قد يشير الأطباء إلى الورم النجمي على أنه ورم نجمي منخفض الدرجة أو ورم دبقي عالي الدرجة. يتم تصنيف ورم الخلايا النجمية على أنه منخفض الدرجة أو عالي الدرجة بناءً على شكله تحت المجهر.
يشمل علاج الورم النجمي عادة الجراحة لاستئصال الورم. قد يخضع المرضى أيضًا للعلاج الكيميائي أو الإشعاعي. ويمكن استخدام علاجات أخرى، مثل العلاج الموجه أو العلاج المناعي، بناءً على نوع الورم.
يعتمد معدل البقاء على قيد الحياة بالنسبة للورم النجمي لدى الأطفال على نوع الورم ومكانه، وما إذا كان يمكن استئصاله عن طريق الجراحة. فريق الرعاية المتابع لطفلكم هو أفضل مصدر للمعلومات عن حالته.
أعراض الورم النجمي
لا تسبب بعض الأورام أي أعراض حتى تنمو لتصبح كبيرة جدًا. قد تكون الأعراض تدريجية ويصعب ملاحظتها. وفي أحيان أخرى، قد تكون الأعراض شديدة وتتطور بسرعة.
تعتمد أعراض الورم النجمي على عوامل مثل عمر الطفل ومكان الورم وحجمه وسرعة نموه.
قد تشمل أعراض الورم النجمي في الأطفال:
صداع، يزداد سوءًا في الصباح عادةً أو يتحسّن بعد التقيؤ
الغثيان والقيء
مشكلات في الرؤية والسمع والكلام
فقدان التوازن أو مشكلات في المشي
تغيُّرات في الشخصية أو السلوك
الاختلاجات
الإرهاق أو الشعور بالنعاس
الارتباك
تغيرات غير مبررة في الوزن بالنقصان أو الزيادة
البلوغ المبكر
كبر حجم الرأس (لدى الرضع)
أثناء نمو الورم، قد يعوق الورم التدفق الطبيعي للسائل الدماغي النخاعي (CSF). يتسبب هذا في حدوث تراكم للسائل داخل الدماغ والذي يُعرف باسماستسقاء الرأسيزيد السائل من الضغط في الدماغ. قد ترجع بعض أعراض الورم النجمي إلى الاستسقاء.
ويُعد التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) الفحص الرئيسي.
درجات ومراحل الورم النجمي
تصنّف الأورام النجمية حسب مظهرها تحت المجهر. درجات الورم هي من 1 إلى 4. كلما بدت خلايا الورم غير طبيعية زادت الدرجة.
تُعدُّ أورام الدرجتين 1 و2 أورامًا منخفضة الدرجة. تميل الخلايا إلى النمو ببطء. يُعد تكهن سير الورم النجمي منخفض الدرجة عمومًا جيدًا وخاصة في الأطفال.
تُعدُّ الأورام من الدرجتين 3 و4 أورامًا دبقية عالية الدرجة. فهي عدوانية وتنمو بسرعة أكبر. التكهن بسير بالأورام عالية الدرجة أسوأ بكثير من مثيله للأورام منخفضة الدرجة. ولكن هذا يمكن أن يعتمد على العلاجات المتاحة.
معظم الأورام النجمية في الأطفال هي أورام منخفضة الدرجة.
تصنيف الورم النجمي حسب درجة الورم
أورام منخفضة الدرجة (الدرجة الأولى أو الثانية)
ورم نجمي منتشر / ورم نجمي ليفي
الورم الدبقي العقدي
ورم نجمي شعري (PA) / ورم نجمي شعري محدث (JPA)
ورم نجمي شعري دبقي (PMA)
ورم نجمي أصفر متعدد الأشكال (PXA)
ورم نجمي ذو خلايا عملاقة تحت البطانة العصبية
الورم النجمي الشعري (أو الورم النجمي الشعري المحدث) هو أكثر أنواع أورام المخ الطفولية شيوعًا. وهو ورم منخفض الدرجة. نادرًا ما يصبح ورمًا من الدرجة الأعلى.
