गुर्दे के ट्यूमर

लगभग 5–10% मरीजों में बीमारी की पहचान के दौरान दोनों तरफ या बहुकेंद्रित (गुर्दे के अंदर एकाधिक ट्यूमर) बीमारी होती है।

विल्म्स ट्यूमर के लक्षण

विल्म्स ट्यूमर के सामान्य संकेतों और लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• पेट में गाँठ या सूजन
• पेशाब में खून निकलना
• पेट दर्द
• उच्च रक्तचाप
• ज्वर 
• भूख न लगना
• वजन घटना
• कब्ज
• थकान
• अधिक प्यास लगना
• उल्टी होना

कुछ बच्चों में विल्म्स ट्यूमर रोग की पहचान होने से पहले कुछ महीनों तक कब्ज का इलाज किया जा सकता है।

विल्म्स ट्यूमर के लिए जोखिम कारक

ज्यादातर मामलों में, विल्म्स ट्यूमर का कोई स्पष्ट कारण नहीं होता है।

• यह महिलाओं तथा पुरुषों दोनों को समान रूप से प्रभावित करता है।
• रोग की पहचान के समय महिलाओं में दोनों गुर्दों में इसके होने की संभावना अधिक होती है।
• यह श्वेत बच्चों की तुलना में अश्वेत बच्चों में अधिक आम है।
• यह एशियाई लोगों में कम पाया जाता है।
• विल्म्स ट्यूमर वाले लगभग 10% रोगियों में आनुवंशिक स्थितियां होती हैं जो जोखिम को बढ़ाती हैं। इनमें शामिल है:
  • WAGR सिंड्रोम
  • डेनिस-ड्रैश सिंड्रोम
  • अतिवृद्धि सिंड्रोम (जैसे कि बेकविथ-विडमेन सिंड्रोम)

विल्म्स ट्यूमर का इलाज

यदि आपके बच्चे की देखभाल टीम को संदेह है कि आपके बच्चे को विल्म्स ट्यूमर है, तो वे आमतौर पर गुर्दा निकालने के लिए सर्जरी करेंगे।

यदि केवल 1 ही गुर्दा प्रभावित होता है, तो अक्सर पूरे गुर्दे को निकाल दिया जाता है। लोग केवल 1 गुर्दे के साथ सामान्य, स्वस्थ जीवन जी सकते हैं।

यदि आपके बच्चे के गुर्दे के ट्यूमर को बीमारी की पहचान करते समय हटाया नहीं जा सकता है या यदि उसके दोनों गुर्दों में ट्यूमर है, तो आपके बच्चे को सर्जरी से पहले कीमोथेरेपी दी जाएगी।

यदि आपके बच्चे के दोनों गुर्दों में विल्म्स ट्यूमर है, तो वे प्रत्येक गुर्दे का केवल एक हिस्सा निकालने के लिए सर्जरी करने में सक्षम हो सकते हैं। सर्जरी के बाद उन्हें अधिक कीमोथेरेपी दी जाएगी।

आपके बच्चे की स्थिति के आधार पर इलाज में विकीरण चिकित्सा भी शामिल हो सकती है।

योग्य मरीज़ क्लिनिकल परीक्षण में भाग लेने के बारे में सोच सकते हैं।

विल्म्स ट्यूमर के लिए पूर्वानुमान

सामान्यतया, विल्म्स ट्यूमर एक इलाज योग्य बीमारी है। कम आक्रामक हहिस्टोलॉजी वाले विल्म्स ट्यूमर के मरीजों के लिए पांच साल तक जीवित रहने की दर हिस्टोलॉजी संयुक्त राज्य अमेरिका में 90% से अधिक है।

पूर्वानुमान इस पर निर्भर करता है:

• रोग की पहचान के समय उम्र। 10 वर्ष की आयु से पहले रोग की पहचान किए गए मरीजों में आमतौर पर बेहतर पूर्वानुमान होता है।
• रोग की पहचान करने के समय कैंसर का स्तर
• ट्यूमर की पैथोलॉजी (माइक्रोस्कोप में कोशिकाएं कैसी दिखती हैं) और/या आणविक लक्षण। कोशिकाओं की पहचान अनुकूल या प्रतिकूल के रूप में की जाती है।
  • प्रतिकूल हिस्टोलॉजी (जिसे एनाप्लासिया भी कहा जाता है) का मतलब है कि अधिक कैंसर कोशिकाएं हैं जो तेजी से विभाजित होती हैं और सामान्य कोशिकाओं की तुलना में बहुत अलग दिखती हैं। इन कोशिकाओं का इलाज करना कठिन होता है और इसमें जीवित रहने की दरें कम होती हैं। वे एक हिस्से में (परिसीमित) हो सकती हैं या पूरे ट्यूमर में (व्यापक) हो सकती हैं।
• आनुवंशिक कारक और ट्यूमर के आणविक मार्कर
• क्या कैंसर दुबारा हुआ है

