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O neuroblastoma é um câncer que cresce a partir de células no sistema nervoso. Ele se forma quando as células saudáveis do sistema nervoso não se desenvolvem como deveriam. Em vez disso, as células cancerosas chamadas de "neuroblastos" ficam presas em um estágio inicial de desenvolvimento. Elas não se tornam células normais e saudáveis. As células cancerosas começam a crescer, e isso faz com que um tumor se forme.
Pacientes com neuroblastoma podem ter apenas um tumor. Ou as células de neuroblastoma podem ter se espalhado para outras partes do corpo. O neuroblastoma geralmente é encontrado em crianças menores de 5 anos. É o tumor sólido mais comum encontrado fora do cérebro em crianças.
O neuroblastoma geralmente começa no abdômen, seja na glândula adrenal ou em outras células nervosas. Também pode se formar no pescoço, tórax ou pelve.
Os sintomas dependem da localização do tumor (ou tumores, se o câncer se propagou). Os sintomas podem incluir uma protuberância, dor, perda de apetite, cansaço e irritabilidade.
Cerca de 700 crianças são diagnosticadas com neuroblastoma nos Estados Unidos a cada ano.
O neuroblastoma se forma frequentemente no tecido nervoso das glândulas adrenais, que estão localizadas na parte superior dos rins.
Os sinais e sintomas dependem de onde o câncer está localizado. Eles podem incluir:
Outros sintomas podem incluir:
Muitas vezes, o neuroblastoma se espalhou para outras partes do corpo antes de ser diagnosticado.
Alguns pacientes com neuroblastoma desenvolvem síndrome de Horner ou dano ao nervo ao redor do olho. Os sintomas podem incluir:
| Localização do tumor |
Sintomas |
|---|---|
| Oftalmológico |
Olhos inchados, círculos escuros, hematomas, cegueira |
| Pescoço |
Protuberância ou inchaço, síndrome de Horner |
| Abdome |
Protuberância, perda de apetite, vômito, constipação, dor |
| Pelve |
Alterações nos hábitos no banheiro; problemas intestinais ou de bexiga |
| Coluna vertebral |
Fraqueza, paralisia |
| Ossos | Dor |
| Medula óssea | Dor, fadiga, ardência |
| Tórax | Síndrome de Horner |
O neuroblastoma é mais comum em crianças pequenas. Ocorre com frequência um pouco maior em homens do que em mulheres.
Um pequeno número de pacientes (1% a 2%) tem neuroblastoma hereditário. Essa condição pode ser transmitida em famílias. É frequentemente causada por uma mudança nos genes ALK ou PHOX2B. Entretanto, outras mutações genéticas também foram ligadas ao neuroblastoma hereditário.
Os médicos usam vários tipos de testes ao diagnosticar o neuroblastoma. Os exames podem incluir:
Os médicos estudarão o tumor para caraterísticas que são importantes para diagnosticar e tratar o neuroblastoma. Alguns tumores são agressivos e requerem terapia intensa. Os médicos podem prever como um tumor poderá responder ao tratamento pela aparência das células e se há certas alterações genéticas no tumor.
O neuroblastoma é preparado usando o sistema internacional de estadiamento do grupo de risco do neuroblastoma (INRGSS). O estadiamento é baseado nestes fatores:
| Estágio | Propagação da doença |
|---|---|
| Estágio L1 Localizado |
O tumor não se espalhou de onde começou. Não afeta órgãos corporais importantes próximos. Ele está limitado a uma área corporal, como pescoço, tórax, abdome ou pelve. |
| Estágio L2 Localizado |
O tumor não se espalhou para partes do corpo que estão longe do tumor. No entanto, os testes mostram que o tumor está agindo de forma mais agressiva para áreas e órgãos próximos. Estes são os "fatores de risco definidos por imagem". O tumor também pode ter se espalhado nas proximidades. |
| Estágio M Metastático |
O tumor se espalhou para partes distantes do corpo. Inclui todas as doenças metastáticas, exceto tumores em Estágio MS. |
| Estágio MS Metastático |
Para crianças com menos de 18 meses de idade: A disseminação do câncer é limitada à pele, fígado ou menos de 10% da medula óssea. |
Os médicos usam grupos de risco para classificar o neuroblastoma e planejar tratamentos. Há 3 grupos de risco:
O neuroblastoma de alto risco significa que o câncer é difícil de remover e mais provável de voltar. Crianças com neuroblastoma de alto risco precisam de terapia mais intensa.
