Меню Закрывать

Диффузная внутренняя понтинная глиома (DIPG)

Она также известна под названием: диффузная срединная глиома (DMG), с мутацией H3 K27M:

Что такое DIPG?

Диффузная внутренняя понтинная глиома (DIPG) является агрессивной опухолью головного мозга. Она начинается в стволе мозга в области, называемой мостом. Мост контролирует жизненно важные функции организма, а также нервы, управляющие зрением, слухом, речью, глотанием и движением.

Диффузная внутренняя понтинная глиома (DIPG) является агрессивной опухолью головного мозга. Она начинается в стволе мозга в области, называемой мостом. Мост контролирует жизненно важные функции организма, а также нервы, управляющие зрением, слухом, речью, глотанием и движением.

Диффузная внутренняя понтинная глиома, или DIPG, является агрессивной опухолью головного мозга. Она образуется в основании мозга. DIPG начинается в стволе мозга. Эта область называется мостом.

Мост контролирует жизненно важные функции, в том числе такие, как:

  • дыхание;
  • частота сердечных сокращений;
  • артериальное давление.

Нервы, контролирующие зрение, слух, речь, глотание, равновесие и движение, также проходят через эту область мозга.

В США ежегодно обнаруживается около 200–300 новых случаев DIPG. Чаще всего DIPG развивается у детей в возрасте от 5 до 10 лет. Но она может встречаться у детей младшего возраста и подростков. У взрослых редко встречаются случаи DIPG.

DIPG — это тип глиомы высокой степени злокачественности. Она развивается из глиальных клеток, составляющих поддерживающую ткань головного мозга. DIPG — это диффузная опухоль. Это означает, что она не является четко определенной или ограниченной. Она распространяется с помощью пальцевидных выростов, проникающих в здоровые ткани.

Из-за расположения и распространенного роста опухоли хирургическое вмешательство не может помочь безопасно удалить DIPG.

DIPG очень трудно поддается лечению, и нет никакого способа излечения. Подавляющая часть детей не живет дольше 2 лет после постановки диагноза. Основным методом лечения DIPG является лучевая терапия. Лучевая терапия временно улучшает симптомы у большинства пациентов, но не является лечением. Члены семьи пациента могут рассмотреть возможность участия в клинических исследованиях, в ходе которых проверяются новые методы лечения, с целью отслеживания случаев улучшения результатов.

Ранняя паллиативная помощь очень важна. Это может помочь семьям справиться с симптомами и повысить качество жизни.

DIPG — это устаревший термин, обозначающий тип диффузной срединной глиомы, обнаруживаемой в мосте. Она также известна как диффузная срединная глиома (DMG), DMG с мутацией H3 K27M, DMG с мутацией H3 K27 или глиома ствола мозга.

Симптомы DIPG

Опухоли DIPG быстро растут. Симптомы обычно развиваются в течение короткого периода времени (часто примерно за 1 месяц до постановки диагноза). Начало заболевания быстрое, прогрессирование быстрое.

Возможные признаки и симптомы DIPG:

  • потеря равновесия или проблемы при ходьбе;
  • проблемы со зрением, такие как нечеткость зрения, двоение в глазах, опущение век, неконтролируемые движения глаз, невозможность полностью закрыть глаза, глаза не смотрят в одну сторону или кажутся косыми (косоглазие);
  • слабость лицевой мускулатуры или паралич, как правило, с одной стороны;
  • слюнотечение или проблемы с глотанием;
  • слабость в ногах и руках, как правило, с одной стороны;
  • неравномерные движения или движения рывками;
  • аномальные рефлексы;
  • у очень маленьких детей — неспособность к благополучному развитию.

Менее распространенные симптомы:

  • тошнота и рвота;
  • головные боли, особенно по утрам, и, как правило, облегчение после рвоты;
  • изменения поведения, проблемы при обучении, раздражительность или смех по ночам.

