Серповидноклітинна хвороба нирок

Що таке серповидноклітинна хвороба нирок?

Серповидноклітинна хвороба нирок — це тип захворювання нирок, при якому серповидні еритроцити блокують потік крові та кисню в нирках та навколо них. Лікарі вашої дитини можуть назвати це захворювання серповидноклітинною нефропатією (СКН) або ураженням нирок.  Цей стан може виникнути у деяких людей із серповидноклітинною хворобою.

Проблеми з нирками можуть виникнути раптово. Це відоме як гостре ураження нирок. 

Іноді захворювання нирок розвивається повільно з часом. Це відоме як хронічне захворювання нирок. У важких випадках захворювання нирок може призвести до ниркової недостатності. Люди із серповидноклітинною хворобою мають підвищений ризик хронічного захворювання нирок у подальшому житті.

Як працюють нирки

Симптоми серповидноклітинної хвороби нирок

Ознаки та симптоми проблем з нирками можуть включати:

• Біль у боці, спині або животі: Ваша дитина може відчувати біль у тих частинах тіла, де розташовані нирки. Люди із серповидноклітинною хворобою можуть мати больові епізоди, коли частини тіла не отримують достатньо кисню. Це називається больовим епізодом.
• Сеча з надлишком води: Звичайна сеча містить певну кількість відходів. Сеча, яка переважно складається з води, з меншою кількістю відходів, ніж зазвичай, може бути ознакою серповидноклітинної хвороби нирок.
• Кров у сечі: Сеча вашої дитини може виглядати кривавою, коричневою або мати колір чаю. Або кров у сечі може бути занадто малою, щоб її побачити без використання мікроскопа.
• Підвищений артеріальний тиск: Якщо у вашої дитини серповидноклітинна анемія, у неї зазвичай низький артеріальний тиск. Серповидноклітинна хвороба нирок може спричинити високий артеріальний тиск. Це пояснюється тим, що нирки виробляють хімічні речовини, які можуть підвищувати або знижувати артеріальний тиск. 
• Білок у сечі: Білок зазвичай не виводиться з крові через нирки. Наявність великої кількості білка в сечі є ознакою серповидноклітинної хвороби нирок.

Причини серповидноклітинної хвороби нирок

Нормальні еритроцити круглі та гнучкі. Вони легко протікають через кровоносні судини організму. У людей із серповидноклітинною хворобою еритроцити тверді, липкі та мають форму банана (серпоподібна форма).

Серповидні клітини злипаються та закупорюють кровоносні судини. Клітини блокують крихітні кровоносні судини та уповільнюють доставку крові та кисню до органів організму. Серповидні клітини не переносять кисень так добре, як здорові еритроцити, і вони не живуть у крові так довго, як нормальні еритроцити. 

Серповидні клітини можуть зменшувати кровотік і пошкоджувати кровоносні судини в нирці. Це може спричинити короткострокові та довгострокові проблеми з нирками.

Діагностика серповидноклітинної хвороби нирок

Для перевірки на наявність проблем з нирками використовується кілька типів аналізів. Це часто включає перевірку зразка сечі та крові вашої дитини. Оскільки серповидноклітинна хвороба збільшує ризик проблем з нирками, ваша дитина проходитиме планові обстеження на проблеми з нирками в рамках регулярних оглядів. Ці обстеження зазвичай починаються у віці від 3 до 10 років.

Медичний огляд та збір анамнезу

Ваша команда з лікування ставитиме запитання та проводитиме аналізи, щоб дізнатися про фактори ризику захворювань нирок вашої дитини, такі як ліки, діабет та високий артеріальний тиск.  

Аналіз сечі (загальний аналіз сечі)

Ваш лікар візьме зразок сечі для перевірки на:

• Кров у сечі
• Альбумін: білок, що з'являється в сечі при пошкодженні нирок

Аналізи крові 

Лабораторні аналізи включають взяття зразків крові для вимірювання різних аспектів функції нирок, таких як:

• Азот сечовини крові (АСК): Азот сечовини утворюється, коли організм розщеплює білки з їжі. Нирки зазвичай фільтрують азот сечовини з крові. Високий рівень АСК може сигналізувати про проблему з нирками. 
• Креатинін сироватки крові: Креатин є кінцевим продуктом обміну речовин у м'язах організму. Рівень креатиніну вимірює, наскільки добре нирки фільтрують відходи з крові. У вашої дитини може спостерігатися підвищення рівня креатину в крові, якщо нирки працюють погано. 
• Аналізи на електроліти: Електроліти — це мінерали, які допомагають організму функціонувати. До них належать натрій, хлорид, магній, калій та кальцій. Високий або низький рівень може бути ознакою проблем з нирками. 
• Цистатин СЦей аналіз вимірює кількість білка цистатину С у крові вашої дитини. Високий рівень цистатину С може означати, що нирки вашої дитини працюють погано.
• Швидкість клубочкової фільтрації (ШКФ): ШКФ вимірює, наскільки добре нирки фільтрують кров, видаляючи відходи, токсини та рідину. Низька ШКФ може означати, що нирки вашої дитини працюють неправильно. 

Візуалізаційні обстеження

Ваша команда з догляду може також використовувати візуалізаційні дослідження нирок, такі як ультразвукове дослідження, комп'ютерна томографія (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ). Ці сканування можуть показати зниження кровотоку або пошкодження нирок. 

