Опухоли почек

Что такое опухоли почек?

Изображение маленького ребенка с выделенной и обозначенной на схеме органов почкой

Почки расположены по обе стороны позвоночника в задней части живота. Их основные функции — фильтрация и очищение крови, а также выработка мочи.

Почечные опухоли возникают, когда раковые клетки образуются в тканях почки. Эти опухоли составляют около 7 % от всех случаев онкологических заболеваний у детей.

Существуют разные типы опухолей почек у детей. Опухоль Вильмса (нефробластома) — один из видов опухолей почек у детей.

Почки — это парный орган, расположенный по обе стороны позвоночника в задней части живота. Они фильтруют и очищают кровь, а также вырабатывают мочу.

Опухоль Вильмса также известна как нефробластома. Это наиболее распространенный тип рака почек у детей. Ежегодно в США диагноз опухоли Вильмса ставится примерно 500 детям. Чаще всего она встречается у детей в возрасте до 5 лет.

Почечно-клеточный рак является наиболее распространенной опухолью почек у подростков в возрасте 15–19 лет.

К другим опухолям почек относятся:

  • Светлоклеточная саркома почки
  • Злокачественная рабдоидная опухоль
  • Мезобластные нефромы

Иногда еще до постановки диагноза рак может распространиться в другие органы. Это зависит от типа опухоли у Вашего ребенка. Опухоль Вильмса, например, редко распространяется в головной мозг.

Рак может распространяться в следующие органы:

  • Легкие
  • Печень
  • Кости
  • Лимфатические узлы

Лечение большинства опухолей почек зависит от вида опухоли. Это может включать в себя следующее:

Лечение и прогноз при опухолях почек зависят от типа опухоли и от того, распространилась ли она в другие органы. За информацией о Вашем случае лучше всего обратиться к лечащему врачу Вашего ребенка. 

Симптомы опухолей почек

Распространенные признаки и симптомы опухолей почек:

  • Уплотнение или отечность в области живота
  • Наличие крови в моче
  • Боль в животе
  • Артериальная гипертензия
  • Жар
  • Потеря аппетита
  • Уменьшение массы тела
  • Запоры, которые не поддаются лечению
  • Усталость
  • Спутанность сознания
  • Чрезмерная жажда
  • Рвота

Факторы риска развития опухолей почек

Некоторые генетические синдромы или другие состояния могут повышать риск развития опухоли почек. Однако большинство опухолей почек не являются генетически обусловленными.

К генетическим нарушениям, повышающим риск, относятся:

  • Синдром WAGR
  • Синдром Дениса-Драша
  • Синдромы ускоренного роста (например, синдром Беквита-Видеманна)

Если лечащий персонал Вашего ребенка считает, что опухоль может быть вызвана генетическим заболеванием, Вам могут предложить провести генетическое тестирование.

Диагностика опухолей почек

Диагностика опухолей почек включает следующие исследования:

Процедуры диагностической визуализации, такие как УЗИ, помогают врачам оценить размер опухоли. УЗИ также позволяет выявить наличие распространения опухоли.

Процедуры диагностической визуализации, такие как УЗИ, помогают врачам оценить размер опухоли. УЗИ также позволяет выявить наличие распространения опухоли.

Стадия опухоли почек

Опухоли почек классифицируются в зависимости от размера опухоли и того, распространился ли рак. Визуальные исследования, хирургическое вмешательство и патологическое исследование дают информацию о стадии заболевания. Для всех типов опухоли почки применяется такая классификация:

  • Стадия 1 и стадия 2 обозначают локализованное заболевание, которое не распространилось за пределы почки.
  • При 3-й стадии заболевание распространяется за пределы почки, но остается в пределах брюшной полости.
  • Заболевание 4-й стадии распространяется за пределы брюшной полости, Это может быть:
    • Грудная клетка
    • Лимфатические узлы
  • Заболевание 5-й стадии (только для опухоли Вильмса) означает, что поражены обе почки.

Пациенты, у которых рак распространился на другие части тела, имеют менее благоприятный прогноз. Это связано с тем, что течение рака проходит в более серьезной форме, и рак труднее поддается лечению.