Os grupos de risco são baseados em fatores que incluem:
Saiba mais sobre o grupos de risco de recidiva do Children’s Oncology Group.
O tratamento depende do grupo de risco atribuído. As opções de tratamento podem incluir:
Pacientes muito jovens e de baixo risco podem ser acompanhados com observação em vez de tratamento ativo. Às vezes, o neuroblastoma desaparece sozinho (regressão). Entretanto, isso é raro. Os pacientes são observados atentamente quanto à progressão do tumor.
Pacientes com neuroblastoma podem receber tratamento como parte de um estudo clínico. Os tratamentos de neuroblastoma são planejados com base nos grupos de risco:
| Categoria de risco | % de novos pacientes | Tratamentos principais | Prognóstico |
|---|---|---|---|
| Risco baixo | 40% | Cirurgia de observação |
Cerca de 98% de sobrevida |
| Risco intermediário | 15% | Quimioterapia cirúrgica |
Cerca de 95% de sobrevida |
| Risco alto | 45% a 50% | Quimioterapia cirúrgica Quimioterapia de alta dose com resgate de células-tronco Radioterapia Imunoterapia Isotretinoína |
Menos de 60% de sobrevida |
(1/4) Uma tomografia computadorizada mostra neuroblastoma no tórax do paciente antes do tratamento.
(2/4) Após um ciclo de quimioterapia, o tumor está ainda menor.
(3/4) Após um segundo ciclo de quimioterapia, o tumor está ainda menor.
(4/4) O exame mostra o tórax do paciente após a cirurgia para remover o tumor.
A sobrevida do neuroblastoma depende de vários fatores:
O médico do seu filho é a melhor fonte de informações sobre o caso do seu filho.
Os pacientes precisam de tratamento de acompanhamento para verificar se há recorrência após o término do tratamento. A equipe médica irá sugerir testes específicos e seu cronograma.
Em pacientes que não têm doença de alto risco, a chance de recidiva é de 5 a 15%. Em pacientes de alto risco, o risco de recidiva é de cerca de 50%. A recidiva é mais comum nos primeiros 2 anos após o tratamento. A recidiva é rara quando não há sinal de câncer após 5 anos da conclusão do tratamento.
Os sobreviventes tratados com quimioterapia ou radiação devem ser monitorados quanto a efeitos agudos e tardios da terapia. Os problemas decorrentes do tratamento podem incluir perda auditiva, problemas cardíacos, problemas da tireoide, diminuição do crescimento, diminuição da densidade óssea e danos renais.
Cerca de 25% dos sobreviventes apresentam graves condições crônicas de saúde 25 anos após o diagnóstico, de acordo com o estudo com sobreviventes do câncer infantil.
Exames médicos regulares feitos por um prestador de cuidados de saúde principal são importantes para observar problemas de saúde que podem se desenvolver anos após a terapia.
A equipe de cuidados do seu filho deve lhe fornecer um plano de tratamento para sobrevida após o término do tratamento. Este relatório incluirá os testes necessários e dicas para um estilo de vida saudável.
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Revisado: Novembro de 2023
A imunoterapia é um tipo de tratamento contra o câncer que usa o sistema imunológico para combater a doença. Essa terapia funciona ajudando o sistema imunológico a encontrar células cancerosas e atacá-las ou aumentar a resposta imune ao câncer.
Os efeitos colaterais são problemas de saúde resultantes dos tratamentos para câncer. Os médicos planejam tratamentos para limitar os efeitos colaterais o máximo possível enquanto ainda tratam efetivamente o câncer.
