बच्चों और किशोरों में एस्ट्रोसाइटोमा

एस्ट्रोसाइटोमा क्या है?

एस्ट्रोसाइटोमा दिमाग और रीढ़ के अंदर की नस का ट्यूमर हैं जो एस्ट्रोसाइट नामक कोशिकाओं से विकसित होते हैं। एस्ट्रोसाइट नामक कोशिकाओं में होती है। एस्ट्रोसाइटोमा, ग्लिओमा का एक प्रकार हैं।

एस्ट्रोसाइटोमा बच्चों में होने वाला सबसे सामान्य प्रकार का दिमाग का ट्यूमर है। बच्चों में दिमाग और मेरु रज्जु के लगभग आधे ट्यूमर एस्ट्रोसाइटोमा होते हैं।

एस्ट्रोसाइटोमा विकसित होने के स्थानों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• सेरेबेलम
• प्रमस्तिष्‍क
• ब्रेन स्टेम
• हाइपोथेलेमस
• विजुअल पाथवे - ऑप्टिक पाथवे ट्यूमर भी देखें
• मेरुरज्जु

चिकित्सक एस्ट्रोसाइटोमा को लो-ग्रेड ग्लायोमा या उच्च-श्रेणी ग्लायोमा में वर्गीकृत कर सकते हैं। एस्ट्रोसाइटोमा को, माइक्रोस्कोप के नीचे वह कैसा दिखता है इस आधार पर, कम श्रेणी का या उच्च-श्रेणी का में वर्गीकृत किया जाता है।

एस्ट्रोसाइटोमा के उपचारों में ट्यूमर को निकालने के लिए सामान्य तौर पर सर्जरी शामिल होती है। रोगियों को कीमोथैरेपी या विकिरण चिकित्सा भी दी जा सकती है। ट्यूमर के प्रकार के आधार पर अन्य उपचारों, जैसे टारगेटेड थैरेपी या इम्यूनोथैरेपी, का उपयोग किया जा सकता है।

बच्चों में एस्ट्रोसाइटोमा के मामलों में जीवित बचने की दर ट्यूमर के प्रकार और स्थान पर, तथा इस बात पर निर्भर करती है कि क्या उसे सर्जरी से निकाला जा सकता है। आपके बच्चे के मामले के बारे में जानकारी का सबसे अच्छा स्रोत आपके बच्चे की केयर टीम ही है।

एस्ट्रोसाइटोमा के लक्षण

कुछ ट्यूमर जब तक बड़े नहीं हो जाते हैं तब तक उनके कोई लक्षण दिखाई नही देते। लक्षण संभव है कि धीरे-धीरे बढ़ें और उनका पता मुश्किल से चले। और कभी-कभी, लक्षण बहुत अधिक गंभीर और तेज़ी से विकसित होने वाले हो सकते हैं।

एस्ट्रोसाइटोमा के लक्षण निम्नलिखित कारकों पर निर्भर कर सकते हैं जैसे बच्चे की आयु, ट्यूमर का स्थान, और आकार और ट्यूमर के बढ़ने की गति।

बच्चों में एस्ट्रोसाइटोमा लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• सिरदर्द, जो अक्सर सुबह के समय अधिक होता है या उल्टी करने के बाद थोड़ा ठीक हो जाता है
• जी मिचलाना और उल्टी होना
• बोलने, सुनने और दृष्टि से संबंधित समस्याएं
• संतुलन में कमी और चलने में समस्या
• व्यक्तित्व या व्यवहार में परिवर्तन
• दौरे पड़ना
• थकान या उनींदापन
• भ्रम होना
• वजन अकारण बढ़ना या कम होना
• समय से पहले यौवन
• सिर का आकार बढ़ जाना (शिशुओं में)

ट्यूमर के बढ़ने के साथ, यह अक्सर के सामान्य प्रवाह को अवरुद्ध कर देता है सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड (CSF)। इसके कारण दिमाग के अंदर तरल जमा होता जाता है जिसे हाइड्रोसेफेलसके रूप में जाना जाता है। यह तरल पदार्थ दिमाग के भीतर दबाव बढ़ा देता है। हाइड्रोसिफ़लस के कारण एस्ट्रोसाइटोमा के कुछ लक्षण हो सकते हैं।

