Меню Закрити

Пухлини нирок

Що таке пухлини нирок?

Зображення малюка зі схемою органів, на якій виділена та позначена нирка

Нирки розташовані з обох боків від хребта у задній частині черевної порожнини. Їхня основна функція полягає у фільтрації й очищенні крові, а також утворенні сечі.

Пухлини нирок виникають, коли ракові клітини утворюються у тканинах нирки. На частку цих пухлин припадає близько 7 % всіх ракових захворювань у дітей.

У дітей бувають різні види ниркових пухлин. Пухлина Вільмса (нефробластома) є одним з видів пухлин нирок у дітей.

Нирки — це парний орган з обох боків від хребта у задній частині черевної порожнини. Вони фільтрують та очищують кров. Нирки також виробляють сечу.

Пухлина Вільмса також відома як нефробластома. Це найпоширеніший тип раку нирок у дітей. У США пухлина Вільмса щорічно діагностується приблизно у 500 дітей. Найчастіше вона зустрічається у дітей віком до 5 років.

Нирково-клітинний рак є найпоширенішою пухлиною нирки у підлітків віком 15–19 років.

Інші види ниркових пухлин:

  • Світлоклітинна саркома нирки
  • Злоякісна рабдоїдна пухлина
  • Мезобластні нефроми

Іноді рак може поширитися ще до встановлення діагнозу. Це залежить від типу пухлини у дитини. Наприклад, пухлина Вільмса рідко поширюється на мозок.

Рак може поширюватись на:

  • Легені
  • Печінка
  • Кістки
  • Лімфатичні вузли

Лікування більшості пухлин нирок залежить від пухлини. Лікування може включати наступне:

Лікування і прогноз при пухлинах нирок залежить від типу пухлини і від того, чи поширилася вона на інші органи. Лікар вашої дитини, найбільш достовірне джерело інформації щодо  її стану. 

Симптоми пухлини нирок

Загальні ознаки та симптоми пухлини нирок:

  • Шишка або здуття в животі
  • Кров у сечі
  • Біль у животі
  • Підвищений артеріальний тиск
  • Лихоманка
  • Втрата апетиту
  • Втрата ваги
  • Закреп, що не проходить з лікуванням
  • Втома
  • Сплутаність свідомості
  • Надмірна спрага
  • Блювання

Фактори ризику пухлин нирок

Підвищувати ризик виникнення пухлини нирки можуть певні генетичні синдроми та інші захворювання. Але більшість пухлин нирок не є спадковими.

Генетичні захворювання, які підвищують ризик розвитку пухлини:

  • синдром WAGR;
  • синдром Дені-Драша;
  • синдром надмірного росту (як-от синдром Беквіта-Відемана).

Якщо команда з лікування вашої дитини вважає, що пухлина може бути викликана генетичним захворюванням, вона може запропонувати провести генетичний аналіз.

Діагностика пухлин нирок

Дослідження для діагностики пухлин нирок включають:

  • Історію хвороби пацієнта
  • Сімейний анамнез, щоб з’ясувати, чи є рак спадковим.
  • Фізичний огляд
  • Лабораторні дослідження крові та сечі, включаючи:
    • Загальний аналіз крові
    • Печінкові та ниркові проби, щоб оцінити, як працюють ці органи.
    • Аналізи на електроліти для визначення рівнів натрію, хлориду, магнію, калію та кальцію
    • Аналіз сечі для перевірки сечі на цукор, білок, кров і бактерії
  • Візуалізаційні обстеження черевної порожнини, щоб підтвердити наявність пухлини, її розмір і визначити, чи вона поширилася.
  • Дослідження тканини пухлини. Це дозволить лікарю дізнатися більше про тип раку. Це можна зробити шляхом біопсії або після хірургічного видалення пухлини.
Візуалізаційні обстеження, як-от ультразвукове дослідження, допомагають лікарям визначити розмір пухлини. УЗД також показує, чи поширилася пухлина.

Візуалізаційні обстеження, як-от ультразвукове дослідження, допомагають лікарям визначити розмір пухлини. УЗД також показує, чи поширилася пухлина.

