімфома — це рак лейкоцитів. Ці клітини є частиною імунної системи організму.

Лімфобластна лімфома починається з молодих імунних клітин, які називаються лімфобластами. Зазвичай лімфобласти розвиваються в Т-лімфоцити або В-лімфоцити, які борються з інфекцією та хворобами. Генетична зміна в цих клітинах призводить до їх перетворення на ракові. Вони переміщуються в інші частини тіла через лімфатичну систему або лімфосистему.

За умови належного лікування, шанси на 5-річне виживання для дітей у Сполучених Штатах Америки перевищують 80–90 %, залежно від стадії раку.

Симптоми лімфобластної лімфоми

• Збільшені лімфатичні вузли на шиї, під пахвами або в паху
• Утруднене дихання
• Хрипи
• Втома
• Легке утворення синців
• Бліда шкіра

Фактори ризику розвитку лімфобластної лімфоми

•  Генетичне захворювання
• Частіше зустрічається у підлітків та молодих людей
• Частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок

Діагностика лімфобластної лімфоми

Діагноз раку вимагає проведення аналізів та процедур. Лікар проведе медичний огляд вашої дитини, запитає про її історію хвороби та призначить аналізи. До них відносяться:

• Біопсія — якщо біопсія показує ракові клітини, лабораторія може провести додаткові тести, такі як проточна цитометрія, , імунофенотипування та цитогенетичний аналіз.
• Аспірація та біопсія кісткового мозку
  
• Візуалізаційні обстеження
• Аналізи крові, такі як загальний аналіз крові та біохімічний аналіз крові.
• Генетичні аналізи
• Торакоцентез — видалення рідини з мішка, що оточує легені, за допомогою голки

Див. Очікування результатів досліджень

Типи лімфобластної лімфоми

Лімфобластна лімфома має 2 типи:

• Т-клітинна лімфобластна лімфома (Т-ЛЛ). Розташовується в частині тіла, яка називається середостінням, просторі між легенями. Т-лімфоцити ростуть там в органі, який називається вилочковою залозою (тимусом). Рак може швидко рости та поширюватися лімфатичною системою. Швидка діагностика та лікування є важливими. Якщо цей рак поширюється в кров і кістковий мозок, це називається Т-клітинним гострим лімфобластним лейкозом (Т-ГЛЛ).
• В-клітинна лімфобластна лімфома (В-ГЛЛ) починається в В-лімфоцитах і росте повільніше в таких ділянках, як шкіра, кістки або лімфатичні вузли. Якщо цей рак поширюється в кров і кістковий мозок, це називається В-клітинним гострим лімфобластним лейкозом (В-ГЛЛ).

Як Т-ГЛЛ, так і В-ГЛЛ можуть поширюватися на інші частини тіла.

Стадії лімфобластної лімфоми

Команда з лікування планує лікування залежно від стадії раку. Деякі пухлини ростуть швидко. Отже, команда з лікування повинна якомога швидше визначити стадію лімфоми.

Щоб визначити стадію НХЛ, лікарі можуть призначити додаткові аналізи, такі як:

• Аспірація та біопсія кісткового мозку
• Люмбальна пункція (спинномозкова пункція)
• Візуалізаційні обстеження за допомогою ПЕТ/КТ

Стадія покаже, наскільки поширений рак і чи поширився він на інші частини тіла.

Міжнародна система стадіювання дитячої неходжкінської лімфоми поділяє дитячу лімфобластну лімфому на 4 стадії залежно від того, в яких частинах тіла виявляють захворювання під час постановки діагнозу. Лікування всіх стадій лімфобластної лімфоми зазвичай є схожим та воно включає методи лікування, подібні до тих, що використовуються для лімфобластного лейкозу.

Лікування лімфобластної лімфоми

Лікування залежить від наступного:

• Тип лімфоми та будь-які зміни генів
• Наскільки добре вона може реагувати на лікування
• Доступні методи лікування
• Вік та стан здоров'я пацієнта

Курс лікування може включати такі види терапії:

• Хіміотерапія
• Таргетна терапія
• Імунотерапія
• Радіотерапія (зазвичай зарезервована для рецидиву захворювання)

Лікар розгляне варіанти лікування. Для деяких пацієнтів лікар може запропонувати клінічне випробування хіміотерапії з різними підходами для запобігання поширенню лімфоми на центральну нервову систему..

Рецидив захворювання

Лікування рецидивуючої лімфобластної лімфоми включає хіміотерапію та/або високодозову хіміотерапію з трансплантацією гемопоетичних клітин (що також називається трансплантацією кісткового мозку або трансплантацією стовбурових клітин). У деяких випадках рецидиву може бути використано радіотерапію. Деякі пацієнти можуть взяти участь у клінічних випробуваннях для тестування нових методів лікування.

Прогноз для лімфобластної лімфоми

Прогноз залежить від декількох факторів. До них належать стадія захворювання та генетичні зміни, що спричинили лімфому.

За належного лікування 5-річна виживаність у США становить близько 90 % для дітей з обмеженою стадією (1 або 2 стадія) лімфобластної лімфоми.

5-річна виживаність для більш запущених (3 або 4 стадія) лімфобластних лімфом загалом перевищує 80 %.

Підтримка при лімфобластній лімфомі

Діагноз раку та його лікування можуть бути стресовими для пацієнта та його родини. Ви можете поговорити з соціальним працівником, психологом або іншим спеціалістом з психічного здоров'я.

Дізнайтеся, як розмовляти зі своєю дитиною про рак.

Після лікування лікар вашої дитини може використовувати візуалізаційні обстеження та обстеження, щоб спостерігати за рецидивом. Люди, які пережили рак у дитинстві, повинні отримувати подальше медичне спостереження протягом усього життя. Деякі методи лікування можуть спричиняти віддалені наслідки. Це проблеми зі здоров'ям, які виникають через місяці або роки після закінчення лікування.

Після закінчення лікування важливо:

• Регулярно проходити огляди та скринінги у сімейного лікаря
• Підтримувати здорові звички, включаючи фізичну активність та здорове харчування.
• Мати план догляду за пацієнтами, яким можна поділитися з медичними працівниками. Цей план має включати:
  • Рекомендації щодо медичних оглядів
  • Фактори ризику захворювань
  • Як покращити здоров'я

Запитання, які варто поставити вашій команді з лікування

•  Що показує біопсія?
• Яка стадія раку в моєї дитини?
• Які варіанти лікування у моєї дитини?
• Які можливі побічні ефекти кожного лікування?
• Як моя дитина справляється з побічними ефектами?
• Чи потрібно моїй дитині знаходитись у лікарні під час лікування?
• Де можна отримати таке лікування? Це недалеко від дому чи нам доведеться кудись їхати?
• Які ресурси ми можемо використовувати, щоб допомогти впоратися з цією хворобою?
• Який моніторинг потрібен моїй дитині після лікування?
• Як я можу допомогти своїй дитині залишатися здоровою?
• Які можливі побічні віддалені ефекти лікування?

Знайдіть більше інформації

Супутній контент