गैंग्लियोग्लिओमा

गांग्लियोग्लिओमा क्या है?

गैंग्लियोग्लायोमा एक दुर्लभ दिमाग ट्यूमर है जो तंत्रिका कोशिकाओं (न्यूरॉन) और आधारी कोशिकाओं (ग्लायल कोशिकाओं) से विकसित होता है। गैंग्लियोग्लायोमा सामान्य तौर पर टेंपोरल लोब में विकसित होता है, यह दिमाग का वह भाग है जो कानों के पीछे होता है। यह क्षेत्र स्मृति, भाषा को समझने, और भावनाओं का संसाधन करने के लिए महत्वपूर्ण होता है। लेकिन गैंग्लियोग्लायोमा दिमाग के अन्य भागों और मेरु रज्जु में भी हो सकते हैं और दिमाग के विभिन्न कार्यों को प्रभावित कर सकते हैं। 

अधिकांश गांग्लियोग्लिओमा बच्चों और युवा वयस्कों में होते हैं। लगभग 95% गैंग्लियोग्लायोमा लो-ग्रेड ग्लायोमा होते हैं। ये ट्यूमर सामान्य तौर पर धीरे बढ़ते हैं और ये कैंसरग्रस्त नहीं होते हैं, यानी ये शरीर के अन्य भागों तक नहीं फैलते हैं। लेकिन कुछ (5–10%) गैंग्लियोग्लायोमा घातक (कैंसरग्रस्त), उच्च-श्रेणी ट्यूमर होते हैं।

इसके उपचार में ट्यूमर को जितना संभव हो उतना निकालने के लिए सामान्य तौर पर सर्जरी शामिल होती है। यदि पूरा ट्यूमर न निकाला जा सकता हो या वह फिर से बढ़ने लगे, तो चिकित्सक रेडिएशन, कीमोथैरेपी, या टारगेटेड थैरेपी इत्यादि उपचारों का उपयोग कर सकते हैं। 

गैंग्लियोग्लायोमा से ग्रस्त अधिकांश लोग उपचार के बाद ठीक हो जाते हैं, विशेष रूप से तब यदि ट्यूमर का पता शुरुआत में ही चल जाए। लो-ग्रेड गैंग्लियोग्लायोमा सर्जरी द्वारा पूरी तरह से निकाल दिए जाने के बाद दुर्लभ मामलों में ही पुनरावर्ती (दोबारा) होते हैं।

गैंग्लियोग्लायोमा के लक्षण 

गांग्लियोग्लिओमा लक्षण ट्यूमर के आकार और स्थान पर निर्भर करते हैं। क्योंकि ये ट्यूमर अक्सर धीमी गति से बढ़ते हैं, इसलिए लक्षण भी धीमी गति से दिखाई दे सकते हैं। 

गैंग्लियोग्लिओमा के संकेतों और लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• दौरे पड़ना सबसे सामान्य लक्षण हैं। दौरे इसलिए होते हैं क्योंकि गैंग्लियोग्लायोमा अपनी वृद्धि वाले स्थानों में दिमाग की सामान्य गतिविधि को बाधित कर सकते हैं।
• सिरदर्द
• जी मिचलाना और उल्टी होना
• थकान
• शरीर के एक ओर के भाग में कमज़ोरी

गैंग्लियोग्लायोमा के जोखिम कारक

गैंग्लियोग्लायोमा का सही-सही कारण ज्ञात नहीं है, और अधिकांश मामले किसी भी स्पष्ट जोखिम कारक के बिना होते हैं। लेकिन वैज्ञानिकों का मानना है कि इनकी भूमिका हो सकती है:

• हर 10 में से लगभग 6 गैंग्लियोग्लायोमा में आनुवंशिक बदलाव, जैसे BRAF V600E उत्परिवर्तन, देखने को मिलते हैं।
• दिमाग के शुरुआती विकास के दौरान हुई समस्याओं का इन ट्यूमरों से संबंध हो सकता है। 

ऐसे कोई स्पष्ट पर्यावरणीय, जीवनशैली संबंधी, या वंशानुगत कारक नहीं हैं जो गैंग्लियोग्लायोमा का जोखिम बढ़ाते हों।

गैंग्लियोग्लायोमा की पहचान

चिकित्सक कई तरीकों से गांग्लियोग्लिओमा की जांच करते हैं। इनमें शामिल है:

• लक्षणों, सामान्य स्वास्थ्य, पिछली बीमारियों और जोखिम कारकों के बारे में जानने के लिए शारीरिक परीक्षा और स्वास्थ्य इतिहास।
• दिमाग की कार्यक्षमता के मापन के लिए तंत्रिकीय जाँच। इसमें शामिल हैं स्मृति, दृष्टि, श्रवण, मांसपेशियों की शक्ति, संतुलन, तालमेल और प्रतिवर्त।
• दिमाग की विद्युत गतिविधि को मापने के लिए एक इलेक्ट्रोएन्सेफॅलोग्राम (EEG)। यह जांच स्कैल्प इलेक्ट्रोड के माध्यम से दौरे पड़ने की गतिविधि की निगरानी करती है और उसे रिकॉर्ड करती है।
• इमेजिंग परीक्षण जैसे चुंबकीय प्रतिध्वनि इमेजिंग (MRI) और कंप्यूटरीकृत टोमोग्राफी (CT स्कैन), ट्यूमर की, उसके आकार की, और उसके स्थान की पहचान करने के लिए।
• ग्लायोमा के प्रकार और ग्रेड की पहचान हेतु माइक्रोस्कोप के नीचे ट्यूमर के नमूने को देखने के लिए बायोप्सी। 
• ट्यूमर कोशिकाओं में विशिष्ट बदलावों (उत्परिवर्तन) की तलाश के लिए ट्यूमर का आण्विक परीक्षण। इन बदलावों से चिकित्सकों को अचूक रोग-पहचान करने और सर्वोत्तम उपचार चुनने में मदद मिलती है।  

गैंग्लियोग्लायोमा के प्रकार

अधिकांश गैंग्लियोग्लायोमा लो-ग्रेड ट्यूमर होते हैं जो दिमाग या मेरु रज्जु के किसी भी भाग में हो सकते हैं। वे धीरे बढ़ते हैं, कैंसरग्रस्त नहीं होते हैं, और उनके वापस आने (पुनरावर्तन) का जोखिम कम होता है।

लगभग 5–10% गैंग्लियोग्लायोमा उच्च-श्रेणी ट्यूमर होते हैं, जिन्हें एनाप्लास्टिक गैंग्लियोग्लायोमा कहा जाता है। वे तेज़ी से बढ़ा करते हैं और इनके लिए अधिक शक्तिशाली उपचार की ज़रूरत होती है।

डेस्मोप्लास्टिक इन्फ़ैन्टाइल गैंग्लियोग्लायोमा एक दुर्लभ प्रकार का गैंग्लियोग्लायोमा है जो 2 वर्ष कम उम्र के बहुत छोटे बच्चों में होता है। यह अक्सर एक बड़े ट्यूमर के रूप में प्रकट होता है लेकिन यह सामान्य तौर पर लो ग्रेड होता है और उपचार से इसमें अच्छा लाभ मिलता है। 

गैंग्लियोग्लायोमा का उपचार

इसके उपचार में ट्यूमर को जितना संभव हो उतना निकालने के लिए सामान्य तौर पर सर्जरी शामिल होती है। यदि पूरा ट्यूमर न निकाला जा सकता हो या वह वापस आ जाए, तो गैंग्लियोग्लायोमा का उपचार रेडिएशन, कीमोथैरेपी, या टारगेटेड थैरेपी से किया जा सकता है। यदि ट्यूमर से लक्षण नहीं हो रहे हैं और वह बढ़ नहीं रहा है, तो चिकित्सक सर्जरी की बजाए नियमित इमेजिंग और निगरानी का सुझाव दे सकते हैं।

गैंग्लियोग्लायोमा के लिए सर्जरी

सर्जरी का लक्ष्य ट्यूमर को जितना संभव हो उतना अधिक निकालना होता है। अकेले सर्जरी से ही अक्सर गांग्लियोग्लिओमा का उपचार किया जा सकता है।

गैंग्लियोग्लायोमा के लिए विकीरण चिकित्सा

अगर सर्जरी पूरे ट्यूमर को नहीं निकाल सकती है, तो विकीरण चिकित्सा मदद कर सकती है। ट्यूमर के दोबारा वापस आने पर भी यह मदद कर सकती है चिकित्सक देरी से होने वाले प्रभावों का जोखिम होने के कारण कम श्रेणी के ट्यूमर में रेडिएशन के उपयोग को सीमित करने का प्रयास करते हैं।

गैंग्लियोग्लायोमा के लिए कीमोथैरेपी

यदि सर्जरी ट्यूमर को पूरी तरह से नहीं हटा सकती है, तोकीमोथेरेपीकुछ रोगियों की मदद कर सकती है। कीमोथेरेपी बच्चे की आयु और ट्यूमर की जगह पर निर्भर करती है।