Визначення стадії ниркових пухлин

Пухлини нирок класифікуються залежно від розміру пухлини та того, чи поширилася ця пухлина в інші частини організму. Візуалізаційні обстеження, хірургічне втручання та клінічні лабораторні дослідження дають інформацію про стадію захворювання. Для всіх типів пухлин нирок:

  • Стадія 1 та стадія 2 означають, що пухлина не поширилася за межі нирки.
  • Хвороба 3 стадії поширилася за межі нирки. Але рак залишається в черевній порожнині.
  • Хвороба 4 стадії поширилася за межі черевної порожнини. Вона може поширитись на наступні органи:
    • Грудна клітка
    • Лімфатичні вузли
  • Хвороба 5 стадії (лише для пухлини Вільмса) означає, що уражені обидві нирки.

Пацієнти, у яких рак поширився на інші частини тіла мають гірший прогноз. Це тому що хвороба серйозніша. І її важче лікувати.

Типи пухлин нирок

  1. Пухлина Вільмса

    Пухлина Вільмса

    Пухлина Вільмса (ПВ), що також зветься нефробластомою, є найпоширенішим видом раку нирок у дітей. Щороку в Сполучених Штатах реєструється близько 500 нових випадків. Близько 75 % пацієнтів, у яких діагностовано пухлину Вільмса, молодші 5 років.

    Пухлина Вільмса може вражати одну або обидві нирки. У дітей пухлина Вільмса зазвичай діагностується у віці 2–3 років, якщо уражені обидві нирки (двостороння) або 3–4 років, якщо уражена одна нирка (одностороння).

    Пухлина Вільмса — це рак нирки, який вражає переважно маленьких дітей. Перегляньте це відео, щоб дізнатися про симптоми, діагностику й лікування. 

    Близько 5–10 % пацієнтів мають двобічне або багатоцентрове захворювання (множинні пухлини в нирці) на час діагностики.

    Симптоми пухлини Вільмса

    Загальні ознаки та симптоми пухлини Вільмса:

    • Шишка або здуття в животі
    • Кров у сечі
    • Біль у животі
    • Підвищений артеріальний тиск
    • Лихоманка 
    • Втрата апетиту
    • Втрата ваги
    • Закреп
    • Втома
    • Надмірна спрага
    • Блювання

    Іноді дитину можуть кілька місяців лікувати від запору, перш ніж буде діагностовано пухлину Вільмса.

    Фактори ризику пухлини Вільмса

    У більшості випадків немає чіткої причини виникнення пухлини Вільмса.

    • Вона з однаковою частотою зустрічається у хлопців і дівчат.
    • У дівчат вона частіше виявляється в обох нирках на момент встановлення діагнозу.
    • Пухлина частіше зустрічається у дітей негроїдної раси, ніж європеоїдної.
    • І ще рідше зустрічається у представників монголоїдної раси.
    • Близько 10 % пацієнтів із пухлиною Вільмса мають спадкові захворювання які збільшують ризик її виникнення. До них належать:
      • синдром WAGR;
      • синдром Дені-Драша;
      • синдром надмірного росту (як-от синдром Беквіта-Відемана).

    Лікування пухлини Вільмса

    Якщо лікарі підозрюють у вашої дитини пухлину Вільмса, зазвичай проводиться хірургічне втручання з видалення нирки.

    Якщо уражена лише одна нирка, часто видаляють всю нирку. Люди можуть жити нормальним, здоровим життям лише з однією ниркою.

    Якщо під час діагностики з’ясовується, що пухлину нирки неможливо видалити або якщо дитина має пухлину в обох нирках, перед операцією дитині призначать хіміотерапію.

    Якщо дитина має пухлину Вільмса в обох нирках, може бути проведена операція з видалення лише частини кожної нирки. Після проведення операції дитина буде проходити більше сеансів хіміотерапії.

    Залежно від стану дитини лікування може також передбачати радіотерапію.

    Пацієнти, які відповідають певним критеріям, можуть взяти участь у клінічному дослідженні.

    Прогноз для пухлини Вільмса

    Загалом пухлина Вільмса є виліковною хворобою. Показники п’ятирічної виживаності пацієнтів із пухлиною Вільмса з менш агресивною гістологією перевищують 90 % в Сполучених Штатах Америки.