Типы опухолей почек

  1. Опухоль Вильмса

    Опухоль Вильмса

    Опухоль Вильмса (ОВ), или нефробластома, является наиболее распространенным типом рака почек у детей. В США ежегодно регистрируется около 500 новых случаев. Около 75 % пациентов с диагнозом опухоли Вильмса младше 5 лет.

    Опухоль Вильмса может поражать одну или обе почки. У детей опухоль Вильмса обычно диагностируется в возрасте 2–3 лет, если поражены обе почки ( двусторонняя ), и в возрасте 3–4 лет, если поражена одна почка (односторонняя).

    Опухоль Вильмса — это рак почки, который в основном поражает маленьких детей. Посмотрите это видео, чтобы узнать о симптомах, диагностике и лечении. 

    У 5–10 % пациентов на момент постановки диагноза наблюдается двустороннее или многоочаговое заболевание (множественные опухоли в почке).

    Симптомы опухоли Вильмса

    Распространенные признаки и симптомы опухоли Вильмса:

    • Уплотнение или отечность в области живота
    • Наличие крови в моче
    • Боль в животе
    • Артериальная гипертензия
    • Жар 
    • Потеря аппетита
    • Уменьшение массы тела
    • Запоры
    • Усталость
    • Чрезмерная жажда
    • Рвота

    Иногда ребенка могут несколько месяцев лечить от запора, прежде чем будет диагностирована опухоль Вильмса.

    Факторы риска развития опухоли Вильмса

    В большинстве случаев ясная причина возникновения опухоли Вильмса неизвестна.

    • Оно одинаково часто встречается и у мальчиков, и у девочек.
    • У девочек чаще наблюдается поражение обеих почек на момент постановки диагноза.
    • Опухоль Вильмса чаще наблюдается у чернокожих детей, чем у белых детей,
    • и она реже встречается у выходцев из Азии.
    • Примерно у 10 % пациентов с опухолью Вильмса присутствуют наследственные заболевания, повышающие риск. К ним относятся:
      • Синдром WAGR
      • Синдром Дениса-Драша
      • Синдромы ускоренного роста (например, синдром Беквита-Видеманна)

    Лечение опухоли Вильмса

    Если у Вашего ребенка подозревают опухоль Вильмса, ему обычно проводят хирургическое вмешательство по удалению почки.

    Если поражена только 1 почка, часто ее удаляют полностью. Люди с 1 почкой могут жить нормальной, здоровой жизнью.

    Если опухоль почки невозможно удалить сразу после постановки диагноза, или если опухоли имеются в обеих почках, то перед хирургическим вмешательством ребенку будет проведена химиотерапия.

    Если у Вашего ребенка опухоль Вильмса поражает обе почки, ему может быть проведено хирургическое вмешательство по удалению только части каждой почки. После хирургического вмешательства ребенок будет получать дополнительную химиотерапию.

    В зависимости от состояния ребенка, лечение также может включать лучевую терапию.

    Пациенты, соответствующие определенным критериям, могут рассмотреть возможность участия в клиническом исследовании.

    Прогноз при опухоли Вильмса

    Обычно опухоль Вильмса поддается лечению. 5-летняя выживаемость пациентов с опухолью Вильмса с менее агрессивным течением по гистологическим исследованиям выше 90 % в США.

    Прогноз зависит от следующих факторов:

    • Возраст на момент постановки диагноза При выявлении опухоли у пациентов до 10 лет прогноз обычно лучше.
    • Стадия рака на момент постановки диагноза
    • Результаты патоморфологического исследования (внешний вид клеток под микроскопом) и/или молекулярные особенности опухоли. Результаты исследования клеток определяются как благоприятные или неблагоприятные.
      • Неблагоприятные результаты гистологического исследования (также известные как анаплазия) означают наличие большего количества раковых клеток, которые быстро делятся и внешне сильно отличаются от нормальных клеток). Эти клетки хуже поддаются лечению и связаны с более низкой выживаемостью. Они могут находиться в одной области (очаговое поражение) или распространяться по всей опухоли (диффузное поражение).
    • Генетические факторы и молекулярные маркеры опухоли
    • Возник ли рак повторно

    За информацией о Вашем случае лучше всего обратиться к лечащему врачу Вашего ребенка. 

