ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री क्या है?

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री दिमाग का एक दुर्लभ प्रकार का, तेज़ी से बढ़ने वाला कैंसर है। यह एक प्रकार का उच्च-श्रेणी ग्लिओमा है। कुछ कैंसर जो विशिष्ट, पूर्णतः स्पष्ट ट्यूमर का निर्माण करते हैं, उनके विपरीत ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री पूरे दिमाग में फैल जाता है। ग्लायोमटोसिस सेरिब्री में दिमाग के कम-से-कम 3 लोब (खंड) शामिल होते हैं।

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री किसी भी आयु में हो सकता है। बचपन में, यह अधिकांशतः अधिक उम्र के बच्चों और किशोरों में होता है।

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री उपचार के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया नहीं दिखाता है। पूर्वानुमान गहन थैरेपी के साथ भी सामान्य तौर पर खराब होती है। परिवार बनैदानिक परीक्षणों पर विचार कर सकते हैं, जिसमें यह देखने के लिए नए उपचारों का परीक्षण किया जाता है कि परिणामों में सुधार लाया जा सकता है या नहीं।

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री के उपचार में सामान्य तौर पर विकीरण चिकित्सा और कीमोथेरेपी शामिल हैं। कैंसर को सर्जरी द्वारा निकालना संभव नहीं होता है।

परिवारों की लक्षणों को प्रबंधित करने और जीवन की गुणवत्ता को बढ़ावा देने में मदद करने के लिए प्रारंभिक प्रशामक देखभाल महत्वपूर्ण है।

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री के लक्षण

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री के संकेत और लक्षण बच्चे की आयु और ट्यूमर का स्थान कहाँ है इस पर निर्भर करते हैं। लक्षणों का पूर्वानुमान लगाना कठिन हो सकता है। ऐसा कैंसर के बढ़ने और दिमाग ऊतक में फैलने के तरीके के कारण है।

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री के लक्षणों में निम्नलिखित लक्षण शामिल हो सकते हैं:

• दौरे पड़ना
• सिरदर्द
• जी मिचलाना और उल्टी होना
• व्यक्तित्व या व्यवहार में परिवर्तन
• स्मृति या सोचने में बदलाव
• दृष्टि से संबंधित समस्याएं
• संतुलन में कमी और चलने में समस्या
• थकान या गतिविधि स्तर में परिवर्तन
• कमज़ोरी, सुन्नपन, झुनझुनी या शरीर के एक तरफ की भावना में परिवर्तन

ग्लायोमटोसिस सेरिब्री के जोखिम कारक 

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री किसी भी आयु में हो सकता है। बचपन में, यह अक्सर 10–20 वर्ष की उम्र के लोगों में होता है। निदान के समय मध्यम आयु 12 वर्ष है।

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री का कोई ज्ञात कारण नहीं है। लेकिन शोधकर्ता इन ट्यूमरों से जुड़े जीन बदलावों के बारे में और जान रहे हैं।

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री रोग की पहचान करना

ग्लायोमटोसिस सेरिब्री की पहचान के कुछ परीक्षण इस प्रकार हैं:

