Серповидно-клеточная болезнь почек — это тип заболевания почек, при котором эритроциты серповидной формы блокируют приток крови и кислорода в почках и вокруг них. Команда врачей вашего ребёнка может называть это заболевание серповидно-клеточной нефропатией (СКН) или почечной болезнью. Это состояние может возникать у некоторых людей с серповидно-клеточной болезнью.
Проблемы с почками могут развиваться внезапно. Это называется острое повреждение почек.
Иногда болезнь почек развивается медленно, с течением времени. Это называется хронической болезнью почек. В тяжёлых случаях заболевание может привести к почечной недостаточности. Люди с серповидно-клеточной анемией имеют более высокий риск развития хронической болезни почек в более позднем возрасте.
Как работают почки
Почки — это два органа, расположенные под рёбрами по обе стороны позвоночника. Они имеют форму боба и примерно размером с кулак. вы можете услышать такие термины, как ренальный, нефро- или нефрон, — все они относятся к почкам.
Почки фильтруют кровь. Кровь поступает в почку через почечную артерию и фильтруется множеством крошечных кровеносных сосудов. Очищенная кровь выходит из почки через почечную вену.
Почки удаляют отходы и лишнюю жидкость из крови, чтобы образовать мочу (урину). Моча поступает из почки по двум трубкам, называемым мочеточниками, которые впадают в мочевой пузырь. Моча хранится в мочевом пузыре и выводится из организма через мочеиспускательный канал (уретру). Почки, мочеточники и мочевой пузырь составляют систему, называемую мочевыделительной системой.
Серповидные эритроциты могут снижать приток крови и кислорода в почки и вокруг них, что приводит к повреждению почек и снижению их функции.
Почки помогают:
Регулировать количество жидкости в организме
Удалять отходы из крови
Поддерживать баланс солей, калия и других химических веществ
Вырабатывать гормоны, которые контролируют артериальное давление и образование эритроцитов
Симптомы серповидно-клеточной болезни почек
Признаки и симптомы проблем с почками могут включать:
Боль в боку, спине или животе: У вашего ребенка могут возникнуть боли по бокам тела, там, где расположены почки. У людей с серповидно-клеточной анемией могут возникать болезненные эпизоды, когда части тела не получают достаточно кислорода. Это называется болевым приступом.
Слишком разбавленная моча: В норме моча содержит определённое количество отходов. Если моча в основном состоит из воды и содержит меньше отходов, чем обычно, это может быть признаком серповидно-клеточной болезни почек.
Кровь в моче: Моча вашего ребёнка может иметь кровавый, коричневый или цвет тёмного чая. Иногда количество крови слишком мало, чтобы увидеть её без микроскопа.
Повышенное артериальное давление: Если у вашего ребенка серповидно-клеточная болезнь, у него обычно пониженное давление. Серповидно-клеточная болезнь почек может вызвать повышенное давление. Так как почки вырабатывают вещества, способные повышать или понижать артериальное давление.
Белок в моче: В норме белок не проходит из крови в мочу. Повышенное содержание белка в моче — признак серповидно-клеточной болезни почек.
Причины серповидно-клеточной болезни почек
Обычные эритроциты имеют круглую форму и гибкую структуру. Они легко проходят через кровеносные сосуды организма. У людей с серповидно-клеточной анемией эритроциты твёрдые, липкие и имеют форму полумесяца (серпа).
Серповидные клетки склонны слипаться и закупоривать кровеносные сосуды. Клетки блокируют мелкие сосуды и замедляют доставку крови и кислорода к органам. Серповидные клетки переносят кислород хуже, чем здоровые эритроциты, и живут в крови гораздо меньше, чем нормальные эритроциты.
Серповидные клетки могут снижать кровоток и повреждать сосуды в почках. Это приводит к кратковременным и хроническим проблемам с почками.
