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Thrombocytopénie immunitaire (TPI)

Qu’est-ce que la thrombocytopénie immunitaire (TPI) ?

La thrombocytopénie immunitaire (TPI) est une maladie auto-immune qui entraîne une diminution du nombre de plaquettes. Les plaquettes sont des cellules sanguines qui contribuent à arrêter les saignements.

Un faible taux de plaquettes chez votre enfant peut entraîner des ecchymoses et des saignements plus fréquents. Votre enfant peut saigner plus que la normale en cas de blessure ou sans raison.

Lorsque votre enfant se coupe ou se blesse, les plaquettes s'agglutinent pour former un caillot, appelé « bouchon », qui arrête le saignement. Si le corps manque de plaquettes, le caillot ne peut pas se former.

Une numération plaquettaire normale se situe entre 150 000 et 400 000 par microlitre de sang. Des saignements graves peuvent survenir lorsque la numération plaquettaire est inférieure à 10 000.

Plage de numération plaquettaire Ce que cela signifie
150 000 – 450 000 / microlitre Numération plaquettaire normale
50 000 – 100 000 / microlitre Risque mineur de saignement en cas de blessure
Moins de 50 000 / microlitre Augmentation des ecchymoses
Moins de 20 000 / microlitre Risque de saignement spontané 
Moins de 10 000 / microlitre Risque de saignement grave

La numération plaquettaire est exprimée en nombre de plaquettes par microlitre (µl) de sang.
Cette information est donnée à titre indicatif. Consultez toujours votre équipe soignante pour obtenir des informations sur les résultats spécifiques des tests et leur signification. 

Types de TPI

Il y a 2 types de TPI :

  • La TPI primaire est une maladie dans laquelle le système immunitaire attaque et détruit ses propres plaquettes. Environ 80 % (8 sur 10) des patients atteints de TPI souffrent de TPI primaire.
  • La TPI secondaire est une maladie dans laquelle le système immunitaire de l’organisme attaque et détruit ses propres plaquettes parce que le patient souffre d'une maladie ou d'une raison sous-jacente, comme une infection, un médicament ou une autre maladie auto-immune.

La TPI est classée en fonction de la durée pendant laquelle votre enfant en souffre :

  • La TPI nouvellement diagnostiquée correspond au stade observé dans les trois premiers mois suivant le diagnostic. La TPI est souvent de courte durée et la numération plaquettaire peut revenir à la normale durant cette période.
  • La TPI persistante dure entre 3 et 12 mois.
  • La TPI chronique dure 12 mois ou plus.

La TPI peut se développer rapidement. Dans la plupart des cas, le nombre de plaquettes revient à la normale en quelques semaines ou quelques mois. Cependant, ce nombre peut varier pendant un certain temps.

Les autres noms pour la TPI sont le purpura thrombocytopénique idiopathique, le purpura thrombocytopénique auto-immun, le purpura thrombocytopénique immunitaire, la maladie de Werlhof et la thrombocytopénie auto-immune.

Symptômes de la TPI

Les signes et les symptômes de TPI sont les suivants :

  • Pétéchies : petits « points d’épingle » rouges ou violets sur la peau qui peuvent ressembler à une éruption cutanée
  • Ecchymoses ou taches violacées sur la peau, les lèvres ou à l'intérieur de la bouche
  • Saignement du nez ou des gencives
  • Sang dans l'urine (pipi)
  • Selles (caca) noires ou sanglantes
  • Saignements pendant les règles qui sont plus abondants ou durent plus longtemps que la normale
  • Hématome (un gros bleu)
  • Sensation de fatigue
Les pétéchies sont de petits « points d’épingle » rouges ou violets sur la peau qui peuvent ressembler à une éruption cutanée

Les enfants atteints de TPI peuvent présenter des pétéchies, qui sont des points plats ressemblant à une éruption cutanée sur la peau en raison de saignements.

Causes de la TPI

Dans la plupart des cas, la cause de la TPI est inconnue. La TPI n'est pas contagieuse.

Normalement, l'organisme produit des anticorps pour combattre une infection. Chez les enfants atteints de TPI, l'organisme produit également des anticorps qui combattent ses propres plaquettes. Cela entraîne la destruction des plaquettes.

La TPI touche souvent les enfants en bonne santé. Elle peut parfois se développer après une infection virale ou chez des patients présentant des problèmes au niveau du système immunitaire.

Diagnostic de la TPI

Le diagnostic de la TPI repose sur les antécédents médicaux de votre enfant, un examen physique et des analyses de laboratoire. Le médecin de votre enfant pourra vous interroger sur toute évolution des saignements ou des ecchymoses, sur ses maladies récentes ou sur les médicaments qu'il prend.

Les tests de laboratoire peuvent inclure :

  • Une numération formule sanguine (NFS) pour mesurer le nombre et la taille des plaquettes et d’autres cellules sanguines.
  • Un frottis sanguin pour observer les cellules au microscope afin de vérifier la forme et la taille des plaquettes et d’autres cellules sanguines.
  • Des analyses d’urine et de selles pour vérifier la présence de sang dans l’urine (pipi) ou les selles (caca).
  • D’autres analyses sanguines pour rechercher d’autres causes possibles de faible nombre de plaquettes.
  • Des analyses de moelle osseuse pour s’assurer que les plaquettes sont produites normalement.
  • Des tests génétiques pour déceler les troubles héréditaires ou les modifications génétiques qui provoquent une faible numération plaquettaire chez les enfants atteints de TPI chronique.

Traitements de la TPI

Tous les enfants n'ont pas besoin d'un traitement contre la TPI. De nombreux enfants guérissent spontanément. Votre équipe soignante peut recommander une surveillance attentive de la numération globulaire et des symptômes de votre enfant afin de déterminer si un traitement est nécessaire.