  1. Узнайте дополнительную информацию: Проблемы с нервами и признаки DIPG

    Проблемы с нервами: Черепные нервы — это 12 пар нервов, которые берут начало в головном мозге. Черепные нервы 5, 6 и 7 возникают в мосту. При DIPG они могут быть поражены. С каждым из этих нервов могут быть связаны определенные проблемы:

    • Черепной нерв 5: потеря чувствительности или онемение лица и части рта;
    • Черепной нерв 6: патологические движения глаз, такие как невозможность смотреть в сторону или косоглазие;
    • Черепной нерв 7: слабость в области лица, в основном рта и век.

    В случае опухоли DIPG наиболее распространены проблемы с черепными нервами 6 и 7. Иногда могут быть повреждены и другие черепные нервы, что вызывает другие симптомы.

    Триада DIPG: из-за места расположения опухоли у детей с DIPG часто наблюдается совокупность трех симптомов, иногда называемых триадой симптомов DIPG. У большинства пациентов развивается хотя бы один из этих признаков:

    1. проблемы с равновесием и координацией (атаксия);
    2. слабость в руках и ногах, подергивания и патологические рефлексы; 
    3. слабость или паралич лица или патологическое движение глаз из-за проблем с нервами, которые контролируют мышцы и ощущения головы, лица и глаз. 

    Примерно у каждого третьего пациента при постановке диагноза присутствуют все три признака. 

Диагностика DIPG

Для диагностики диффузной внутренней понтинной глиомы можно использовать МРТ.

Для диагностики диффузной внутренней понтинной глиомы можно использовать МРТ.

Процедуры для диагностики DIPG включают в себя следующее:
  • Медицинский осмотр и изучение истории болезни помогают врачам получить сведения о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска.
  • Неврологическое обследование измеряет различные аспекты работы мозга. К ним относятся память, зрение, слух, мышечная сила, равновесие, координация и рефлексы.
  • Визуализационные обследования помогают выявить опухоль, определить ее размер и выяснить, какие области мозга могут быть затронуты. Магнитно-резонансная томография (МРТ) является основным визуализационным обследованием, используемым для диагностики DIPG.

При диагностике DIPG врачи используют результаты МРТ для определения основных характеристик опухоли:

  • Опухоль находится в области моста.
  • Как правило, опухоль охватывает большую часть моста (внутри него).
  • Опухоль не имеет четких границ. Она перемещается в здоровые ткани (диффузная).

Около 10-20 % опухолей головного мозга у детей находятся в стволе мозга. Опухоль в стволе мозга обычно является DIPG. Но около 20 % (2 из 10) опухолей ствола мозга являются астроцитомами с низкой степенью злокачественности. Такие не считаются DIPG.

Роль биопсии в диагностике DIPG

Врачи иногда используют биопсию для диагностики DIPG. В прошлом биопсия обычно не проводилась. Причины отказа от биопсии указаны ниже:

  • DIPG часто имеет специфические признаки на МРТ и при клиническом обследовании. Это означает, что диагноз можно поставить без дополнительных исследований.
  • Существует риск причинения вреда при проведении биопсии. Это связано с расположением опухоли.
  • Биопсия не может изменить план лечения или его результаты.

Благодаря достижениям в области хирургии и лечения, биопсия стала более распространенной процедурой для DIPG. После биопсии специалист по лабораторной диагностике рассматривает образец ткани под микроскопом, чтобы определить тип и степень опухоли. Опухоль проверяется на наличие генетических изменений или маркеров. Понимание молекулярных особенностей может в один прекрасный день предложить более эффективные методы лечения DIPG. Они могут включать таргетную терапию и иммунотерапию.

Диффузная срединная глиома, с мутацией H3 K27M: около 80 % (8 из 10) опухолей DIPG имеют специфическую мутацию или изменение в ДНК. Эта мутация известна как H3 K27M. Чаще всего эти опухоли возникают в области моста. Но они также могут быть обнаружены в таламусе, спинном мозге или других участках средней линии головного мозга. Даже без биопсии считается, что большинство опухолей DIPG имеют мутацию H3 K27M. Опухоли с мутацией H3 K27M обычно имеют плохой исход, независимо от их степени злокачественности и того, как они выглядят под микроскопом.

Никто не знает причины возникновения DIPG. Но ученые все больше узнают о генных изменениях, связанных с этими опухолями. Наличие определенных генетических нарушений, включая нейрофиброматоз 1-го типа (НФ1), может увеличить риск возникновения глиомы ствола головного мозга.

