ورم أرومي شبكي

يكون الورم الأرومي الشبكي، لدى معظم المرضى، محصورًا في العين. يزيد معدل الشفاء عن 95% في الولايات المتحدة بسبب الاكتشاف المبكر والعلاجات المتاحة. وإذا لم تتم معالجة المرض، فإنه يمكن أن ينتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم، ما يجعل علاجه أكثر صعوبة. يعتبر المرضى المصابون بالشكل الوراثي من الورم الأرومي الشبكي معرضين بدرجة أعلى لخطر الإصابة بسرطانات أخرى لاحقًا في الحياة.

أعراض الورم الأرومي الشبكي

قد يكتشف الطبيب وجود ورم أرومي شبكي أثناء إجراء فحص روتيني للعين. وفي أحيان كثيرة يلاحظ الوالد أو أحد الأقارب أن عين الطفل تبدو مختلفة عن الطبيعي. تتشابه بعض أعراض الورم الأرومي الشبكي مع مشاكل العين الأخرى. من المهم مراجعة طبيب عيون للأطفال لإجراء التقييم.

تشمل علامات الورم الأرومي الشبكي ما يلي:

• توهج أبيض في حدقة العين: قد يَسهُل رؤية ذلك في صورة فوتوغرافية. الحدقة هي الجزء الأوسط الأسود من العين. في الطفل المصاب بالورم الأرومي الشبكي، يمكن أن يُسبّب وميض الكاميرا انعكاسًا أبيض في الحدقة ("عين القط") بدلاً من الانعكاس الأحمر ("العين الحمراء"). ويعرف هذا باسم تَبَيُّضُ الحَدَقَة‎. هذه هي أكثر علامات الورم الأرومي الشبكي شيوعًا.
• "العين الكسولة": قد تنحرف عين واحدة نحو الخارج أو نحو الداخل عندما ينظر الطفل إلى الأمام مباشرةً. وهذا ما يُعرَف باسم الحَوَل. يعد هذا ثاني أكثر علامات الورم الأرومي الشبكي شيوعًا.
• مشكلات الإبصار
• احمرار العينين أو التهابهما
• ألم في العين: قد يسبب الضغط المتزايد ألمًا في العين بالتزامن مع نمو الورم. قد يسبب هذا أيضًا الغثيان والتقيؤ.

عوامل الخطر المُنذرة بالإصابة بالورم الأرومي الشبكي

ينتج الورم الأرومي الشبكي عادةً عن طفرة في جين RB1. وتؤدي هذه الطفرة إلى نمو الخلايا وانقسامها بشكلٍ غير طبيعي.

يوجد نوعان من الورم الأرومي الشبكي: غير الوراثي (المتقطّع) والوراثي.

الورم الأرومي الشبكي غير الوراثي

يتمثل الشكل الأكثر شيوعًا من الورم الأرومي الشبكي في المتقطع أو غير الوراثي.

• لا تتوارث العائلات هذا المرض.
• يحدث بسبب تغيُّر في الجين RB1 في خلية واحدة في شبكية عين واحدة. تنقسم هذه الخلايا وتكوِّن ورمًا.
• ويعاني معظم المرضى المصابين بالورم الأرومي الشبكي في عينٍ واحدة (أحادي الجانب) من هذا الشكل من المرض.

الورم الأرومي الشبكي الوراثي

يكون الورم الأرومي الشبكي وراثيًا لدى نحو 25-30% من المرضى.

• ويحدث هذا الشكل بسبب تغير في جين RB1 في كل خلية من خلايا الجسم.
• لدى نحو 10-15% من المرضى المصابين بالورم الأرومي الشبكي في عين واحدة (أحادي الجانب) وجميع المرضى المصابين بالمرض في كلتا العينين (ثنائي الجانب) الشكل الوراثي.
• يعتبر الأطفال المصابون بالشكل الوراثي من الورم الأرومي الشبكي معرضين بدرجة أعلى لخطر الإصابة بسرطانات أخرى.

الفحص الجيني مهم عند الإصابة بورم أرومي شبكي. ويمكن لكلا شكلَي الورم الأرومي الشبكي أن يؤثرا على خطر الإصابة بالسرطانات المستقبلية.

