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O retinoblastoma é um câncer do olho. Ele ocorre mais frequentemente em crianças pequenas, geralmente antes dos 3 anos de idade. Esse câncer raramente se desenvolve em crianças com mais de 5 anos. O retinoblastoma se forma na retina do olho. A retina é uma fina camada de tecido nervoso na parte de trás do olho. As células da retina detectam luz e cor. O retinoblastoma pode afetar um olho (unilateral, mais comum) ou ambos (bilateral).
O retinoblastoma é um câncer que se forma na retina do olho. A retina é uma fina camada de tecido nervoso na parte de trás do olho.
O retinoblastoma é raro. Cerca de 250 a 300 crianças são diagnosticadas por ano nos Estados Unidos. O retinoblastoma pode ser hereditário (pode ser transmitido em famílias) ou não hereditário.
Na maioria dos pacientes, o retinoblastoma fica confinado ao olho, e o câncer é muito curável. A taxa de cura para esse câncer é superior a 95%, devido à detecção precoce e aos tratamentos disponíveis. Se a doença não for tratada, ela pode se espalhar para outras partes do corpo, onde se torna muito mais difícil de tratar. Pacientes com retinoblastoma hereditário também apresentam maior risco para outros cânceres mais tarde na vida.
Os tratamentos para retinoblastoma incluem quimioterapia, para encolher o tumor, terapia administrada localmente (agentes anticâncer administrados diretamente ao olho), terapia focal (terapia a laser ou de congelamento aplicada diretamente no olho), cirurgia para remover o olho e radioterapia.
Na maioria dos casos, o retinoblastoma resulta de uma alteração ou mutação em um gene conhecido como o gene do retinoblastoma (RB1). Quando há uma mutação do gene RB1 , as células crescem e dividem-se de forma anormal.
Há dois tipos de retinoblastoma: não hereditário (esporádico) e hereditário.
A forma mais comum de retinoblastoma é a esporádica, ou não hereditária. O retinoblastoma esporádico não é transmitido na família. Há uma alteração no gene RB1 em uma única célula na retina de um olho. Essas células se dividem e formam um tumor. A maioria dos pacientes com apenas um olho acometido (unilateral) tem retinoblastoma esporádico.
Cerca de 25% a 30% das crianças com retinoblastoma têm a forma hereditária da condição. O retinoblastoma hereditário é o resultado de uma alteração (mutação) no gene RB1 em todas as células do corpo. A maioria dos pacientes com retinoblastoma hereditário tem ambos os olhos afetados (bilateral). Aproximadamente 10% a 15% dos pacientes com retinoblastoma unilateral e todos os pacientes com retinoblastoma bilateral têm a forma hereditária da doença. Crianças com retinoblastoma hereditário apresentam maior risco de desenvolver outros cânceres mais tarde na vida. Crianças com retinoblastoma hereditário podem ser as primeiras em suas famílias com essa mutação genética. Elas têm, então, uma chance de 50% de transmitir o gene para seus filhos.
O teste genético é importante no retinoblastoma. O tipo de câncer, esporádico ou hereditário, pode afetar o risco de cânceres futuros e influenciar decisões futuras sobre a vida.
Um médico pode encontrar o retinoblastoma durante um exame oftalmológico de rotina. No entanto, muitas vezes, um dos pais ou um parente percebe primeiro que o olho da criança está diferente do normal. Alguns dos sintomas do retinoblastoma são comuns a outros problemas oculares, por isso é importante consultar um oftalmologista pediátrico para avaliação.
Os sinais e sintomas do retinoblastoma incluem:
Se uma criança apresentar sinais de retinoblastoma, é importante consultar um oftalmologista pediátrico (oftalmologista para crianças). Um oftalmologista pode fazer um exame de triagem no consultório para verificar se é necessário realizar mais testes.
Exame sob anestesia oftalmológico - o diagnóstico de retinoblastoma é feito por meio de exame oftalmológico sob anestesia. Nesse teste, um médico examina o olho atentamente usando luzes especiais e lentes de aumento após a dilatação dos olhos. Esse procedimento é feito enquanto a criança está dormindo, para que o médico possa ver toda a retina. Uma câmera especial tira fotos digitais dos olhos e do tumor.
Não é usada biópsia diagnosticar retinoblastoma, pois isso pode fazer com que as células cancerosas se espalhem.
Outros tipos de testes podem ser usados para ajudar a diagnosticar e determinar a extensão do retinoblastoma. Esses testes incluem:
Se houver preocupações de que a doença se espalhou para fora do olho, os médicos irão colher amostras da medula óssea e do líquido cefalorraquidiano. Testes adicionais de imagem podem ser realizados para observar o cérebro e a medula espinhal.
Um exame sob anestesia permite que o médico examine os olhos de perto usando luzes especiais e lentes de aumento.
Se o retinoblastoma não for tratado, ele poderá se espalhar:
Tumores grandes podem se dividir em tumores menores que flutuam dentro do fluido ocular. Esses são chamados de sementes vítreas.
