အဓိကအကြောင်းအရာ skip

St. Jude ၏ ဝဘ်ဆိုက်များ

ကျွန်ုပ်တို့၏ အဆင့်မြင့်ဆုံး သုတေသန၊ ကမ္ဘာ့-အဆင့်မှီ လူနာ ပြုစုစောင့်ရှောက်မှု၊ အလုပ်အကိုင် အခွင့်အလမ်းများနှင့် နောက်ထပ်အရာများကို ရှာဖွေစူးစမ်းပါ။

St. Jude Children’s Research Hospital ပင်မစာမျက်နှာ


ပြင်းထန်အပူကြီးခြင်း

ပြင်းထန်အပူကြီးခြင်း ဆိုတာ ဘာလဲ။

ပြင်းထန်အပူကြီးခြင်း (MH) ဆိုသည်မှာ အချို့သော မေ့ဆေးများ နှင့် ဆက်စီနိုင်ကိုလင်း (succinylcholine) ဟုခေါ်သော ဆေးဝါးတစ်မျိုးအပေါ် ပြင်းထန်စွာ တုံ့ပြန်မှု ဖြစ်ပွားခြင်း ဖြစ်သည်။ ဤသို့ တုံ့ပြန်မှုရှိသော လူများတွင် မျိုးရိုးဗီဇ ပြောင်းလဲခြင်းဟုခေါ်သော ရှားပါးသည့် မျိုးရိုးဗီဇ အပြောင်းအလဲ ရှိနေနိုင်ပါသည်။ ဤမျိုးရိုးဗီဇ အပြောင်းအလဲ ရှိသူတစ်ဦးတွင် MHS ဟုခေါ်သော ပြင်းထန်အပူတက်နိုင်သည့် မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အလားအလာ ရှိနေတတ်သည်။

ကုသမှု နောက်ကျပါက MH သည် အသက်သေဆုံးသည်အထိ ဖြစ်နိုင်ပါသည်။ သို့သော် အချိန်မီကုသမှု ခံယူပါက အသက်ရှင်နှုန်းမှာ ပုံမှန်အားဖြင့် 90% အထက်တွင် ရှိပါသည်။

ခွဲစိတ်ခန်းအတွင်းရှိ ကုတင်ပေါ်တွင် အောက်ဆီဂျင်မျက်နှာဖုံး တပ်ဆင်ထားလျက် လဲလျောင်းနေသော ကလေးငယ်တစ်ဦး၏ ဝေဝါးနေသော ပုံရိပ်

သင့်ကလေး ခွဲစိတ်မှုမပြုလုပ်မီ ခွဲစိတ်ကုသရေးအဖွဲ့သည် မိသားစုထဲတွင် မေ့ဆေးအပေါ် ပြင်းထန်စွာ တုံ့ပြန်ဖူးသူ ရှိ၊ မရှိ မေးမြန်းပါလိမ့်မည်။ ဤအချက်အလက်သည် ဆရာဝန်အနေဖြင့် သင့်ကလေးအတွက် အကောင်းဆုံးဖြစ်မည့် မေ့ဆေးအမျိုးအစားကို ရွေးချယ်ရန် ကူညီပေးပါလိမ့်မည်။

ပြင်းထန်အပူကြီးခြင်း၏ ရောဂါလက္ခဏာများ

ပုံမှန်အားဖြင့် ပြင်းထန်အပူနိုင်ခြေ (MHS) ရှိသူများသည် လှုံ့ဆော်ပေးသည့်ဆေးများဟု သိကြသော အချို့သော ဆေးဝါးများနှင့် မထိတွေ့မချင်း မည်သည့်လက္ခဏာမျှ ပြလေ့မရှိပါ။

ရောဂါလက္ခဏာများတွင် အောက်ပါတို့ ပါဝင်ကြပါသည်-

  • ပြင်းထန်စွာ အသက်ရှူခြင်း
  • နှလုံးခုန် မြန်ခြင်း
  • ချွေးထွက်ခြင်း
  • ကြွက်သားများ တောင့်တင်းခြင်း သို့မဟုတ် ကြွက်သားများ ကြွက်တက်ခြင်း
  • ကိုယ်အပူချိန် မြင့်တက်လာခြင်း

ပြင်းထန်အပူကြီးခြင်း ဖြစ်ပွားရခြင်း အကြောင်းရင်းများ

RYR1 သို့မဟုတ် CACNA1S မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုသည် MHS ကို ဖြစ်ပွားစေသည်။ အခြေအနေအများစုတွင် ထိုမျိုးရိုးဗီဇ ပြောင်းလဲမှုသည် မိသားစုအတွင်း မျိုးရိုးလိုက်ကာ လက်ဆင့်ကမ်းလာခြင်း ဖြစ်ပါသည်။ သို့သော် တစ်ခါတစ်ရံတွင် ထိုမျိုးရိုးဗီဇ ပြောင်းလဲမှုသည် အလိုအလျောက်ဖြစ်ပွားတတ်ပါသည်။

