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别名：弥漫性中线胶质瘤 (DMG)，H3 K27M 突变型
弥漫性内生性脑桥胶质瘤 (DIPG) 是一种侵袭性脑肿瘤。它始于脑干中一个被称为脑桥的区域。脑桥控制重要的生命功能以及控制视力、听觉、言语、吞咽和运动的神经。
弥漫性内生性脑桥胶质瘤，或 DIPG，是一种侵袭性脑肿瘤。它形成于脑底部。DIPG 起源于 脑干。该区域被称为脑桥。
脑桥控制着包括以下在内的生命维持功能：
控制视力、听觉、言语、平衡、吞咽和运动的神经也穿过脑的这一部分。
在美国，每年约有 200 至 300 例 DIPG 新病例被确诊。DIPG 最常发生在 5 至 10 岁的儿童身上。但这种情况也可能发生在年幼的儿童和青少年身上。DIPG 在成人中很罕见。
DIPG 是一种高级别胶质瘤。它源自构成大脑支持性组织的胶质细胞。DIPG 是一种弥漫性肿瘤。这意味着它定义不明确或范围不明确。肿瘤将手指样突起延伸至健康组织。
由于肿瘤的位置及其弥漫性生长，手术无法安全地切除 DIPG。
DIPG 非常难以治疗，且目前尚无根治方法。大多数儿童在诊断后存活时间不超过 2 年。DIPG 的主要治疗方法是放射治疗。 放射治疗可暂时缓解大多数患者的症状，但无法根治疾病。家属可考虑临床试验，通过这些试验测试新疗法，以评估能否改善治疗效果。
早期姑息治疗非常重要。这有助于家庭管理症状并提升生活质量。
DIPG 是脑桥中发现的一种弥漫性中线胶质瘤的旧称。 它也被称为弥漫性中线胶质瘤 (DMG)、H3 K27M-改变型、H3 K27-改变型 DMG 或脑干胶质瘤。
DIPG 肿瘤生长迅速。症状通常在短时间内（通常在诊断前 1 个月左右）出现。起病急且 进展快.
DIPG 的体征和症状可能包括：
不太常见的症状可能包括：
磁共振成像 (MRI) 可用于诊断弥漫性桥脑内生性胶质瘤。
医生通过 MRI 寻找肿瘤的关键特征来诊断 DIPG：
约 10% 至 20% 的儿童脑肿瘤位于脑干。脑干肿瘤通常是弥漫性内生性脑桥胶质瘤 (DIPG)。但约 20%（每 10 例中有 2 例）的脑干肿瘤 是低级别星形细胞瘤。这 不被视为 DIPG。
医生有时会通过 活检 来诊断 DIPG。 过去，通常不会进行活检。不进行活检的原因包括：
随着外科手术和治疗方法的进步，活检在弥漫性内生性脑桥胶质瘤 (DIPG) 的诊断中已变得更为普遍。活检后，病理学家会通过显微镜观察组织样本，以确定肿瘤的类型和分级。 对肿瘤进行基因变异或标志物的检测。了解分子特征或许有朝一日能为 DIPG 提供更有效的治疗方法。这些可能包括靶向治疗和免疫治疗。
扩散性中线神经胶质瘤（H3 K27M 突变体）：约 80%（10 个中有 8 个）的 DIPG 肿瘤存在一种特定的突变，即 DNA 序列的改变。这种突变被称为 H3 K27M。这些肿瘤最常发生在脑桥。但它们也可能出现在 丘脑、脊髓或大脑中线的其他部位。 即使不进行活检，人们也认为大多数 DIPG 肿瘤都携带 H3 K27M 突变。具有 H3 K27M 突变的肿瘤无论分级或在显微镜下的形态如何，预后通常都较差。
目前尚无人知晓 DIPG 的病因。但科学家们正在进一步了解与这些肿瘤相关的基因变化。患有某些遗传性疾病（包括 I 型神经纤维瘤病 (NF1)），可能增加脑干神经胶质瘤的风险。
没有标准 DIPG 分期系统。治疗主要基于以下两个因素：
根据神经胶质瘤在显微镜下的外观对其进行分组。细胞看起来越异常，分级越高。1 级和 2 级肿瘤属于低级别胶质瘤。细胞看起来更像正常细胞，生长更缓慢。
3 级和 4 级肿瘤属于高级别胶质瘤。具有侵袭性，生长更快。这些肿瘤可能扩散到整个大脑。
DIPG 肿瘤通常为高级别。在极少数情况下，DIPG 可能表现为低级别肿瘤（2 级）。
许多 DIPG 患者通过临床试验接受治疗。目前有临床试验可供参与：
很多时候，肿瘤在初次放疗后可能会暂时缩小。症状有所改善，患者可以回家恢复日常活动。这有时被称为“蜜月期”。
这一阶段很难预测。在这段时间里，一些儿童几乎恢复正常。而有些儿童根本没有改善。家庭可以利用这段时间相聚，或者在一起做些特别的事情。愿望成真机构通常可以帮助解决这一问题。
目前，DIPG 尚无治愈方法。 在美国，确诊后存活超过 2 年的儿童不足 10%（每 10 名中有 1 名）。在年龄非常小的患者（3 岁及以下）以及在确诊前症状持续时间较长的患者中，预后可能稍好一些。
DIPG 患者的长期生存通常与 不寻常的肿瘤 特征有关，或者与误诊有关——即该肿瘤实际上并非 DIPG。
早期姑息治疗对于缓解症状以及在制定治疗决策时提供支持至关重要。
在 DIPG 中，症状会随着时间的推移而逐渐加重。支持性护理旨在尽可能长时间地维持患者的生活质量。 请与您的医疗团队讨论可能出现的问题以及应对方法。
当 DIPG 复发时，症状可能会迅速恶化。但是，症状及其病程和严重程度可能有所不同。
晚期 DIPG 的一些体征和症状包括：
药物可以帮助减轻疼痛、恶心和呕吐、焦虑和抑郁，以及随着肿瘤生长而出现的医学问题。
艺术疗法、音乐疗法和其他辅助治疗也可以帮助患者和家庭控制症状。
体重增加、面部肿胀和浮肿主要是由于为了控制 DIPG 症状而使用的大剂量类固醇皮质激素药物造成的。这些症状通常并非由肿瘤本身引起。
脑肿瘤可能导致积液和压力升高（脑积水）。这种压力会导致头痛、恶心、无力和行走困难等症状。地塞米松等类固醇药物可减少脑肿胀和压力。但它们也存在副作用，特别是在大剂量或长时间服用时。
类固醇皮质激素可增加食欲，导致患者进食更多，进而增加体重。这些药物会使身体很难清除液体，从而导致肿胀。身体储存脂肪的方式也可能有所不同。这可能会导致脸颊浮肿或出现“满月脸”。
体重快速增加有时会导致皮肤出现伸展纹。类固醇皮质激素导致的外观变化可能会让患者及其家属不安。类固醇治疗的其他副作用包括情绪波动、易怒和肌肉无力。
尽管有诸多副作用，但这些药物是许多脑肿瘤患者的支持性照护和生命质量的重要组成部分。请与您的医疗团队讨论副作用及护理目标。
从美国脑肿瘤协会 (American Brain Tumor Association，ABTA) 了解更多关于类固醇的信息。
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审核时间：2025 年 7 月
St. Jude offers clinical trials for DIPG with expert care throughout treatment and recovery.
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