• लक्षणों, सामान्य स्वास्थ्य, पिछली बीमारी और जोखिम कारकों के बारे में जानने के लिए सामान्य स्वास्थ्य इतिहास और शारीरिक परीक्षा।
• दिमाग की कार्यक्षमता के मापन के लिए तंत्रिकीय जाँच। इसमें शामिल हैं स्मृति, दृष्टि, श्रवण, मांसपेशियों की शक्ति, संतुलन, तालमेल और प्रतिवर्त।
• इमेजिंग परीक्षण ट्यूमर की, उसके आकार की और उसके स्थान की पहचान में मदद करते हैं। चुंबकीय प्रतिध्वनि इमेजिंग (MRI) मुख्य इमेजिंग परीक्षण है। स्कैन पर ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री का पता लगाना कठिन हो सकता है क्योंकि ट्यूमर में स्पष्ट रूप से परिभाषित सीमा नहीं होती है। MRI अधिमानित इमेजिंग विधि है क्योंकि यह दिमाग में परिवर्तनों का बेहतर रूप से पता लगा सकती है।  
• लंबर पंक्चर सेरिब्रोस्पाइनल फ़्लुइड में कैंसर कोशिकाओं की तलाश करता है।
• बायोप्सी (टुकड़ा निकालना) ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री का निदान करने में मदद करती है। बायोप्सी में, सर्जन ट्यूमर का एक छोटा-सा नमूना लेते हैं। एक रोगविज्ञानी उसके बाद डॉक्टर ट्यूमर कोशिकाओं के प्रकार की पहचान करने के लिए ऊतक के नमूने को माइक्रोस्कोप के नीचे देखकर उसकी जांच करता है।
• ट्यूमर का आनुवंशिक परीक्षण, विशिष्ट बदलाव (उत्परिवर्तन) ढूँढने के लिए, ताकि ट्यूमर के प्रकार की पहचान हो सके और उपचार के संभावित लक्ष्यों का पता चल सके। 

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री का श्रेणीकरण और उसके स्तर का पता लगाना

ग्लायोमटोसिस सेरिब्री किसी मानक स्टेजिंग (अवस्था-निर्धारण) व्यवस्था का पालन नहीं करता है। लेकिन, माइक्रोस्कोप के नीचे कोशिकाएँ कैसी दिखती हैं इस बात से (हिस्टॉलजी से) रोग के ग्रेड यानी श्रेणी का पता लगाने में मदद मिल सकती है।

जितनी अधिक आक्रामक ट्यूमर कोशिकाएं जितनी अधिक असामान्य दिखती हैं, ग्रेड उतना ही अधिक होता है। उच्च श्रेणी के ट्यूमर तेज़ी से बढ़ते हैं और इनके फैलने की संभावना भी अधिक होती है।

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता ग्लायोमटोसिस सेरिब्री के प्रकार के वर्गीकरण के लिए MRI या CT स्कैन का उपयोग करते हैं। इसके 2 प्रकार हैं। दोनों में रोग का प्रसार शामिल होता है, लेकिन इमेजिंग के आधार पर उनमें अंतर होते हैं:

• प्रकार 1: कोई स्पष्ट ट्यूमर पिंड नहीं होता है।
• प्रकार 2: एक स्पष्ट और सुपरिभाषित ट्यूमर पिंड दिखता है।

वैज्ञानिक जीन में होने वाले जीन परिवर्तनों का अध्ययन कर रहे हैं ताकि यह समझा जा सके कि ट्यूमर कैसे बढ़ते हैं और उपचार की योजना बनाने में मदद मिल सके। ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री सहित, बच्चों में होने वाले ग्लिओमा में कुछ आनुवंशिक विशेषताएं पायी गई हैं। एक जीन उत्परिवर्तन जिसे IDH-उत्परिवर्तन कहते हैं, विभिन्न प्रकार के ग्लायोमा में देखने को मिल सकता है।

अध्ययन किए जा रहे वंशाणुओं में IDH1R132H, H3F3AG34, CDKN2A, और PDGFRA। शामिल हैं।

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री रोग का उपचार

ग्लायोमटोसिस सेरिब्री के लिए कोई मानक उपचार योजना नहीं है। उपचारों में शामिल हैं विकीरण चिकित्सा, कीमोथैरेपी और टारगेटेड थैरेपी। "मरीजों की देखभाल का एक बड़ा हिस्सा लक्षणों को नियंत्रित करने और जीवन की गुणवत्ता को बेहतर बनाने पर केंद्रित होता है। उपचार को प्रभावित करने वाले कुछ कारक इस प्रकार हैं:

• रोग कितनी दूर तक फैल चुका है
• ट्यूमर का स्थान
• ट्यूमर के आनुवंशिक उत्परिवर्तन (IDH1 या IDH2 उत्परिवर्तन)
• बच्चे की उम्र
• देखभाल के लक्ष्य

रोगियों को नैदानिक परीक्षण के अंतर्गत उपचार की पेशकश की जा सकती है।

उपचार के प्रति लगभग आधे रोगी अस्थायी प्रतिक्रिया दिखाएंगे। इसमें ट्यूमर के आकार में कमी या लक्षणों और जीवन की गुणवत्ता में सुधार शामिल हो सकता है।

ग्लायोमटोसिस सेरिब्री के लिए विकीरण चिकित्सा

दिमाग और रीढ़ की हड्डी के प्रभावित भागों में विकीरण चिकित्सा  देना ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री का प्रमुख उपचार है। रोगियों के लक्षणों में कुछ समय के लिए सुधार हो सकता है। उपचार जीवनकाल बढ़ा सकता है। लेकिन विकीरण चिकित्सा इसे ठीक नहीं कर सकती है। रेडिएशन के बड़े क्षेत्र से दुष्प्रभाव का अधिक जोखिम हो सकता है।

ग्लायोमटोसिस सेरिब्री के लिए कीमोथैरेपी

ग्लायोमटोसिस सेरिब्री के लिए सर्जरी

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री का पूर्वानुमान

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री एक आक्रामक, तेज़ी से बढ़ने वाला दिमाग का कैंसर है। ट्यूमर वर्तमान थैरेपी का प्रतिरोधी है। इसका यह अर्थ है कि ठीक होने की संभावना सामान्य तौर पर खराब होती है। इसका कोई दीर्घकालिक उपचार नहीं है।

संयुक्त राज्य अमेरिका में बच्चों और किशोरों में ग्लायोमटोसिस सेरिब्री की पहचान के बाद जीवित रहने का औसत समय लगभग 1.5 वर्ष है।

ग्लायोमटोसिस सेरिब्री की ठीक होने की संभावना को प्रभावित करने वाले कुछ कारक इस प्रकार हैं:

• ट्यूमर का प्रकार और ग्रेड: उच्च-श्रेणी के ट्यूमरों का पूर्वानुमान खराब होता है।
• पहचान के समय कैंसर कितना फैल चुका है: रोग जितना अधिक फैल चुका होगा, परिणाम उतने ही खराब होंगे।
• ट्यूमर की आण्विक या आनुवंशिक विशेषताएँ: वैज्ञानिक यह अध्ययन कर रहे हैं कि क्या ट्यूमर की जीन और कोशिका संबंधी विशेषताओं में मौजूद कुछ बदलाव, आपकी देखभाल टीम को विशिष्ट उपचारों की योजना बनाने में मदद कर सकते हैं। जैसे, IDH1/2 उत्परिवर्तनों वाले ट्यूमरों से ग्रस्त रोगियों का पूर्वानुमान बेहतर होता है।
• रोगी की उम्र: ग्लायोमटोसिस सेरिब्री से ग्रस्त कम-उम्र रोगियों में बेहतर परिणाम मिलते हैं।
• आरंभिक थैरेपी से कम या शून्य लाभ: जिन ट्यूमर में आरंभिक उपचार से लाभ नहीं दिखता है उनका उपचार अधिक कठिन होता है।
• थैरेपी के दौरान लक्षणों का बदतर होना: इन बदलावों वाले रोगियों का पूर्वानुमान खराब होता है।

रोग-पहचान के समय सोचने, सीखने, या व्यवहार संबंधी बदलावों का मौजूद होना बदतर परिणाम का संकेत है।

