Skąpodrzewiak

Czym jest skąpodrzewiak?

Skąpodrzewiak to rodzaj guza mózgu znanego jako glejak. Nazwa tego nowotworu pochodzi od oligodendrocytów, komórek pokrywających i chroniących nerwy w mózgu. Skąpodrzewiak może być glejakiem niskiego stopnia lub glejakiem wysokiego stopnia.

 Najczęstszym miejscem występowania skąpodrzewiaka jest istota biała mózgu,która stanowi sieć jasno wybarwionych włókien nerwowych. Jej komórki przekazują informacje między różnymi obszarami mózgu. 

Skąpodrzewiak w większości przypadków rozwija się u osób dorosłych. U dzieci i młodzieży występuje rzadko. Ten rodzaj guza stanowi mniej niż 1% wszystkich guzów mózgu występujących u dzieci poniżej 14. roku życia.

Leczenie zazwyczaj obejmuje operację mającą na celu usunięcie jak największej części guza. Radioterapia jest często stosowana w celu zabicia pozostałych komórek nowotworowych. Można również zastosować chemioterapię. 

Wskaźniki przeżycia u  dzieci  ze skąpodrzewiakiem zależą od stopnia złośliwości guza i skuteczności zabiegu chirurgicznego. U pacjentów z guzami o niskim stopniu złośliwości, które udało się całkowicie wyciąć, wskaźnik przeżycia wynosi powyżej 90%.

Najlepszym źródłem informacji na temat przypadku dziecka jest zespół opiekujący się dzieckiem. 

Objawy skąpodrzewiaka

Skąpodrzewiak  często rośnie powoli. Może być obecny w organizmie przez wiele lat, zanim spowoduje problemy zdrowotne. Objawy przedmiotowe i podmiotowe skąpodrzewiaka zależą od wieku dziecka, wielkości guza i miejsca jego występowania oraz od szybkości jego wzrostu.

Objawy skąpodrzewiaka mogą obejmować:

• Napady padaczkowe (najczęstsze)
• zmiany osobowości lub zachowania;
• bóle głowy;
• problemy ze wzrokiem;
• osłabienie lub drętwienie jednej strony ciała.

Około połowa pacjentów doświadcza napadów padaczkowych przed postawieniem diagnozy. Większość pacjentów (około 80%) doświadcza napadów padaczkowych w pewnym momencie choroby.

Czynniki ryzyka skąpodrzewiaka

Przyczyna powstawania skąpodrzewiaka nie jest znana. Jednak pewne zmiany genetyczne w komórkach są powiązane z tymi nowotworami.

Skąpodrzewiaki zwykle rozwijają się u osób dorosłych. Częściej występują u osób płci męskiej. Występowanie skąpodrzewiaków wieku dziecięcego najczęściej obserwuje się u młodzieży i młodych osób dorosłych.

Diagnoza skąpodrzewiaka

Badania diagnostyczne skąpodrzewiaka obejmują:

• Badanie fizykalne i wywiad medyczny w celu uzyskania informacji na temat objawów, ogólnego stanu zdrowia, przebytych chorób i czynników ryzyka.
• Badanie neurologiczne mające na celu ocenę funkcji mózgu. Obejmuje to pamięć, wzrok, słuch, siłę mięśni, równowagę, koordynację i refleks.
• Elektroencefalogram (EEG) w celu zbadania aktywności elektrycznej mózgu
• Badania obrazowe, takie jakrezonans magnetyczny (MRI), mające na celu określenie guza, jego wielkości i lokalizacji. 
• Biopsjaw celu wykrycia nieprawidłowych komórek Patolog bada próbkę pod mikroskopem w celu  określenia  rodzaju i stadium guza.
• Inne badania genetyczne i molekularne guza w celu wskazania potencjalnych celów terapii celowanej. 

Lekarze dowiadują się coraz więcej o występujących w komórkach guza zmianach molekularnych i mutacjach genowych (zmianach w DNA). Większość oligodendrogliomów charakteryzuje się zmianami genetycznymi, które pomagają w diagnozie. Zmiany te obejmują mutację IDH (IDH1 lub IDH2) oraz kodelecję 1p19q. Zrozumienie zmian zachodzących w komórkach nowotworowych może pomóc lekarzom w planowaniu leczenia.

