Ganglioglioma
También llamado: tumor glioneuronal, tumor mixto neuronal-glial, ganglioglioma anaplásico, ganglioglioma infantil desmoplásico.
¿Qué es un ganglioglioma?
El ganglioglioma es un tumor cerebral poco frecuente que se desarrolla a partir de células nerviosas (neuronas) y células de sostén (células gliales). Los gangliogliomas habitualmente se desarrollan en el lóbulo temporal, una región del cerebro ubicada detrás de las orejas. Esta área es importante para la memoria, la comprensión del lenguaje y el procesamiento de las emociones. Sin embargo, los gangliogliomas también pueden presentarse en otras partes del cerebro y de la médula espinal y afectar diversas funciones cerebrales.
Los gangliogliomas generalmente se presentan en niños y adultos jóvenes. Aproximadamente el 95% de los gangliogliomas son gliomas de grado bajo. Por lo general, estos tumores crecen lentamente y son no cancerosos, lo que significa que no se propagan a otras partes del cuerpo. Sin embargo, una pequeña proporción de los gangliogliomas (entre el 5% y el 10%) corresponde a tumores malignos (cancerosos) de grado alto.
El tratamiento generalmente incluye cirugía para extirpar la mayor cantidad posible del tumor. Si no es posible extirpar todo el tumor o si este comienza a crecer nuevamente, los médicos pueden utilizar tratamientos como radioterapia, quimioterapia o terapia dirigida.
La mayoría de las personas con ganglioglioma evolucionan favorablemente después del tratamiento, especialmente si el tumor se detecta de forma temprana. Los gangliogliomas de grado bajo rara vez recidivan después de una extirpación quirúrgica completa.
Síntomas del ganglioglioma
Los síntomas del ganglioglioma dependen del tamaño y la ubicación del tumor. Debido a que estos tumores tienden a crecer lentamente, los síntomas pueden aparecer de manera gradual.
Los signos y síntomas del ganglioglioma pueden incluir:
- Las convulsiones son el síntoma más frecuente. Las convulsiones ocurren porque los gangliogliomas pueden alterar la actividad cerebral normal en las áreas donde crecen.
- Dolores de cabeza
- Náuseas y vómitos
- Fatiga
- Debilidad en un lado del cuerpo
Factores de riesgo del ganglioglioma
Se desconoce la causa exacta del ganglioglioma y la mayoría de los casos aparecen sin factores de riesgo claros. Sin embargo, los científicos creen que los siguientes factores pueden desempeñar una función:
- Alteraciones genéticas, como la mutación BRAF V600E, que se encuentran en aproximadamente 6 de cada 10 gangliogliomas.
- Problemas durante las primeras etapas del desarrollo cerebral que podrían estar relacionados con estos tumores.
No existen factores ambientales, relacionados con el estilo de vida o hereditarios claramente identificados que aumenten el riesgo de desarrollar un ganglioglioma.
Diagnóstico del ganglioglioma
Los médicos buscan indicios de ganglioglioma de varias maneras. Estas incluyen las siguientes:
- Un examen físico y antecedentes médicos para conocer los síntomas, el estado general de salud, enfermedades previas y factores de riesgo.
- Un examen neurológico para medir la función cerebral. Esto incluye la memoria, la visión, la audición, la fuerza muscular, el equilibrio, la coordinación y los reflejos.
- Un electroencefalograma (EEG) para medir la actividad eléctrica del cerebro. Esta prueba monitorea y registra la actividad convulsiva mediante electrodos colocados sobre el cuero cabelludo.
- Pruebas por imágenes, como la resonancia magnética (IRM) y la tomografía computarizada (TC), para identificar el tumor, su tamaño y su ubicación.
- Una biopsia para examinar una muestra del tumor bajo el microscopio e identificar el tipo y el grado del glioma.
- Pruebas genéticas y moleculares del tumor para detectar cambios específicos (mutaciones) en las células tumorales. Estos cambios ayudan a los médicos a establecer el diagnóstico correcto y elegir el tratamiento más adecuado.
La mayoría de los gangliogliomas son tumores de grado bajo que pueden presentarse en cualquier parte del cerebro o de la médula espinal. Crecen lentamente, no son cancerosos y tienen un bajo riesgo de recidiva (reaparición).
Aproximadamente entre el 5 % y el 10 % de los gangliogliomas son tumores de grado alto, conocidos como gangliogliomas anaplásicos. Estos tumores tienden a crecer más rápidamente y requieren tratamientos más intensivos.
El ganglioglioma infantil desmoplásico es un tipo poco frecuente de ganglioglioma que se presenta en niños muy pequeños menores de 2 años. A menudo aparece como un tumor de gran tamaño, pero por lo general es de grado bajo y responde bien al tratamiento.
Tratamiento del ganglioglioma
El tratamiento generalmente incluye cirugía para extirpar la mayor cantidad posible del tumor. Si no es posible extirpar todo el tumor o si este reaparece, el ganglioglioma puede tratarse con radiación, quimioterapia o terapia dirigida. Si el tumor no provoca síntomas y no está creciendo, los médicos pueden recomendar estudios periódicos de diagnóstico por imágenes y monitoreo en lugar de cirugía.