    Прогноз залежить від кількох факторів:

    • Вік на момент встановлення діагнозу. Прогноз для пацієнтів, у яких пухлина виявлена у віці до 10 років, більш сприятливий.
    • Стадія раку на момент діагностики
    • Клінічні дослідження (як виглядають клітини під мікроскопом) та/або молекулярні особливості пухлини. Клітини визначаються як сприятливі або несприятливі.
      • Несприятливі результати (також відомі як анаплазія) гістологічного дослідження означають наявність великої кількості ракових клітин, які швидко діляться і дуже відрізняються від нормальних клітин. Ці клітини важче лікувати, і вони пов’язані з нижчими показниками виживання. Вони можуть локалізуватися в одній ділянці (осередкові) або поширюватися по всій пухлині (дифузні).
    • Генетичні фактори та молекулярні маркери пухлини
    • Чи є рак рецидивуючим

    Педіатр вашої дитини, найбільш достовірне джерело інформації щодо  її стану. 

  2. Нирково-клітинний рак

    Нирково-клітинний рак

    Нирково-клітинний рак (НКР) рідко зустрічається у дітей. На всі види пухлин нирок припадає близько 7 % онкологічних захворювань у дітей. НКР складає лише 5 % цих пухлин нирок.

    НКР частіше зустрічається у підлітків віком 15-19 років. Це найпоширеніший тип раку нирок у дорослих. Підтипи НКР:

    • транслокаційний;
    • світлоклітинний;
    • папілярний;
    • некласифікований тип.

    У порівнянні з дорослими, у дітей НКР часто діагностується на пізніших стадіях. Однак у дітей результати лікування, як правило, кращі. Навіть при ураженні регіонарних лімфатичних вузлів.

    Якщо рак поширився за межі нирок і лімфатичних вузлів на інші ділянки, як-от легені або печінка, прогноз поганий.

    Симптоми нирково-клітинного раку

    Загальні ознаки та симптоми НКР:

    • Шишка або здуття в животі
    • Кров у сечі
    • Біль у животі

    Інші симптоми можуть включати:

    • Підвищений артеріальний тиск
    • Лихоманка
    • Втрата апетиту
    • Втрата ваги
    • Закреп

    Фактори ризику нирково-клітинного раку

    Деякі спадкові захворювання підвищують ризик розвитку нирково-клітинного раку у дітей. До них належать:

    • Хвороба Гіппеля-Ліндау
    • Туберозний склероз
    • Спадковий лейоміоматоз та нирково-клітинний рак (HLRCC)
    • Інші генні зміни, що передаються у спадок

    Один із рідких підтипів нирково-клітинного раку — медулярний рак нирки – може бути пов’язаний із серповидноклітинною хворобою.

    Перенесений у дитинстві курс лікування онкозахворювання із застосуванням променевої терапії або хіміотерапії також є фактором ризику ниркових пухлин, зокрема НКР.

    Лікування нирково-клітинного раку

    Хірургічне втручання для видалення нирки та уражених лімфатичних вузлів є основним методом лікування нирково-клітинного раку.

    НКР погано реагує на променеву терапію та хіміотерапію. Для цього типу раку не існує стандартних методів хіміотерапії чи радіотерапії.

    Невеликі пухлини можна лікувати за допомогою абляції, заморозки або випалювання ракових клітин.

    Імунотерапія може призначатися пацієнтам із НКР на пізніх стадіях або будь-яким НКР з локальним ураженням, яке не може бути повністю видалене.

    Певні види цільової терапії також застосовуються у дорослих з НКР на пізніх стадіях, але не були широко вивчені на дітях.

    Пацієнти, які відповідають певним критеріям, можуть взяти участь у клінічному дослідженні.

    Прогноз нирково-клітинного раку

    Прогноз для пацієнтів із нирково-клітинним раком залежить від кількох факторів:

    • Стадія раку на момент діагностики:
      • Стадія 1: 90 %
      • Стадія 2: 80 %
      • Стадія 3: 70 %
      • Стадія 4: 15 %
    • Чи можна шляхом операції повністю видалити пухлину?
    • Чи є рак рецидивуючим (повторним)?

    Педіатр вашої дитини, найбільш достовірне джерело інформації щодо її стану.

  3. Інші пухлини нирок

    Рідкісні дитячі пухлини нирок:

    • Злоякісна рабдоїдна пухлина
    • Світлоклітинна саркома нирки
    • Мезобластні нефроми

    Злоякісна рабдоїдна пухлина нирки

    Злоякісна рабдоїдна пухлина найчастіше зустрічається у дітей молодшого віку та немовлят. Часто ці пухлини не діагностуються, доки хвороба не перейде на більш запущену стадію.

