Лимфобластная лимфома

Что такое лимфобластная лимфома?

Лимфобластная лимфома —это агрессивный тип неходжкинской лимфомы.

Лимфома — это рак белых кровяных телец. Эти клетки являются частью иммунной системы организма.

Лимфобластная лимфома начинается в молодых иммунных клетках, называемых лимфобластами. Обычно лимфобласты развиваются в Т-лимфоциты или В-лимфоциты для борьбы с инфекциями и болезнями. Генетические изменения в этих клетках приводят к тому, что они становятся злокачественными. Они перемещаются в другие части тела через лимфатическую систему, или лимфу.

При надлежащем лечении шансы на 5-летнюю выживаемость детей в США превышают 80–90 %, в зависимости от стадии рака.

Симптомы лимфобластной лимфомы

• Увеличение лимфатических узлов на шее, в подмышечной впадине или в паху
• Затрудненное дыхание
• Хрипы
• Усталость
• Легкое образование синяков
• Бледная кожа

Факторы риска развития лимфобластной лимфомы

• Генетические нарушения
• Чаще встречается у подростков и молодых взрослых
• Чаще встречается у лиц мужского пола, чем у лиц женского пола

Диагностика лимфобластной лимфомы

Для диагностики онкологического заболевания требуются анализы и процедуры. Врач проведет физикальное обследование Вашего ребенка, расспросит о его истории болезни и назначит анализы. К ним могут относиться:

• Биопсия: если биопсия показывает наличие раковых клеток, лаборатория может провести дополнительные исследования, такие как Проточная цитометрия, Иммунофенотипированиеи Цитогенетический анализ
• Пункция и биопсия костного мозга
  
• Диагностическая визуализация
• Анализы крови, такие как общий клинический анализ крови и биохимические исследования
• Генетические анализы
• Торацентез — это удаление жидкости из мешка, окружающего легкие, с помощью иглы.

Ожидание результатов исследования

Типы лимфобластной лимфомы

Лимфобластная лимфома бывает 2 типов:

• T-лимфобластная лимфома (T-ЛЛ) находится в части тела, называемой средостением,пространством между легкими. Т-лимфоциты образуются в органе, называемом тимусом. Рак может быстро расти и распространяться через лимфатическую систему. Оперативная диагностика и лечение имеют большое значение. Если этот рак распространяется в кровь и костный мозг, он называется острым Т-лимфобластным лейкозом (T-ОЛЛ).
• B-лимфобластная лимфома (B-ЛЛ) начинается в В-лимфоцитах и развивается более медленно в таких областях, как кожа, кости или лимфатические узлы. Если этот рак распространяется в кровь и костный мозг, он называется острым B-лимфобластным лейкозом (B-ОЛЛ).

Как T-ЛЛ, так и B-ЛЛ могут распространяться на другие части тела.

Стадии лимфобластной лимфомы

Лечащий персонал планирует лечение в зависимости от стадии рака. Некоторые опухоли растут быстро. Таким образом, лечащий персонал должен как можно быстрее определить стадию лимфомы.

Чтобы определить стадию неходжкинской лимфомы (НХЛ), врачи могут назначить дополнительные обследования, такие как:

• Пункция и биопсия костного мозга
• Люмбальная пункция (поясничный прокол):
• ПЭТ/КТ-сканирование

По стадии будет определено, насколько рак прогрессировал и распространился ли он на другие части тела.

Международная система стадирования неходжкинской лимфомы у детей делит лимфобластную лимфому у детей на 4 стадии в зависимости от того, в каких частях тела обнаруживается заболевание на момент постановки диагноза. При лимфобластной лимфоме обычно применяется одинаковое лечение на всех стадиях, аналогичное лечению лимфобластного лейкоза.

Лечение лимфобластной лимфомы

Лечение зависит от следующих факторов:

• Тип лимфомы и любые генетические изменения
• Насколько хорошо она может реагировать на лечение
• Доступные методы лечения
• Возраст и состояние здоровья пациента

Лечение может включать:

• Химиотерапию
• Таргетную терапию
• Иммунотерапию
• Лучевую терапию (обычно применяется при рецидивирующем заболевании)

Врач рассмотрит возможные варианты лечения. Некоторым пациентам врач может предложить участие в клиническом исследовании химиотерапии с использованием различных подходов для предотвращения распространения лимфомы на центральную нервную систему..

Рецидивирующее заболевание

Лечение рецидивирующей лимфобластной лимфомы может включать химиотерапию и/или высокодозную химиотерапию в сочетании с  трансплантацией гемопоэтических клеток (также называемую трансплантацией костного мозга или стволовых клеток). В некоторых случаях рецидива может применяться лучевая терапия. Некоторые пациенты могут принять участие в клинических исследованиях новых методов лечения.

Прогноз при лимфобластной лимфоме

Прогноз зависит от нескольких факторов. К ним относятся стадия заболевания и генетические изменения, вызвавшие лимфому.

При правильном лечении 5-летняя выживаемость в США составляет около 90 % для детей с лимфобластной лимфомой ограниченной стадии (стадия 1 или 2).

5-летняя выживаемость при более запущенных (3 или 4 стадии) лимфобластных лимфомах обычно выше 80 %.

Поддержка при лимфобластной лимфоме

Для человека и его близких может быть очень сложно справиться с онкологическим диагнозом и лечением. Возможно, Вам стоит поговорить с социальным работником, психологом или другим специалистом по психическому здоровью.

Узнайте, как поговорить с ребенком о раке.

После проведенного лечения врач Вашего ребенка может использовать визуальные методы диагностики и обследования для наблюдения за возможным рецидивом. Пациентам, в детстве перенесшим онкозаболевание, необходимо обеспечить долгосрочное последующее медицинское наблюдение в течение жизни. Некоторые методы лечения могут вызывать отдаленные последствия. Это проблемы со здоровьем, которые возникают через несколько месяцев или лет после окончания лечения.

После завершения лечения важно:

• Регулярно проходить профилактические осмотры и обследования у врача-терапевта
• Поддерживать здоровые привычки, включая физическую активность и здоровое питание
• Иметь план ухода за перенесшим онкозаболевание пациентом, которым следует поделиться с медицинскими работниками. Этот план должен включать:
  • Рекомендации по медицинскому скринингу
  • Факторы риска заболевания
  • Способы укрепления здоровья

Вопросы, которые следует задать Вашему лечащему персоналу

•  Что показывает биопсия?
• Какая стадия рака у моего ребенка?
• Каковы варианты лечения моего ребенка?
• Каковы возможные побочные эффекты в каждом из вариантов лечения?
• Как мой ребенок будет справляться с побочными эффектами?
• Нужно ли будет моему ребенку находиться в больнице для проведения лечения?
• Где предоставляется такое лечение? Это близко к дому или нам придется уехать?
• Какие ресурсы мы можем использовать, чтобы помочь справиться с этой болезнью?
• Какой мониторинг необходим моему ребенку после лечения?
• Как я могу помочь своему ребенку оставаться здоровым?
• Каковы возможные долгосрочные эффекты лечения?

Найти дополнительную информацию

Сопутствующие материалы