ग्लायोमटोसिस सेरिब्री से ग्रस्त रोगियों के लिए सहायता

रोगी उपचार के साथ अल्पकालिक सुधार दिखा सकते हैं। लेकिन ग्लायोमटोसिस सेरिब्री का कोई दीर्घकालिक इलाज नहीं है। परिवारों को अपनी देखभाल टीमों से बात करनी चाहिए कि रोग के बढ़ने पर वे समस्याओं की अपेक्षा कर सकते हैं।

ग्लायोमटोसिस सेरिब्री के कई मरीजों को अपनी बीमारी के दौरान दौरे पड़ते हैं। दौरा-रोधी दवाएँ इस लक्षण के नियंत्रण में मदद दे सकती हैं। आपकी स्नायु-विशेषज्ञ भी दौरों के प्रबंधन में मदद कर सकते हैं।

सिर दर्द, ग्लायोमटोसिस सेरिब्री का एक और सामान्य लक्षण है। ट्यूमर के कारण हाइड्रोसेफेलस। इससे दिमाग के अंदर बहुत अधिक दवाब पड़ सकता है। इसका प्रबंधन स्टेरॉयड दवाओं या शल्य चिकित्सा से शंट लगाने के द्वारा किया जा सकता है।

शंट एक छोटी-सी ट्यूब होती है जो दिमाग से सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड को निकालती है। शंट अल्पस्थायी या स्थायी हो सकती है। यह इस बात पर निर्भर है कि लक्षण नियंत्रण के लिए रोगी को क्या चाहिए।

ग्लायोमटोसिस सेरिब्री का दीर्घकालिक पूर्वानुमान खराब है। थैरेपी के लक्ष्यों और जीवन की गुणवत्ता के बारे में अपनी देखभाल टीम से जल्द-से-जल्द बात करें। यह बातचीत जल्द शुरू होनी चाहिए और देखभाल की पूरी प्रक्रिया के दौरान जारी रहनी चाहिए।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, स्वास्थ्य सेवा प्रदाताओं की एक टीम रोगी की विशिष्ट आवश्यकताओं को पूरा करने में मदद कर सकती है:

• प्रशामक देखभाल और जीवन की गुणवत्ता सेवाएं रोगियों और परिवारों की दर्द और अन्य लक्षणों प्रबंधन करने में, जीवन की गुणवत्ता को बढ़ाने में और उपचार विकल्पों व जीवन के अंत तक की देखभाल सहित देखभाल के निर्णयों को नेविगेट करने में मदद करती हैं।
• मरणासन्न रोगियों के अस्पताल में की जाने वाले देखभाल जीवन की अंतिम सांसें गिन रहे रोगियों को चिकित्सीय और व्यावहारिक सहायता प्रदान करती है।
• बाल जीवन, सामाजिक कार्य, आध्यात्मिक देखभाल और मनोविज्ञान पूरे परिवार के लिए कैंसर यात्रा के दौरान भावनात्मक और व्यावहारिक ज़रूरतों को पूरा करने में मदद कर सकते हैं।

आपके बच्चे की देखभाल टीम से पूछने के लिए प्रश्न

• मेरे बच्चे को किस प्रकार का ट्यूमर है?
• ट्यूमर की स्टेज (अवस्था) और ग्रेड (श्रेणी) क्या हैं?
• क्या ट्यूमर में कोई जीन उत्परिवर्तन या बदलाव हैं?
• ग्लायोमटोसिस सेरिब्री के लिए उपचार विकल्प क्या हैं?
• हर उपचार के क्या दुष्प्रभाव हो सकते हैं?
• क्या हमें किसी क्लिनिकल परीक्षण पर विचार करना चाहिए?
• मेरे बच्चे की बीमारी जैसे-जैसे बढ़ती है, हम क्या उम्मीद कर सकते हैं?
• मेरे बच्चे के लक्षणों के प्रबंधन के लिए क्या किया जा सकता है?
• मेरे बच्चे की जीवन की गुणवत्ता को बढ़ावा देने के लिए हमें किन विकल्पों पर विचार करना चाहिए?

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