    Рабдоїдні пухлини нирок можуть поширюватися на мозок і легені.

    Іноді рабдоїдні пухлини нирки виникають разом із пухлиною головного мозку, що називається атиповою тератоїдною рабдоїдною пухлиною.

    Рабдоїдні пухлини мають загальну генетичну аномалію. Після встановлення діагнозу можна провести генетичний аналіз.

    Діти можуть мати цю мутацію в кожній клітині тіла.

    Якщо у вашої дитини рабдоїдна пухлина, ви можете зустрітися з генетичним консультантом і обговорити аналіз як уражених, так і здорових клітин на наявність генних мутацій, які можуть спричинити розвиток цих пухлин.

    Лікування злоякісних рабдоїдних пухлин вимагає хірургічного втручання. Можуть застосовуватися хіміотерапевтичні препарати. У деяких випадках також може застосовуватися опромінення. Але хірургічне втручання є основним методом лікування. На даний момент дослідники вивчають інші варіанти лікування в рамках клінічних досліджень.

    Пацієнти старшого віку з рабдоїдними пухлинами, як правило, мають більше шансів на одужання. Загальний показник виживання дітей зі злоякісними рабдоїдними пухлинами становить менше 50 % в Сполучених Штатах Америки. Для дітей із метастазуванням хвороби по всьому тілу прогноз вкрай несприятливий.

    Лікар вашої дитини, найбільш достовірне джерело інформації щодо її стану. 

    Світлоклітинна саркома нирки

    Світлоклітинна саркома нирки (ССН) зустрічається дуже рідко. Вона становить менше 3 % пухлин нирок у дітей. Щороку в Сполучених Штатах світлоклітинна саркома діагностується лише приблизно у 20 дітей.

    Найчастіше вона зустрічається у дітей віком 1-4 роки. Частіше вона зустрічається у хлопчиків.

    Порівняно з іншими пухлинами нирок, ССН частіше поширюється на кістки. Проте менше ніж у 5 % пацієнтів виявляють метастази під час початкової діагностики.

    Ця хвороба зазвичай поширюється на:

    • Легені
    • Кістки
    • Головний мозок
    • М’які тканини

    Лікування ССН передбачає хірургічне втручання з видаленням нирки. Лікування також може передбачати хіміотерапію та опромінення після хірургічного втручання. У майбутньому можуть бути застосовані інші методи лікування, такі як таргетна (цільова) терапія.

    Для пацієнтів, які проходили лікування ССН, існує ризик рецидиву у подальшому житті. Найбільш частими місцями рецидиву є мозок і легені.

    Молодший вік і більша стадія захворювання на момент встановлення діагнозу пов’язані з менш сприятливим результатом. Педіатр вашої дитини, найбільш достовірне джерело інформації щодо її стану.

    Мезобластна нефрома або вроджена мезобластна нефрома

    Мезобластна нефрома зазвичай виникає у новонароджених та немовлят. Основний її симптом — наявність ущільнення або новоутворення в животі.

    У 90 % пацієнтів це захворювання діагностується протягом першого року життя. Частіше вона зустрічається у хлопчиків. Іноді діагноз ставиться ще до пологів шляхом внутрішньоутробного УЗД.

    При мезобластній нефромі для пацієнтів молодшого віку (менше 3 місяців) прогноз більш сприятливий.

    Існує 2 основних типи мезобластної нефроми:

    • Класична мезобластна нефрома: Діагностується пренатально або у віці до 3 місяців.
    • Клітинна мезобластна нефрома: Пов’язана з транслокацією генів. Вона має вищий ризик рецидиву.

    Хірургічна операція з видалення нирки є основним методом лікування. У деяких випадках також може застосовуватися хіміотерапія. 

    В даний час в рамках клінічних досліджень вивчається цільова терапія пухлин із генетичними чинниками.

    Показник виживання при мезобластній нефромі становить понад 95 % в Сполучених Штатах Америки. Лікар вашої дитини, найбільш достовірне джерело інформації щодо її стану. 

Підтримка пацієнтів після раку нирки

Спостереження на предмет виникнення рецидивів

Після завершення лікування пацієнтам потрібно буде проходити обстеження на наявність рецидиву. Команда з лікування вашої дитини надасть рекомендації щодо необхідних обстежень.