Określanie stopnia zaawansowania skąpodrzewiaka

Stopień złośliwości skąpodrzewiaków ocenia się na podstawie tego, jak wyglądają ich komórki pod mikroskopem. Im bardziej nieprawidłowy wygląd komórek, tym wyższy stopień złośliwości. Skąpodrzewiaki są zwykle nowotworami stopnia drugiego lub trzeciego.

• Stopień drugi uważa się za niski stopień złośliwości. Komórki nowotworu przypominają zdrowe komórki i rosną powoli. Guzy o niskim stopniu złośliwości charakteryzują się niskim prawdopodobieństwem przerzutów do innych obszarów mózgu.
• Stopień trzeci uważa się za wysoki stopień złośliwości. Nowotwory te nazywane są skąpodrzewiakami anaplastycznymi. Charakteryzują się on większą agresywnością i mogą łatwiej się rozprzestrzeniać.

Leczenie skąpodrzewiaka

Sposób leczenia skąpodrzewiaka zależy od następujących czynników:

• rodzaj guza;
• miejsce występowania guza;
• występowanie przerzutów lub nawrót;

Nowotwory bardziej agresywne wymagają intensywniejszego leczenia. Lekarze biorą pod uwagę również wiek pacjenta.

Leczenie operacyjne skąpodrzewiaka

Zabieg chirurgicznystanowi podstawową metodę leczenia skąpodrzewiaka. Celem jest całkowita resekcja guzam czyli całkowite usunięcie guza. Niestety usunięcie całego guza nie zawsze jest możliwe ze względu na  ryzyko uszkodzenia mózgu.

W niektórych przypadkach wykonanie zabiegu nie jest możliwe ze względu na miejsce występowania guza. U niektórych pacjentów z guzem o niskim stopniu złośliwości po wycięciu chirurgicznym wystarczy prowadzić obserwację. Natomiast u innych po zabiegu konieczne może być użycie radioterapii i/lub chemioterapii.

Radioterapia skąpodrzewiaka

Radioterapię można zastosować po wykonaniu zabiegu chirurgicznego w celu zniszczenia wszystkich nieusuniętych komórek nowotworowych. Radioterapia zależy od rodzaju i lokalizacji guza oraz wieku dziecka. Nie stosuje się jej u małych dzieci ze względu na ryzyko wystąpienia skutków ubocznych.

Chemioterapia w przypadku skąpodrzewiaka

Chemioterapię stosuje się czasem jako leczenie wspomagające zabieg chirurgiczny i radioterapię, szczególnie w przypadku guzów o wysokim stopniu złośliwości.

W chemioterapii stosowanej w leczeniu skąpodrzewiaka używa się m.in. następujących leków:

• Schemat PCV: składa się z leków chemioterapeutycznych: prokarbazyny, lomustyny (zwanej również CCNU) i winkrystyny. 
• Temozolomid
• Terapia celowana dla mutacji IDH, taka jak Vorasidenib

Stosowane mogą być także inne rodzaje chemioterapii (zwłaszcza w ramach badań klinicznych).

Niektóre leki stosowane w leczeniu skąpodrzewiaka mogą powodować problemy z płodnością. Porozmawiaj z zespołem opiekującym się dzieckiem na temat możliwości ochrony płodności.

Terapia celowana w przypadku skąpodrzewiaka 

Terapie celowane działają poprzez oddziaływanie na/celowanie w określone cechy komórek nowotworowych. Zmiany w genach i białkach mogą decydować o rozrastaniu się i dzieleniu komórek nowotworowych. Zespół opiekujący się dzieckiem może zaproponować zastosowanie terapii celowanej, jeśli może ona pomóc w leczeniu występującej u niego choroby nowotworowej. 

Rokowanie w przypadku skąpodrzewiaka

Skąpodrzewiaki znacznie częściej występują u dorosłych niż u dzieci. Mniej informacji jest dostępnych na temat rokowania u małych pacjentów. Zasadniczo u dzieci wyniki leczenia są lepsze niż u osób dorosłych.

Pięcioletni wskaźnik przeżycia w przypadku skąpodrzewiaka wieku dziecięcego wynosi powyżej 80%. Wyniki leczenia mogą się znacznie różnić zależnie od skuteczności zabiegu chirurgicznego, wieku pacjenta w momencie postawienia diagnozy oraz cech guza i szeregu innych czynników. Często dochodzi przy tym do nawrotu choroby nowotworowej, także u osób z długotrwałym przeżyciem.