الورم النجمي الشعري هو ورم بطيء النمو. يبدو أنه ينمو على مراحل. ففي الأطفال، تظهر هذه الأورام عادة في المخيخ والقناة البصرية. الجراحة هي العلاج الأساسي للورم النجمي الشعري. ومع ذلك، لا يمكن إزالة كل الأورام (مثل أورام القناة البصرية) نهائيًا بالجراحة نظرًا للمخاطرة بهياكل المخ المجاورة.
يبلغ معدل النجاة من الورم النجمي الشعري 90% عند عمر 10 سنوات. وبصفة عامة فإن الرضع يميلون للحصول على تكهن أسوأ مقارنة بالأطفال الأكبر سنًا.
علاج الورم النجمي
يعتمد علاج الورم النجمي على نوع الورم وموضعه وما إذا كان منتشرًا أو متكررًا. تحتاج الأورام العنيفة إلى علاج أكثر تكثيفًا.
يضع الأطباء أيضًا عمر المريض في الاعتبار. يتجنب الأطباء العلاج الإشعاعي لدى الأطفال الصغار جدًا. وذلك لأن خطر الآثار الجانبية الشديدة أعلى.
جراحة الأورام النجمية
تُعد الجراحة لإزالة ما يمكن إزالته من الورم هي العلاج الرئيسي للورم النجمي. بالنسبة إلى المرضى المصابين بأورام من الدرجة الأولى، فإن الجراحة وحدها قد تكون هي العلاج الفعّال.
والهدف منها هو الاستئصال الكلي الشامل، أو الإزالة الكاملة للورم. ولكن قد لا يكون ذلك ممكنًا دائمًا. ويرجع ذلك إلى خطر تلف هياكل المخ القريبة.
العلاج الكيميائي للورم النجمي
غالبًا ما يُستخدم العلاج الكيميائي مع الجراحة. قد يكون العلاج الرئيسي إذا لم تكن الجراحة ممكنة. في الأطفال الصغار جدًا، قد يستخدم العلاج الكيميائي لتأخير العلاج الإشعاعي حتى يكبر الطفل.
تعتمد خطة العلاج باستخدام العلاج الكيميائي على عوامل مثل مدى انتشار المرض والخصائص الجزيئية للورم. العلامات الجزيئية للورم
قد يشمل العلاج الكيميائي للورم النجمي منخفض الدرجة ما يلي:
قد يخضع المرضى أيضًا لعلاج كيميائي آخر، خاصةً في التجارب السريرية.
ومع ذلك لا يشفي العلاج الكيميائي وحده الورم النجمي منخفض الدرجة. إذا لم يتم استئصاله بالجراحة، فإن الورم النجمي قد يكون مرضًا طويل الأمد أو مزمنًا.
العلاج الإشعاعي للورم النجمي
يمكن استخدام العلاج الإشعاعي بناءً على نوع الورم وموضعه وعمر الطفل. فهو يُستخدَم عادة بعد الجراحة في الورم النجمي عالي الدرجة لقتل أي خلايا سرطانية متبقية.
العلاج الموجه للورم النجمي
تعمل العلاجات الموجهة من خلال التأثير على سمات محددة في الخلايا الورمية أو استهدافها. تغير هذه العقاقير الإشارات والعمليات التي تستخدمها الخلايا السرطانية للنمو، والانقسام، وإرسال الرسائل إلى الخلايا الأخرى. يساعد إيقاف هذه الأنشطة على قتل الخلايا السرطانية. ينبع العلاج الموجَّه أساسًا من علاج الورم النجمي منخفض الدرجة.
في معظم فصائل الورم النجمي منخفضة الدرجة، يبدو أن هناك تغيير في جين BRAFيساعد جين BRAF على التحكم في بروتين مهم لنمو الخلية ووظيفتها.
