Skąpodrzewiak to rodzaj guza mózgu znany jako glejak.Nazwę tego guza utworzono od nazwy komórek gleju skąpowypustkowego (oligodendrocytów), które pokrywają i chronią nerwy i mózg.
Najczęstszym miejscem występowania skąpodrzewiaka jest istota biała mózgu, która stanowi sieć białawych włókien nerwowych. Jej komórki przekazują informacje między różnymi obszarami mózgu.
Około połowa wszystkich komórek gleju skąpowypustkowego znajduje się w płacie czołowym mózgu.
Skąpodrzewiak w większości przypadków rozwija się u osób dorosłych. U dzieci i młodzieży występuje rzadko. Ten rodzaj guza stanowi mniej niż 1% wszystkich guzów mózgu występujących u dzieci poniżej 14. roku życia.
Leczenie polega zwykle na wykonaniu zabiegu chirurgicznego w celu usunięcia całości lub możliwie jak największej części guza. Często stosuje się także radioterapię w celu zniszczenia nieusuniętych komórek nowotworowych. Można również zastosować chemioterapię.
Wskaźniki przeżycia u dzieci ze skąpodrzewiakiem zależą od stopnia złośliwości guza i skuteczności zabiegu resekcji. U pacjentów z guzami o niskim stopniu złośliwości, które udało się całkowicie wyciąć, wskaźnik przeżycia wynosi powyżej 90%.
Najlepszym źródłem informacji na temat przypadku dziecka jest zespół opiekujący się dzieckiem.
Skąpodrzewiak często rośnie powoli. Może być obecny w organizmie przez wiele lat, zanim spowoduje problemy zdrowotne. Objawy przedmiotowe i podmiotowe skąpodrzewiaka zależą od wieku dziecka, wielkości guza i miejsca jego występowania oraz od szybkości jego wzrostu.
Do objawów skąpodrzewiaka mogą należeć m.in.:
- napady padaczkowe (najczęściej);
- zmiany osobowości lub zachowania;
- bóle głowy;
- problemy ze wzrokiem;
- osłabienie lub drętwienie jednej strony ciała.
Około połowa pacjentów doświadcza napadów padaczkowych przed postawieniem diagnozy. Większość pacjentów (około 80%) doświadcza napadów padaczkowych w pewnym momencie choroby.
Czynniki ryzyka skąpodrzewiaka
Przyczyna występowania skąpodrzewiaka nie jest znana. Jednak z guzami tego rodzaju mają związek niektóre zmiany w genach.
Skąpodrzewiaki zwykle rozwijają się u osób dorosłych. Częściej występują u osób płci męskiej. Występowanie skąpodrzewiaków wieku dziecięcego najczęściej obserwuje się u młodzieży i młodych osób dorosłych.
Lekarze diagnozują skąpodrzewiaka na różne sposoby.
- Badanie fizykalne i wywiad lekarski
- Badanie neurologiczne w celu sprawdzenia następujących elementów:
- pamięć;
- wzrok;
- słuch;
- siła mięśni;
- równowaga;
- koordynacja ruchowa;
- odruchy.
- Elektroencefalogram (EEG) w celu zbadania aktywności elektrycznej mózgu
- Badania obrazowe , takie jak rezonans magnetyczny (MRI)
- Biopsja w celu wykrycia nieprawidłowych komórek
Określanie stopnia zaawansowania skąpodrzewiaka
Stopień złośliwości skąpodrzewiaków ocenia się na podstawie tego, jak wyglądają ich komórki pod mikroskopem. Im bardziej nieprawidłowy wygląd komórek, tym wyższy stopień złośliwości. Skąpodrzewiaki są zwykle nowotworami stopnia drugiego lub trzeciego.
- Stopień drugi uważa się za niski stopień złośliwości. Komórki nowotworu przypominają zdrowe komórki i rosną powoli. Guzy o niskim stopniu złośliwości charakteryzują się niskim prawdopodobieństwem przerzutów do innych obszarów mózgu.
- Stopień trzeci uważa się za wysoki stopień złośliwości. Guzy tego typu nazywa się skąpodrzewiakami anaplastycznymi. Charakteryzują się on większą agresywnością i mogą łatwiej się rozprzestrzeniać.
Sposób leczenia skąpodrzewiaka zależy od następujących czynników:
- rodzaj guza;
- miejsce występowania guza;
- występowanie przerzutów lub nawrót;
Nowotwory bardziej agresywne wymagają intensywniejszego leczenia. Lekarze biorą pod uwagę również wiek pacjenta.
Radioterapii nie stosuje się u małych dzieci ze względu na ryzyko działań niepożądanych.