Якщо у вашої дитини є синдром або генетичне захворювання, що передається в сім'ях, їм може знадобитися генетичне дослідження та додатковий догляд.

Життя після нефректомії

Пацієнти, яким видалили нирку, можуть вести нормальний активний спосіб життя з однією ниркою.

Важливо обговорити медичні потреби та звичний спосіб життя вашої дитини з командою з лікування.

Дитина повинна проходити регулярні медичні огляди не рідше одного разу на рік. Обстеження може включати:

  • вимірювання артеріального тиску;
  • дослідження функції нирок (сечовина, креатин);
  • аналіз сечі.

Вашій дитині може знадобитися консультація фахівця, який займається лікуванням хвороб нирок — нефролога..

Як зберегти функцію нирок

  • Пийте приблизно 6–8 склянок на день. Підтримуйте водний баланс під час занять спортом та у спекотну погоду.
  • Обмежте споживання кофеїну.
  • Будьте обережні при застосуванні нестероїдних протизапальних препаратів (НПЗП). Надмірне вживання цих препаратів або прийом їх у занадто високих дозах може завдати шкоди ниркам. По можливості уникайте прийому цих препаратів. Консультуйтеся з командою з лікування перед їх прийомом.
  • Проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом, перш ніж приймати нові ліки. Це стосується ліків, що відпускаються за рецептом і без рецепта, а також трав’яних добавок. Переконайтеся, що всі медичні працівники та фармацевти знають, що у вашої дитини лише одна нирка.
  • Уникайте закрепів, споживаючи достатньо рідини та клітковини. Приймайте препарати для розм’якшення калу, якщо вони рекомендовані командою з лікування вашої дитини.
  • Перед початком привчання до горщика переконайтеся, що дитина готова до цього, щоб уникнути проблем через утримання сечі.
  • Зателефонуйте лікарю у разі виникнення ознак інфекції сечовивідних шляхів (ІСШ) або інфекції нирок.
  • Будьте фізично активними. Більшість фізичних навантажень і видів спорту (зокрема контактні види спорту) практично не становлять ризику для функції нирок. Обговоріть із командою з лікування вашої дитини різні види діяльності та питання, що викликають занепокоєння.

Віддалені наслідки

Діти, які отримували лікування пухлини нирок, мають ризик виникнення віддалених наслідків, пов’язаних із терапією.

Ведення здорового способу життя, правильне харчування, регулярні огляди та обстеження допоможуть захистити здоров’я вашої дитини.

За колишніми хворими на рак, які отримували системну хіміотерапію або опромінення, необхідно спостерігати на предмет гострих і віддалених наслідків терапії. Залежно від типу лікування, ці наслідки можуть включати наступне:

Лікар вашої дитини, найбільш достовірне джерело інформації щодо її стану.

Запитання, які варто поставити вашій команді з лікування

  • Які в нас є варіанти лікування?
  • Чи буде моя дитина мати обмеження після хірургічної операції?
  • Які можливі побічні ефекти кожного лікування?
  • Що можна зробити, щоб полегшити перебіг побічних ефектів?
  • Чи потрібно моїй дитині знаходитись у лікарні під час лікування?
  • Де можна отримати таке лікування? Це недалеко від дому чи нам доведеться кудись їхати?

Ключові моменти щодо пухлин нирок

  • Пухлини нирок виникають, коли ракові клітини утворюються у тканинах нирки.
  • Для діагностики пухлини нирки команда з лікування вашої дитини проведе різноманітні аналізи, зокрема візуалізаційні обстеження.
  • Хірургічна операція є одним з найпоширеніших методів лікування пухлин нирок.
  • З однією ниркою дитина може жити повноцінним, активним життям.
  • Ваша дитина має регулярно проходити обстеження на предмет рецидивів і віддалених наслідків після лікування.

Відповідні інформаційні бюлетені

—
Переглянуто: серпень 2024 року

Супутній контент

  • Генетичні порушення

    Генетичні захворювання та спадкові синдроми схильності — це успадковані стани, що збільшують ризик виникнення певних хвороб і проблем зі здоров’ям. Дізнайтеся про генетичні порушення.

  • Хіміотерапія

    Хіміотерапія лікує рак за допомогою препаратів, які впливають на клітини під час їх поділу. Дізнайтеся більше про хіміотерапію та про те, як підготувати до неї вашу дитину.