Олігодендрогліома

Що таке олігодендрогліома?

Олігодендрогліома — це тип пухлини головного мозку, що називається гліомою. Ця пухлина отримала свою назву від олігодендроцитів — клітин, що покривають та захищають нерви в мозку. Олігодендрогліома може бути гліомою з низьким ступенем злоякісності або гліомою з високим ступенем злоякісності. 

Олігодендрогліоми найчастіше виникають убілій речовиніголовногомозку. Біла речовина — це мережа блідих нервових волокон у головному мозку. Клітини білої речовини передають сигнали від однієї частини мозку до іншої. 

Більшість олігодендрогліом зустрічаються у дорослих. У дітей і підлітків вони зустрічаються рідко. Ці пухлини становлять менше 1 % пухлин головного мозку у дітей віком до 14 років.

Лікування зазвичай включає хірургічне втручання для видалення якомога більшої частини пухлини. Променева терапія часто використовується для знищення решти ракових клітин. Хіміотерапія також може використовуватися.

Рівень виживаності при олігодендрогліомі у дітей залежить від стадії пухлини та успіху хірургічної операції. Пацієнти з пухлинами низького ступеня злоякісності, що повністю видалені хірургічним шляхом, мають виживаність понад 90 %.

Медична команда вашої дитини є найкращим джерелом інформації про випадок вашої дитини. 

Симптоми олігодендрогліоми

Олігодендрогліома часто росте повільно. Вона може існувати роками, перш ніж спричинить проблеми. Ознаки та симптоми олігодендрогліоми залежать від віку дитини, розміру та розташування пухлини та швидкості росту пухлини.

Ознаки та симптоми олігодендрогліоми можуть включати:

• Судоми (найпоширеніші)
• Зміни особистості або поведінки
• Головні болі
• Проблеми із зором
• Слабкість або оніміння з одного боку тіла

Приблизно у половини пацієнтів судоми виникають до встановлення діагнозу. У більшості пацієнтів (приблизно 80 %) судоми виникають у певний момент під час хвороби.

Фактори ризику розвитку олігодендрогліоми

Причина розвитку олігодендрогліоми невідома. Але певні генетичні зміни в клітинах пов’язані з цими пухлинами.

Олігодендрогліоми зазвичай зустрічаються у дорослих. Вони частіше зустрічаються у чоловіків. Дитячі олігодендрогліоми найчастіше спостерігаються у підлітків і молодих людей.

Діагностика олігодендрогліоми

Тести для діагностики олігодендрогліоми включають:

• Медичний огляд та збір анамнезу хвороби для з'ясування симптомів, загального стану здоров'я, перенесених захворювань та факторів ризику.
• Нейрологічне обстеження для вимірювання функції головного мозку. Це включає пам'ять, зір, слух, м'язову силу, рівновагу, координацію та рефлекси.
• Електроенцефалограма (ЕЕГ) для вимірювання електричної активності мозку.
• Візуалізаційні обстеження, такі як магнітно-резонансна томографія (МРТ), для визначення пухлини, її розміру та розташування. 
• Біопсіядля перевірки наявності аномальних клітин. Патоморфолог розглядає зразок під мікроскопом, щоб визначити конкретний тип та стадію гліоми.
• Інші генетичні та молекулярні аналізи пухлини для виявлення можливих мішеней для цільової терапії.

Лікарі дізнаються більше інформації про молекулярні зміни та мутації генів (зміни у ДНК), що відбуваються в клітинах пухлини. У більшості олігодендрогліом є зміна гена, яка допомагає в діагностиці. Ці зміни — це мутація IDH (IDH1 або IDH2) та коделеція 1p19q. Розуміння змін у пухлинних клітинах може допомогти лікарям планувати лікування.

Визначення стадії олігодендрогліоми

Олігодендрогліоми класифікуються на основі їхнього зовнішнього вигляду під мікроскопом. Чим більш аномальними виглядають клітини, тим вища ступінь хвороби. Олігодендрогліоми зазвичай мають 2-й або 3-й ступінь злоякісності.

• Другий ступінь вважається низьким. Ці клітини схожі на звичайні клітини і ростуть повільно. Пухлини низького ступеня рідше поширюються на інші частини мозку.
• Третій ступінь вважається високим. Ці пухлини називаються — анапластичні олігодендрогліоми. Вони більш агресивні і швидше поширюються.

Лікування олігодендрогліоми

Лікування олігодендрогліоми залежить від таких факторів:

• Тип пухлини
• Розташування пухлини
• Поширення чи рецидив пухлини

Агресивні пухлини потребують більш інтенсивного лікування. Також лікарі враховують вік пацієнта.

Хірургічне втручання з приводу олігодендрогліоми

Хірургічне втручання є основним методом лікування олігодендрогліоми. Метою є повне видалення пухлини (загальне тотальне видалення). Однак не завжди вдається видалити всю пухлину через ризик пошкодження головного мозку.

У деяких випадках хірургічне втручання є неможливим через розташування пухлини. Деяким пацієнтам із пухлинами низького ступеня злоякісності може бути проведена хірургічна операція з подальшим спостереженням. Іншим пацієнтам може бути проведена операція, а потім радіотерапія та/або хіміотерапія.

Променева терапія з приводу олігодендрогліоми

Променева терапія може бути проведена після хірургічного втручання для знищення залишкових ракових клітин. Променева терапія залежить від типу та розташування пухлини, а також віку дитини. Вона не застосовується у маленьких дітей через ризик побічних ефектів.