एस्ट्रोसाइटोमा के लिए जोखिम कारक

अधिकांश बच्चों के लिए, एस्ट्रोसाइटोमा का कोई ज्ञात कारण नहीं होता है।

लेकिन कुछ वंशानुगत स्थितियाँ जोखिम बढ़ा सकती हैं। इनमें शामिल है:

• न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 (NF1)
• टूबेरौस स्क्लेरोसिस
• ली-फ़्रॉमेनी सिंड्रोम

दिमाग में पहले दी गई विकिरण चिकित्सा से भी खतरा बढ़ सकता है।

एस्ट्रोसाइटोमा रोग की पहचान

डॉक्टर शारीरिक परीक्षा और स्वास्थ्य इतिहास की जाँच करेंगे। यह लक्षणों, सामान्य स्वास्थ्य, पिछली अस्वस्थताओं और जोखिम कारकों के बारे में जानने के लिए है।

डॉक्टर कुछ जांच करवाने का कहेंगे। एस्ट्रोसाइटोमा रोग की पहचान करने में निम्नलिखित जांचें शामिल हैं:

• लक्षणों, सामान्य स्वास्थ्य, पिछली बीमारी और जोखिम कारकों के बारे में जानने के लिए सामान्य स्वास्थ्य इतिहास और शारीरिक परीक्षा।  
• दिमाग की कार्यक्षमता के मापन के लिए तंत्रिकीय जाँच। इसमें शामिल हैं स्मृति, दृष्टि, श्रवण, मांसपेशियों की शक्ति, संतुलन, तालमेल और प्रतिवर्त।
• नेत्र स्वास्थ्य और दृष्टि के लिए आंखों की एक जाँच।
• इमेजिंग परीक्षण ट्यूमर की, उसके आकार की और उसके स्थान की पहचान में मदद के लिए।
  • चुंबकीय प्रतिध्वनि इमेजिंग (MRI) मुख्य इमेजिंग परीक्षण है। सर्जरी के बाद यह देखने के लिए भी चुंबकीय प्रतिध्वनि इमेजिंग की जाती है ताकि देख सकें कि कोई ट्यूमर बाकी तो नहीं रह गया है।
  • कंप्यूटरीकृत टोमोग्राफी स्कैन (CT स्कैन) का भी उपयोग किया जा सकता है।
• बायोप्सी जिस में कि सर्जन ट्यूमर का एक छोटा सा नमूना निकालता है। एक रोगविज्ञानी (पैथलॉजिस्ट) एस्ट्रोसाइटोमा के प्रकार और ग्रेड की पहचान करने के लिए माइक्रोस्कोप के नीचे इसकी जांच करता है

अचूक पहचान के लिए आण्विक परीक्षण का होना आवश्यक है। इससे चिकित्सक को आपके बच्चे के लिए सर्वोत्तम उपचार योजना बनाने में मदद मिलेगी।

बचपन के एस्ट्रोसाइटोमा और ग्लिओमा के प्रकार

एस्ट्रोसाइटोमा का श्रेणीकरण और स्तर का पता लगाना

एस्ट्रोसाइटोमा को माइक्रोस्कोप के नीचे उनकी दिखावट के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है। ट्यूमर को 1 से 4 ग्रेड में वर्गीकृत किया जाता है। कोशिकाएं जितनी अधिक असामान्य दिखती हैं, उनकी श्रेणी उतनी ही उच्च होती है।

ग्रेड 1 और 2 के ट्यूमर लो-ग्रेड यानी निम्न-श्रेणी के होते हैं। कोशिकाएँ धीमी गति से बढ़ती हैं। कम-श्रेणी के एस्ट्रोसाइटोमा के लिए रोग का पूर्वानुमान ठीक होता है, विशेष रूप से बच्चों में।

ग्रेड 3 और 4 के ट्यूमर उच्च-श्रेणी यानी उच्च-श्रेणी के होते हैं। वे आक्रामक होती हैं और अधिक तेज़ी से विकसित होती हैं। कम-श्रेणी के ट्यूमर की अपेक्षा उच्च-श्रेणी के ट्यूमर का पूर्वानुमान अधिक खराब होता है। लेकिन यह उपलब्ध उपचारों पर निर्भर हो सकता है।

बच्चों में अधिकांश एस्ट्रोसाइटोमा कम-श्रेणी के होते हैं।

ट्यूमर श्रेणी द्वारा एस्ट्रोसाइटोमा का वर्गीकरण

पिलोसिटिक एस्ट्रोसाइटोमा क्या है?