Определение стадии развития и степени злокачественности DIPG

Стандартной системы определения стадии развития DIPG не существует. Лечение основывается на двух основных факторах:

  1. обнаружена ли DIPG только в стволе мозга или распространилась на другие области головного или спинного мозга (наличие метастатического процесса);
  2. является ли DIPG впервые диагностированной или возникла снова после лечения (рецидивирующее заболевание).

Глиомы классифицируются на основе их внешнего вида под микроскопом. Чем сильнее изменения внешнего вида клеток, тем выше степень злокачественности. Опухоли 1-й и 2-й степени являются глиомами низкой степени злокачественности. Клетки больше похожи на нормальные клетки и растут медленнее.

Опухоли 3-й и 4-й степени являются глиомами высокой степени злокачественности. Они агрессивны и быстро растут. Эти опухоли могут распространяться по всему мозгу.

Опухоли DIPG обычно имеют высокую степень злокачественности. В редких случаях опухоли DIPG могут оказываться низкозлокачественными (2-я степень).

Лечение DIPG

DIPG быстро развивается. На данный момент не найдено способа лечения. Стандартом лечения является лучевая терапия.

Основное внимание при лечении пациентов с DIPG уделяется борьбе с симптомами и поддержанию качества жизни. Кортикостероиды, такие как дексаметазон, могут помочь уменьшить некоторые симптомы опухоли. Эти препараты обычно используются при постановке диагноза и при прогрессировании опухоли, чтобы помочь справиться с неврологическими симптомами.

Продолжается ряд клинических исследований с целью изучения методов терапии, способных улучшить результаты лечения пациентов с DIPG.

  1. Лучевая терапия при DIPG

    Лучевая терапия — основной стандарт лечения DIPG. В большинстве случаев облучение дает временный эффект, замедляя или уменьшая опухоль. Но лучевая терапия не дает долгосрочного излечения. Она может облегчить симптомы в среднем на 6 месяцев. Это может продлить жизнь в среднем на 3 месяца.

    В большинстве американских лечебных центров стандартной рекомендацией является проведение локальной лучевой терапии в течение 6–7 недель.

    Новые исследования показывают, что гипофракционированная лучевая терапия может обеспечить аналогичные преимущества при меньшей нагрузке на пациента и его семью. При таком подходе большие дозы облучения вводятся в течение более короткого времени (обычно 3 недели).

    Облучение обычно помогает на некоторое время приостановить прогрессирование заболевания. Последние исследования показали, что повторное облучение опухоли DIPG может быть безопасным. Но когда болезнь возвращается, опухоль становится более устойчивой к облучению, и польза от терапии становится более ограниченной. Если облучение проводится во второй раз, оно обычно длится 2–3 недели.

  2. Химиотерапия при DIPG

    Химиотерапия может применяться вместе с лучевой терапией для лечения DIPG. Но она не увеличивает продолжительность жизни или общую выживаемость. Как правило, химиотерапия не входит в стандартную программу лечения DIPG.

    В рамках клинических исследований тестируются дополнительные протоколы лечения DIPG, специфичные для данной опухоли. К ним относятся различные комбинации препаратов и новые методы их введения.

  3. Хирургическое вмешательство при DIPG

    DIPG невозможно удалить хирургическим путем. Область мозга, в которой находится опухоль, контролирует жизненно важные функции. Это означает, что опухоль не может быть удалена хирургическим путем.

    Хирургическое вмешательство может быть использовано для лечения гидроцефалии. По мере расширения моста из-за опухоли он может блокировать циркуляцию спинномозговой жидкости (СМЖ) вокруг головного и спинного мозга. Это может привести к дополнительной нагрузке на мозг. Ребенку с гидроцефалией может быть установлен шунт для отвода жидкости из мозга.