  2. Почечно-клеточный рак

    Почечно-клеточный рак

    Почечно-клеточный рак (ПКР) редко встречается у детей. В целом опухоли почек составляют около 7 % от случаев рака у детей. На долю ПКР приходится только 5 % из них.

    ПКР чаще встречается у подростков 15–19 лет. Это наиболее распространенный тип рака почек у взрослых. К подтипам ПКР относятся:

    • Транслокационный тип
    • Светлоклеточный тип
    • Папиллярный тип
    • Неклассифицированный тип

    У детей ПКР чаще выявляется на более поздних стадиях, чем у взрослых. Но у детей, как правило, результаты лечения лучше. Это касается даже тех случаев, когда рак распространился в близлежащие лимфатические узлы.

    Если рак распространился за пределы почки и лимфатических узлов на другие области, такие как легкие или печень, прогноз неблагоприятный.

    Симптомы почечно-клеточного рака

    Распространенные признаки и симптомы почечно-клеточного рака:

    • Уплотнение или отечность в области живота
    • Наличие крови в моче
    • Боль в животе

    К другим симптомам относятся:

    • Артериальная гипертензия
    • Жар
    • Потеря аппетита
    • Уменьшение массы тела
    • Запоры

    Факторы риска развития почечно-клеточного рака

    Некоторые наследственные заболевания повышают риск возникновения почечно-клеточного рака у детей. К ним относятся:

    • Болезнь фон Гиппеля-Линдау
    • Туберозный склероз
    • Синдром наследственного лейомиоматоза и почечно-клеточной карциномы (HLRCC)
    • Другие генетические нарушения, имеющиеся в семейном анамнезе

    Медуллярная карцинома почки — редкий тип почечно-клеточного рака, который может быть связан с серповидноклеточной анемией.

    Перенесенный в детстве курс лечения онкозаболевания с применением лучевой или химиотерапии является фактором риска развития опухолей почек, в частности почечно-клеточного рака.

    Лечение почечно-клеточного рака

    Хирургическое вмешательство по удалению почки и пораженных лимфатических узлов является основным методом лечения почечно-клеточного рака.

    ПКР плохо поддается лечению лучевой и химиотерапией. Стандартных схем химиотерапии и лучевой терапии при этом виде рака не существует.

    Небольшие опухоли можно лечить методом абляции, чтобы заморозить или сжечь раковые клетки.

    Иммунотерапия может применяться у пациентов с прогрессирующим ПКР или любым ПКР, который невозможно удалить полностью.

    У взрослых с прогрессирующим ПКР применяются некоторые виды таргетной терапии, но они не были широко изучены для лечения детей.

    Пациенты, соответствующие определенным критериям, могут рассмотреть возможность участия в клиническом исследовании.

    Прогноз при почечно-клеточном раке

    Шансы на излечение пациентов с почечно-клеточной карциномой зависят от.

    • стадии рака на момент постановки диагноза:
      • Стадия 1: 90 %
      • Стадия 2: 80 %
      • Стадия 3: 70 %
      • Стадия 4: 15 %
    • возможности полного удаления опухоли путем хирургического вмешательства
    • того, возник ли рак повторно (рецидивировал)

    За информацией о Вашем случае лучше всего обратиться к лечащему врачу Вашего ребенка.

  3. Другие опухоли почек

    Редкие опухоли почек у детей:

    • Злокачественная рабдоидная опухоль
    • Светлоклеточная саркома почки
    • Мезобластные нефромы

    Злокачественная рабдоидная опухоль почки

    Злокачественная рабдоидная опухоль (ЗРО) чаще всего возникает у детей младшего возраста и новорожденных. Эти опухоли часто не диагностируются до тех пор, пока заболевание не перейдет в более позднюю стадию.

    Рабдоидные опухоли почки могут распространяться в головной мозг и легкие.

    Иногда рабдоидная опухоль почки возникает одновременно с опухолью головного мозга, называемой атипичной тератоидно-рабдоидной опухолью.

