Chłoniak limfoblastyczny

Czym jest chłoniak limfoblastyczny?

Chłoniak limfoblastyczny to rodzaj agresywnego chłoniaka nieziarniczego.

Chłoniak jest nowotworem białych krwinek. Krwinki te są częścią układu odpornościowego organizmu.

Chłoniak limfoblastyczny powstaje w młodych komórkach odpornościowych zwanych limfoblastami. W normalnych warunkach z limfoblastów powstają limfocyty T lub limfocyty B , które zwalczają zakażenia i choroby. Zmiana genetyczna w tych komórkach powoduje, że stają się one nowotworowe. Przenoszą się one do innych części ciała poprzez układ limfatyczny.

Przy odpowiednim leczeniu szanse na 5-letnie przeżycie dzieci w Stanach Zjednoczonych wynoszą ponad 80–90%, w zależności od stadium nowotworu.

Objawy chłoniaka limfoblastycznego

• powiększone węzły chłonne w obrębie szyi, pod pachami lub w pachwinach;
• problemy z oddychaniem;
• świszczący oddech;
• zmęczenie;
• łatwe powstawanie siniaków;
• blada skóra;

Czynniki ryzyka chłoniaka limfoblastycznego

• Zaburzenie genetyczne
• Częściej występuje u nastolatków i młodych osób dorosłych
• Częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet

Rozpoznanie chłoniaka limfoblastycznego

Rozpoznanie nowotworu wymaga wykonania badań i procedur. Lekarz przeprowadzi badanie fizykalne dziecka, zapyta o historię jego zdrowia i zleci badania. Zaliczają się do nich:

• Biopsja – jeśli biopsja wykaże obecność komórek nowotworowych, laboratorium może wykonać dodatkowe badania, takie jak immunofenotypowanie przy użyciu , cytometrii przepływowej oraz analiza cytogenetyczna.
• Aspiracja i biopsja szpiku kostnego;
  
• Badania obrazowe
• Badania krwi takie jak morfologia krwi i badanie biochemiczne krwi.
• Badania genetyczne
• Torakocenteza, czyli pobranie płynu z worka otaczającego płuca za pomocą igły.

Zobacz „Oczekiwanie na wyniki badań”

Rodzaje chłoniaka limfoblastycznego

Istnieją dwa rodzaje chłoniaka limfoblastycznego:

• Chłoniak limfoblastyczny T-komórkowy (T-LL) znajduje się w części ciała zwanej śródpiersiem, przestrzeni pomiędzy płucami. Limfocyty T rozwijają się w narządzie zwanym grasicą. Rak może szybko rosnąć i rozprzestrzeniać się poprzez układ limfatyczny. Ważna jest szybka diagnoza i leczenie. Jeśli nowotwór rozprzestrzeni się do krwi i szpiku kostnego, nazywa się go ostrą białaczką limfoblastyczną T-komórkową (T-ALL).
• Chłoniak limfoblastyczny komórek B (B-LL) Rozwija się w limfocytach B i rośnie wolniej w takich obszarach jak skóra, kości lub węzły chłonne. Jeśli nowotwór rozprzestrzeni się do krwi i szpiku kostnego, nazywa się go ostrą białaczką limfoblastyczną B-komórkową (T-ALL).

Zarówno T-LL, jak i B-LL mogą rozprzestrzeniać się na inne części ciała.

Stadia zaawansowania chłoniaka limfoblastycznego

Zespół opiekujący się dzieckiem zaplanuje leczenie w oparciu o stadium zaawansowania nowotworu. Niektóre guzy rosną szybko. Dlatego zespół opiekujący się dzieckiem musi jak najszybciej określić stadium chłoniaka.

Aby określić stadium zaawansowania NHL, lekarze mogą zlecić dodatkowe badania, takie jak:

• Aspiracja i biopsja szpiku kostnego;
• Nakłucie lędźwiowe (punkcja lędźwiowa)
• Badania obrazowe PET/TK

Stadium zaawansowania pozwoli określić, jak rozległy jest nowotwór i czy rozprzestrzenił się on na inne części ciała.

Międzynarodowy system klasyfikacji stadium zaawansowania chłoniaka nieziarniczego u dzieci dzieli chłoniaka limfoblastycznego u dzieci na 4 stadia zaawansowania w zależności od tego, w których częściach ciała wykryto chorobę w momencie diagnozy. W przypadku chłoniaka limfoblastycznego wszystkie stadia są zazwyczaj leczone w podobny sposób i obejmują podobne metody leczenia, jak w przypadku białaczki limfoblastycznej.

