Menu Zamknij

Rozlany naciekający glejak mostu (DIPG)

Inne nazwy DIPG to rozlany glejak linii środkowej, mutacja H3 K27M, glejak pnia mózgu, glejak mostu, rozlany (naciekający) glejak mostu, glejak wielopostaciowy mostu.

Czym jest DIPG?

Rozlany naciekający glejak mostu (DIPG) jest agresywnym nowotworem mózgu. Rozwija się on w pniu mózgu, w obszarze zwanym mostem. Most kontroluje podstawowe funkcje życiowe, a także nerwy odpowiedzialne za wzrok, słuch, mowę, połykanie i ruch.

Rozlany naciekający glejak mostu (DIPG) jest agresywnym nowotworem mózgu. Rozwija się on w pniu mózgu, w obszarze zwanym mostem. Most kontroluje podstawowe funkcje życiowe, a także nerwy odpowiedzialne za wzrok, słuch, mowę, połykanie i ruch.

Rozlany naciekający glejak mostu, czyli DIPG, jest agresywnym nowotworem mózgu. Powstaje w podstawie mózgu. DIPG zaczyna się w pniu mózgu.Obszar ten nazywany jest mostem.

Most kontroluje ważne funkcje życiowe, w tym:

  • oddychanie;
  • częstość akcji serca;
  • ciśnienie krwi.

Przez tę część mózgu przechodzą również nerwy kontrolujące wzrok, słuch, mowę, połykanie, równowagę i ruch.

Każdego roku w Stanach Zjednoczonych diagnozuje się około 200–300 nowych przypadków DIPG. DIPG najczęściej występuje u dzieci w wieku 5–10 lat. Może jednak wystąpić również u młodszych dzieci i nastolatków. DIPG rzadko występuje u dorosłych.

DIPG jest rodzajem glejaka wysokiego stopnia. Rozwija się z komórek glejowych, które tworzą tkankę podporową mózgu. DIPG jest guzem rozlanym. Oznacza to, że nie jest on dobrze zdefiniowany ani ograniczony. Guz rozprzestrzenia się w postaci palczastych wyrostków do zdrowej tkanki.

Ze względu na lokalizację i rozprzestrzeniony wzrost guza nie można bezpiecznie usunąć DIPG chirurgicznie.

Leczenie DIPG jest bardzo trudne i nie ma na niego lekarstwa. Większość dzieci nie przeżywa dłużej niż 2 lata od momentu rozpoznania. Głównym sposobem leczenia DIPG jest radioterapia. Radioterapia tymczasowo łagodzi objawy u większości pacjentów, ale nie umożliwia wyleczenia tej choroby. Rodziny mogą rozważyć udział w badaniach klinicznych, w ramach których testowane są nowe metody leczenia, aby sprawdzić, czy można poprawić wyniki leczenia.

Ważna jest wczesna opieka paliatywna. Może ona pomóc rodzinom w radzeniu sobie z objawami i poprawić jakość życia.

DIPG to starsze określenie rodzaju rozlanego glejaka linii pośrodkowej zlokalizowanego w moście. Jest on również znany jako rozlany glejak linii pośrodkowej (DMG) z mutacją H3 K27M, DMG z zaburzeniem H3 K27 lub glejak pnia mózgu.

Objawy DIPG

Guzy DIPG rosną szybko. Objawy pojawiają się zazwyczaj w krótkim czasie (często około miesiąc przed rozpoznaniem). Choroba rozpoczyna się szybko i szybko postępuje..

Objawy przedmiotowe i podmiotowe DIPG mogą być następujące:

  • utrata równowagi lub problemy z chodzeniem;
  • problemy z oczami, takie jak niewyraźne widzenie, podwójne widzenie, opadające powieki, niekontrolowane ruchy gałek ocznych, niemożność całkowitego zamknięcia oczu, oczy nie patrzą w tym samym kierunku lub wydają się skrzyżowane (zez);
  • osłabienie mięśni twarzy lub opadanie twarzy, zwykle po jednej stronie;
  • ślinienie się lub problemy z połykaniem;
  • osłabienie nóg i rąk, zazwyczaj po jednej stronie;
  • nieregularne lub gwałtowne ruchy;
  • nieprawidłowe odruchy;
  • u bardzo małych dzieci zaburzenia wzrostu.