Хіміотерапія з приводу олігодендрогліоми

Хіміотерапія іноді використовується на додаток до хірургічного втручання та променевої терапії, особливо в разі пухлин високого ступеня злоякісності.

Хіміотерапія, що застосовується при олігодендрогліомі, включає:

• Схема PCV: складається з хіміотерапевтичних препаратів: прокарбазин,  ломустин  (також званого CCNU) та вінкристин 
• Темозоломід
• Таргетна терапія для мутацій IDH, як-от ворасиденіб

Інші типи хіміотерапії також можуть використовуватися, особливо в межах клінічних досліджень.

Деякі лікарські препарати, що використовуються для лікування олігодендрогліом, можуть спричиняти проблеми з фертильністю. Обговоріть із медичною командою вашої дитини доступні варіанти збереження фертильності.

Таргетна терапія олігодендрогліоми

Таргетні види терапії діють шляхом впливу, або цільової дії, на специфічні аспекти клітин пухлини. Зміни в генах та білках можуть контролювати ріст та поділ пухлинних клітин. Медична команда вашої дитини може запропонувати таргетну терапію, якщо вона може допомогти у лікуванні захворювання вашої дитини. 

Прогноз олігодендрогліоми

Олігодендрогліома набагато частіше зустрічається у дорослих, ніж у дітей. Про прогноз для пацієнтів молодшого віку відомо менше. Загалом, у дітей результати кращі, ніж у дорослих.

При дитячій олігодендрогліомі загальна 5-річна виживаність становить понад 80 %. Однак результати лікування можуть значно відрізнятися в залежності від успіху операції, віку на момент встановлення діагнозу, особливостей пухлини та інших факторів. Рецидив хвороби є поширеним явищем, навіть серед тих, хто прожив багато років після лікування.

Результати залежать від таких факторів:

• Тип і ступінь пухлини. Олігодендрогліоми низького ступеня злоякісності ростуть повільніше і мають меншу ймовірність рецидиву. Пухлини високого ступеня злоякісності важче лікувати, і вони часто рецидивують раніше.
• Чи можна за допомогою операції повністю видалити пухлину. Діти, у яких після операції не залишилося видимих ​​пухлин, мають найкращі шанси на одужання.
• Чи поширився рак. Рак, який поширився на інші частини головного мозку, важче лікувати.
• Локалізація пухлини. Пухлини в головному мозку або мозочку краще піддаються лікуванню, ніж пухлини в середній частині мозку або стовбурі мозку. Це пов'язано з тим, що їх легше видалити хірургічним шляхом.
• Чи повернеться рак: Рецидивуюче захворювання важче лікувати.
• Молекулярні або генетичні особливості пухлини. Вчені вивчають, чи можуть певні зміни в генах та клітинах пухлини полегшити лікування захворювання за допомогою таргетної терапії.

Кожен випадок є різним. Ваш лікар може надати більше інформації щодо випадку вашої дитини.

Підтримка пацієнтів з олігодендрогліомою

Після лікування вашій дитині знадобиться постійне подальше спостереження, проходити лабораторні дослідження та регулярні МРТ для моніторингу на предмет рецидиву або прогресування захворювання. Пацієнтам може знадобитися прийом стероїдів та протисудомних препаратів протягом деякого часу.

Одужання та віддалені наслідки олігодендрогліоми у дітей та підлітків залежать від особливостей пухлини та проведеного лікування. Пацієнти, які перенесли олігодендрогліому, також повинні перебувати під спостереженням на предмет віддалених ефектів терапії.

Після закінчення лікування медична команда вашої дитини надасть вам план подальшого спостереження за пацієнтом, який переніс рак. До цього звіту включено необхідні аналізи та поради щодо здорового способу життя. Ваш план догляду за пацієнтом повинен також включати відповідне направлення до допоміжних служб, як-от неврологи, реабілітаційна терапія, шкільні служби та психологи.

Всі люди, які перенесли рак, повинні вести здоровий спосіб життя. Важливо проходити регулярні медичні огляди у сімейного лікаря.

Педіатрична гліома низького ступеня злоякісності як довгострокова хвороба

Гліоми низького ступеня злоякісності, зокрема деякі олігодендрогліоми, часто є хронічним або тривалим захворюванням. Хоча довготривала виживаність при гліомі низького ступеня злоякісності є високим, пухлина часто виникає повторно або прогресує з часом.

Вашій дитині може знадобитися проходити більше процедур протягом багатьох років подальшого спостереження. Це означає, що ризик ускладнень, пов'язаних з пухлиною або лікуванням, вищий. Також можуть бути випадки, коли пухлина демонструє ріст під час сканування, але медична команда рекомендує спостереження замість лікування.

Хороша комунікація та довіра між вашою сім'єю, вашою дитиною та медичною командою дуже важливі.

Більше інформації:життя після лікування пухлин головного мозку

Запитання, які варто поставити вашій медичній команді

• Пухлина моєї дитини високого чи низького ступеня злоякісності?
• Які в нас є варіанти лікування?
• Які можливі побічні ефекти кожного лікування?
• Що можна зробити, щоб полегшити перебіг побічних ефектів?
• Чи варто нам розглянути участь у клінічному дослідженні?
• Який прогноз для олігодендрогліоми моєї дитини?
• Який тип моніторингу та подальшого спостереження знадобляться моїй дитині?