पिलोसिटिक एस्ट्रोसाइटोमा (या जुवेनाइल पिलोसिटिक एस्ट्रोसाइटोमा) बच्चों में पाया जाने वाला सबसे सामान्य प्रकार का दिमाग का कैंसर है। यह एक कम-श्रेणी का ट्यूमर है। यह दुर्लभ मामलों में ही और ऊँचे ग्रेड का ट्यूमर बनता है।

पिलोसिटिक एस्ट्रोसाइटोमा एक धीमी गति से बढ़ने वाला ट्यूमर है। ये चरणों में विकसित होता प्रतीत होता है। बच्चों में, ये ट्यूमर अक्सर सेरेबेलम और ऑप्टिक पाथवे में होते हैं। पिलोसिटिक एस्ट्रोसाइटोमा का प्रमुख उपचार सर्जरी है। सर्जरी के दौरान दिमाग की नजदीकी संरचनाओं को नुकसान पहुँचने के जोखिम के कारण, सभी ट्यूमर (जैसे ऑप्टिक पाथवे ग्लियोमा) पूरी तरह से निकाले नहीं जा सकते।

संयुक्त राज्य अमेरिका में पायलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा की 10 वर्ष की जीवित रहने की दर 90% है। बड़े बच्चों की अपेक्षा शिशुओं में रोग का पूर्वानुमान अक्सर मुश्किल ही होता है।

एस्ट्रोसाइटोमा का उपचार

उपचार ट्यूमर के प्रकार, उसके स्थान और क्या यह फैल चुका है या वापस हुआ है, इन सब बातों पर निर्भर करता है। आक्रामक ट्यूमर के लिए अधिक गहन उपचार की आवश्यकता होती है।

चिकित्सक रोगी की आयु को भी ध्यान में रखते हैं। बहुत छोटे बच्चों में चिकित्सक विकीरण चिकित्सा से बचते हैं। ऐसा इसलिए है क्योंकि गंभीर दुष्प्रभाव का जोखिम अधिक होता है।

प्रशामक देखभाल और लक्षण प्रबंधन

स्टेरॉइड और स्टेरॉइड तथा दौरा-रोधी दवाएँ लक्षणों को प्रबंधित करने में मदद कर सकती हैं।

एस्ट्रोसाइटोमा के कारण हाइड्रोसिफ़लस से ग्रस्त कुछ बच्चों में मस्तिष्कमेरु द्रव को जमा होने से रोकने के लिए उनके दिमाग में शंट लगाया जा सकता है। शंट एक छोटी सी नली होती है जो दिमाग से पानी को निकालती है।

एस्ट्रोसाइटोमा के लिए पूर्वानुमान

निरोगी होने की संभावना, ट्यूमर के प्रकार और उसके स्थान के आधार पर निर्भर करती है। अमेरिका में कुछ कम-श्रेणी के एस्ट्रोसाइटोमा में जीवित रहने की दर 95% या उससे अधिक होती है। लेकिन कुछ उच्च-श्रेणी एस्ट्रोसाइटोमा में जीवित रहने की दर 10–30% है। कोई क्लिनिकल परीक्षण भी एक विकल्प हो सकता है।