आपके बच्चे का चिकित्सक, आपके बच्चे के मामले पर जानकारी का सबसे अच्छा स्रोत है। 

रीनल सेल कार्सिनोमा

गुर्दे की कोशिका में कार्सिनोमा के लक्षण

आरसीसी के सामान्य संकेतों और लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• पेट में गाँठ या सूजन
• पेशाब में खून निकलना
• पेट दर्द

अन्य लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• उच्च रक्तचाप
• ज्वर
• भूख न लगना
• वजन घटना
• कब्ज

गुर्दे की कोशिका में कार्सिनोमा के लिए जोखिम कारक

कुछ वंशानुगत स्थितियाँ बच्चों में गुर्दे की कोशिका में कार्सिनोमा के जोखिम को अधिक बढ़ाती हैं। इनमें शामिल है:

• वॉन हिप्पल-लिंडौ बीमारी
• टूबेरौस स्क्लेरोसिस
• आनुवंशिक लेयोमायोमैटोसिस और गुर्दे की कोशिका में कार्सिनोमा सिंड्रोम (एचएलआरसीसी)
• आगे परिवारों में जाने वाले अन्य वंशाणु परिवर्तन

गुर्दे का मेडुलरी कार्सिनोमा एक दुर्लभ प्रकार का गुर्दे की कोशिका में होने वाला कार्सिनोमा है जो सिकल सेल रोग से जुड़ा हो सकता है।

बचपन में होने वाले कैंसर के लिए रेडिएशन या कीमोथेरेपी से किया गया पिछला इलाज, गुर्दे के ट्यूमर, विशेष रूप से गुर्दे की कोशिका में कार्सिनोमा के लिए एक जोखिम कारक होता है।

गुर्दे की कोशिका में कार्सिनोमा का इलाज

गुर्दे और प्रभावित लसिका ग्रंथियों को निकालने के लिए सर्जरी गुर्दे की कोशिका में कार्सिनोमा का एक प्रमुख इलाज है।

रेडिएशन या कीमोथेरेपी पर आरसीसी के परिणाम अच्छे नहीं हैं। इस कैंसर के लिए कोई मानक कीमोथेरेपी या रेडिएशन थेरेपी का उपयोग नहीं किया जाता है।

छोटे ट्यूमर का इलाज कैंसर कोशिकाओं को फ़्रीज़ करने या उन्हें जलाने के लिए अंशोच्छेदन द्वारा किया जा सकता है।

प्रतिरक्षा बढ़ाने के उपचार (इम्यूनोथेरेपी) का उपयोग अधिक विकसित आरसीसी वाले लोगोंया लक्षित घाव वाले किसी भी आरसीसी के लिए किया जा सकता है, जिसे पूरी तरह से हटाया नहीं जा सकता है।

अधिक विकसित आरसीसी वाले वयस्कों में कुछ लक्षित इलाजों का भी उपयोग किया गया है लेकिन बच्चों में इसका व्यापक रूप से अध्ययन नहीं किया गया है।

योग्य मरीज़  बनैदानिक परीक्षण में भाग लेने के बारे में सोच सकते हैं।

गुर्दे की कोशिका में कार्सिनोमा के लिए पूर्वानुमान

गुर्दे की कोशिका में कार्सिनोमा वाले रोगियों के लिए इलाज की संभावना इन पर निर्भर करती है:

• रोग की पहचान करने के समय कैंसर का स्तर:
  • स्तर 1: 90%
  • स्तर 2: 80%
  • स्तर 3: 70%
  • स्तर 4: 15%
• क्या सर्जरी से ट्यूमर पूरी तरह निकल सकता है या नहीं
• क्या कैंसर दुबारा हुआ है (वापस आया है)

आपके बच्चे का चिकित्सक, आपके बच्चे के मामले के बारे में जानकारी का सबसे अच्छा स्रोत है।

गुर्दे का मैलिगनैन्ट रबडॉइड ट्यूमर

मैलिगनैन्ट रबडॉइड ट्यूमर (एमआरटी) ज़्यादातर छोटे बच्चों और शिशुओं में पाया जाता है। इन ट्यूमर का तब तक पता नहीं लग पाता जब तक कि बीमारी अधिक विकसित नहीं हो जाती।

गुर्दे का रबडॉइड ट्यूमर मस्तिष्क और फेफड़ों तक फैल सकता है।

कभी-कभी, गुर्दे का रबडॉइड ट्यूमर दिमाग के ट्यूमर के साथ ही होता है जिसे एटिपिकल टेराटॉइड रबडॉइड ट्यूमर कहा जाता है।

रबडॉइड ट्यूमर में एक सामान्य वंशाणु परिवर्तन होता है। बीमारी की पहचान के बाद आनुवांशिक जाँच आपके परिवार के लिए एक विकल्प हो सकती है।

बच्चों में यह उत्परिवर्तन उनके शरीर की हर कोशिका में हो सकता है।

यदि आपके बच्चे को रबडॉइड ट्यूमर है, तो आप आनुवांशिक सलाहकार से मिल सकते हैं और वंशाणु उत्परिवर्तन के लिए ट्यूमर और स्वस्थ कोशिकाओं दोनों के परीक्षण पर चर्चा कर सकते हैं जो इन ट्यूमर के विकास का कारण बन सकते हैं।