Le médecin de votre enfant peut prescrire des médicaments pour gérer la TPI.

Les médicaments contre la TPI comprennent :

  • Les corticostéroïdes tels que la prednisone peuvent être administrés sous forme de comprimé ou de liquide pour ralentir la destruction des plaquettes.
  • Les immunoglobulines intraveineuses (IgIV) ou WinRho® sont administrées par perfusion intraveineuse (IV) dans une veine. Ces médicaments ralentissent la destruction des plaquettes.
  • Le rituximab (Rituxan®) est un médicament administré dans une veine par voie intraveineuse qui agit pour réduire les anticorps qui attaquent les plaquettes.
  • L’eltrombopag (Promacta ®), administré par voie orale, et le romiplostim (Nplate ®), administré par injection, aident le corps à produire davantage de plaquettes.
  • D’autres médicaments peuvent être utilisés pour inhiber le système immunitaire.

Les médicaments généraux pour les symptômes de saignement comprennent :

  • L'acide aminocaproïque (Amicar®) peut être utilisé en cas de saignements de bouche ou de nez ou de saignements menstruels abondants.
  • L’hormonothérapie peut être utilisée pour aider à contrôler les règles abondantes chez les filles.

Une intervention chirurgicale visant à retirer la rate (splénectomie) peut aider certains enfants atteints de TPI chronique qui ont un faible nombre de plaquettes.

Des transfusions de plaquettes peuvent être pratiquées en cas d'hémorragie potentiellement mortelle ou avant une intervention chirurgicale ou autre procédure. Lors d'une transfusion de plaquettes, les plaquettes du donneur sont injectées dans une veine par voie intraveineuse.

Vivre avec la TPI 

Sachez quelles activités éviter. Les enfants atteints de TPI peuvent effectuer la plupart des activités quotidiennes. La TPI ne devrait pas empêcher votre enfant de s'amuser. Cependant, demandez à l'équipe soignante quelles activités votre enfant devrait éviter.

Lorsque le nombre de plaquettes est faible, votre enfant doit éviter les sports de contact, les jeux violents et les activités qui pourraient entraîner des chutes ou des blessures à la tête ou à l’estomac.

Prenez des mesures pour assurer la sécurité de votre enfant. Assurez-vous qu'il porte une ceinture de sécurité. Utilisez un équipement de sécurité tel qu'un casque, des genouillères, des coudières et des protège-poignets lors des sports ou des activités autorisés.

Informez les autres de l'état de santé de votre enfant. Votre enfant doit prévenir un adulte s'il tombe ou se cogne la tête. Assurez-vous que les personnes qui l'accompagnent sont conscientes de la maladie de votre enfant et savent ce qu’il faut faire en cas d'accident.

Ne donnez pas d'aspirine ni d'ibuprofène (Motrin®, Advil®) à votre enfant. Ces médicaments peuvent altérer le bon fonctionnement des plaquettes. Au besoin, donnez-lui du paracétamol (Tylenol®) en cas de maux de tête, de douleur ou de fièvre. 

Les activités à faible risque sont la marche, la natation, le jogging, le golf, la danse et le yoga. Les activités à risque moyen sont le baseball, le softball, le football, le basket-ball et le vélo. Les activités à haut risque sont le football, le trampoline, le skateboard, la crosse, la gymnastique, la plongée, la conduite de quad, l'escalade d'arbres, le patinage et le cheerleading.

Les enfants atteints de TPI doivent éviter certaines activités lorsque leur taux de plaquettes est faible.

Quand appeler votre médecin 

La plupart des enfants atteints de TPI se portent très bien. Soyez attentif aux signes et symptômes de faible nombre de plaquettes ou de saignements. Prévenez immédiatement votre médecin si votre enfant présente l'un des symptômes suivants :

  • Pétéchies, ecchymoses ou zones violacées sur la peau ou dans la bouche
  • Gencives qui saignent facilement
  • Saignements de nez
  • Sang dans les urines ou les selles
  • Maux de tête persistants ou qui s'aggravent, notamment après une chute ou un accident

Le principal risque de la TPI est une hémorragie grave. Très rarement, les enfants atteints de TPI peuvent présenter une hémorragie interne grave.

Appelez votre médecin ou rendez-vous immédiatement aux urgences si votre enfant a une blessure grave, en particulier une blessure à la tête ou à l’estomac.

Questions à poser à l’équipe soignante

  • Quelles sont les causes possibles de la TPI de mon enfant ?
  • Quelle est la meilleure option de traitement de la TPI pour mon enfant ?
  • Quels sont les effets secondaires possibles du traitement ?
  • Comment saurons-nous si le traitement agit ?
  • Combien de temps mon enfant aura-t-il besoin d’un traitement ?
  • À quelle fréquence mon enfant devra-t-il faire vérifier sa numération plaquettaire ?
  • Quelles activités mon enfant doit-il éviter ?
  • Quels signes d’alerte devons-nous surveiller ?

Points clés sur la TPI

  • La thrombocytopénie immunitaire (TPI) est une maladie qui entraîne une diminution du nombre de plaquettes. Elle peut entraîner des ecchymoses et des saignements.
  • La plupart des jeunes enfants atteints de TPI guérissent en 6 à 12 mois. Cependant, la maladie peut persister et devenir chronique.
  • Votre équipe de soins vérifiera la numération plaquettaire et recommandera des traitements si nécessaire.
  • Prenez des mesures pour prévenir les saignements graves, surveillez les signes avant-coureurs et consultez un médecin si nécessaire.

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Révision : Août 2024

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