    Для рабдоидных опухолей характерны общие генетические изменения. После постановки диагноза может потребоваться генетическое тестирование другим членам Вашей семьи.

    У детей может быть эта мутация в каждой клетке организма.

    Если у Вашего ребенка обнаружена рабдоидная опухоль, Вы можете обратиться за консультацией к генетическому консультанту и обсудить возможность исследования как опухолевых, так и здоровых клеток на наличие генных мутаций, которые могут привести к развитию этих опухолей.

    При ЗРО требуется хирургическое вмешательство. Возможно применение химиотерапевтических препаратов. В некоторых случаях может использоваться лучевая терапия. Но основным методом лечения является хирургическое вмешательство. Исследователи изучают другие варианты терапии в рамках клинических исследований.

    Пациенты более старшего возраста с рабдоидными опухолями имеют больше шансов на выздоровление. Общая выживаемость детей с ЗРО в США составляет менее 50 %. У детей с заболеванием, распространившимся по организму, долгосрочный прогноз неблагоприятный.

    За информацией о Вашем случае лучше всего обратиться к лечащему врачу Вашего ребенка. 

    Светлоклеточная саркома почки

    Светлоклеточная саркома почки (СКСП) встречается довольно редко. На нее приходится меньше 3 % опухолей почек у детей. Каждый год в США светлоклеточная саркома диагностируется только у 20 детей.

    Чаще всего она встречается у детей в возрасте 1–4 лет, чаще — у мальчиков.

    По сравнению с другими опухолями почек, СКСП имеет большую вероятность распространиться на кости. Но на момент постановки диагноза распространение рака в другие части организма встречается менее чем у 5 % пациентов.

    Чаще всего опухоль распространяется в следующие части организма:

    • Легкие
    • Кости
    • Головной мозг
    • Мягкие ткани

    Лечение СКСП включает хирургическое вмешательство по удалению почки, а также может включать химиотерапию и лучевую терапию после хирургического вмешательства. В будущем возможно применение и других вариантов лечения, например таргетной терапии.

    У детей, проходивших лечение СКСП, присутствует риск рецидива опухоли в более старшем возрасте. Области, в которых чаще всего происходит рецидив — головной мозг и легкие.

    Младший возраст и большее распространение заболевания на момент постановки диагноза связаны с менее благоприятным исходом. За информацией о Вашем случае лучше всего обратиться к лечащему врачу Вашего ребенка.

    Мезобластная нефрома или врожденная мезобластная нефрома

    Мезобластная нефрома чаще всего встречается у новорожденных и грудных детей. Основным симптомом является появление уплотнения или образования в животе.

    Примерно у 90 % пациентов диагноз ставится в возрасте до 1 года. Она чаще встречается у мальчиков. Иногда диагноз ставится до рождения с помощью пренатального УЗИ.

    У детей более младшего возраста (младше 3 месяцев) с мезобластной нефромой прогноз более благоприятный.

    Существует 2 основных типа мезобластной нефромы.

    • Классическая мезобластная нефрома: диагноз ставится до рождения или в возрасте до 3 месяцев.
    • Клеточная мезобластная нефрома: связана с транслокацией генов. Она имеет более высокий риск рецидива.

    Хирургическое вмешательство по удалению почки является основным методом лечения. В некоторых случаях также может использоваться химиотерапия. 

    В настоящее время в клинических исследованиях изучают таргетную терапию опухолей с генетическими факторами.

    Выживаемость при мезобластной нефроме в США составляет более 95 %. За информацией о Вашем случае лучше всего обратиться к лечащему врачу Вашего ребенка. 

Поддержка пациентов, перенесших рак почки

Мониторинг рецидива

После лечения в рамках последующего наблюдения пациентам нужно будет проходить обследования на предмет рецидива заболевания. Врачи объяснят, какие обследования необходимы Вашему ребенку.

Пациентам с некоторыми наследственными синдромами или генетическими заболеваниями может потребоваться генетическое тестирование и дополнительное лечение.

Жизнь после нефрэктомии

Пациенты с удаленной почкой могут вести нормальную, активную жизнь.