Диагностика серповидно-клеточной болезни почек
Для выявления проблем с почками используется несколько видов анализов. Обычно это включает исследование образцов мочи и крови вашего ребёнка. Поскольку серповидно-клеточная анемия повышает риск заболеваний почек, вашему ребёнку будут регулярно проводить обследования для раннего выявления проблем с их работой. Обычно такие проверки начинают проводить в возрасте от 3 до 10 лет.
Медицинский осмотр и изучение истории болезни
Лечащая команда задаст вопросы и проведёт обследование, чтобы определить факторы риска заболеваний почек у вашего ребёнка, такие как приём лекарств, наличие диабета или повышенного артериального давления.
Анализы мочи
Ваш лечащий врач соберет образец мочи для проверки на наличие:
Кровь в моче
Альбумина: белка, обнаруживаемого в моче при повреждении почек
Анализы крови
Лабораторные анализы включают забор крови для оценки различных показателей функции почек, таких как:
Мочевина в крови (BUN): Мочевина образуется, когда организм расщепляет белки из пищи. В норме почки выводят азот мочевины из крови. Повышенный уровень BUN может указывать на проблемы с почками.
Креатинин в сыворотке: Креатинин — это продукт распада мышц. Уровень креатинина показывает, насколько хорошо почки фильтруют отходы из крови. Повышенный уровень креатина у ребенка может означать, что почки работают хуже, чем должны.
Анализы электролитов: Электролиты — это минералы, необходимые для нормальной работы организма, включая натрий, хлор, магний, калий и кальций. Повышенные или пониженные уровни электролитов могут быть признаком заболеваний почек.
Цистатин CЭтот анализ измеряет количество белка цистатина C в крови ребёнка. Высокий уровень цистатина C может указывать на нарушение функции почек.
Скорость клубочковой фильтрации (СКФ): Этот показатель отражает, насколько эффективно почки очищают кровь от отходов, токсинов и лишней жидкости. Низкий уровень СКФ может означать, что почки функционируют неправильно.
Суточный мониторинг артериального давления: Если у ребёнка повышенное артериальное давление, ему могут назначить ношение специального прибора, который измеряет частоту сердечных сокращений и давление в течение 24 часов.
Биопсия почки: В редких случаях проводится биопсия для забора небольшого образца ткани почки для исследования под микроскопом.
Лечение серповидно-клеточной болезни почек
Лечение проблем с почками зависит от индивидуальных медицинских потребностей вашего ребёнка. В некоторых случаях в состав команды врачей могут входить специалисты, такие как нефролог или уролог. Нефролог — это врач, специализирующийся на диагностике и лечении заболеваний почек. Уролог — это врач, который диагностирует и лечит заболевания мочевыводящих путей.
Общие методы лечения серповидно-клеточной анемии почек включают:
Лекарства, такие как гидроксимочевина, помогают контролировать течение серповидно-клеточной болезни и предотвращать или замедлять повреждение почек.
Препараты для снижения артериального давления уменьшают потерю белка с мочой и помогают нормализовать давление.
Людям с тяжелым заболеванием почек или почечной недостаточностью может потребоваться диализ или пересадка почки.
Диализ — это процедура, при которой специальный аппарат выполняет работу почек, очищая кровь от отходов и лишней жидкости.
Пересадка почки — это хирургическая операция, при которой повреждённая почка заменяется здоровой, полученной от донора.
Прогноз при серповидно-клеточной болезни почек
Серповидно-клеточная болезнь почек может влиять на общее состояние здоровья и качество жизни людей с серповидно-клеточной болезнью. В некоторых случаях заболевание может ухудшать прогноз и сокращать продолжительность жизни.
Очень важно выполнять все визиты к врачу и следовать рекомендациям лечащей команды, чтобы снизить риск осложнений.
Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если вы заметили такие симптомы, как:
Жар
Боль в груди, боку, животе или спине
Затрудненное дыхание
Спутанность сознания или потеря сознания
Боль или кровь при мочеиспускании
Уменьшение количества мочи или полное её отсутствие
Всегда обращайтесь к своему лечащему персоналу, если у вас есть вопросы или беспокойство.