Os tumores do olho são "agrupados" ou classificados do Grupo A até o Grupo E. No passado, os tumores de retinoblastoma eram classificados por meio de um sistema de agrupamento numerado (Grupo I a Grupo V), denominado classificação Reese-Ellsworth.
O agrupamento descreve a probabilidade de salvar o olho. O grupo é baseado no tamanho do tumor, localização e a extensão da propagação dentro do olho. Se os dois olhos forem afetados, cada olho será avaliado separadamente.
Os tumores do Grupo A são pequenos e estão localizados longe do centro da visão. Os pacientes com tumores do Grupo A têm uma boa chance de manter a visão e a função ocular normais durante e após o tratamento do tumor.
Os tumores do Grupo E são grandes e se separaram dentro do olho (sementes vítreas). É mais provável que esses tumores se espalhem para fora do olho. Crianças com tumores do Grupo E devem ter perda de visão reduzida ou completa, e há menor chance de poupar os olhos, mesmo com o tratamento.
| Grupo de tumores | Risco de perder o olho | Características clínicas |
|---|---|---|
| A | Risco muito baixo | Tumor pequeno localizado apenas na retina; não está próximo a estruturas importantes |
| B | Baixo risco | Tumor maior e/ou localizado próximo a estruturas importantes |
| C | Risco moderado | O tumor é bem definido, em sua maioria, com pequenas quantidades de propagação ou sementes |
| D | Alto risco | O tumor é grande ou mal definido, com grande quantidade de sementes |
| E | Risco muito alto | Tumor muito grande que está afetando a estrutura e a função dos olhos; maior chance de propagação |
O estágio do câncer refere-se a se este se espalhou para fora do olho. Estágio I e Estágio II significam que o tumor está localizado apenas dentro do olho. Os estágios III a IV indicam que o tumor se espalhou para tecidos locais ao redor do olho ou para locais distantes (doença metastática).
O tumor é pequeno e está localizado apenas na retina. Não está próximo de estruturas oculares importantes.
Os tumores são maiores ou podem estar localizados próximos a estruturas oculares importantes.
O tumor é bem definido, em sua maioria, mas tem pequenas quantidades de propagação ou sementes.
O tumor é grande ou mal definido e tem uma grande quantidade de sementes.
O tumor é muito grande e afeta a estrutura e a função dos olhos. Há uma chance maior de propagação.
A maioria das crianças com retinoblastoma pode ser curada. O principal fator que influencia a sobrevivência de uma criança é se o tumor se propagou para fora do olho. Se for localizado no olho, o prognóstico para a sobrevida do paciente é excelente. Se o câncer se espalhou para outras partes do corpo, a doença se torna mais difícil de tratar.
Vários fatores influenciam a perspectiva de tratamento e recuperação de um paciente:
Pacientes com câncer confinado ao olho têm taxas de sobrevida de >95% com tratamento. Se o câncer tiver se espalhado para a cavidade ocular (órbita), linfonodos, medula óssea, ossos ou fígado, os pacientes têm taxas de sobrevida de cerca de 80% com quimioterapia intensiva, transplante autólogo de células-tronco e radioterapia. Quando o câncer já se espalhou para o cérebro ou líquido cefalorraquidiano no momento do diagnóstico, o prognóstico é geralmente ruim (<10% de sobrevida).
No tratamento do retinoblastoma, os médicos e as famílias devem considerar como a doença está afetando a criança. O foco é primeiramente na cura e, então, em preservar o olho com a maior visão possível. O fator mais importante para salvar o olho é a extensão da doença no diagnóstico. Se houver preocupação com a propagação da doença ou se o tratamento não puder preservar a visão significativamente, os médicos podem recomendar a remoção cirúrgica do olho (enucleação).
No tratamento do retinoblastoma, a sobrevida do paciente nem sempre é a mesma coisa que a "sobrevida ocular". O grupo ou a classificação do tumor afeta se o olho pode ser salvo. Quando os tumores são agrupados de A a C, o olho e a visão são mais fáceis de salvar. Os tumores que se separaram dentro do olho com sementes vítreas (Grupo D ou E) são mais difíceis de tratar.
Quando os tumores estão em ambos os olhos (retinoblastoma bilateral), geralmente é feita uma tentativa de salvar os olhos e preservar o máximo de visão possível. Isso tem sucesso em cerca de 70% a 85% dos casos.
Uma doença mais avançada no retinoblastoma unilateral (Grupo D ou E) pode exigir a remoção do olho doente. Se o olho for removido, os médicos examinarão as amostras de tecido no microscópio para garantir que o retinoblastoma não se espalhe para fora do olho. Alguns pacientes com alto risco de propagação fora do olho precisam de quimioterapia. A maioria dos pacientes com retinoblastoma unilateral que fazem a remoção cirúrgica do olho não precisará de nenhum tratamento adicional. No entanto, é essencial monitorar cuidadosamente o olho saudável restante.