Важно обсуждать с лечащим врачом медицинские потребности и образ жизни Вашего ребенка.

Ваш ребенок должен проходить медицинские осмотры не реже одного раза в год. Обследования могут включать:

  • Артериальное давление
  • Оценку функции почек (АМК, креатинин)
  • Общий анализ мочи

Вашему ребенку может потребоваться консультация специалиста по заболеваниям почек — нефролога..

Способы сохранения здоровья почек

  • Следует пить около 6–8 стаканов воды в день. Избегайте обезвоживания, особенно во время занятий спортом и в жаркую погоду.
  • Ограничьте потребление кофеина.
  • Будьте осторожны при использовании нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП). Слишком частое их применение или использование в слишком высоких дозах может нанести вред почкам. По возможности избегайте приема этих препаратов. Консультируйтесь с врачом перед тем, как давать их Вашему ребенку.
  • Перед приемом нового лекарственного препарата проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом. Это касается рецептурных и безрецептурных препаратов, а также растительных добавок. Если у Вашего ребенка одна почка, убедитесь, что врачи и фармацевты знают об этом.
  • Употребляйте достаточное количество воды и клетчатки для профилактики запоров. Давайте Вашему ребенку лекарственные препараты для смягчения стула, если они рекомендованы лечащим персоналом.
  • Убедитесь, что ребенок готов приучаться к горшку, чтобы избежать проблем из-за удержания мочи.
  • Обращайтесь к врачу в случае возникновения любых признаков инфекции мочевыводящих путей (ИМП) или почечной инфекции.
  • Поддерживайте физическую активность. Большинство видов физической нагрузки и спорта (включая контактные виды спорта) практически не представляют опасности для здоровья почек. Обсудите виды нагрузки и связанные с ними опасения с лечащим персоналом Вашего ребенка.

Отдаленные последствия

Дети, проходившие лечение опухолей почек, подвержены риску возникновения отдаленных последствий, связанных с терапией.

Для поддержания здоровья Вашему ребенку необходимо придерживаться здорового образа жизни и режима питания и проходить регулярные осмотры у врача.

Пациенты, прошедшие курс системной химиотерапии или лучевой терапии, должны проходить обследования на наличие острых эффектов и отдаленных последствий терапии. В зависимости от вида проводимого лечения эти эффекты могут включать:

За информацией о Вашем случае лучше всего обратиться к лечащему врачу Вашего ребенка.

Вопросы, которые следует задать Вашему лечащему персоналу

  • Каковы варианты лечения в нашем случае?
  • Будут ли у моего ребенка ограничения после хирургического вмешательства?
  • Каковы возможные побочные эффекты в каждом из вариантов лечения?
  • Что можно сделать для устранения побочных эффектов?
  • Нужно ли будет моему ребенку находиться в больнице для проведения лечения?
  • Где предоставляется такое лечение? Это близко к дому или нам придется уехать?

Основные положения об опухолях почек

  • Опухоли почек возникают, когда раковые клетки образуются в тканях почки.
  • Для диагностики опухоли почки лечащий врач Вашего ребенка проведет различные обследования, включая визуализацию.
  • Хирургическое вмешательство является одним из наиболее часто используемых методов лечения опухолей почек.
  • С 1 почкой можно жить полноценной, активной жизнью.
  • Ваш ребенок должен будет находиться под наблюдением на предмет рецидива и отдаленных последствий после лечения.

Связанные информационные бюллетени

—
Проверено: август 2024 г.

Сопутствующие материалы

  • Генетические нарушения

    Генетические нарушения и синдромы предрасположенности — это наследственные состояния, которые повышают риск развития некоторых заболеваний и проблем со здоровьем. Узнайте о генетических нарушениях.

  • Хирургическое вмешательство

    Хирургическое лечение играет важную роль в диагностике, лечении и поддерживающей терапии при многих онкологических заболеваниях у детей.

  • Химиотерапия

    Химиотерапия лечит рак с помощью лекарств, которые воздействуют на клетки в процессе их деления. Узнайте больше о химиотерапии и о том, как подготовить ребенка к ней.