تعرف على المزيد عن الورم الأرومي الشبكي الوراثي.

تشخيص الورم الأرومي الشبكي

إذا ظهرت على طفل علامات الإصابة بورم أرومي شبكي، ينبغي عليه الذهاب لاختصاصي طب وجراحة العيون للأطفال، أو طبيب عيون للأطفال. سيفحص طبيب العيون طفلك لمعرفة ما إذا كانت هناك حاجة لإجراء المزيد من الفحوصات.

فحص العين تحت التخدير

يساعد فحص العين تحت التخدير (EUA) الأطباء على تشخيص الورم الأرومي الشبكي. وفي هذا الفحص، يفحص الطبيب العين عن كثبٍ باستخدام عدسة مكبرة بعد أن تُوسَّع العينان. تلتقط كاميرا خاصة صورًا رقمية للعين والورم. ويكون الطفل نائمًا أثناء هذا الفحص.

لا تُستخدم خزعة لتشخيص الورم الأرومي الشبكي حيث قد يسبب هذا انتشار الخلايا السرطانية.

وتشمل الفحوصات الأخرى المستخدمة للمساعدة على تشخيص الورم الأرومي الشبكي ما يلي:

• فحص بدني وتاريخ مرضي
• فحص الدم لمعرفة ما إذا كان الطفل مصابًا بشكلٍ وراثي من الورم الأرومي الشبكي
• الفحوصات التصويرية مثل التصوير بالموجات فوق الصوتية أو التصوير بالرنين المغناطيسي

إذا بدا أنّ المرض قد انتشر خارج العين، سيأخذ الأطباء عينات من نخاع العظم و السائل الدماغي النخاعي. قد يتم إجراء هذه بخلاف الفحوص التصويرية الأخرى لفحص الدماغ والنخاع الشوكي.

يتم تصنيف أورام العين من المجموعة أ إلى المجموعة هـ. 

تُحدَّد المجموعة بناءً على حجم الورم وموقعه ومدى انتشاره داخل العين. إذا كانت كلتا العينين مصابتين، فتُصنَّف كل عين على حدة.

تعد أورام المجموعة أ صغيرة وتقع بعيدًا عن مركز الإبصار. يكون لدى المرضى المصابون بأورام "المجموعة أ" احتمال جيد للحفاظ على عمل العين والإبصار بشكل طبيعي أثناء العلاج وبعده.

تكون أورام "المجموعة هـ" كبيرة وقد انقسمت داخل العين (تكون بذور على الجسم الزجاجي). تكون هذه الأورام أكثر عرضة للانتشار خارج العين. من المرجح أن يعاني الأطفال المصابون بأورام المجموعة “هـ” من ضعفٍ في الرؤية أو فقدان كامل لها. وهم يتعرضون لخطر كبير بفقدان العين، حتى رغم تلقي العلاج.

تشير مرحلة السرطان إلى ما إذا كان قد انتشر خارج العين. تعني المرحلتان 1 و2 أن الورم موجود في العين فقط. تعني المرحلتان 3 و4 أن الورم قد انتشر إلى الأنسجة المحيطة بالعين أو إلى أجزاء أخرى من الجسم.

علاج الورم الأرومي الشبكي

يعتمد علاج الورم الأرومي الشبكي على ما إذا كان الورم يؤثر على عين واحدة أو كلتا العينين ومدى انتشار المرض وما إذا كان الورم قد انتشر. يأخذ الأطباء في الاعتبار أيضًا ما يلي:

• سن الطفل
• التاريخ العائلي والجينات
• ما إذا كان الورم يؤثر على مركز الإبصار
• ما إذا كان الورم قد انقسم إلى بذور في الجسم الزجاجي
• عدد الأورام

قد تشمل العلاجات ما يلي:

• الجراحة
• العلاج البؤري
• العلاج الكيميائي
• العلاج الإشعاعي

عادة، يستخدم الأطباء مزيجًا من العلاجات. قبل بدء العلاج، ينبغي لك مناقشة خطة العلاج مع أطباء طفلك لفهم المخاطر والفوائد على المديين القريب والبعيد.