गैंग्लियोग्लायोमा के लिए टारगेटेड थैरेपी दवाएँ

लक्षित उपचारट्यूमर कोशिकाओं के विशिष्ट लक्षणों पर क्रिया करते हुए या उन पर लक्ष्य साधते हुए कार्य करती हैं। ये दवाएँ उन कोशिकाओं में बदलाव तलाशती हैं जो ट्यूमर को बढ़ने में मदद देती हैं। साधारण कीमोथैरेपी के विपरीत, टारगेटेड थैरेपी ट्यूमर के केवल कुछ भागों पर हमला करती है, जिससे स्वस्थ कोशिकाओं की रक्षा में मदद मिल सकती है। 

कुछ गैंग्लियोग्लायोमा में BRAF नामक जीन में बदलाव (उत्परिवर्तन) होते हैं। एक सामान्य बदलाव का नाम है BRAF V600E उत्परिवर्तन। यदि आपके बच्चे के ट्यूमर में यह उत्परिवर्तन है, तो चिकित्सक ट्यूमर को बढ़ने से रोकने में मदद के लिए टारगेटेड थैरेपी का उपयोग कर सकते हैं। 

BRAF V600E उत्परिवर्तन वाले गैंग्लियोग्लायोमा के लिए टारगेटेड थैरेपी दवाओं में शामिल हैं वेमुराफ़ेनिब और डब्राफ़ेनिब। इन्हें BRAF इनहिबिटर कहते हैं क्योंकि ये BRAF प्रोटीन को अवरुद्ध करती हैं। कभी-कभी, उपचार की प्रभावशीलता बढ़ाने के लिए किसी BRAF इनहिबिटर के साथ-साथ MEK इनहिबिटर नामक एक अन्य वर्ग की दवा (जैसे ट्रैमेटिनिब) का उपयोग किया जाता है।

गांग्लियोग्लिओमा के लिए रोग-पूर्वानुमान

गांग्लियोग्लिओमा से पीड़ित बच्चे आमतौर पर अच्छा करते हैं। 90% से अधिक रोगी रोग-पहचान से कम-से-कम 5 वर्ष बाद भी जीवित रहते हैं। 

ठीक होने की संभावना को प्रभावित करने वाले कारकों में निम्नलिखित शामिल है:

• ट्यूमर की श्रेणी
• क्या ट्यूमर को सर्जरी द्वारा पूरा निकाला जा सकता है 
• ट्यूमर का स्थान
• यदि कैंसर नया है या यदि यह फिर से हुआ है (दुबारा होना, वापस आना)

गांग्लियोग्लिओमा के रोगियों के लिए सहायता

दौरों की रोकथाम के लिए सर्जरी के बाद अक्सर दौरा-रोधी दवाएँ लिखी जाती हैं। यदि समय के साथ कोई भी दौरा न पड़े, तो चिकित्सक दवा की मात्रा धीरे-धीरे घटाते हुए उसे अंततः रोक सकते हैं। 

फ़ॉलो-अप देखभाल में आवश्यकतानुसार पुनर्वास सेवाएँ, मनोवैज्ञानिक सेवाएँ, और तंत्रिकामनोवैज्ञानिक आकलन शामिल हो सकते हैं।

उपचार के बाद मरीजों की निगरानी के लिए नियमित इमेजिंग का उपयोग किया जाता है। 

अपनी देखभाल टीम से पूछे जाने वाले प्रश्न

• मेरे बच्चे को किस प्रकार का गैंग्लियोग्लिओमा है? 
• ट्यूमर उच्च-श्रेणी है या लो-ग्रेड?
• ट्यूमर कहाँ स्थित है, और इसका स्थान उपचार को कैसे प्रभावित करता है?
• क्या ट्यूमर को सर्जरी द्वारा पूरी तरह से निकाला जा सकता है?
• क्या मेरे बच्चे को कीमोथैरेपी या विकीरण चिकित्सा की ज़रूरत होगी? जोखिम या दुष्प्रभाव क्या हैं?
• क्या ऐसे क्लिनिकल परीक्षण या टारगेटेड थैरेपी मौजूद हैं जो मदद कर सकें?
• ट्यूमर के वापस आने की कितनी संभावना है?
• क्या हमें BRAF या अन्य उत्परिवर्तनों के लिए आनुवंशिक परीक्षण पर विचार करना चाहिए?
• उपचार के बाद इमेजिंग या जाँचों की कब-कब ज़रूरत होगी? 
• क्या मेरे बच्चे को सर्जरी के बाद दौरा-रोधी दवाओं की ज़रूरत होगी? कब तक?
• मेरे बच्चे के दिमाग की कार्यक्षमता और विकास पर उपचार के संभावित दीर्घकालिक प्रभाव क्या हैं?

अधिक जानकारी प्राप्त करें

संबंधित सामग्री