Cirugía para el ganglioglioma
El objetivo de la cirugía es extirpar tanto tumor como sea posible. Con frecuencia, la cirugía por sí sola puede tratar los gangliogliomas.
Radioterapia para el ganglioglioma
La radioterapia puede ser útil si la cirugía no logra extirpar todo el tumor. También puede ayudar si el cáncer reaparece. Los médicos intentan limitar el uso de radioterapia en los tumores de grado bajo debido al riesgo de efectos tardíos.
Quimioterapia para el ganglioglioma
La quimioterapia puede ser útil para algunos pacientes cuando la cirugía no permite extirpar completamente el tumor. La quimioterapia depende de la edad del niño y de la ubicación del tumor.
Medicamentos de terapia dirigida para el ganglioglioma
Las terapias dirigidas actúan sobre determinadas características de las células tumorales. Estos medicamentos buscan alteraciones en las células que ayudan al crecimiento del tumor. A diferencia de la quimioterapia convencional, la terapia dirigida actúa únicamente sobre determinadas partes del tumor, lo que puede ayudar a proteger las células sanas.
Algunos gangliogliomas presentan alteraciones (mutaciones) en un gen llamado BRAF. Un cambio frecuente se conoce como mutación BRAF V600E. Si el tumor de su hijo(a) presenta esta mutación, los médicos pueden utilizar terapia dirigida para ayudar a detener el crecimiento del tumor.
Los medicamentos de terapia dirigida para los gangliogliomas con mutación BRAF V600E incluyen vemurafenib y dabrafenib. Estos medicamentos se denominan inhibidores de BRAF porque bloquean la proteína BRAF. En algunos casos, se utiliza junto con un inhibidor de BRAF otro medicamento llamado inhibidor de MEK (como trametinib) para mejorar la eficacia del tratamiento.
Pronóstico del ganglioglioma
Los niños con ganglioglioma generalmente tienen una evolución favorable. Más del 90 % sobrevive al menos 5 años después del diagnóstico.
Los factores que influyen en las probabilidades de curación incluyen:
- Grado tumoral
- Si el tumor puede extirparse por completo mediante cirugía
- La ubicación del tumor
- Si el cáncer es de reciente diagnóstico o si ha reaparecido (recidivante)
Apoyo para pacientes con ganglioglioma
Con frecuencia, se recetan medicamentos anticonvulsivos después de la cirugía para prevenir las convulsiones. Si con el tiempo no se presentan convulsiones, los médicos pueden reducir gradualmente la dosis y, finalmente, suspender el medicamento.
La atención de seguimiento puede incluir servicios de rehabilitación, servicios psicológicos y evaluaciones neuropsicológicas, según sea necesario.
Se realizan pruebas periódicas de diagnóstico por imágenes para monitorear a los pacientes después del tratamiento.
Preguntas para hacerle al equipo de atención médica
- ¿Qué tipo de ganglioglioma tiene mi hijo(a)?
- ¿El tumor es de grado bajo o de grado alto?
- ¿Dónde está ubicado el tumor y cómo influye su ubicación en el tratamiento?
- ¿Se puede extirpar por completo el tumor con cirugía?
- ¿Mi hijo(a) necesitará radioterapia o quimioterapia? ¿Cuáles son los riesgos o efectos secundarios?
- ¿Existen ensayos clínicos o terapias dirigidas que puedan ser útiles?
- ¿Cuáles son las probabilidades de que el tumor reaparezca?
- ¿Deberíamos considerar pruebas genéticas para detectar mutaciones de BRAF u otras mutaciones?
- ¿Con qué frecuencia serán necesarias las pruebas por imágenes o los controles después del tratamiento?
- ¿Mi hijo(a) necesitará medicamentos anticonvulsivos después de la cirugía? ¿Durante cuánto tiempo?
- ¿Cuáles son los posibles efectos a largo plazo del tratamiento sobre la función cerebral y el desarrollo de mi hijo(a)?
Puntos clave sobre el ganglioglioma
- El ganglioglioma es un tumor cerebral poco frecuente compuesto por células nerviosas y células de sostén del sistema nervioso central.
- La mayoría de los gangliogliomas son de grado bajo, de crecimiento lento y no cancerosos.
- Estos tumores generalmente se desarrollan en el lóbulo temporal, que controla la memoria, el lenguaje y las emociones.
- Las convulsiones son el síntoma más frecuente, pero otros síntomas incluyen dolor de cabeza, náuseas, vómitos, fatiga y debilidad.
- La cirugía es el tratamiento principal y tiene como objetivo extirpar la mayor cantidad posible del tumor. La radioterapia, la quimioterapia o la terapia dirigida pueden utilizarse si el tumor no puede extirparse por completo o si reaparece.
- Las alteraciones genéticas, como la mutación de BRAF, pueden desempeñar una función en algunos gangliogliomas.
- Los niños con ganglioglioma generalmente tienen un pronóstico excelente; más del 90 % sobrevive al menos 5 años después del diagnóstico.
- La atención de seguimiento incluye estudios de diagnóstico por imágenes, rehabilitación y apoyo psicológico. Es posible que se necesiten medicamentos anticonvulsivos después de la cirugía.
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Revisado: abril del 2026