  4. Таргетная терапия при DIPG

    Таргетная терапия представляет собой целенаправленное воздействие на специфические мишени в опухоли, например, гены и белки. Некоторые методы таргетной терапии, изучаемые в рамках клинических исследований, для DIPG, нацелены на:

    • рецепторы клеточной поверхности, большое количество или активность которых, как считается, характерны для DIPG;
    • внутриклеточные белки, контролирующие рост клеток и выживание опухолевых клеток;
    • белки, восстанавливающие повреждения ДНК, которые могут быть изменены при DIPG, что делает раковые клетки более устойчивыми к лучевой и химиотерапии;
    • белки, контролирующие экспрессию генов, связанных с мутацией H3 K27M.

  5. Иммунотерапия при DIPG

    Иммунотерапия — это тип лечения, при котором задействуют иммунную систему организма для распознавания и уничтожения раковых клеток.

    При участии пациентов с DIPG исследуются различные типы иммунотерапии. К ним относятся антитела, которые могут активировать иммунную систему пациента для борьбы с опухолью DIPG. Ученые также изучают возможность применения вакцины против опухолевых клеток DIPG, имеющих определенный тип мутации H3 K27M.

Многие пациенты с DIPG получают лечение в рамках клинических исследований. Клинические исследования доступны:

  • на момент постановки диагноза;
  • после завершения лучевой терапии, но до прогрессирования заболевания;
  • после прогрессирования опухоли.

Во многих случаях после первой лучевой терапии опухоль может на некоторое время уменьшиться. Симптомы уменьшаются, и пациенты могут вернуться домой и заняться своими обычными делами. Иногда это называют «медовым месяцем».

Этот этап трудно предсказать. Некоторые дети в это время почти возвращаются к нормальной жизни. У некоторых детей не наблюдается никаких улучшений. Члены семьи могут использовать это время, чтобы побыть вместе или сделать что-то особенное всей семьей. Организации, реализующие желания, часто могут помочь в этом.

Прогноз при DIPG

В настоящее время DIPG неизлечим. Менее 10 % (1 из 10) детей в США выживают более 2 лет после постановки диагноза. Несколько лучшие результаты могут быть у очень маленьких пациентов (до 3 лет) и у тех, у кого симптомы заболевания наблюдались в течение длительного времени до постановки диагноза.

Долгосрочное выживание при DIPG, как правило, связано с необычными особенностями опухоли или с ошибочным диагнозом, при котором опухоль на самом деле не была DIPG.

Ранняя паллиативная помощь важна, чтобы помочь справиться с симптомами и оказать поддержку в принятии решений о лечении.

Поддержка детей с DIPG

При DIPG симптомы ухудшаются с течением времени. Поддерживающая терапия помогает максимально сохранить качество жизни на как можно более длительный срок. Поговорите со своей командой врачей о возможных проблемах и способах их решения.

Общие симптомы поздней стадии DIPG.

Симптомы могут быстро ухудшиться, если DIPG возвращается. Но симптомы, их течение и тяжесть могут быть разными.

Среди признаков и симптомов поздней стадии DIPG можно назвать следующие:

  • потеря равновесия и контроля над двигательными функциями. Это часто приводит к невозможности ходить и необходимости использования инвалидного кресла.
  • слабость и паралич, которые усиливаются, часто на одной стороне тела.
  • проблемы с глотанием. Это может привести к аспирационной пневмонии, невозможности нормально питаться и необходимости использования зонда для кормления;
  • увеличение веса и отечность лица из-за приема кортикостероидных препаратов, таких как дексаметазон;
  • проблемы с речью или общением;
  • тревога, раздражительность или возбуждение;
  • депрессия и чувство грусти;
  • повышенная утомляемость или сонливость;
  • проблемы со сном;
  • изменения зрения;
  • головная боль;
  • тошнота и рвота;
  • запор;
  • уменьшение количества мочи, задержка мочи;
  • проблемы с дыханием;
  • проблемы с частотой сердечных сокращений и кровяным давлением;
  • судороги;
  • спутанность сознания, делирий;
  • потеря сознания.

Препараты могут помочь контролировать боль, тошноту и рвоту, тревогу и депрессию, а также медицинские проблемы, которые развиваются по мере роста опухоли.

Арт-терапия, музыкальная терапия и другие комплементарные методы лечения также могут помочь пациентам и их семьям справиться с симптомами.