သင့်ကလေး ခွဲစိတ်မှုမပြုလုပ်မီ ခွဲစိတ်ကုသရေးအဖွဲ့သည် မိသားစုထဲတွင် မေ့ဆေးအပေါ် ပြင်းထန်စွာ တုံ့ပြန်ဖူးသူ ရှိ၊ မရှိ မေးမြန်းပါလိမ့်မည်။ ဤအသေးစိတ် အချက်အလက်များသည် ဆရာဝန်အနေဖြင့် သင့်ကလေးအတွက် အကောင်းဆုံးဖြစ်မည့် မေ့ဆေးများကို ရွေးချယ်ရန် ကူညီပေးပါလိမ့်မည်။

ပြင်းထန်အပူကြီးခြင်း ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေကို မြင့်မားစေသော အချက်များ

RYR1 သို့မဟုတ် CACNA1S မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုတစ်ခုသည် MH ဖြစ်နိုင်သည့်အန္တရာယ်ကို ပိုများစေသည်။ ၎င်းတို့သည် လှုံ့ဆော်ပေးသည့်ဆေးများဟု သိကြသော အချို့သော ဆေးဝါးများနှင့် ထိတွေ့မိပါက ဤသို့ဖြစ်နိုင်ခြေ ပို၍ပင် များပါသည်။ အချို့သောသူများသည် ဤဆေးဝါးများထဲမှ 1 ခုကို ပထမဦးဆုံးအကြိမ် ပေးရုံဖြင့် MH လက္ခဏာ ပေါ်လာနိုင်ပါသည်။ အချို့သူများမှာမူ ဆေးကို အကြိမ်ပေါင်းများစွာ ရရှိပြီးနောက်မှသာ တုံ့ပြန်မှု ဖြစ်ပေါ်နိုင်ပါသည်။

မိသားစုရာဇဝင် သို့မဟုတ် ယခင်က ထိုသို့ဖြစ်ဖူးသည့် ကိုယ်ရေးကိုယ်တာ ဆေးဘက်ဆိုင်ရာ မှတ်တမ်းရှိလျှင်လည်း သင့်ကလေးတွင် MH ဖြစ်နိုင်သည့်အန္တရာယ် ရှိနိုင်ပါသည်။ များသောအားဖြင့် မေ့ဆေးမပေးမီတွင် မေ့ဆေးအဖွဲ့သည် သင် သို့မဟုတ် သင့်မိသားစုဝင်များကို မေ့ဆေးပေးဖူးခြင်းရှိ၊ မရှိနှင့် ၎င်းတို့ကို မေ့ဆေး‌ပေးချိန်တွင် ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးများ ခံစားခဲ့ရခြင်းရှိ၊ မရှိ မေးမြန်းပါလိမ့်မည်။ မေ့ဆေးပေးနေစဉ်တွင်ဖြစ်စေ၊ မေ့ဆေးပေးပြီးလျှင်ပြီးချင်းဖြစ်စေ သင် သို့မဟုတ် မိသားစုဝင်တစ်ဦးတွင် တုံ့ပြန်မှုရှိခဲ့လျှင် သင့်ဆရာဝန်သည် သင့်အတွက် မည်သည့်မေ့ဆေးပေးရမည်ကို ရွေးချယ်သည့်အခါတွင် ဤအချက်အလက်များကို ထည့်သွင်းစဉ်းစားမည် ဖြစ်ပါသည်။

ပြင်းထန်အပူကြီးခြင်းအတွက် စစ်ဆေးမှုများ

မျိုးရိုးဗီဇ စစ်ဆေးမှု

မျိုးရိုးဗီဇ စစ်ဆေးမှု သည် သင့်ကလေးတွင် မေ့ဆေးအချို့နှင့် ဓာတ်မတည့်တုံ့ပြန်နိုင်သည့် အန္တရာယ်ဖြစ်နိုင်သော မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုရှိ၊ မရှိကို ပြသနိုင်သည်။

အကယ်၍ သင့်ကလေးတွင် RYR1 သို့မဟုတ် CACNA1S မျိုးဗီဇ ပြောင်းလဲမှုရှိကြောင်း စစ်ဆေးသိရှိရပါက သင့်ဆရာဝန်သည် သင့်ကလေးအား ဆေးဝါးအချို့ကို ပေးမည်မဟုတ်ပါ။

ဆေးစစ်ချက်အရ သင့်ကလေးတွင် MH ဖြစ်နိုင်သည့်အန္တရာယ် သာမန်အဆင့် သို့မဟုတ် အန္တရာယ်မြင့်မားသည့်အဆင့် ရှိကြောင်း ပြသပါမည်။