علاجات الورم الأرومي الشبكي الموضعية

العلاج الكيميائي

يعتمد العلاج الكيميائي أو “الكيماوي” على أدوية قوية لقتل الخلايا السرطانية أو إيقاف نموّها. قد يُستخدم في العلاج الكيميائي دواء واحد أو أكثر من دواء.

قد يشمل العلاج الكيميائي للورم الأرومي الشبكي ما يلي:

• فينكريستين
• كاربوبلاتين
• إيتوبوسيد
• توبوتيكان
• سيكلوفوسفاميد
• دوكسوروبيسين
• ميلفالان

لا يستطيع العلاج الكيميائي وحده شفاء الورم الأرومي الشبكي. بل إنه يُستخدم مع علاجات أخرى.

قد يُعطَى العلاج الكيميائي للورم الأرومي الشبكي:

• عبر الوريد (وريدي)
• بالقرب من العين (حول المقلة)
• مباشرةً في العين (داخل الجسم الزجاجي)
• عبر الشريان العيني، سواء من خلال جراحة العلاج الكيميائي للشريان العيني أو عبر العلاج الكيميائي داخل الشرايين.

لا ينبغي إجراء جراحة العلاج الكيميائي للشريان العيني إلا بمعرفة فريقٍ طبي يملك خبرةً في هذه التقنية، وذلك لتقليل خطر تضرر العين.

العلاج البؤري

يستهدف العلاج الموضعي الورم بشكل مباشر. إذا كان الورم صغيرًا جدًا، فقد يكون العلاج البؤري وحده كافيًا لعلاج السرطان. ويتم ذلك بينما يكون الطفل نائمًا تحت التخدير. هناك 3 أنواع:

• العلاج بالليزر: يستخدم هذا العلاج ضوءًا أو حرارة عالية الكثافة لقتل الخلايا السرطانية.
• العلاج بالبَرْد: يستخدم هذا العلاج التجميد والإذابة لتقليص حجم الورم وقتل الخلايا السرطانية.
• العلاج الإشعاعي باللوحيّات (العلاج الإشعاعي الموضعي): يضع الجراحون جهازًا صغيرًا يحتوي على مادةٍ مشعّة على العين، مباشرةً فوق الورم. يظل الجهاز في مكانه لبضعة أيام. يلزم إجراء جراحة واستخدام التخدير لوضع الجهاز وإزالته. بعد إزالة الجهاز، لا يتبقى أي نشاط إشعاعي في العين.

الجراحة

تُستخدم الجراحة لإزالة العين عند الضرورة. تُسمى هذه الجراحة باستئصال المقلة.

• الورم الأرومي الشبكي أحادي الجانب: لا يحتاج معظم المرضى (70–90%) الذين تكون إصابة العين لديهم في عين واحدة فقط إلى علاج إضافي بعد استئصال العين. إذا انتشر الورم إلى الأنسجة المحيطة بالعين أو محجر العين، تُستخدم فحوصات تشمل خزعات وشفط نقي العظم والبزل القطني لتحديد مرحلة المرض. وفي هذه الحالات، يحتاج المرضى إلى العلاج الكيميائي بسبب ارتفاع خطر انتشار الورم.
• الورم الأرومي الشبكي ثنائي الجانب: إذا استُؤصلت عين واحدة، فسيركز العلاج على إنقاذ العين الأخرى. كما يضع الأطباء في الاعتبار خطر انتشار الورم.

العلاج الإشعاعي

قد يُستخدم العلاج الإشعاعي في حالات الورم الأرومي الشبكي المتقدمة. علاج إشعاعي بحزمة خارجية يتم بآلة لتسليط الإشعاع على العين بأكملها. يُعدّ هذا العلاج الأقوى للورم الأرومي الشبكي. يُستخدم هذا العلاج للمساعدة على الحفاظ على بصر الطفل ومنع انتشار السرطان. نظرًا لاحتمال حدوث آثار طويلة الأمد وظهور سرطانات ثانوية، لا يُلجأ إلى العلاج الإشعاعي عادةً إلا في حالات المرضى الذين يكون سرطانهم:

• قد انتشر خارج العين
• لم يستجِب للعلاجات الأخرى
• قد عاد من جديد

علاجات الورم الأرومي الشبكي النقيلي

في حالات نادرة جدًا، ينتشر الورم الأرومي الشبكي إلى الدماغ أو السائل الدماغي الشوكي. كما يمكن أن ينتشر أيضًا إلى الكبد أو العظام أو نقي العظم أو العقد اللمفاوية. قد يكون العلاج الكيميائي المكثف متبوعًا بزراعة نخاع العظم الذاتي ضروريًا في هذه الحالات. وقد يحتاج بعض المرضى أيضًا إلى العلاج الإشعاعي.

التكهن بالإصابة بورم أرومي شبكي

يمكن شفاء معظم الأطفال المصابين بورم أرومي شبكي. العامل الأساسي الذي يؤثر على معدل النجاة هو ما إذا كان الورم قد انتشر خارج العين أم لا. إذا كان الورم محصورًا في العين فقط، فإن فرصة النجاة تكون ممتازة. إذا انتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم، فإن علاج السرطان يصبح أصعب.

تشمل العوامل الأخرى المؤثرة في التعافي ما يلي:

• ما إذا كان السرطان في عين واحدة أو في كلتا العينين
• ما إذا كان السرطان وراثيًا أم غير وراثي
• حجم الورم وموقعه
• عدد الأورام الصغيرة أو بذور الجسم الزجاجي
• عمر المريض
• تأثير الورم على الرؤية أو وظيفة العين

تتجاوز نسبة النجاة لدى الأطفال المصابين بسرطان محصور في العين 95% عند تلقي العلاج.

يبلغ معدل نجاة المرضى من السرطان الذي قد انتشر في محجر العين، أو العُقد اللمفاوية، أو نخاع العظم، أو العظام، أو الكبد، حوالي 80% مع العلاج الكيميائي المكثف، وإنقاذ الخلايا الجذعية ذاتية المنشأ، والعلاج الإشعاعي.

تقل نسبة النجاة إذا كان السرطان قد انتشر إلى الدماغ أو السائل الدماغي الشوكي وقت التشخيص عن 10%.

الدعم المُقدَّم لمرضى الورم الأرومي الشبكي

مُراقبة الانتكاس

سيحتاج الأطفال إلى فحوصات دورية للعين تحت التخدير طيلة فترة العلاج ولفترة تلي العلاج. يمكن مواجهة تكرار الإصابة باستخدام العلاج البؤري إذا تم اكتشافها مبكرًا. سيقترح الفريق الطبي فحوصات محددة وجدولاً زمنيًا لها.

تعزيز صحة العين

تُعد رعاية المتابعة مدى الحياة لصحة العين أمرًا بالغ الأهمية لجميع الناجين من ورم الشبكية. تُعدّ فحوصات العين التي يجريها طبيب العيون كل 6–12 شهرًا (بحسب العمر) جزءًا من الرعاية الصحية الروتينية. تساعد النظارات الواقية على الوقاية من إصابات العين.

قد يحتاج المرضى الذين يعانون من فقدان البصر إلى نظارات أو وسائل أخرى للمساعدة على الرؤية. يمكن لاختصاصي ضعف البصر مساعدة المرضى الذين يعانون من فقدان بصر شديد. كما قد يكون البدء المبكر بتعلّم طريقة برايل مفيدًا.

نصائح مفيدة لصحة العين:

• إجراء فحوصات منتظمة للعين.
• ارتداء نظارة شمسية بميزة الحماية من الأشعة فوق البنفسجية في الأماكن المكشوفة.
• ارتداء نظارة واقية، وخاصة عند ممارسة الرياضة، أو العمل في البستان، أو استخدام أجهزة أو مواد كيميائية.
• تجنب العناصر والأنشطة التي تعرّض العينين للخطر، مثل الألعاب ذات الأجزاء الحادة والألعاب النارية.
• طلب الرعاية الطبية عند وجود أي علامة على حدوث إصابة أو عدوى في العين.