Rokowanie w przypadku skąpodrzewiaka
Skąpodrzewiaki znacznie częściej występują u dorosłych niż u dzieci. W związku z tym dostępnych jest mniej informacji na temat rokowania u małych pacjentów. Zasadniczo u dzieci wyniki leczenia są lepsze niż u osób dorosłych.
Pięcioletni wskaźnik przeżycia w przypadku skąpodrzewiaka wieku dziecięcego wynosi powyżej 80%. Wyniki leczenia mogą się znacznie różnić zależnie od skuteczności zabiegu chirurgicznego, wieku pacjenta w momencie postawienia diagnozy oraz cech guza i szeregu innych czynników. Często dochodzi przy tym do nawrotu choroby nowotworowej, także u osób z długotrwałym przeżyciem.
Wyniki leczenia różnią się w zależności od następujących czynników:
- Rodzaj i stopień złośliwości guza. Skąpodrzewiaki o niskim poziomie złośliwości rosną powoli i rzadziej nawracają. Skąpodrzewiaki o wysokim poziomie złośliwości mogą być trudniejsze w leczeniu. W ich przypadku częściej dochodzi do wcześniejszego nawrotu.
- Możliwość całkowitego chirurgicznego usunięcia guza. Największe szanse na wyleczenie mają dzieci bez widocznego guza po jego wycięciu.
- Występowanie przerzutów. Nowotwór z przerzutami do innych obszarów mózgu jest trudniejszy w leczeniu.
- Miejsce występowania guza. Szanse na wyleczenie są większe w przypadku guzów występujących w mózgu właściwym lub w móżdżku niż w przypadku guzów występujących w środkowej części mózgu albo w pniu mózgu. Wynika to z możliwości łatwiejszego usunięcia ich metodą chirurgiczną.
- Nawrót nowotworuNawrotowa choroba nowotworowa jest trudniejsza w leczeniu.
- Molekularne lub genetyczne cechy guza. Naukowcy prowadzą badania mające na celu sprawdzenie, czy niektóre zmiany w genach i komórkach nowotworowych guzów mogą ułatwiać ich leczenie z użyciem terapii celowanej..
Każdy przypadek jest inny. Szczegółowe informacje na temat przypadku Twojego dziecka przekaże lekarz, który się nim opiekuje.
Wsparcie zapewniane pacjentom ze skąpodrzewiakiem
Powrót do zdrowia i długotrwałe skutki występowania skąpodrzewiaka u dzieci i młodzieży zależą od cech guza oraz zastosowanych metod leczenia. Młody pacjent będzie wymagać prowadzenia obserwacji kontrolnej oraz wykonywania kontrolnych badań laboratoryjnych i badań MRI mających na celu monitorowanie pod kątem nawrotu lub progresji. Po wyleczeniu skąpodrzewiaka konieczne jest także monitorowanie pod kątem opóźnionych działań niepożądanych zastosowanych terapii.
Po zakończeniu terapii zespół opiekujący się dzieckiem przekaże plan opieki po zakończonym leczeniu onkologicznym. Będzie on zawierać informacje o wymaganych badaniach oraz wskazówki dotyczące zdrowego stylu życia. Plan opieki powinien również obejmować skierowania umożliwiające korzystanie ze świadczeń pomocniczych, takich jak konsultacje z neurologiem, rehabilitacja, wsparcie pedagogiczne i psychologiczne.
Po przebyciu choroby nowotworowej niezbędne jest wyrobienie w sobie zdrowych nawyków związanych ze stylem życia. Istotne jest także stawianie się na regularne badania kontrolne u swojego lekarza pierwszego kontaktu.
Glejak wieku dziecięcego o niskim stopniu złośliwości jako choroba długotrwała
Należące do tej grupy glejaki, w tym niektóre rodzaje skąpodrzewiaków, często przybierają formę choroby przewlekłej (długotrwałej). Mimo że wskaźnik długotrwałego przeżycia w przypadku glejaka o niskim stopniu złośliwości jest wysoki, guz tego typu często nawraca lub wykazuje progresję w czasie.
W ciągu wielu lat obserwacji dziecko może wymagać powtarzania leczenia. Wiąże się to ze wzrostem ryzyka wystąpienia powikłań związanych z guzem lub leczeniem. Może zdarzyć się również tak, że mimo powiększenia się guza w badaniu obrazowym zespół opiekujący się dzieckiem zaleci dalszą obserwację zamiast leczenia.
Istotną rolę odgrywa tu skuteczna komunikacja rodziny, dziecka i zespołu opiekującego się dzieckiem oraz wzajemne zaufanie.
Pytania do zespołu opiekującego się dzieckiem.