Wyniki leczenia różnią się w zależności od następujących czynników:

• Rodzaj i stopień złośliwości guza: Skąpodrzewiaki o niskim poziomie złośliwości rosną powoli i rzadziej nawracają. Skąpodrzewiaki o wysokim poziomie złośliwości mogą być trudniejsze w leczeniu. W ich przypadku częściej dochodzi do wcześniejszego nawrotu.
• Możliwość całkowitego chirurgicznego usunięcia guza: największe szanse na wyleczenie mają dzieci bez widocznego guza po jego wycięciu.
• Czy rak się rozprzestrzenił: Nowotwór z przerzutami do innych obszarów mózgu jest trudniejszy w leczeniu.
• Miejsce występowania guza: szanse na wyleczenie są większe w przypadku guzów występujących w mózgu właściwym lub w móżdżku niż w przypadku guzów występujących w środkowej części mózgu albo w pniu mózgu. Wynika to z możliwości łatwiejszego usunięcia ich metodą chirurgiczną.
• Czy rak powróci: nawrót choroby jest trudniejszy do wyleczenia.
• Cechy molekularne lub genetyczne guza: naukowcy prowadzą badania mające na celu sprawdzenie, czy niektóre zmiany w genach i komórkach nowotworowych guzów mogą ułatwiać ich leczenie z użyciem terapii celowanej.

Każdy przypadek jest inny. Szczegółowe informacje na temat przypadku Twojego dziecka przekaże lekarz, który się nim opiekuje.

Wsparcie zapewniane pacjentom ze skąpodrzewiakiem

Po zakończeniu leczenia dziecko będzie wymagało dalszej opieki kontrolnej, badań laboratoryjnych i rutynowych badań MRI w celu monitorowania nawrotów lub postępu choroby.  Konieczne może być także przyjmowanie przez pewien czas sterydów i leków przeciwpadaczkowych.

Powrót do zdrowia i długotrwałe skutki występowania skąpodrzewiaka u dzieci i młodzieży zależą od cech guza oraz zastosowanych metod leczenia. Osoby, które przeżyły skąpodrzewiaka, powinny być również monitorowane pod kątem późnych skutków terapii. .

Po zakończeniu terapii zespół opiekujący się dzieckiem przekaże plan opieki po zakończonym leczeniu onkologicznym. Niniejszy raport zawiera niezbędne badania i wskazówki dotyczące zdrowego stylu życia. Plan opieki powinien również obejmować skierowania umożliwiające korzystanie ze świadczeń pomocniczych, takich jak konsultacje z neurologiem, rehabilitacja, wsparcie pedagogiczne i psychologiczne.

Po przebyciu choroby nowotworowej niezbędne jest wyrobienie w sobie zdrowych nawyków związanych ze stylem życia. Istotne jest także stawianie się na regularne badania kontrolne u swojego lekarza pierwszego kontaktu.

Glejak wieku dziecięcego o niskim stopniu złośliwości jako choroba długotrwała

Należące do tej grupy glejaki, w tym niektóre rodzaje skąpodrzewiaków, często przybierają formę choroby przewlekłej (długotrwałej). Mimo że wskaźnik długotrwałego przeżycia w przypadku glejaka o niskim stopniu złośliwości jest wysoki, guz tego typu często nawraca lub wykazuje progresję w czasie.

W ciągu wielu lat obserwacji dziecko może wymagać powtarzania leczenia.  Wiąże się to ze wzrostem ryzyka wystąpienia powikłań związanych z guzem lub leczeniem. Może zdarzyć się również tak, że mimo powiększenia się guza w badaniu obrazowym zespół opiekujący się dzieckiem zaleci dalszą obserwację zamiast leczenia.

Istotną rolę odgrywa tu skuteczna komunikacja rodziny, dziecka i zespołu opiekującego się dzieckiem oraz wzajemne zaufanie.

Więcej informacji: Życie po wyleczeniu guzów mózgu

Pytania do zespołu opiekującego się dzieckiem.

• Czy guz mojego dziecka jest wysokiego czy niskiego stopnia złośliwości?
• Jakie możliwości leczenia są dla nas dostępne?
• Jakie są możliwe działania niepożądane każdej z metod leczenia?
• Jakie kroki można podjąć w celu złagodzenia działań niepożądanych?
• Czy powinniśmy rozważyć udział w badaniu klinicznym?
• Jakie są rokowania w przypadku skąpodrzewiaka u mojego dziecka?
• Jaka obserwacja i opieka kontrolna będą potrzebne mojemu dziecku?