بناء على نوع الطفرة، يمكن استخدام عقاقير معينة لحجب الإشارات التي تساعد خلايا الورم على النمو.
تشمل العلاجات المستهدفة للورم النجمي:
مثبطات MEK مثل سيلوميتينيب أو تراميتينيب أو ميردامتينيب. ويمكن استخدامها في حالة اندماج/ازدواجية BRAF أو ورم سفلي منخفض الدرجة لدى المرضى المصابين بالورم العصبي الليفي من النوع الأول.
مثبطات BRAF مثل فيمورافينيب ودابرافينيب. يمكن استخدامها للأورام ذات طفرة جين BRAF V600.
مثبط mTOR إيفيروليموس أو سيروليموس يمكن أن تكون فعالة في الورم النجمي منخفض الدرجة، خاصةً في المرضى الذين يعانون من متلازمة التصلب الحدبي.
يمكن استخدام توفورافينيب للأورام النجمية المصحوبة باندماج/تضاعف في جين BRAF أو طفرة BRAF V600E.
العلاج المناعي للورم النجمي
يستخدم العلاج المناعي جهاز المناعة في الجسم للعثور على الخلايا السرطانية ومهاجمتها. تُسمى عقاقير العلاج المناعي مثبطات نقاط التفتيش المناعية يخضعون للدراسة من أجل الأورام النجمية تساعد هذه العقاقير على حجب الإشارات عن الخلايا السرطانية التي تأمر خلايا الجسم المناعية بعدم المهاجمة.
الرعاية الداعمة وإدارة الأعراض
ستيرويد قد تكون الأدوية المضادة للتشنج والستيرويدات مطلوبة للمساعدة على التحكم في الأعراض.
بعض الأطفال المصابين باستسقاء الرأس الناتج عن ورم نجمي قد توضع لهم تحويلة في الدماغ لمنع السائل النخاعي من التراكم. التحويلة هي أنبوب صغير يصرف السائل النخاعي من الدماغ.
قد تختلف فرص الشفاء اختلافًا كبيرًا بناء على النوع المحدد للورم وموضعه. بعض الأورام الفلكية منخفضة الدرجة لها معدل بقاء على قيد الحياة يبلغ 95% أو أعلى في الولايات المتحدة. ومع ذلك فإن معدل النجاة في أورام نجمية معينة يبلغ 10-30%. قد تكون المشاركة في التجارب السريرية خيارًا.
العوامل المؤثرة على فرص الشفاء تشمل:
نوع الورم ودرجته: تنمو الأورام الفلكية منخفضة الدرجة ببطء أكبر. ومن غير المرجح أن يعودوا مرة أخرى. قد تكون الأورام النجمية عالية الدرجة أشد وغالبًا ما يتكرر حدوثها.
موقع الورم: والأورام في المخ أو المخيخ أكثر عرضة للشفاء. تكون الأورام في وسط الدماغ أو جذع الدماغ أقل احتمالاً لأنها يصعب إزالتها بالجراحة.
مدى نجاح الجراحة في استئصال الورم بشكل كامل: فالأطفال الذين أجروا استئصالاً كاملاً من دون أثر مرئي للورم بعد الجراحة لديهم أفضل فرصة للشفاء.
العمر عند التشخيص: يميل الأطفال المصابون بالورم النجمي منخفض الدرجة بعمر أكبر من 3 سنوات عند التشخيص إلى الحصول على نتائج أفضل مقارنة بالأطفال الأصغر عمرًا. في الورم النجمي عالي الدرجة، يؤدي المرضى الأصغر عمرًا عند التشخيص بصورة أفضل.
ما إذا كان السرطان قد انتشر. تُعد معالجة السرطان الذي انتقلت به الخلايا الخبيثة أو انتشر إلى أجزاء أخرى من الدماغ أو العمود الفقري أصعب.