العين الاصطناعية بعد الجراحة

عند استئصال العين جراحيًا، يستبدلها الجرّاح بغرسة داخل الحَجَاج. وبعد تعافي محجر العين، يمكن تركيب عين اصطناعية للطفل. تُصمَّم هذه العين الاصطناعية خصيصًا للمريض بحيث تبدو طبيعية، وكي تمنح إحساسًا أقرب ما يكون إلى العين الطبيعية. يتكيّف معظم الأطفال الذين يحتاجون إلى استئصال العين مع التغيّرات التي تطرأ على الرؤية قبل الجراحة. يستطيع الأطفال الذين لديهم عين اصطناعية ممارسة أنشطتهم الطبيعية، بما في ذلك الرياضة والسباحة. تعرّف على المزيد عن التعايش مع الإبصار بعين واحدة.

الرعاية السليمة بالعين الاصطناعية مهمة. تُجرَى تعديلات على العين الاصطناعية بالتزامن مع نمو الطفل، وعادةً ما يتم ذلك كل 6 أشهر. يجب أن يخضع المريض الذي لديه عين اصطناعية لفحصٍ للعين كل 6–12 شهرًا. وتشمل هذه الزيارات تنظيف العين الاصطناعية والتأكد من ملاءمتها بشكل صحيح ومعالجة أي مشكلات قد تطرأ عليها.

مشكلات العين بعد علاج الورم الأرومي الشبكي

تشمل المشكلات الشائعة في العين بعد الإصابة بالورم الأرومي الشبكي ما يلي:

• جفاف العين
• تدلي الجفن أو تغيُّر في مظهر الجفن
• مشكلات في العين الاصطناعية أو الغرسة
• ضعف الرؤية في الأعين التي خضعت للعلاج
• الآثار المتأخرة للعلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي

يكون المرضى الذين تم علاجهم باستخدام العلاج بشعاع خارجي للعين عُرضة لخطر حدوث تأثيرات متأخرة للعلاج. وقد تتضمن ما يأتي:

• حالات إعتام عدسة العين
• جفاف العينين
• دماع العينين
• تورّم القرنية
• عدم نمو العين ومحجر العين كما ينبغي
• غور العين داخل محجر العين
• خطر أعلى للإصابة بسرطانات ثانوية

الورم الأرومي الشبكي الوراثي وخطر الإصابة المستقبلية بالسرطان

يكون الناجون من الورم الأرومي الشبكي الوراثي أكثر عرضة لخطر تكون سرطانات أخرى لاحقًا. يخضع المرضى صغار السن لتصوير روتيني للدماغ بالرنين المغناطيسي حتى سن 5 سنوات للكشف عن الورم الأرومي الصنوبري. بعد سن 5 سنوات، لا توجد إرشادات معيارية للكشف عن السرطانات الثانوية. يجب على طفلك إبلاغ مقدّمي الرعاية الصحية الأولية لديه بتاريخه الطبي.

الحياة بعد السرطان

يجب على جميع الناجين من السرطان تبني عادات نمط حياة صحية. وتشمل هذه العادات إجراء فحوصات طبية منتظمة لدى طبيب الرعاية الأولية. يجب مراقبة الناجين من السرطان والذين تم علاجهم باستخدام علاج كيماوي نظامي أو الإشعاع للتحقق من عدم حدوث تأثيرات متأخرة للعلاج.

يجب أن يزوّدك فريق الرعاية الخاص بطفلك ‭‬بخطة رعاية ما بعد التعافي‭‬ بعد انتهاء العلاج. سيشمل هذا التقرير الفحوصات اللازمة ونصائح لنمط حياة صحي.

الأسئلة التي يجب طرحها على فريق الرعاية الخاص بكم

• هل الورم الأرومي الشبكي لدى طفلي وراثي أم غير وراثي؟
  
• ما خياراتنا العلاجية؟
• ما الأعراض الجانبية المحتملة لكل علاج؟
• ما الذي يمكنني فعله للتعامل مع الآثار الجانبية؟
• هل سيستلزم علاج طفلي ذهابه إلى المستشفى؟
• أين يكون العلاج متاحًا؟ أقريب من المنزل أم يجب علينا السفر؟