الورم الدبقي العقدي

ما الورم الدبقي العقدي؟

الورم الدبقي العقدي هو ورم نادر في المخ ينمو من الخلايا العصبية (الخلايا العصبية) والخلايا الداعمة (الخلايا الدبقية). عادةً ما تحدث الأورام الدبقية العقدية في الفص الصدغي، وهي منطقة في المخ تقع خلف الأذنين. هذا المجال مهم للذاكرة، وفهم اللغة، ومعالجة العواطف. ولكن يمكن أن تحدث الأورام الدبقية العقدية أيضًا في أجزاء أخرى من الدماغ والحبل الشوكي وتؤثر على مجموعة متنوعة من وظائف الدماغ. 

يظهر الورم الدبقي العقدي عادةً في الأطفال والبالغين الصغار. حوالي 95% من الأورام الدبقية العقدية هي أورام دبقية منخفضة الدرجة. تنمو هذه الأورام بشكل عام ببطء وهي غير سرطانية، مما يعني أنها لا تنتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم. لكن عددًا صغيرًا من الأورام الدبقية (5-10%) أورام خبيثة (سرطانية)، عالية الدرجة.

يشمل العلاج عادة الجراحة لإزالة ما يمكن إزالته من الورم. إذا تعذر استئصال الورم بالكامل أو إذا بدأ في النمو مرة أخرى، فقد يستخدم الأطباء علاجات مثل الإشعاع أو العلاج الكيميائي أو العلاج الموجه. 

معظم الأشخاص المصابين بالورم الدبقي العقدي يكون أداؤهم جيدًا بعد العلاج، خاصةً إذا تم اكتشاف الورم مبكرًا. نادرًا ما تتكرر (تعود) الأورام الدبقية العقدية منخفضة الدرجة بعد الإزالة الجراحية الكاملة.

أعراض الورم الدبقي العقدي 

تعتمد أعراض الورم الدبقي العقدي على حجم الورم ومكانه. ونظرًا إلى أن الأورام الدبقية العقدية تنمو ببطء غالبًا، فقد تكون أعراضها تدريجية. 

من الممكن أن تتضمن علامات الورم الدبقي العقدي وأعراضه ما يلي:

• الاختلاجات هي الأعراض الأكثر شيوعًا. تحدث النوبات التشنجية لأن الأورام الدبقية العقدية يمكن أن تعطل نشاط الدماغ الطبيعي في المناطق التي تنمو فيها.
• الصداع
• الغثيان والقيء
• الإرهاق
• الضعف في جانب واحد من الجسم

عوامل خطر الإصابة بالورم الدبقي العقدي

السبب الدقيق للورم الدبقي العقدي غير معروف، ومعظم الحالات تظهر بدون عوامل خطر واضحة. لكن العلماء يعتقدون أن ما يلي قد يلعب دورًا:

• توجد التغيرات الجينية، مثل طفرة BRAF V600E، في حوالي 6 من أصل 10 أورام دبقية عقدية.
• قد تكون المشكلات أثناء النمو المبكر للمخ مرتبطة بهذه الأورام. 

لا توجد عوامل واضحة بيئيًا أو متعلقة بنمط الحياة أو موروثة تزيد من خطر الإصابة بالورم الدبقي العقدي.

تشخيص الورم الدبقي العقدي

يبحث الأطباء عن الورم الدبقي العقدي ببضع طرق. وتشمل الآتي:

• الفحص البدني والتاريخ الصحي لمعرفة الأعراض، والصحة العامة، والأمراض السابقة وعوامل الخطورة.
• الفحص العصبي لقياس وظائف المخ. ويشمل ذلك الذاكرة، والرؤية، والسمع، وقوة العضلات، والتوازن، والتناسق الحركي، وردود الفعل.
• التخطيط الكهربائي للدماغ (EEG) لقياس النشاط الكهربائي للدماغ. يراقب هذا الاختبار ويسجل نشاط النوبات التشنجية عبر أقطاب فروة الرأس.
• فحوص تصويرية  مثل التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) والتصوير المقطعي المحوسب (CT) لتحديد الورم وحجمه وموضعه.
• خزعة لفحص عينة من الورم تحت المجهر لتحديد نوع ودرجة الورم الدبقي العقدي. 
• اختبار جيني وجزيئي للورم للبحث عن تغيرات (طفرات) معينة في خلايا الورم. تساعد هذه التغييرات الأطباء على إجراء التشخيص الصحيح واختيار أفضل علاج.  

أنواع الورم الدبقي العقدي

معظم الأورام الدبقية العقدية هي أورام منخفضة الدرجة يمكن أن تحدث في أي جزء من الدماغ أو الحبل الشوكي. وهي تنمو ببطء، وليست سرطانية، ولديها خطر منخفض بالعودة (متكرر).

حوالي 5-10% من الأورام الدبقية العقدية هي أورام عالية الدرجة، تُعرف باسم الأورام الدبقية العقدية الكشمية. وهي تميل إلى النمو بشكل أسرع وتتطلب علاجًا أقوى.

الورم الدبقي العقدي الليفي عند الرضع هو نوع نادر من الورم الدبقي العقدي يحدث لدى الأطفال الصغار جدًا دون سن عامين. وغالبًا ما يظهر كورم كبير ولكنه عادةً ما يكون منخفض الدرجة ويستجيب بشكل جيد للعلاج. 