MRT के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है। कीमोथेरेपी दवाइयों का उपयोग किया जा सकता है। कुछ स्थितियों में रेडिएशन का भी उपयोग किया जा सकता है। लेकिन सर्जरी ही मुख्य इलाज है। शोधकर्ता नैदानिक परीक्षण के माध्यम से अन्य विकल्पों पर विचार कर रहे हैं।

रबडॉइड ट्यूमर वाले वृद्ध रोगियों को स्वास्थ्य लाभ होने की संभावना अधिक होती है। संयुक्त राज्य अमेरिका में MRT से पीड़ित बच्चों में समग्र उत्तरजीविता की कुल दर 50% से कम है। शरीर में फैल चुकी बीमारी से पीड़ित बच्चों के लिए दीर्घकालिक परिणाम उतने अच्छे नहीं होते हैं।

आपके बच्चे का चिकित्सक, आपके बच्चे के मामले के बारे में जानकारी का सबसे अच्छा स्रोत है। 

गुर्दे का क्लीयर कोशिका सारकोमा

गुर्दे का क्लीयर कोशिका सारकोमा (सीसीएसके) एक बहुत दुर्लभ प्रकार का कैंसर है। यह बच्चों में होने वाले गुर्दे के ट्यूमर का 3% से भी कम हिस्सा है। अमेरिका में हर वर्ष लगभग केवल 20 बच्चों में ही क्लीयर सेल सारकोमा पाया जाता है।

यह ज़्यादातर 1–4 वर्ष की आयु के बच्चों में पाया जाता है। यह अक्सर लड़कों में होता है।

गुर्दे के अन्य ट्यूमर की तुलना में, सीसीएसके की हड्डियों में फैलने की अधिक संभावना होती है। लेकिन 5% से भी कम रोगियों में निदान के समय कैंसर फैल चुका होता है।

कैंसर फैलने की सामान्य जगहों में शामिल हैं:

• फेफड़ा
• हड्डी
• दिमाग
• नरम ऊतक

CCSK के उपचार में गुर्दे को निकालने के लिए सर्जरी शामिल होती है। उपचार में सर्जरी के बाद कीमोथेरेपी और रेडिएशन भी शामिल हो सकते हैं। भविष्य में, अन्य उपचार विकल्प जैसे कि लक्षित इलाज एक विकल्प हो सकते हैं।

सीसीएसके का इलाज कराने वाले बच्चों में आगे के जीवन में ट्यूमर के दोबारा लौटने का खतरा होता है। रोग के दुबारा होने के सबसे आम स्थान मस्तिष्क और फेफड़े हैं।

रोग की पहचान करने के दौरान छोटी आयु और बीमारी का अधिक विस्तार कम अनुकूल परिणामों से जुड़े हैं। आपके बच्चे का चिकित्सक, आपके बच्चे के मामले के बारे में जानकारी का सबसे अच्छा स्रोत है।

मेसोब्लास्टिक नेफ्रोमा या जन्मजात मेसोब्लास्टिक नेफ्रोमा

मेसोब्लास्टिक नेफ्रोमा अक्सर नवजात बच्चों और शिशुओं में होता है। इसका प्रमुख लक्षण पेट में गाँठ या पिंड का होना है।

लगभग 90% रोगियों में रोग की पहचान 1 वर्ष की आयु से पहले हो जाती है। यह लड़कों में अधिक आम होता है। कभी-कभी जन्म से पहले ही प्रीनेटल अल्ट्रासाउंड के माध्यम से रोग की पहचान कर ली जाती है।

छोटी आयु (3 महीने से कम) मेसोब्लास्टिक नेफ्रोमा वाले रोगियों के लिए बेहतर परिणामों से जुड़ी हुई है।

मेसोब्लास्टिक नेफ्रोमा के 2 प्रमुख प्रकार हैं:

• क्लासिक मेसोब्लास्टिक नेफ्रोमा: जन्म से पहले या 3 महीने की उम्र से पहले रोग की पहचान की गई।
• सेल्युलर मेसोब्लास्टिक नेफ्रोमा: गुणसूत्रीय ट्रांसलोकेशन से संबद्ध। इसके दोबारा होने का खतरा अधिक है।

गुर्दा निकालने के लिए सर्जरी प्रमुख इलाज है। कुछ स्थितियों में, कीमोथेरेपी का उपयोग भी किया जा सकता है। 

आनुवांशिक कारकों वाले ट्यूमर के लिए, नैदानिक परीक्षणों में लक्षित इलाजों का अध्ययन किया जा रहा है।

संयुक्त राज्य अमेरिका में मेसोब्लास्टिक नेफ्रोमा में जीवित रहने की दर 95% से अधिक है। आपके बच्चे का चिकित्सक, आपके बच्चे के मामले के बारे में जानकारी का सबसे अच्छा स्रोत है।