镰状细胞肾脏疾病

什么是镰状细胞肾病？

镰状细胞肾病是一种肾脏问题，其中镰刀状的红细胞会阻碍血液和氧气流入肾脏以及肾脏周围。您孩子的护理团队可能会将这种疾病称为镰状细胞肾病（SCN）或肾脏疾病。 这种情况可能会发生在一些患有镰状细胞病的患者身上。

肾脏问题可能突然发生。这被称为急性肾损伤。 

有时肾脏疾病会随着时间的推移缓慢发展。这被称为慢性肾病。在严重的情况下，肾脏疾病会导致肾衰竭。镰状细胞病患者在晚年患慢性肾病的风险更高。

肾脏的运作方式

镰状细胞肾病的症状

肾脏问题的体征和症状可能包括：

• 身侧、背部或腹部疼痛：孩子身体两侧肾脏所在位置可能会感到疼痛。镰状细胞病患者在身体某些部位缺氧时可能会出现疼痛发作。这被称为疼痛发作。
• 尿液中水分过多：正常尿液中含有一定量的代谢废物。尿液中大部分是水，废物比平时少，这可能是镰状细胞肾病的体征。
• 尿中带血：您孩子的尿液可能呈血色、棕色或茶色。或者血液可能太少，不用显微镜根本看不见。
• 高血压：如果您的孩子患有镰状细胞病，他们通常会有低血压。镰状细胞肾病可导致高血压。这是因为肾脏会产生一些化学物质，这些物质可以升高血压或降血压。 
• 尿蛋白：蛋白质通常不会通过肾脏离开血液。尿液中蛋白质含量过高是镰状细胞肾病的体征。

镰状细胞肾病的病因

正常红细胞呈圆形且富有弹性。它们很容易就能流经人体的血管。镰状细胞病患者的红细胞坚硬、粘稠，形状像香蕉（镰刀状）。

镰状细胞聚集在一起，并堵塞血管。这些细胞会阻塞微小的血管，并减缓血液和氧气向身体器官的输送。镰状细胞携带氧气的能力不如健康的红细胞，而且它们在血液中停留的时间不如正常红细胞长。 

镰状细胞会减少血流，并对肾脏血管造成损害。这可能会导致短期和长期的肾脏问题。

镰状细胞肾病的诊断

有多种类型的测试可以用来检查肾脏问题。这通常需要检查孩子的尿液和血液样本。由于镰状细胞病会增加肾脏问题的风险，您的孩子将在定期体检中接受肾脏问题的常规筛选。这些筛选通常在 3 至 10 岁之间开始。

身体检查和病史

您的护理团队将会询问问题并进行测试，以了解有关您孩子的肾脏疾病风险因素（例如：药物、糖尿病和高血压）。  

尿液测试（尿液分析）

您的医疗保健提供者将收集尿液样本以测试是否存在以下症状：

• 尿中带血
• 白蛋白：肾脏受损时在尿液中发现的一种蛋白质。

血液测试 

实验室测试包括抽血，以测量肾脏功能的不同方面，例如：

• 血尿素氮（Blood urea nitrogen, BUN）：尿素氮是人体分解食物中的蛋白质时产生的。肾脏通常会从血液中过滤掉尿素氮。血尿素氮水平过高可能预示着肾脏问题。 
• 血清肌酐：肌酸是人体肌肉代谢的废物。肌酐水平衡量肾脏过滤血液中废物的能力。如果肾脏功能不佳，您孩子血液中的肌酸含量可能会升高。 
• 电解质测试：：电解质是帮助身体正常运转的矿物质。这些元素包括钠、氯、镁、钾和钙。水平偏高或偏低可能是肾脏问题的体征。 
• 胱抑素 C：这项测试测量的是您孩子血液中胱抑素 C 蛋白的含量。胱抑素 C 水平偏高可能意味着您孩子的肾脏功能不佳。
• 肾小球滤过率（Glomerular filtration rate, GFR）：GFR 衡量肾脏过滤血液以清除废物、毒素和液体的能力。GFR 水平低可能意味着您孩子的肾脏功能不正常。 