Mniej częste objawy mogą obejmować:

  • nudności i wymioty;
  • ból głowy, zwłaszcza rano, często ustępujący po wymiotach;
  • zmiany w zachowaniu, problemy w szkole, drażliwość lub nocny śmiech.

  1. Czytaj dalej: Problemy neurologiczne i objawy DIPG

    Problemy neurologiczne: Nerwy czaszkowe to 12 par nerwów, które powstają w mózgu. Nerwy czaszkowe 5, 6 i 7 powstają w moście. Mogą one ulegać uszkodzeniu w przypadku DIPG. Z każdym z tych nerwów mogą wiązać się określone problemy:

    • Nerw czaszkowy 5: utrata czucia lub drętwienie twarzy i części ust
    • Nerw czaszkowy 6: nieprawidłowe ruchy gałek ocznych, takie jak niemożność spojrzenia w bok lub zez
    • Nerw czaszkowy 7: osłabienie mięśni twarzy, głównie ust i powiek

    Problemy z nerwami czaszkowymi 6 i 7 występują najczęściej w przypadku DIPG. Czasami inne nerwy czaszkowe mogą ulec uszkodzeniu i powodować inne objawy.

    Triada objawów DIPG: Ze względu na lokalizację guza dzieci z DIPG często mają trzy objawy, znane czasami jako triada objawów DIPG. U większości pacjentów występuje co najmniej jeden z tych objawów:

    1. Problemy z równowagą i koordynacją (ataksja)
    2. Osłabienie rąk i nóg, niekontrolowane ruchy i nieprawidłowe odruchy 
    3. Osłabienie twarzy lub opadanie powiek lub nieprawidłowe ruchy gałek ocznych spowodowane problemami z nerwami kontrolującymi mięśnie i czucie głowy, twarzy i oczu 

    Około 1 na 3 pacjentów ma wszystkie 3 objawy w momencie diagnozy. 

Rozpoznanie DIPG

Do rozpoznania rozlanego glejaka mostu można wykorzystać badanie MRI.

Do rozpoznania rozlanego glejaka mostu można wykorzystać badanie MRI.

Badania służące do diagnozowania DIPG obejmują:
  • badanie fizykalne oraz wywiad lekarski pomagające lekarzom uzyskać informacje o objawach, ogólnym stanie zdrowia, przebytych chorobach i czynnikach ryzyka;
  •   badanie neurologiczne , które mierzy różne aspekty funkcji mózgu. Obejmują one pamięć, wzrok, słuch, siłę mięśni, równowagę, koordynację i refleks.
  • Badania obrazowe pomagają zidentyfikować guz, określić jego wielkość i ustalić, które obszary mózgu mogą być dotknięte chorobą. Rezonans magnetyczny (MRI) jest głównym badaniem obrazowym stosowanym w diagnostyce DIPG.

Lekarze poszukują kluczowych cech guza na obrazie MRI, aby zdiagnozować DIPG:

  • Guz znajduje się w moście.
  • Zazwyczaj rozprzestrzenia się na większość mostu (rozlany).
  • Guz nie ma wyraźnie określonych granic. Przenika do zdrowej tkanki (rozlany).

Około 10–20% nowotworów mózgu u dzieci występuje w pniu mózgu. Guz w pniu mózgu to zazwyczaj DIPG. Jednak około 20% (2 na 10) guzów pnia mózgu to gwiaździaki o niskim stopniu złośliwości. Nie są one uważane za DIPG.

Rola biopsji w diagnostyce DIPG

Lekarze czasami stosują biopsję w celu zdiagnozowania DIPG. W przeszłości biopsja nie była standardowo wykonywana. Powody, dla których nie wykonuje się biopsji, są następujące:

  • DIPG często ma specyficzne cechy widoczne w badaniu MRI i ocenie klinicznej. Oznacza to, że można go zdiagnozować bez konieczności wykonywania dodatkowych badań.
  • Biopsja wiąże się z ryzykiem wystąpienia powikłań. Wynika to z lokalizacji guza.
  • Biopsja może nie wpłynąć na plany leczenia ani wyniki.