As terapias usadas para tratar o retinoblastoma dependem de o tumor afetar um olho (unilateral) ou ambos os olhos (bilateral), da extensão da doença dentro do olho e se o tumor se espalhou para outros lugares dentro e ao redor do olho. Os médicos também considerarão outros fatores, incluindo:
Cirurgia, terapia focal, quimioterapia e/ou radioterapia são usadas para tratar o retinoblastoma. Geralmente, uma combinação de tratamentos é usada. Antes de iniciar a terapia, o plano de tratamento deve ser discutido com o paciente e a família em detalhes para descrever os riscos e benefícios, tanto a curto quanto a longo prazo.
Muito raramente, o retinoblastoma se espalha para o cérebro ou líquido cefalorraquidiano. Ele também pode se espalhar para ossos, medula óssea, linfonodos ou fígado. Nesses casos, pode ser necessária quimioterapia intensiva, seguida de transplante autólogo de medula óssea. Alguns pacientes também podem precisar de radioterapia.
Hunter foi diagnosticado com retinoblastoma aos 11 meses de idade. Ele foi tratado com a remoção cirúrgica de seu olho está livre do câncer desde então. Hunter gosta de todos os esportes e é um ótimo irmão mais velho.
Ter apenas um olho realmente não afeta o que Hunter pode fazer. Seu maior desafio físico é garantir que ele não derrube suas bebidas todos os dias. Mas basquetebol, basebol, golfe? Não o afeta nisso. Ele pode ter que fazer alguns ajustes: mudar sua postura, precisar virar a cabeça. Mas todos têm limitações para superar.
Hunter (acima), 7 anos, com o irmão Jake
As crianças farão exames regulares, incluindo exames sob anestesia oftalmológicos durante todo o tratamento e por um período de tempo após o tratamento. As recorrências de retinoblastoma podem ser tratadas com terapia focal se forem descobertas precocemente. A frequência e a duração do acompanhamento são determinadas pela equipe médica da criança.
O acompanhamento permanente da saúde ocular é importante para todos os sobreviventes do retinoblastoma. Os exames oftalmológicos a cada 6 a 12 meses (dependendo da idade), feitos por um oftalmologista, são recomendados como parte da assistência médica de rotina. Óculos de proteção também devem ser usados para evitar lesões oculares.
Pacientes com perda de visão podem precisar de óculos ou outro auxílio para a visão. Um especialista em baixa visão pode ajudar os pacientes que têm perda significativa de visão e a introdução ao braille o quanto antes pode ser útil.
Quando um olho é removido cirurgicamente (enucleação), o cirurgião colocará um implante orbital no momento da cirurgia inicial. Depois que a cavidade ocular estiver curada, a criança pode receber um olho artificial ou protético. O olho protético é personalizado para o paciente, para ficar com aparência e sensação o mais natural possível. A maioria das crianças que precisam remover os olhos já se adaptou às mudanças na visão antes da cirurgia. Os comportamentos visuais geralmente não mudam significativamente após a remoção dos olhos. Crianças com prótese ocular podem fazer suas atividades normais, incluindo esportes e natação.
É importante ter cuidado com a prótese ocular. Um protético ocularista é uma pessoa treinada para fazer e cuidar de próteses oculares. A prótese ocular é ajustada à medida que a criança cresce, geralmente a cada 6 meses. Exames regulares a cada 6 a 12 meses por um protético ocularista são recomendados para pacientes com prótese ocular. Essas visitas envolvem a limpeza do olho protético, certificando-se de que o ajuste esteja correto e resolvendo quaisquer problemas.
Os problemas oculares dependem do tipo de tratamento recebido pelo paciente. Alguns dos problemas oculares mais comuns após o retinoblastoma incluem:
Os pacientes tratados com radioterapia por feixe externo aos olhos correm risco de certas complicações ou efeitos tardios da terapia. Isso pode incluir os seguintes problemas:
Os sobreviventes do retinoblastoma hereditário apresentam maior risco de desenvolver outros cânceres durante a vida. Pacientes jovens são acompanhados com ressonância magnética do cérebro de rotina até os 5 anos de idade para rastrear tumores da glândula pineal. Depois de 5 anos, não há recomendações padrão para exames de imagem de rotina pararastrear um segundo câncer. Os pacientes devem informar aos profissionais da atenção primáriasobre seu histórico médico e ter consultas médicas anuais (no mínimo) para monitorar sua saúde.
Para a saúde geral e a prevenção da doença, todos os sobreviventes do câncer devem adotar hábitos de um estilo de vida saudável. É importante fazer check-ups e testes regulares por um médico da atenção primária e ter um plano de tratamento para sobrevida personalizado. Os sobreviventes de câncer infantil tratados com quimioterapia sistêmica ou radiação devem ser monitorados quanto aos efeitos tardios da terapia.
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Revisado: Setembro de 2019
