मैलिग्नेंट हाइपरथर्मिया

मैलिग्नेंट हाइपरथर्मिया क्या है?

मैलिग्नेंट हाइपरथर्मिया (MH) कुछ एनेस्थिसिया (बेहोशी की दवा) दवाओं और सक्सिनिलकोलाइन नामक एक अन्य दवा के प्रति एक गंभीर प्रतिक्रिया है। इस प्रतिक्रिया वाले लोगों में एक दुर्लभ वंशाणु बदलाव हो सकता है, जिसे उत्परिवर्तन कहते हैं। इस वंशाणु परिवर्तन वाले व्यक्ति में आनुवंशिक प्रवृत्ति होती है जिसे मैलिग्नेंट हाइपरथर्मिया संवेदनशीलता (MHS) कहा जाता है।

यदि उपचार में देरी की जाए तो MH घातक हो सकता है। लेकिन तुरंत उपचार से, जीवित रहने की दर आमतौर पर 90% से ऊपर होती है।

मैलिग्नेंट हाइपरथर्मिया के लक्षण

आमतौर पर, MHS से पीड़ित लोगों में तब तक कोई लक्षण नहीं दिखते, जब तक कि वे “ट्रिगर्स” नामक कुछ दवाओं का सेवन नहीं करते।

लक्षणों में निम्न शामिल हैं:

• जोर से साँस लेना
• दिल की धड़कन तेज़ होना
• पसीना आना
• तनावग्रस्त मांसपेशियाँ या मांसपेशियों में ऐंठन
• शरीर का तापमान बढ़ना

मैलिग्नेंट हाइपरथर्मिया के कारण

RYR1 या CACNA1S वंशाणु में परिवर्तन MHS का कारण बनता है। ज़्यादातर मामलों में, वंशाणु परिवर्तन पीढ़ी दर पीढ़ी आगे बढ़ता है। लेकिन कभी-कभी वंशाणु परिवर्तन यादृच्छिक रूप से होता है।

आपके बच्चे की सर्जरी से पहले, आपकी स्वास्थ्य देखभाल टीम पूछेगी कि क्या परिवार में किसी को एनेस्थिसिया (बेहोशी की दवा) से गंभीर प्रतिक्रिया हुई है। ये विवरण चिकित्सक को आपके बच्चे के लिए सर्वोत्तम एनेस्थिसिया (बेहोशी की दवा) चुनने में मदद करेंगे।

मैलिग्नेंट हाइपरथर्मिया के जोखिम कारक

RYR1 या CACNA1S वंशाणु में परिवर्तन के कारण आपके बच्चे में MH विकसित होने का उच्च जोखिम हो सकता है। अगर वे ट्रिगर्स नामक कुछ दवाइयों का सेवन करते हैं, तो इसके विकसित होने की संभावना बहुत अधिक बढ़ जाती है। कुछ लोगों को पहली बार इनमें से 1 दवाई दिए जाने पर MH विकसित हो सकता है। हो सकता है कि अन्य लोगों द्वारा कई बार दवाई लेने के बाद ही प्रतिक्रिया दिखाई दे।

पारिवारिक इतिहास या पिछले व्यक्तिगत चिकित्सकीय इतिहास से भी आप के बच्चे को MH का जोखिम हो सकता है। आमतौर पर, एनेस्थिसिया (बेहोशी की दवा) देने से पहले, एनेस्थिसिया (बेहोशी की दवा) टीम आपके बच्चे से या आपके परिवार के सदस्यों पूछेगी कि क्या एनेस्थिसिया (बेहोशी की दवा) दिया गया था और क्या उन पर कोई दुष्प्रभाव हुआ था। यदि आपको या आपके परिवार के किसी सदस्य को एनेस्थिसिया (बेहोशी की दवा) के दौरान या उसके तुरंत बाद कोई प्रतिक्रिया हुई है, तो आपको कौन सी एनेस्थिसिया (बेहोशी की दवा) दवाई देनी चाहिए, इसका चयन करते समय आपका चिकित्सक इस जानकारी को ध्यान में रखेगा।

मैलिग्नेंट हाइपरथर्मिया के लिए जाँच

आनुवंशिक जाँच

एक आनुवंशिक जाँच यह दिखा सकती है कि क्या आपके बच्चे में कोई वंशाणु परिवर्तन है जिनसे उन्हें कुछ एनेस्थिसिया (बेहोशी की दवा) दवाएं लेने पर प्रतिक्रिया का जोखिम हो सकता है।

यदि जाँच से पता चलता है कि आपके बच्चे में RYR1 या CACNA1S वंशाणु में परिवर्तन है, तो आपके चिकित्सक आपके बच्चे को कुछ ख़ास दवाएं नहीं देगा।

जाँच से पता चलेगा कि आपके बच्चे में MH विकसित होने का जोखिम सामान्य है या अधिक।

• सामान्य जोखिम: आपके बच्चे का उच्च जोखिम वाला वंशाणु परिवर्तन या एनेस्थिसिया (बेहोशी की दवा) के प्रति गंभीर प्रतिक्रिया का इतिहास नहीं है। इस समूह के किसी व्यक्ति में MH विकसित होने की संभावना कम होती है। इस समूह में लगभग 99.98% लोग हैं।
• बढ़ा हुआ जोखिम: आपके बच्चे का उच्च जोखिम वाला वंशाणु परिवर्तन या एनेस्थिसिया (बेहोशी की दवा) के प्रति गंभीर प्रतिक्रिया का इतिहास है। यदि उन्हें किसी विशेष प्रकार का एनेस्थिसिया (बेहोशी की दवा) दिया जाए तो उनमें MH विकसित होने की संभावना अधिक होती है। 10,000 में से लगभग 2 लोग इस समूह में हैं। अपने बच्चे के सभी चिकित्सकों को इस परिणाम के बारे में अवश्य बताएं।

मांसपेशी बायोप्सी (टुकड़ा निकालना) जाँच

आपके चिकित्सक आपके बच्चे को मांसपेशी बायोप्सी (टुकड़ा निकालना) जाँच के लिए भी भेज सकता है। इस जाँच को कैफीन हैलोथेन जकड़न परीक्षण कहा जाता है। इसमें आपके बच्चे की मांसपेशी से लिए गए ऊतक (टिश्यू) का उपयोग किया जाता है। इससे पता चलता है कि मांसपेशी ऊतक कुछ ख़ास रसायनों पर प्रतिक्रिया करता है या नहीं। यह जाँच एक विशेष जाँच केंद्र पर की जाती है।

मैलिग्नेंट हाइपरथर्मिया का उपचार

यदि आपका बच्चा MH से पीड़ित है, तो आपकी देखभाल टीम नीचे दिए गए उपचारों का उपयोग करती है:

• डेंट्रोलीन, आपके बच्चे की मांसपेशियों को आराम देने वाली दवाई
• शरीर को ठंडक पहुंचाने के लिए आइस पैक
• अंतःशिरा तरल पदार्थ (शिरा द्वारा दिया गया)
• सिडेशन
• अन्य सहायक देखभाल

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