Ze względu na postępy w chirurgii i leczeniu biopsja stała się bardziej powszechna w przypadku DIPG. Po biopsji patolog ogląda próbkę tkanki pod mikroskopem, aby określić rodzaj i stopień zaawansowania guza. Guza bada się pod kątem zmian genetycznych lub markerów. Zrozumienie cech molekularnych może pewnego dnia umożliwić opracowanie lepszych metod leczenia DIPG. Mogą one obejmować terapię celowaną i immunoterapię.

Rozlany glejak linii środkowej, mutacja H3 K27M: Około 80% (8 na 10) guzów DIPG ma specyficzną mutację lub zmianę w DNA. Mutacja ta znana jest jako H3 K27M. Nowotwory te najczęściej występują w moście. Ale mogą też występować we wzgórzu, rdzeniu kręgowym lub innych miejscach w linii środkowej mózgu. Nawet bez biopsji uważa się, że większość guzów DIPG ma mutację H3 K27M. Nowotwory z mutacją H3 K27M zazwyczaj mają złe rokowania, niezależnie od stopnia złośliwości lub wyglądu pod mikroskopem.

Nikt nie zna przyczyny DIPG. Jednak naukowcy zdobywają coraz więcej wiedzy na temat zmian genetycznych związanych z tymi nowotworami. Niektóre zaburzenia genetyczne, w tym neurofibromatoza typu 1 (NF1), mogą zwiększać ryzyko wystąpienia glejaka pnia mózgu.

Ocena stopnia zaawansowania i złośliwości DIPG

Nie ma standardowego systemu określania stopnia zaawansowania DIPG. Leczenie opiera się na dwóch głównych czynnikach:

  1. Czy DIPG występuje tylko w pniu mózgu, czy też rozprzestrzenił się na odległe obszary mózgu lub rdzenia kręgowego (choroba przerzutowa)
  2. Czy DIPG został nowo zdiagnozowany, czy też powrócił po leczeniu (choroba nawrotowa)

Glejaki klasyfikuje się na podstawie ich wyglądu pod mikroskopem. Im bardziej nieprawidłowy wygląd komórek, tym wyższy stopień złośliwości. Guzy stopnia 1 i 2 są glejakami niskiego stopnia. Komórki wyglądają bardziej jak komórki prawidłowe i rosną wolniej.

Guzy stopnia 3 i 4 są glejakami wysokiego stopnia. Są agresywne i szybko rosną. Guz ten może rozprzestrzeniać się w całym mózgu.

Nowotwory DIPG są zazwyczaj nowotworami o wysokim stopniu złośliwości. W rzadkich przypadkach DIPG może występować jako nowotwór o niskim stopniu złośliwości (stopień 2).

Leczenie DIPG

DIPG charakteryzuje się szybkim wzrostem. Obecnie nie jest znana żadna metoda wyleczenia DIPG. Standardowe leczenie opiera się na radioterapii.

Większość opieki nad pacjentami z DIPG koncentruje się na kontrolowaniu objawów i poprawie jakości życia. Kortykosteroidy takie jak deksametazon mogą pomóc w zmniejszeniu niektórych objawów nowotworu. Leki te są zazwyczaj stosowane w momencie rozpoznania i progresji nowotworu, aby pomóc w leczeniu objawów neurologicznych.

W wielu badaniach klinicznych bada się terapie, które mogą poprawić wyniki leczenia pacjentów z DIPG.

  1. Radioterapia w przypadku DIPG

    Radioterapia jest głównym sposobem leczenia DIPG. W większości przypadków radioterapia zapewnia tymczasową odpowiedź w postaci spowolnienia wzrostu lub zmniejszenia guza. Jednak radioterapia nie zapewnia długotrwałego wyleczenia. Może ona złagodzić objawy średnio na 6 miesięcy. Może przedłużyć życie średnio o 3 miesiące.

    W większości ośrodków leczenia w Stanach Zjednoczonych standardową wytyczną jest miejscowa radioterapia trwająca 6–7 tygodni.