निरोगी होने के अवसर को प्रभावित करने वाले कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• ट्यूमर का प्रकार और श्रेणी: लो-ग्रेड एस्ट्रोसाइटोमा और धीमे बढ़ते हैं। उनके वापस आने की संभावना कम होती है। उच्च-श्रेणी के एस्ट्रोसाइटोमा का उपचार करना कठिन हो सकता है और यह अक्सर वापस आ जाते हैं।
• ट्यूमर का स्थान: सेरीब्रम या सेरिबेलम में स्थित ट्यूमरों के ठीक होने की संभावना अधिक होती है। दिमाग के मध्य भाग या ब्रेनस्टेम में स्थित ट्यूमरों के ठीक होने की संभावना कम होती है क्योंकि उन्हें सर्जरी से निकालना कठिन होता है।
• क्या सर्जरी ट्यूमर को पूरी तरह निकाल सकती है: जिन बच्चों में सर्जरी के बाद कोई ट्यूमर नहीं देखा गया है, उनके ठीक होने की संभावना सबसे अधिक होती है।
• रोग की पहचान के समय आयु: छोटे बच्चों की तुलना में रोग की पहचान के समय 3 वर्ष की उम्र से अधिक आयु वाले कम-श्रेणी के एस्ट्रोसाइटोमा से पीड़ित बच्चों में अक्सर बेहतर परिणाम देखने को मिलते हैं। उच्च-श्रेणी के एस्ट्रोसाइटोमा में, जिन रोगियों के रोग की पहचान छोटी आयु में ही हो जाती है वे बेहतर परिणाम देते हैं।
• कैंसर फैला है या नहीं: वह कैंसर जो दिमाग या रीढ़ की हड्डी के अन्य भागों में फैल चुका है, उसका उपचार करना अधिक कठिन होता है।
• क्या बच्चे को NF1 है: कम-श्रेणी के एस्ट्रोसाइटोमा से पीड़ित रोगी जिन्हें न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 (NF1) है, वे उन रोगियों की अपेक्षा अक्सर बेहतर परिणाम देते हैं जो NF1 से ग्रस्त नहीं हैं।
• यदि कैंसर नया है या यदि यह फिर से हुआ है: वापस लौटे (पुनरावर्ती) रोग का उपचार अधिक कठिन होता है।
• ट्यूमर के आणविक लक्षण: ट्यूमर के वंशाणुओं और कोशिका आकृतियों में कुछ परिवर्तन रोग का उपचार करना सरल बना सकते हैं। इसमें टारगेटेड थैरेपी शामिल हो सकती है।

एस्ट्रोसाइटोमा के रोगियों के लिए सहायता

एस्ट्रोसाइटोमा से पीड़ित बच्चों में स्वास्थ्य लाभ और उसके दीर्घकालिक प्रभाव ट्यूमर के प्रकार और प्राप्त उपचारों पर निर्भर करते हैं। रीहैबिलिटेशन थैरेपी की ज़रूरत पड़ सकती है। रोगियों को नियमित फ़ॉलो-अप देखभाल, लैब परीक्षण, और इमेजिंग परीक्षण करवाने चाहिए।

एक दीर्घकालिक रोग के रूप में बाल-रोग कम-श्रेणी का एस्ट्रोसाइटोमा

कम-श्रेणी का एस्ट्रोसाइटोमा या ग्लिओमा अक्सर एक क्रॉनिक या दीर्घकालिक रोग होता है। लो-ग्रेड ग्लायोमा के मामलों में कुल मिलाकर जीवित बचने की दर अधिक होती है। लेकिन ट्यूमर अक्सर वापस आ जाता है या समय के साथ बदतर होता जाता है। रोगियों को और उपचारों की ज़रूरत पड़ सकती है। जिसका अर्थ यह है कि रोगी को उपचार- या ट्यूमर की जटिलताओं का खतरा रहता है।

कभी कभार स्कैन में ट्यूमर की वृद्धि दिख सकती है, लेकिन देखभाल टीम उपचार के बजाय अवलोकन की सिफारिश करती है। रोगी, परिवार और देखभाल टीम के बीच अच्छा संवाद और विश्वास, निर्णय लेने और रोग प्रबंधन में सहायता करता है।

थेरेपी के बाद के वर्षों में हो सकने वाली स्वास्थ्य समस्याओं पर नज़र रखने के लिए नियमित जांच और स्क्रीनिंग आवश्यक होती हैं।

दिमाग के ट्यूमर के बाद जीवन

अपनी देखभाल टीम से पूछे जाने वाले प्रश्न

• मेरे बच्चे को किस प्रकार और ग्रेड का एस्ट्रोसाइटोमा है?
• दिमाग या मेरु रज्जु में ट्यूमर कहाँ स्थित है, और वह लक्षणों या कार्यक्षमता को कैसे प्रभावित कर सकता है?
• एस्ट्रोसाइटोमा के लिए क्या-क्या उपचार उपलब्ध हैं? 
• आपके विचार में सर्जरी से कितना ट्यूमर निकाला जा सकता है?
• क्या हमें किसी क्लिनिकल परीक्षण पर विचार करना चाहिए?
• उपचार के संभावित अल्पकालिक और दीर्घकालिक दुष्प्रभाव क्या हैं?
• इस प्रकार के एस्ट्रोसाइटोमा के लिए रोग का पूर्वानुमान क्या है? 
• किस फॉलो-अप देखभाल और निगरानी की ज़रूरत होगी?

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