成像检查

您的护理团队也可能使用肾脏成像检查，例如：超声波、电脑断层扫描（CT）或磁共振成像（MRI）。这些扫描结果可以显示血流量减少或肾脏损伤。 

其他测试

• 动态血压监测：如果您的孩子患有高血压，他们可能需要佩戴一个可以在 24 小时内测量心率和血压的设备。
• 肾活检：在罕见的情况下，可能会进行活检，以取一小块肾脏组织样本在显微镜下进行观察。 

镰状细胞肾病的治疗

肾脏疾病的治疗取决于您孩子的具体医疗需求。在某些情况下，您的护理团队可能包括专科医生（例如：肾脏科医生或泌尿科医生）。肾脏科医生是专门从事肾脏疾病诊断和治疗的医生。泌尿科医生是诊断和治疗泌尿道病症的医生。 

镰状细胞肾病的一般治疗方法包括：

• 羟基脲等药物可以帮助控制镰状细胞病，并预防或减缓肾脏损伤。
• 降压药可以减少尿液中蛋白质的流失，从而降低血压。

严重肾病或肾衰竭的患者可能需要透析或肾移植。 

• 透析是一种使用机器代替肾脏运作，从血液中过滤废物和液体的程序。 
• 肾移植是用捐献者的健康肾脏替换患者受损肾脏的手术。

镰状细胞肾病的预后

镰状细胞肾病会影响镰状细胞病患者的健康和生活质量。在某些情况下，这会导致预后不良和寿命缩短。 

请务必按时出席所有医疗预约，并遵循护理团队的指示，以帮助预防问题。

如果您发现出现以下症状，请立即就医：

• 发烧
• 胸部、身侧、腹部或背部疼痛  
• 呼吸困难 
• 意识混乱或丧失
• 排尿时疼痛或出血
• 排尿量比平时少或完全没有尿

如有任何疑问或疑虑，请始终与您的护理团队讨论。 

家庭小贴士

如果您的孩子患有镰状细胞病，那么他们终生定期接受医疗护理以满足其健康需求是很重要的。 

您可以采取以保护肾脏健康的一些措施包括：

• 请与您的护理团队讨论有关您孩子患肾脏问题的风险。
• 请确保您的孩子定期进行检查，以检查血压并监测肾功能。 
• 密切关注您孩子的测试结果，并了解实验室测试的正常健康范围。
• 请确保您的孩子饮用足够的水，尤其是在进行体育活动或天气炎热时。
• 请与您的医生讨论有关您孩子的药物、维生素和补充剂，尤其是在开始服用任何新药物之前。有些药物更容易造成肾脏损伤，尤其是在经常使用或与其他药物联合使用时。 
• 如果您的孩子出现肾脏或尿路感染的症状，请立即联系您的护理团队。症状可能包括： 
• 发烧
• 腹部或背部疼痛
• 排尿时疼痛或灼烧感
• 比平时更频繁地排尿
• 感觉尿急。
• 使用非甾体类抗炎药（non-steroidal anti-inflammatory drug, NSAID）前，请咨询医生。这些药物包括阿司匹林、 布洛芬和萘普生。它们会造成肾脏损伤，如果您的孩子已经出现肾脏损伤的体征，则需要避免使用。尤其是在大剂量服用、频繁服用或与其他药物一起服用时，这种情况更为明显。 
• 鼓励养成健康的如厕习惯。憋尿时间过长或膀胱排空不彻底都可能导致肾脏问题。 
• 培养健康的生活习惯。确保孩子进行足够的运动，并保持与其年龄相符的健康体重。保持健康的饮食习惯，并限制咖啡因的摄入。避免吸烟和饮酒。
• 请按照护理团队的建议接受疫苗接种。  

向您的护理团队提问 

• 我的孩子患有镰状细胞贫血症，这会如何影响他们患肾脏问题的风险？ 
• 我的孩子是否还有其他患肾病的风险因素？
• 我应该注意哪些肾脏问题的体征和症状？ 
• 我的孩子需要做哪些测试或监测？
• 我该如何降低孩子患肾脏问题的风险？
• 我的孩子应该避免服用哪些药物？
• 我的孩子需要做出哪些饮食调整？ 我是否需要监测我孩子的液体摄入量？ 

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