    Nowsze badania sugerują, że radioterapia hipofrakcjonowana może oferować podobne korzyści przy mniejszym obciążeniu dla pacjenta i rodziny. Podejście to polega na podawaniu większych dawek promieniowania w krótszym czasie (zwykle 3 tygodnie).

    Radioterapia zazwyczaj pomaga na pewien czas zatrzymać postęp choroby. Ostatnie badania wykazały, że powtórne napromieniowanie guza DIPG można przeprowadzić w bezpieczny sposób. Jednak gdy choroba powraca, guz jest bardziej odporny na radioterapię, a korzyści z jej zastosowania są bardziej ograniczone. Kiedy radioterapia jest podawana po raz drugi, zwykle trwa to 2–3 tygodnie.

  2. Chemioterapia w przypadku DIPG

    Chemioterapia może być stosowana wraz z radioterapią w przypadku DIPG. Nie wydłuża ona jednak życia ani nie poprawia ogólnego przeżycia. Ogólnie rzecz biorąc, chemioterapia nie jest oferowana w ramach standardowej opieki nad pacjentami z DIPG.

    W ramach badań klinicznych testowane są bardziej specyficzne dla nowotworu protokoły leczenia DIPG. Obejmują one różne kombinacje leków i nowe metody ich podawania.

  3. Zabieg chirurgiczny w przypadku DIPG

    DIPG nie można usunąć chirurgicznie. Obszar mózgu, w którym występuje guz, kontroluje podstawowe funkcje życiowe. Oznacza to, że guza nie można usunąć chirurgicznie.

    Operacja może być zastosowana w leczeniu wodogłowia. Gdy most rozszerza się z powodu guza, może blokować płyn mózgowo-rdzeniowy (PMR) wokół mózgu i rdzenia kręgowego. Może to powodować dodatkowy nacisk na mózg. Dziecko z wodogłowiem może mieć założoną zastawkę w celu odprowadzenia płynu z mózgu.

  4. Terapia celowana w przypadku DIPG

    Terapie celowane działają poprzez ukierunkowanie na konkretne cechy guza, takie jak geny i białka. Niektóre terapie celowane badane w ramach badań klinicznych dotyczących DIPG są ukierunkowane na:

    • receptory powierzchniowe komórek, które uważane są za wzbogacone lub aktywne w DIPG;
    • białka wewnątrzkomórkowe kontrolujące wzrost komórek i przeżywalność komórek nowotworowych;
    • białka naprawiające uszkodzenia DNA, które mogą ulec zmianie w DIPG, zwiększając odporność komórek nowotworowych na radioterapię i chemioterapię;
    • białka kontrolujące ekspresję genów związanych z mutacją H3 K27M.

  5. Immunoterapia w przypadku DIPG

    Immunoterapia to rodzaj leczenia wykorzystujący własny układ odpornościowy do rozpoznawania i atakowania komórek nowotworowych.

    Niektóre rodzaje immunoterapii są obecnie badane u pacjentów z DIPG. Obejmują one przeciwciała, które mogą aktywować układ odpornościowy pacjenta do walki z guzem DIPG. Naukowcy badają również, czy szczepionka może być skuteczna w zwalczaniu komórek nowotworowych DIPG, które mają określony typ mutacji H3 K27M.

Wielu pacjentów z DIPG otrzymuje opiekę w ramach badań klinicznych. Dostępne są badania kliniczne:

  • w momencie diagnozy;
  • po zakończeniu radioterapii, ale przed progresją choroby;
  • po progresji nowotworu.

W wielu przypadkach guz może się zmniejszyć na pewien czas po rozpoczęciu radioterapii. Objawy ustępują, a pacjenci mogą wrócić do domu i powrócić do swoich codziennych zajęć. Okres ten nazywany jest czasem „miesiącem miodowym”.

Ta faza jest trudna do przewidzenia. Niektóre dzieci w tym okresie prawie powracają do normalnego stanu. U niektórych dzieci nie dochodzi do żadnej poprawy. Rodziny mogą wykorzystać ten czas na wspólne spędzanie czasu lub zrobienie czegoś wyjątkowego. Organizacje zajmujące się spełnianiem życzeń często mogą w tym pomóc.

