Также носят название: глионейрональная опухоль, смешанная нейронально-глиальная опухоль, анапластическая ганглиоглиома, десмопластическая инфантильная ганглиоглиома
Что такое ганглиоглиома?
Ганглиоглиома — это редкая опухоль головного мозга, которая обычно начинается в височной доле, но может также возникать в других частях головного и спинного мозга.
Ганглиоглиома — это редкая опухоль головного мозга, которая развивается из нервных клеток (нейронов) и вспомогательных клеток (глиальных клеток). Ганглиоглиомы обычно развиваются в височной доле — области головного мозга, расположенной за ушами. Эта область важна для памяти, понимания языка и обработки эмоций. Однако ганглиоглиомы могут также возникать в других отделах головного и спинного мозга, приводя к нарушениям различных функций мозга.
Большинство ганглиоглиом развиваются у детей и молодежи. Около 95% ганглиоглиом являются глиомами низкой степени злокачественности. Эти опухоли, как правило, растут медленно и не характеризуются злокачественным ростом, то есть не распространяются на другие части тела. Однако некоторое число ганглиоглиом (5–10%) являются злокачественными опухолями высокой степени злокачественности.
Как правило, лечение включает проведение хирургической операции с целью удаления максимально возможного объема опухоли. Если опухоль не удается удалить полностью или если возникает рецидив, врачи могут назначить такие методы лечения, как лучевая терапия, химиотерапия или таргетная терапия.
Большинство пациентов с ганглиоглиомой хорошо восстанавливаются после лечения, особенно если опухоль обнаружена на ранней стадии.Ганглиоглиомы низкой степени злокачественности редко рецидивируют (возвращаются) после полного хирургического удаления.
Симптомы ганглиоглиомы
Симптомы ганглиоглиомы зависят от размера и локализации опухоли. Поскольку эти опухоли имеют тенденцию к медленному росту, симптомы могут возникать постепенно.
Возможные признаки и симптомы ганглиоглиомы могут включать:
Судороги являются наиболее частым симптомом. Судороги возникают из-за того, что ганглиоглиомы могут нарушать нормальную деятельность головного мозга в тех областях, где они растут.
Головная боль
Тошнота и рвота
Утомляемость
Слабость с одной стороны тела
Факторы риска ганглиоглиомы
Точная причина возникновения ганглиоглиомы неизвестна, и в большинстве случаев заболевание возникает без явных факторов риска. Однако ученые считают, что свою роль могут сыграть следующие факторы:
Генетические изменения, такие как мутация V600E гена BRAF, обнаруживаются примерно в 6 из 10 ганглиоглиом.
Эти опухоли могут быть связаны с проблемами на ранних стадиях развития головного мозга.
Четких экологических, связанных с образом жизни или наследственных факторов, повышающих риск развития ганглиоглиомы, не выявлено.
Диагностика ганглиоглиомы
Врачи проверяют наличие ганглиоглиомы несколькими способами. К ним относятся:
Медицинский осмотр и сбор истории болезни, чтобы узнать о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска.
Неврологическое обследование для оценки функции головного мозга. Оно включает оценку памяти, зрения, слуха, мышечной силы, равновесия, координации и рефлексов.
Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) для измерения электрической активности головного мозга.В процессе этого обследования отслеживается и регистрируется судорожная активность с помощью электродов, прикрепленных к коже головы.
Биопсия проводится для исследования образца опухоли под микроскопом с целью определения типа и степени злокачественности глиомы.
Генетическое и молекулярное исследование опухоли для выявления специфических изменений (мутаций) в опухолевых клетках. Эти изменения помогают врачам поставить верный диагноз и выбрать оптимальное лечение.
Виды ганглиоглиомы
Большинство ганглиоглиом — это опухоли низкой степени злокачественности, которые могут возникать в любой части головного или спинного мозга. Они растут медленно, не являются злокачественными и имеют низкий риск рецидива.
Примерно 5–10% ганглиоглиом представляют собой высокозлокачественные опухоли — так называемые анапластические ганглиоглиомы. Они, как правило, развиваются быстрее и требуют более интенсивного лечения.
Десмопластическая инфантильная ганглиоглиома — это редкий тип ганглиоглиомы, который встречается у очень маленьких детей в возрасте до 2 лет. Зачастую она имеет крупные размеры, но обычно имеет низкую степень злокачественности и хорошо поддается лечению.
Лечение ганглиоглиомы
Как правило, лечение включает проведение хирургической операции с целью удаления максимально возможного объема опухоли. Если опухоль не удается удалить полностью или если она рецидивирует, ганглиоглиому можно лечить с помощью лучевой терапии, химиотерапии или таргетной терапии. Если опухоль не вызывает симптомов и не растет, врачи могут рекомендовать регулярные визуализирующие исследования и наблюдение вместо хирургического вмешательства.