Leczenie chłoniaka limfoblastycznego

Leczenie zależy od następujących czynników:

• Rodzaj chłoniaka i wszelkie zmiany genetyczne;
• Skuteczność leczenia.
• Dostępne metody leczenia
• Wiek i stan zdrowia pacjenta

Leczenie może obejmować następujące metody:

• Chemioterapia
• Terapia celowana
• Immunoterapia
• Radioterapia (zazwyczaj zarezerwowane dla nawrotów choroby)

Lekarz omówi dostępne opcje leczenia. W przypadku niektórych pacjentów lekarz może zaproponować udział w badaniu klinicznym dotyczącym chemioterapii z zastosowaniem różnych metod, aby zapobiec rozprzestrzenianiu się chłoniaka do ośrodkowego układu nerwowego..

Nawrót choroby

Leczenie nawracającego chłoniaka limfoblastycznego obejmuje chemioterapię i/lub chemioterapię wysokodawkową z przeszczepem komórek krwiotwórczych (zwanym również przeszczepem szpiku kostnego lub przeszczepem komórek macierzystych). W niektórych przypadkach nawrotu choroby można zastosować radioterapię. Niektórzy pacjenci mogą wziąć udział w badaniach klinicznych mających na celu przetestowanie nowych metod leczenia.

Rokowanie w przypadku chłoniaka limfoblastycznego

Rokowanie zależy od kilku czynników. Należą do nich stadium choroby i zmiany genetyczne, które spowodowały chłoniaka.

Przy odpowiednim leczeniu wskaźnik 5-letnich przeżyć w Stanach Zjednoczonych wynosi około 90% dla dzieci z chłoniakiem limfoblastycznym w ograniczonym stadium (stadium 1 lub 2).

Wskaźnik 5-letnich przeżyć w przypadku bardziej zaawansowanych chłoniaków limfoblastycznych (stadium 3 lub 4) wynosi zazwyczaj ponad 80%.

Wsparcie dla chorych na chłoniaka limfoblastycznego

Radzenie sobie z diagnozą nowotworu i leczeniem może być stresujące dla pacjenta i jego rodziny. Możesz porozmawiać z pracownikiem socjalnym, psychologiem lub innym specjalistą ds. zdrowia psychicznego.

Dowiedz się, jak rozmawiać z dzieckiem o nowotworze.

Po zakończeniu leczenia lekarz Twojego dziecka może zastosować badania obrazowe i testy, aby sprawdzić, czy nie doszło do nawrotu choroby. Osoby, które pokonały nowotwór wieku dziecięcego, powinny być objęte opieką zdrowotną przez całe życie. Niektóre metody leczenia mogą powodować późne skutki. Są to problemy zdrowotne, które pojawiają się wiele miesięcy bądź lat po zakończeniu leczenia.

Po zakończeniu leczenia ważne jest, aby:

• regularnie poddawać się badaniom kontrolnym i przesiewowym przeprowadzanym przez lekarza pierwszego kontaktu;
• utrzymywać zdrowe nawyki, w tym aktywność fizyczną i zdrowe odżywianie;
• uzyskać plan opieki dla osób, które pokonały chorobę nowotworową, i przekazać go lekarzom. Plan ten powinien obejmować:
  • wytyczne dotyczące badań przesiewowych;
  • czynniki ryzyka choroby;
  • sposób poprawy stanu zdrowia.

Pytania do zespołu opiekującego się dzieckiem

•  Co wykazuje biopsja?
• Jakie jest stadium nowotworu u mojego dziecka?
• Jakie możliwości leczenia są dostępne dla mojego dziecka?
• Jakie są możliwe działania niepożądane każdej z metod leczenia?
• Jak moje dziecko radzi sobie z działaniami niepożądanymi?
• Czy moje dziecko będzie musiało zostać w szpitalu na czas leczenia?
• Gdzie znajdują się ośrodki, które mogą się podjąć leczenia? Czy są jakieś ośrodki blisko naszego miejsca zamieszkania, czy będziemy musieli dojeżdżać gdzieś dalej?
• Z jakich zasobów możemy skorzystać, aby poradzić sobie z tą chorobą?
• Jakie badania kontrolne są potrzebne mojemu dziecku po zakończeniu leczenia?
• Jak mogę pomóc mojemu dziecku zachować zdrowie?
• Jakie są możliwe opóźnione działania niepożądane leczenia?

Uzyskaj więcej informacji

Powiązane treści