Rokowanie w przypadku DIPG

W chwili obecnej nie ma lekarstwa na DIPG. Mniej niż 10% (1 na 10) dzieci w Stanach Zjednoczonych przeżywa ponad 2 lata od momentu diagnozy. Nieco lepsze wyniki można zaobserwować u bardzo młodych pacjentów (w wieku 3 lat lub młodszych) oraz u tych, u których objawy występowały przez dłuższy czas przed diagnozą.

Długoterminowe przeżycie w przypadku DIPG jest zazwyczaj związane z nietypowymi cechami guza lub błędną diagnozą, w której guz nie był w rzeczywistości DIPG.

Wczesna opieka paliatywna jest ważna, aby pomóc w łagodzeniu objawów i zapewnić wsparcie w podejmowaniu decyzji dotyczących leczenia.

Wsparcie dla dzieci z DIPG

W przypadku DIPG objawy nasilają się z upływem czasu. Opieka wspomagająca pomaga utrzymać jak najwyższą jakość życia tak długo, jak to możliwe. Porozmawiaj z zespołem opiekującym się dzieckiem o problemach, których można się spodziewać, i sposobach radzenia sobie z nimi.

Typowe objawy późnego stadium DIPG

Objawy mogą szybko się pogorszyć, gdy DIPG powróci. Jednak objawy, ich przebieg i nasilenie mogą się różnić.

Niektóre objawy przedmiotowe i podmiotowe późnego stadium DIPG obejmują:

  • utratę równowagi i kontroli motorycznej. Często prowadzi to do niemożności chodzenia i konieczności korzystania z wózka inwalidzkiego.
  • osłabienie i paraliż, które nasilają się, często po jednej stronie ciała.
  • problemy z połykaniem. Może to prowadzić do zachłystowego zapalenia płuc niemożność normalnego jedzenia i konieczność stosowania sondy żywieniowej
  • przyrost masy ciała i obrzęk twarzy lub opuchlizna spowodowane lekami kortykosteroidowymi, takimi jak deksametazon;
  • problemy z mówieniem lub komunikacją;
  • niepokój, drażliwość lub pobudzenie;
  • depresję i uczucie smutku;
  • zmęczenie lub senność;
  • problemy ze snem;
  • zmiany widzenia;
  • ból głowy;
  • nudności i wymioty;
  • zaparcia;
  • zmniejszenie ilości moczu, zatrzymanie moczu;
  • problemy z oddychaniem;
  • problemy z tętnem i ciśnieniem krwi;
  • napady padaczkowe;
  • splątanie, majaczenie;
  • utratę przytomności.

Leki mogą pomóc w kontrolowaniu bólu, nudności i wymiotów, lęku i depresji oraz problemów zdrowotnych, które pojawiają się wraz z rozwojem guza.

Terapia przez sztukę, muzykoterapia i inne terapie uzupełniające mogą również pomóc pacjentom i ich rodzinom w radzeniu sobie z objawami.

Przyrost masy ciała i obrzęk twarzy w przypadku DIPG

Przyrost masy ciała, obrzęk twarzy i opuchlizna są spowodowane głównie wysokimi dawkami leków kortykosteroidowych podawanych w celu złagodzenia objawów DIPG. Objawy te nie są zazwyczaj spowodowane samym nowotworem.

Guzy mózgu mogą powodować gromadzenie się płynu i wzrost ciśnienia w mózgu (wodogłowie). Ciśnienie to powoduje takie objawy, jak bóle głowy, nudności, osłabienie i problemy z chodzeniem. Leki steroidowe, takie jak deksametazon, zmniejszają obrzęk mózgu i ciśnienie. Mają one jednak również działania niepożądane, zwłaszcza gdy są podawane w dużych dawkach lub przez długi czas.

Kortykosteroidy mogą zwiększać apetyt i powodować, że pacjenci jedzą więcej i przybierają na wadze. Leki te mogą utrudniać organizmowi pozbywanie się płynów, powodując obrzęki. Organizm może również inaczej magazynować tłuszcz. Może to prowadzić do opuchniętych policzków lub „twarzy księżycowej”.