Рекомендации для семьи
Если у вашего ребёнка серповидно-клеточная анемия, важно, чтобы он регулярно проходил медицинское наблюдение для контроля состояния здоровья на протяжении всей жизни.
Шаги, которые вы можете предпринять, чтобы защитить здоровье почек:
Обсудите с лечащей командой риск проблем с почками у вашего ребёнка.
Убедитесь, что ребёнок регулярно проходит обследования для контроля артериального давления и функции почек.
Ведите учёт результатов анализов ребенка и знайте нормальные показатели лабораторных анализов.
Следите, чтобы ребёнок употреблял достаточно жидкости, особенно во время физической активности или жаркой погоды.
Обсудите с врачом все лекарства, витамины и добавки вашего ребенка, особенно перед началом приёма чего-либо нового. Некоторые препараты повышают риск повреждения почек, особенно при частом применении или в сочетании с другими лекарствами.
Немедленно обратитесь к лечащей команде, если у ребёнка появятся симптомы инфекции почек или мочевыводящих путей. Возможные симптомы:
Жар
Боль в животе или спине
Боль или жжение при мочеиспускании
Учащённое мочеиспускание
Ощущение срочной необходимости помочиться
Перед применением нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), проконсультируйтесь с врачом. Эти лекарства включают аспирин, ибупрофен и напроксен. Эти препараты могут повреждать почки и их следует избегать, если уже есть признаки нарушения функции почек. Это особенно верно при больших дозах, частом применении или в сочетании с другими лекарствами.
Поощряйте здоровые привычки посещения туалета. Длительное удерживание мочи или неполное опорожнение мочевого пузыря может привести к проблемам с почками.
Содействуйте здоровому образу жизни. Обеспечьте достаточную физическую активность ребенка, поддержание нормального веса для возраста. Здоровое питание, ограничение кофеина. Отказ от курения и употребления алкоголя.
Вакцинируйте ребенка согласно рекомендациям лечащей команды.
Вопросы вашей лечащей команде
Как серповидно-клеточная анемия у моего ребенка влияет на риск развития у нарушений в работе почек?
Есть ли у моего ребенка другие факторы риска заболевания почек?
На какие признаки и симптомы проблем с почками мне следует обращать внимание?
Какие анализы или обследования необходимы моему ребенку?
Что я могу сделать, чтобы снизить риск возникновения проблем с почками у моего ребенка?
Каких лекарств следует избегать моему ребёнку?
Какие изменения в питании необходимы моему ребенку? Нужно ли мне следить за потреблением жидкости ребенком?
Ключевые моменты о серповидно-клеточной болезни почек
Серповидно-клеточная анемия почек, или серповидно-клеточная нефропатия, — это осложнение серповидно-клеточной анемии, при котором эритроциты серповидной формы нарушают работу почек и со временем вызывают их повреждение.
Признаки и симптомы могут включать: белок в моче (протеинурия), кровь в моче (гематурия), повышенное артериальное давление и снижение функции почек.
Ваша лечащая команда может проверять работу почек с помощью лабораторных анализов и инструментальных обследований.
Очень важно, чтобы ваш ребёнок проходил регулярное наблюдение для раннего выявления проблем с почками.
Всегда следуйте рекомендациям врачей, чтобы управлять серповидно-клеточной анемией у ребёнка и предотвращать осложнения.
При некоторых заболеваниях и методах лечения могут возникать проблемы с почками. Узнайте, как работают почки, как защитить их здоровье и предотвратить заболевания почек.
Энурез (ночное недержание мочи) — частая проблема у детей и подростков с серповидноклеточной анемией. Узнайте, как вы можете помочь своему ребенку справиться с ночным недержанием мочи.
Болевой приступ (болевой криз) возникает, когда серповидные клетки блокируют кровеносные сосуды и снижают кровоснабжение и поступление кислорода в организм. Узнайте о способах лечения болевых приступов