Увеличение веса и отек лица при DIPG

Увеличение веса, отеки и одутловатость лица в основном связаны с приемом высоких доз кортикостероидных препаратов, которые назначаются для купирования симптомов DIPG. Эти симптомы обычно не связаны с самой опухолью.

Опухоли мозга могут вызывать скопление жидкости и давления в мозге (гидроцефалию). Это давление вызывает такие симптомы, как головная боль, тошнота, слабость и проблемы с ходьбой. Стероидные препараты, такие как дексаметазон, уменьшают отек мозга и давление. Но у них есть и побочные эффекты, особенно если их принимать в больших дозах или в течение длительного времени.

Кортикостероиды могут повышать аппетит, заставляя пациентов есть больше и набирать вес. Эти препараты могут затруднять выведение жидкости из организма, вызывая отеки. Организм также может по-другому накапливать жир. Это может привести к опухшим щекам или «лунообразному лицу».

Быстрое увеличение веса иногда приводит к появлению растяжек на коже. Изменения во внешности, вызванные приемом кортикостероидов, могут огорчать пациентов и членов их семей. Другие побочные эффекты лечения стероидами включают перепады настроения, раздражительность и слабость мышц.

Несмотря на побочные эффекты, эти препараты являются важной частью поддерживающей терапии и качества жизни для многих пациентов с опухолями головного мозга. Поговорите с вашим лечащим персоналом о побочных эффектах и целях лечения.

Подробнее о стероидах читайте в материалах Американской ассоциации по изучению опухолей головного мозга (American Brain Tumor Association, ABTA).

Работа с вашим лечащим персоналом

В связи с плохим прогнозом лечения DIPG членам семьи важно обсудить с лечащими врачами цели терапии, паллиативной помощи и помощи в конце жизни. Эти разговоры должны начинаться на ранних этапах процесса лечения.

Цели лечения меняются в течение болезни в зависимости от потребностей пациента и его семьи.

Команда врачей может помочь удовлетворить конкретные потребности пациента по мере прогрессирования DIPG.

Паллиативная помощь или услуги по улучшению качества жизни помогают пациентам и их семьям:

  • справиться с болью и другими симптомами;
  • повысить качество жизни;
  • принимать сложные решения, включая выбор лечения и помощь в конце жизни. 

Хоспис помощь обеспечивает медицинскую и практическую поддержку пациентам, приближающимся к концу жизни. Услуги по реабилитации включают в себя лечение проблем с движением, речью, слухом или глотанием. Помощь детям, социальная работа, духовная поддержка и психологическая помощь могут помочь всей семье справиться с эмоциональными и практическими проблемами, возникающими в ходе лечения рака.

Вопросы вашему лечащему персоналу

  • Какие существуют варианты лечения DIPG?
  • Стоит ли нам рассматривать лечение DIPG посредством участия в клинических исследованиях?
  • Чего ожидать по мере прогрессирования болезни моего ребенка?
  • Когда следует привлекать команду паллиативной помощи?
  • Что можно сделать, чтобы справиться с симптомами и побочными эффектами?
  • Какие варианты поддерживающей терапии могут помочь в обеспечении комфорта и качества жизни?

Основные сведения о DIPG

  • DIPG — это агрессивная опухоль головного мозга, которая образуется в мосте, структуре, расположенной в стволе мозга.
  • DIPG трудно поддается лечению, и нет никакого способа излечения. 
  • Лучевая терапия является одним из наиболее распространенных методов лечения.
  • Большинство детей живут не более 2 лет после постановки диагноза DIPG.
  • Симптомы DIPG могут быстро прогрессировать. Они могут включать потерю равновесия и двигательных навыков, головные боли, увеличение веса и трудности с глотанием.
  • Ранняя поддержка со стороны команды паллиативной помощи может помочь членам семьи справиться с симптомами и принять решение об уходе и лечении.

—
Проверено: июль 2025 г.

Сопутствующие материалы

  • Паллиативная помощь

    Педиатрическая паллиативная помощь — это вид помощи для детей с тяжелыми заболеваниями. Узнайте, какую помощь оказывает детская паллиативная служба.