少突神经胶质瘤

什么是少突神经胶质瘤？

少突神经胶质瘤是一种被称为 胶质瘤的脑肿瘤。这种肿瘤的名称源自少突胶质细胞，即覆盖并保护大脑神经的细胞。 少突神经胶质瘤 可以是 一种 低级别 胶质瘤 或者 一种 高级别 胶质瘤。 

少突神经胶质瘤最常 发生 在大脑的 白质中。白质是大脑中由浅色神经纤维组成的网络。白质细胞 负责 将信息从大脑的一个区域传递到另一个区域。  

大多数少突神经胶质瘤发生于成年人。在儿童和青少年中较为罕见。这些肿瘤在 14 岁以下儿童的脑肿瘤中所占比例不足 1%。

治疗通常包括 手术 以尽可能切除肿瘤。放射治疗 常用于杀死残留的癌细胞。 化疗也可能 被采用。

 儿童 少突神经胶质瘤的生存率取决于肿瘤分级和手术效果。通过手术完全切除低级别肿瘤的患者，其生存率 超过  90%。

您孩子的医疗团队是了解您孩子病情的最佳信息来源。 

少突神经胶质瘤的症状

少突神经胶质瘤 通常生长缓慢。它可能存在数年后才会引起问题。少突神经胶质瘤的体征和症状取决于患儿的年龄、肿瘤 大小 及位置，以及肿瘤的生长速度。

少突神经胶质瘤 体征和 症状可能包括：

• 癫痫 （最常见）
• 人格或行为改变
• 头痛
• 视力异常
• 身体一侧无力或麻木

大约一半的患者在确诊前曾出现过癫痫发作。大多数患者（约 80%）在患病期间某个阶段会出现癫痫发作。

少突神经胶质瘤的危险因素

少突神经胶质瘤的病因尚不清楚， 但细胞中的某些基因改变与这些肿瘤相关。

少突神经胶质瘤通常发生于成年人。这种瘤在男性中更常见。儿童少突神经胶质瘤最常见于青少年和年轻成人。

少突神经胶质瘤的诊断

用于诊断 少突神经胶质瘤的检查包括：

• 进行体格检查并了解病史，以掌握症状、总体健康状况、既往病史及风险因素。
• 一项用于评估脑功能的神经系统检查。这包括对记忆力、视力、听力、肌肉力量、平衡能力、协调能力和反射能力的测试。
• 脑电图 (EEG) 用于检测大脑的电活动
• 影像学检查 例如磁共振成像 (MRI) 用于 确定 肿瘤及其大小和位置。 
• 活检 以检查是否存在异常细胞。病理学家通过显微镜观察样本，以 确定 胶质瘤的类型和分级。
• 对肿瘤进行其他 和分子 检测，以确定 可能的靶点 用于 靶向治疗。

医生们正在深入了解 肿瘤 细胞中发生的分子变化和基因突变（DNA 变化）。大多数少突神经胶质瘤存在一种 基因改变 ，这有助于诊断。 这些改变包括 IDH 突变 (IDH1  IDH2) 以及 1p19q 共缺失。 了解肿瘤细胞中的变异有助于医生制定治疗方案。

少突神经胶质瘤的分期

少突神经胶质瘤的分级是根据其在显微镜下的形态来确定的。细胞看起来越异常，分级越高。少突神经胶质瘤通常为 2 级或 3 级。

• 少突神经胶质瘤 2 级被视为较低 等级。这些细胞看起来与正常细胞无异，且生长缓慢。低级别的肿瘤不太可能扩散到脑的其他部位。
• 少突神经胶质瘤 3 级被视为 高 级。这些肿瘤被称为 间变性 少突神经胶质瘤。它们更具侵袭性，更容易扩散。