Хирургическое лечение ганглиоглиомы
Целью хирургической операции является удаление максимально возможного объема опухоли. Лечение ганглиоглиом зачастую может ограничиваться только хирургической операцией.
Лучевая терапия при ганглиоглиоме
Лучевая терапия может помочь в том случае, если опухоль невозможно полностью удалить хирургическим путем. Она также может помочь в случае рецидива опухоли. Врачи пытаются ограничить использование лучевой терапии при опухолях низкой степени злокачественности из-за риска отдаленных последствий.
Химиотерапия при ганглиоглиоме
Химиотерапия может помочь некоторым пациентам, если опухоль не удалось полностью удалить хирургическим путем. Принятие решения о проведении химиотерапии зависит от возраста ребенка и локализации опухоли.
Препараты для таргетной терапии ганглиоглиомы
Механизм действия таргетных препаратов основан на воздействии на определенные характеристики опухолевых клеток. Эти препараты действуют на изменения в клетках, способствующих росту опухоли. В отличие от обычной химиотерапии, таргетная терапия воздействует только на определенные участки опухоли, что помогает защитить здоровые клетки.
В некоторых ганглиоглиомах обнаруживаются изменения (мутации) в гене под названием BRAF. Одно из частых изменений называется мутацией BRAF V600E. Если в опухоли вашего ребенка обнаружена эта мутация, врачи могут использовать таргетную терапию, чтобы остановить рост опухоли.
Препараты таргетной терапии ганглиоглиомы с мутацией BRAF V600E включают вемурафениб и дабрафениб. Эти препараты называются ингибиторами BRAF, потому что они блокируют белок BRAF. Иногда для повышения эффективности лечения одновременно с ингибитором BRAF используется другой препарат, называемый ингибитором MEK (например, траметиниб).
Прогноз при ганглиоглиоме
Для детей с ганглиоглиомой прогноз, как правило, благоприятный. Более 90% пациентов живут как минимум 5 лет после постановки диагноза.
Факторы, влияющие на вероятность излечения, включают:
Степень злокачественности опухоли
Возможность полного удаления опухоли хирургическим путем
Расположение опухоли
Является ли опухоль первичной или рецидивирующей
Поддержка пациентов с ганглиоглиомой
После операции часто назначают противосудорожные препараты для профилактики судорог. Если с течением временем судорог не возникает, врач может постепенно снижать дозу и в итоге полностью отменить препарат.
Для контроля состояния пациентов после лечения регулярно проводят визуализирующие исследования.
Вопросы, которые следует задать вашему лечащему персоналу
Какой тип ганглиоглиомы у моего ребенка?
Имеет ли опухоль низкую или высокую степень злокачественности?
Где расположена опухоль, и как ее локализация влияет на лечение?
Можно ли полностью удалить опухоль хирургическим путем?
Потребуется ли моему ребенку лучевая терапия или химиотерапия? Каковы риски или побочные эффекты?
Имеются ли клинические исследования или таргетные препараты, которые могли бы помочь?
Какова вероятность рецидива опухоли?
Нужно ли нам рассмотреть возможность генетического тестирования на мутацию BRAF или прочие мутации?
Как часто потребуется проводить визуализирующие исследования или проверки после лечения?
Потребуется ли моему ребенку принимать противосудорожные препараты после операции? Как долго?
Каковы возможные долгосрочные последствия лечения для функции головного мозга и развития моего ребенка?
Основные сведения о ганглиоглиоме
Ганглиоглиома — это редкая опухоль головного мозга, состоящая из нервных и вспомогательных клеток центральной нервной системы.
Большинство ганглиоглиом имеют низкую степень злокачественности, медленно растут и являются доброкачественными.
Эти опухоли обычно развиваются в височной доле, которая контролирует память, речь и эмоции.
Наиболее частым симптомом являются судороги, но другие симптомы включают головные боли, тошноту, рвоту, утомляемость и слабость.
Основным методом лечения является хирургическое вмешательство, целью которого является удаление как можно большего объема опухоли. При невозможности полного удаления опухоли или ее рецидива может использоваться лучевая терапия, химиотерапия или таргетная терапия.
Генетические изменения, такие как мутация BRAF, могут играть роль в развитии некоторых ганглиоглиом.
У детей с ганглиоглиомой обычно благоприятный прогноз: более 90% живут как минимум 5 лет после постановки диагноза.
Последующий уход включает визуализирующие исследования, реабилитацию и психологическую поддержку. После хирургической операции могут потребоваться противосудорожные препараты.
Побочные эффекты — это непреднамеренные реакции или нежелательные симптомы, возникающие из-за действия лекарств или других методов лечения. Узнайте, как справляться с побочными эффектами и адаптироваться к ним.