علاج الورم الدبقي العقدي

يشمل العلاج عادة الجراحة لإزالة ما يمكن إزالته من الورم. إذا تعذر استئصال الورم بالكامل أو إذا عاد، فقد يتم علاج الورم الدبقي العقدي بالإشعاع أو العلاج الكيميائي أو العلاج الموجه. إذا كان الورم لا يسبب أعراضًا ولا ينمو، فقد يوصي الأطباء بإجراء تصوير ومراقبة منتظمة بدلاً من الجراحة.

جراحة الورم الدبقي العقدي

يتمثل هدف الجراحة في إزالة أكبر قدر ممكن إزالته من الورم. لكن الجراحة وحدها في كثير من الأحيان بإمكانها علاج الأورام الدبقية العقدية.

العلاج الإشعاعي للورم الدبقي العقدي

قد يساعد العلاج الإشعاعي في حال عدم التمكن من إزالة الورم بالكامل عن طريق الجراحة. كذلك يمكن أن يساعد إذا عاد السرطان من جديد. يحاول الأطباء الحد من استخدام الإشعاع في الأورام ذات الدرجة المنخفضة خوفًا من خطر الأعراض المتأخرة.

العلاج الكيميائي للورم الدبقي العقدي

قد يساعد العلاج الكيميائيبعض المرضى في حال عدم التمكن من إزالة الورم بالكامل عن طريق الجراحة. يعتمد العلاج الكيميائي على سن الطفل وموضع الورم.

عقاقير العلاج الموجه للورم الدبقي العقدي

تعمل العلاجات الموجّهة من خلال التأثير على سمات محددة في الخلايا الورمية أو استهدافها. تبحث هذه العقاقير عن تغيرات في الخلايا التي تساعد الورم على النمو. على عكس العلاج الكيميائي المنتظم، يهاجم العلاج الموجه أجزاءً معينة فقط من الورم، والتي يمكن أن تساعد في حماية الخلايا السليمة. 

بعض الأورام الدبقية العقدية يكون لها تغيرات (طفرات) في جين يسمى BRAF. أحد التغيرات الشائعة يسمى طفرة BRAF V600E. إذا كان الورم لدى طفلكم يحتوي على هذه الطفرة، فقد يستخدم الأطباء العلاج الموجه للمساعدة في منع نمو الورم. 

تشمل  عقاقير العلاج الموجهة للورم الدبقي العقدي مع طفرة BRAF V600E فيمورافينيب ودابرافينيب. تُسمى هذه مثبطات BRAF لأنها تحجب بروتين BRAF. في بعض الأحيان، يتم استخدام عقار آخر يُسمى مثبط MEK (مثل  تراميتينيب) مع مثبط BRAF لجعل العلاج يعمل بشكل أفضل.

التكهن بسير مرض الورم الدبقي العقدي

يعيش الأطفال المصابون بورم دبقي عقدي غالبًا بصحة جيدة. أكثر من 90% يبقون على قيد الحياة بعد 5 سنوات على الأقل من التشخيص. 

تشمل العوامل الأخرى التي تؤثر في احتمال الشفاء:

• درجة الورم
• ما إذا كان يمكن إزالة الورم بالكامل بالجراحة 
• موقع الورم
• ما إذا كان السرطان جديدًا أم متكررًا

دعم للمرضى المصابين بالورم الدبقي العقدي

غالبًا ما توصف الأدوية المضادة للنوبات بعد الجراحة لمنع النوبات. إذا لم تحدث أي نوبات مع مرور الوقت، فقد يقلل الأطباء الجرعة تدريجيًا ويوقفون الدواء في النهاية. 

قد تشمل رعاية المتابعة خدمات إعادة التأهيل والخدمات النفسية والتقييمات النفسية العصبية حسب الحاجة.

يستخدم التصوير الدوري في مراقبة حالة المرضى بعد العلاج. 

أسئلة يمكن طرحها على فريق الرعاية الخاص بكم

• ما نوع الورم الدبقي العقدي المصاب به طفلي؟ 
• هل ورم طفلي عالي الدرجة أم منخفض الدرجة؟
• أين يوجد الورم، وكيف يؤثر موقعه على العلاج؟
• هل يمكن استئصال الورم بالكامل بالجراحة؟
• هل سيحتاج طفلي إلى الإشعاع أو العلاج الكيميائي؟ ما المخاطر أو الآثار الجانبية؟
• هل هناك تجارب سريرية أو علاجات موجهة قد تساعد؟
• ما فرص عودة الورم؟
• هل يجب أن نفكر في إجراء اختبار جيني لجين BRAF أو طفرات أخرى؟
• كم مرة ستكون هناك حاجة إلى التصوير أو الفحوص بعد العلاج؟ 
• هل سيحتاج طفلي إلى دواء مضاد للنوبات بعد الجراحة؟ وإلى متى ستستمر؟
• ما الآثار المحتملة طويلة المدى للعلاج على وظيفة دماغ طفلي وتطوره؟

تعرَّفوا على المزيد من المعلومات

المحتوى ذو الصلة