少突神经胶质瘤的治疗

少突神经胶质瘤的治疗取决于：

• 肿瘤类型
• 肿瘤的位置
• 它是否已经扩散，或是否已复发

侵袭性肿瘤需要更强化的治疗。医生还会考虑患者的年龄。

少突神经胶质瘤的手术

手术 是少突神经胶质瘤的主要治疗方法。目标是 彻底 切除肿瘤 （完全肉眼可见切除）。但由于 风险 可能损伤大脑，因此并非总能切除整个肿瘤。

在某些情况下，由于肿瘤的位置原因，无法进行手术。部分低级别肿瘤患者可在手术后进行随访观察。其他患者可能先接受手术，随后进行放疗和/或化疗。

放射治疗 用于少突神经胶质瘤

放射治疗可在手术后使用，以消灭残留的癌细胞。放射治疗取决于肿瘤的类型和位置，以及患儿的年龄。 由于存在副作用的风险，该疗法不适用于幼儿。

少突神经胶质瘤的化疗

化疗 有时会与手术和放疗联合使用，特别是针对高级别肿瘤。

用于少突神经胶质瘤的化疗包括：

• PCV 方案： 由以下化疗药物组成 丙卡巴嗪、 洛莫司汀 （也称为 CCNU），以及 长春新碱 
• 替莫唑胺
• 针对 IDH 突变的靶向治疗，例如 沃拉西尼布

也可使用其他类型的化疗，尤其是在临床试验中。

某些用于治疗少突神经胶质瘤的药物可能会导致 生育问题。 请与您孩子的医疗团队商讨有助于保护生育能力的方案。

针对 少突神经胶质瘤的靶向治疗

靶向治疗通过作用于或针对肿瘤细胞的特定特征发挥作用。 基因 和蛋白质的变化可能调控肿瘤细胞的生长和分裂。如果靶向治疗有助于治疗您孩子的疾病，孩子的医疗团队可能会建议采用这种疗法。 

少突神经胶质瘤的预后

少突神经胶质瘤在成人中的发病率远高于儿童。目前 关于 年轻患者的预后情况所知甚少。总体而言，儿童的预后比成人更好。

儿童少突神经胶质瘤的 5 年生存率超过 80%。但治疗效果会因手术成功与否、确诊时的年龄、肿瘤特征及其他因素而存在显著差异。复发很常见，即使在长期存活者中也是如此。

结果因以下因素而异：

• 肿瘤类型和分级： 低级别少突神经胶质瘤生长缓慢，复发几率较低。高级别肿瘤往往更难治疗，且复发时间通常更早。
• 手术能否完全切除肿瘤： 术后未见肿瘤的患儿治愈几率最高。
• 是否 癌症 已发生转移： 已转移至大脑其他部位的癌症更难治疗。
• 肿瘤位置：大脑或小脑的肿瘤比脑干或中脑的肿瘤治愈几率更高。这是因为它们更容易通过 手术 切除。
• 癌症是否复发： 复发性 疾病 更难治疗。
• 肿瘤的分子或遗传特征： 科学家们正在研究肿瘤基因和细胞中的某些变化是否能使该疾病更容易通过靶向治疗得到控制。

每个情况都不一样。您的医疗护理人员可以为您提供有关您孩子病情的更多信息。

对少突神经胶质瘤患者的支持

治疗结束后， 您的孩子需要接受持续的随访护理、实验室检查和常规磁共振成像 (MRI) 检查，以 监测 疾病是否复发或进展。患者可能需要服用一段时间的 类固醇和抗癫痫药物。

儿童和青少年少突胶质瘤的康复情况及长期影响取决于肿瘤的特征和所接受的治疗。少突胶质瘤幸存者还应 接受 针对 治疗晚期效应的监测.

在治疗结束后，您孩子的医疗团队将向您提供一份康复护理计划。本报告包含了保持 健康生活方式所需的检查项目和建议。您的护理计划还应包括转介至相关支持服务，例如神经科、康复治疗、学校服务以及心理咨询。

所有癌症幸存者都应养成健康的生活习惯。定期接受全科医生的体检非常重要。

儿童低级别胶质瘤作为一种长期疾病

低级别胶质瘤（包括某些少突神经胶质瘤）通常是一种慢性或长期疾病。尽管低级别胶质瘤的长期生存率较高，但该肿瘤往往会复发或随时间推移而恶化。

在多年的随访过程中，您的孩子可能需要接受更多 治疗 。这意味着与肿瘤或治疗相关的并发症风险更高。有时，尽管扫描显示肿瘤有增长，但医疗团队仍建议采取观察而非治疗。

良好的沟通 以及您、您的孩子与护理团队之间的信任至关重要。

更多信息：罹患脑肿瘤后的生活

应向您的护理团队提出的问题

• 我孩子的肿瘤是高级别还是低级别？
• 我们的治疗选择有哪些？
• 每种治疗的可能副作用是什么？
• 可以通过什么方法来控制副作用？
• 我们是否应该考虑进行临床试验？
• 我孩子的少突神经胶质瘤预后如何？
• 后续需要哪些护理和监测？