ما إذا كان الطفل مصابًا بورم ليفي عصبي من النوع الأول. يميل المرضى المصابون بورم نجمي منخفض الدرجة وورم عصبي ليفي من النوع الأول (NF1) للأداء بصورة أفضل من المرضى غير المصابين بورم عصبي ليفي من النوع الأول.
ما إذا كان السرطان جديدًا أم متكررًا. من الصعب علاج المرض الذي عاد (متكرر).
الخصائص الجزيئية للورم: يمكن أن تجعل بعض التغيرات في الجينات وسمات خلايا الورم المرض أسهل في العلاج. وقد يشمل ذلك العلاج الموجه.
دعم للمرضى المصابين بورم نجمي
يعتمد التعافي والآثار الجانبية طويلة الأمد للورم النجمي في الأطفال على نوع الورم والعلاجات المتلقاة. قد تكون هناك حاجة إلى علاج إعادة التأهيل. يجب أن يحصل المرضى على رعاية متابعة منتظمة، واختبارات معملية، واختبارات تصويرية.
الورم النجمي منخفض الدرجة الطفولي كمرض طويل الأمد
عادة ما يكون الورم النجمي منخفض الدرجة أو الورم الدبقي مرضًا طويل الأمد أو مزمنًا. المعدل الكلي للبقاء على قيد الحياة من الورم الدبقي منخفض الدرجة مرتفع. ولكن الورم غالبًا ما يعود أو يزداد سوءًا بمرور الوقت. قد يحتاج المرضى إلى المزيد من العلاجات. يعني هذا أن المريض في خطر من مزيد من المضاعفات المرتبطة بالعلاج أو الورم.
قد تكون هناك أيضًا أوقات يظهر فيها الورم نموًا في التصوير بالأشعة ولكن فريق الرعاية يوصي بالملاحظة (الترقب اليقظ) بدلًا من العلاج. يُعد التواصل الجيد والثقة بين المريض والعائلة وفريق الرعاية مهمًا للمساعدة على اتخاذ القرار والتحكم في المرض.
تُعد الفحوصات وزيارات التصوير الدورية بعد النجاة مهمة لمراقبة مشاكل الصحة التي يمكنها التطور بعد سنوات من الشفاء.
أين يوجد الورم في الدماغ أو الحبل الشوكي، وكيف يمكن أن يؤثر ذلك على الأعراض أو الوظيفة؟
ما العلاجات المتاحة للورم النجمي؟
ما مقدار الورم الذي تعتقد أنه يمكن استئصاله بالجراحة؟
هل ينبغي أن نفكر في تجربة سريرية؟
ما الآثار الجانبية المحتملة على المدى القريب والبعيد لكل علاج؟
ما هو التكهن بسير المرض الخاص هذا النوع من الأورام النجمية؟
ما الرعاية على سبيل المتابعة والمراقبة التي ستكون مطلوبة؟
نقاط رئيسية بشأن الورم النجمي
الورم النجمي هو أكثر أورام الدماغ الخبيثة شيوعًا لدى الأطفال.
الورم النجمي هو نوع من الورم الدبقي. قد يشير الأطباء إلى الورم النجمي على أنه ورم نجمي منخفض الدرجة أو ورم نجمي عالي الدرجة.
لا يوجد سبب معروف للورم النجمي. بعض الاضطرابات الموروثة أو العلاج الإشعاعي السابق هي عوامل خطر.
ويكون العلاج الرئيسي هو الجراحة لإزالة الورم بالكامل. أحيانًا لا يكون ذلك ممكنًا بسبب موقع الورم في المخ. في هذه الحالات، قد يخضع المرضى للعلاج الكيميائي أو الإشعاعي أو علاجات أخرى.
كل حالة مختلفة عن غيرها. فريق الرعاية المتابع لطفلكم هو أفضل مصدر للمعلومات.
إذا كان طفلكم يعاني مرضًا خطيرًا، فقد تكون مواكبة الدراسة أمرًا صعبًا. تعرّفوا على كيفية تلبية احتياجات طفلكم التعليمية أثناء المرض والإقامة في المستشفى.