Szybki przyrost masy ciała powoduje czasami rozstępy na skórze. Zmiana wyglądu spowodowana kortykosteroidami może być stresująca dla pacjentów i ich rodzin. Inne działania niepożądane leczenia steroidami obejmują wahania nastroju, drażliwość i osłabienie mięśni.

Pomimo działań niepożądanych leki te stanowią ważny element leczenia wspomagającego i wpływają na jakość życia wielu pacjentów z guzem mózgu. Porozmawiaj z zespołem opiekującym się dzieckiem na temat działań niepożądanych i celów opieki.

Zapoznaj się z informacjami na temat sterydów opracowanymi przez Amerykańskie Stowarzyszenia Guzów Mózgu.

Współpraca z zespołem opiekującym się dzieckiem

Ze względu na złe rokowania w przypadku DIPG ważne jest, aby rodziny rozmawiały z zespołami opiekującymi się dzieckiem na temat celów terapii, opieki paliatywnej oraz opieki nad osobami w ostatnim okresie życia. Rozmowy te należy rozpocząć na wczesnym etapie procesu opieki.

Cele opieki zmieniają się w trakcie choroby wraz ze zmieniającymi się potrzebami pacjenta i rodziny.

Zespół pracowników służby zdrowia może pomóc w zaspokojeniu konkretnych potrzeb pacjenta w miarę postępu DIPG.

Opieka paliatywna lub usługi związane z poprawą jakości życia pomagają pacjentom i rodzinom:

  • radzić sobie z bólem i innymi objawami;
  • poprawiać jakość życia;
  • podejmować trudne decyzje, w tym decyzje dotyczące wyboru leczenia i opieki nad osobami w ostatnim okresie życia 

Hospicjum opieka zapewnia wsparcie medyczne i praktyczne pacjentom zbliżającym się do końca życia. Usługi rehabilitacyjne obejmują opiekę nad osobami z problemami z poruszaniem się, mową, słuchem lub połykaniem. Dziecięca psychoonkologia kliniczna, praca socjalna, opieka duchowa i opieka psychologiczna mogą pomóc w zaspokojeniu potrzeb emocjonalnych i praktycznych całej rodziny podczas zmagań z rakiem.

Pytania do zespołu opiekującego się dzieckiem.

  • Jakie są dostępne możliwości leczenia DIPG?
  • Czy powinniśmy rozważyć udział w badaniu klinicznym dotyczącym DIPG?
  • Czego możemy się spodziewać w miarę postępu choroby mojego dziecka?
  • Kiedy powinniśmy zaangażować zespół opieki paliatywnej?
  • Jakie kroki można podjąć w celu złagodzenia objawów i działań niepożądanych?
  • Jakie opcje opieki wspomagającej mogą pomóc w zapewnieniu komfortu i jakości życia?

Najważniejsze informacje o DIPG

  • DIPG to agresywny nowotwór mózgu, który powstaje w moście, strukturze znajdującej się w pniu mózgu.
  • Leczenie DIPG jest bardzo trudne i nie ma na niego lekarstwa. 
  • Radioterapia jest jedną z najczęściej stosowanych metod leczenia.
  • Większość dzieci nie przeżywa dłużej niż 2 lata od momentu rozpoznania DIPG.
  • Objawy DIPG mogą szybko postępować. Mogą one obejmować utratę równowagi i zdolności motorycznych, bóle głowy, przyrost masy ciała i trudności w połykaniu.
  • Wczesne wsparcie ze strony zespołu opieki paliatywnej może pomóc rodzinom w radzeniu sobie z objawami oraz podejmowaniu decyzji dotyczących opieki i leczenia.

Uzyskaj więcej informacji  

—
Data aktualizacji: lipiec 2025 r.

Powiązane treści

  • Opieka paliatywna

    Pediatryczna opieka paliatywna to podejście do opieki nad dziećmi cierpiącymi na poważne choroby. Dowiedz się, jak zespół opieki paliatywnej dla dzieci może pomóc.

  • Badania kliniczne

    Badanie kliniczne to badanie naukowe mające na celu przetestowanie nowych sposobów leczenia lub zapobiegania chorobom i problemom zdrowotnym. Dowiedz się, jak wziąć udział w badaniach klinicznych.