  • ရောဂါဖြစ်နိုင်သည့်အန္တရာယ် သာမန်အဆင့်- သင့်ကလေးတွင် အန္တရာယ်များသော မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု သို့မဟုတ် မေ့ဆေးကို ပြင်းထန်စွာ တုံ့ပြန်ခဲ့ဖူးသည့် မှတ်တမ်းရာဇဝင် မရှိပါ။ ဤအုပ်စုဝင် လူတစ်ဦးတွင် MH ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေ အလားအလာနည်းပါသည်။ လူဦးရေ၏ 99.98% ခန့်သည် ဤအုပ်စုတွင် ပါဝင်ပါသည်။
  • ရောဂါဖြစ်နိုင်သည့်အန္တရာယ် မြင့်မားသည့် အဆင့်- သင့်ကလေးတွင် အန္တရာယ်များသော မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု သို့မဟုတ် မေ့ဆေးကို ပြင်းထန်စွာ တုံ့ပြန်ခဲ့ဖူးသည့် မှတ်တမ်းရာဇဝင် ရှိသည်။ အချို့သော မေ့ဆေးအမျိုးအစားများပေးလျှင် ၎င်းတို့တွင် MH ဖြစ်နိုင်သည့်အလားအလာ ပိုများပါသည်။ လူ 10,000 တွင် 2 ဦးခန့်သည် ဤအုပ်စုတွင် ပါသည်။ ဤရလဒ်အကြောင်းကို သင့်ကလေး၏ ဆရာဝန်အားလုံးထံသို့ သေချာအသိပေးထားပါ။

ကြွက်သား အသားစယူ၍ စစ်ဆေးခြင်း

သင့်ဆရာဝန်သည် သင့်ကလေးကို ကြွက်သား အသားစယူ၍ စစ်ဆေးမှုအတွက်လည်း ညွှန်းပေးနိုင်ပါသည်။ ဤစစ်ဆေးမှုကို ကဖင်းနှင့် ဟေလိုသိန်းဓာတ်ကို ကြွက်သားများ၏ တုံ့ပြန်နိုင်စွမ်းအား စစ်ဆေးမှု ဟုခေါ်သည်။ ၎င်းစစ်ဆေးမှုတွင် ကလေး၏ ကြွက်သားမှ တစ်ရှူး စ ကိုယူကာ အသုံးပြုသည်။ ၎င်းသည် ကြွက်သားတစ်ရှူးများက အချို့သောဓာတုပစ္စည်းများကို တုံ့ပြန်မှုရှိ၊ မရှိကို ကြည့်ရှုစစ်ဆေးပါသည်။ ထိုစစ်ဆေးမှုကို အထူးဆေးစစ်ဌာနတွင် ပြုလုပ်ပါသည်။

ပြင်းထန်အပူကြီးခြင်းအတွက် ကုသမှု

အကယ်၍ သင့်ကလေးတွင် MH ရှိပါက သင့်စောင့်ရှောက်မှုအဖွဲ့သည် အောက်ပါတို့ကဲ့သို့ ကုသမှုများကို အသုံးပြုသည်-

  • သင့်ကလေး၏ ကြွက်သားများကို ပြေလျော့စေသော ဆေးဖြစ်သည့် ဒန်ထရိုလင်း (Dantrolene)
  • ခန္ဓာကိုယ်ကို အေးမြစေရန် ရေခဲထုပ်များ
  • IV အရည်များ (သွေးကြောမှ ထိုးသွင်းပေးသည်)
  • စိတ်ငြိမ်ဆေး
  • အခြား ပံ့ပိုးစောင့်ရှောက်မှု

ပြင်းထန်အပူကြီးခြင်းအကြောင်း အဓိကအချက်များ

  • ပြင်းထန်အပူကြီးခြင်း (MH) သည် ရှားပါးသော မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုရှိသူက မေ့ဆေးအချို့အား ပြင်းထန်စွာတုံ့ပြန်ခြင်း ဖြစ်သည်။
  • RYR1 နှင့် CACNA1S မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှုသည် သင့်ကလေးတွင် ဤဆေးများကို ပြင်းထန်စွာတုံ့ပြန်သည့် မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုရှိ၊ မရှိကို ပြသနိုင်သည်။
  • မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးချက်များအရ သင့်ကလေးသည် MH ဖြစ်နိုင်သည့်အန္တရာယ်မြင့်အဆင့်တွင်ရှိပါက သင့်ကလေး၏ဆရာဝန်များကို အသိပေးပါ။


ပြန်လည်သုံးသပ်သည့်ရက်စွဲ- အောက်တိုဘာလ 2025 ခုနှစ်

ဆက်စပ်သည့် အကြောင်းအရာ