Інші аналізи

• Амбулаторний моніторинг артеріального тиску: Якщо у вашої дитини високий артеріальний тиск, їй може знадобитися носити пристрій, який вимірює частоту серцевих скорочень та артеріальний тиск протягом 24 годин.
• Біопсія нирки: У рідкісних випадках може бути проведена біопсія, щоб взяти невеликий зразок тканини нирки для дослідження під мікроскопом. 

Лікування серповидноклітинної хвороби нирок

Лікування проблем з нирками залежить від медичних потреб вашої дитини. У деяких випадках ваша команда з лікування може включати таких спеціалістів, як нефролог або уролог. Нефролог — це лікар, який спеціалізується на діагностиці та лікуванні захворювань нирок. Уролог — це лікар, який діагностує та лікує захворювання сечовивідних шляхів. 

Загальні методи лікування серповидноклітинної хвороби нирок включають:

• Ліки, такі як гідроксисечовина, можуть допомогти в лікуванні серповидноклітинної анемії та запобіганні або уповільненню пошкодження нирок.
• Ліки від артеріального тиску можуть зменшити втрату білка з сечею та знизити артеріальний тиск.

Людям, які мають тяжке захворювання нирок або ниркову недостатність, може знадобитися діаліз або трансплантація нирки. 

• Діаліз — це процедура, під час якої апарат виконує роботу нирок, фільтруючи відходи та рідину з крові. 
• Трансплантація нирки — це хірургічне втручання із заміни пошкодженої нирки пацієнта здоровою ниркою від донора.

Прогноз при серповидноклітинній хворобі нирок

Серповидноклітинна хвороба нирок може вплинути на здоров'я та якість життя людей із серповидноклітинною хворобою. У деяких випадках це може призвести до погіршення прогнозу та скорочення тривалості життя. 

Обов'язково відвідуйте всі медичні огляди та дотримуйтесь інструкцій вашої команди з лікування, щоб запобігти проблемам.

Негайно зверніться по медичну допомогу, якщо помітили такі симптоми, як:

• Лихоманку
• Біль у грудях, боці, животі або спині  
• Утруднене дихання 
• Сплутана свідомість або втрата свідомості
• Біль або кровотеча під час сечовипускання
• Сечовипускання рідше, ніж зазвичай, або його відсутність взагалі

Завжди обговорюйте будь-які питання чи занепокоєння зі своєю командою з лікування. 

Поради для сімей

Якщо у вашої дитини серповидноклітинна хвороба, важливо, щоб вона регулярно отримувала медичну допомогу для задоволення своїх потреб у здоров'ї протягом усього життя. 

Деякі кроки, які ви можете вжити для захисту здоров'я нирок, включають:

• Поговоріть зі своєю командою з лікування про ризик виникнення проблем з нирками у вашої дитини.
• Переконайтеся, що ваша дитина регулярно проходить обстеження для перевірки артеріального тиску та контролю функції нирок. 
• Слідкуйте за результатами аналізів вашої дитини та знайте нормальні для здоров'я показники лабораторних аналізів.
• Переконайтеся, що ваша дитина п'є достатньо рідини, особливо під час фізичної активності або в спекотну погоду.
• Поговоріть зі своїм лікарем про ліки, вітаміни та добавки, які приймає ваша дитина, особливо перед тим, як розпочати щось нове. Деякі ліки частіше спричиняють пошкодження нирок, особливо при частому використанні або в поєднанні з іншими ліками. 
• Негайно зверніться до своєї команди з лікування, якщо у вашої дитини є симптоми інфекції нирок або сечовивідних шляхів. Симптоми можуть включати: 
• Лихоманку
• Біль у животі або спині
• Біль або печіння під час сечовипускання
• Сечовипускання частіше, ніж зазвичай
• Відчуття термінової потреби помочитися.
• Проконсультуйтеся зі своїм лікарем, перш ніж використовувати нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП). Ці ліки включають аспірин, ібупрофен та напроксен. Вони можуть спричинити пошкодження нирок і їх слід уникати, якщо у вашої дитини вже є ознаки ураження нирок. Це особливо актуально у великих дозах, при частому використанні або при прийомі з іншими ліками. 
• Заохочуйте дотримання здорового режиму відвідування туалету. Затримка сечі занадто довго або не спорожнення сечового міхура може спричинити проблеми з нирками. 
• Стимулюйте здорові звички. Переконайтеся, що ваша дитина отримує достатньо фізичних вправ і підтримує здорову вагу для свого віку. Харчуйтеся здоровою їжею та обмежте споживання кофеїну. Уникайте куріння та вживання алкоголю.
• Робіть щеплення, рекомендовані вашою командою з лікування.  

Запитання, які варто поставити вашій команді з лікування 

• Як серповидноклітинна анемія моєї дитини впливає на ризик виникнення проблем з нирками? 
• Чи є у моєї дитини інші фактори ризику захворювань нирок?
• На які ознаки та симптоми проблем з нирками мені слід звернути увагу? 
• Які аналізи або моніторинг потрібні моїй дитині?
• Що я можу зробити, щоб знизити ризик виникнення проблем з нирками у моєї дитини?
• Яких ліків повинна уникати моя дитина?
• Яких змін у раціоні потрібно моїй дитині? Чи потрібно мені контролювати споживання рідини моєю дитиною? 

Супутній контент