Олигодендроглиома

Что такое олигодендроглиома?

Олигодендроглиома — это тип опухоли головного мозга, известный как глиома. Эта опухоль получила свое название от олигодендроцитов — клеток, которые покрывают и защищают нервы в головном мозге. Олигодендроглиома может быть глиомой низкой степени злокачественности или  глиомой высокой степени злокачественности. 

Олигодендроглиомы чаще всего возникают в белом веществеголовногомозга.Белое вещество — это сеть бледноватых нервных волокон в головном мозге. Клетки белого вещества передают сигналы от одной части мозга к другой.  

Большинство олигодендроглиом возникает у взрослых. У детей и подростков они встречаются редко. Эти опухоли составляют менее 1 % опухолей мозга у детей младше 14 лет.

Лечение обычно включает хирургическое вмешательство для максимально возможного удаления опухоли. Часто применяется  лучевая терапия, чтобы уничтожить оставшиеся раковые клетки. Также может использоваться химиотерапия.

Показатели выживаемости при педиатрической олигодендроглиоме зависят от степени распространения опухоли и успешности хирургического вмешательства. Выживаемость пациентов с опухолями низкой степени злокачественности, полностью удаленными хирургическим путем, составляет более 90 %.

За информацией о случае вашего ребенка лучше всего обратиться к команде врачей вашего ребенка. 

Симптомы олигодендроглиомы

Олигодендроглиома часто растет медленно. Она может развиваться годами, прежде чем начнут возникать связанные с ней проблемы. Признаки и симптомы олигодендроглиомы зависят от возраста ребенка, размера и расположения опухоли, а также от скорости ее роста.

Признаки и симптомы олигодендроглиомы могут включать:

• судороги; (наиболее часто)
• изменения личности или поведения;
• головные боли;
• проблемы со зрением;
• слабость или онемение с одной стороны тела.

Примерно у половины пациентов судороги возникают до постановки диагноза. У большинства пациентов (около 80 %) судороги возникают в определенный момент времени в течение болезни.

Факторы риска развития олигодендроглиомы

Причина развития олигодендроглиомы неизвестна. Но с этим видом опухолей связаны определенные генетические изменения в клетках.

Олигодендроглиомы обычно возникают у взрослых. Такому виду опухолей чаще подвержены мужчины. Детские олигодендроглиомы чаще всего встречаются у подростков и молодых людей.

Диагностика олигодендроглиомы

К обследованиям для диагностики олигодендроглиомы относятся:

• физикальный осмотр и изучение истории болезни, чтобы получить сведения о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска.
• неврологическое обследование для оценки функции головного мозга. Оно включает память, зрение, слух, мышечную силу, равновесие, координацию и рефлексы.
• электроэнцефалограмма (ЭЭГ) для измерения электрической активности мозга.
• визуализационные обследования, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ) для определения опухоли, ее размера и местоположения. 
• биопсия для проверки наличия аномальных клеток. Патолог изучает образец ткани под микроскопом, чтобы определить конкретный тип и степень злокачественности глиомы.
• дополнительные генетические и молекулярные исследования опухоли проводятся для поиска возможных мишеней для таргетной терапии.

Врачи узнают все больше о молекулярных изменениях и генных мутациях (изменениях ДНК), которые происходят в опухолевых клетках. Большинство олигодендроглиом характеризуются генным изменением, которое облегчает диагностику. Эти изменения представляют собой мутацию IDH (IDH1 или IDH2) и коделецию 1p19q. Информация об изменениях в клетках опухоли может помочь врачам спланировать лечение.

Стадирование олигодендроглиомы

Олигодендроглиомы классифицируются на основе их внешнего вида под микроскопом. Чем сильнее изменения внешнего вида клеток, тем выше степень злокачественности. Олигодендроглиомы обычно относятся к 2-й или 3-й степени.

• 2-я степень считается низкой. Клетки похожи на нормальные клетки и растут медленно. Опухоли низкой степени менее склонны к распространению в другие части мозга.
• 3-я степень считается высокой. Эти опухоли называются анапластическими олигодендроглиомами. Они более агрессивны и способны быстрее распространяться.

Лечение олигодендроглиомы

Лечение олигодендроглиомы зависит от таких факторов:

• тип опухоли;
• расположение опухоли;
• распространение или рецидив опухоли.

Агрессивные опухоли требуют более интенсивного лечения. Врачи также учитывают возраст пациента.

Хирургическая операция при олигодендроглиоме

Хирургическое вмешательство является основным методом лечения олигодендроглиомы. Его цель — полное удаление опухоли (тотальная резекция). Но не всегда удается удалить всю опухоль из-за риска повреждения мозга.

В некоторых случаях операция невозможна из-за расположения опухоли. Некоторым пациентам с опухолями низкой степени злокачественности может быть проведена операция с последующим наблюдением. Другим пациентам может быть проведена операция с последующей лучевой и/или химиотерапией.

Лучевая терапия при олигодендроглиоме

Лучевая терапия может применяться после операции для уничтожения оставшихся раковых клеток. Лучевая терапия назначается с учетом типа и расположения опухоли, а также возраста ребенка. У детей младшего возраста этот метод стараются не применять из-за высокого риска развития побочных эффектов.

Химиотерапия при олигодендроглиоме

Химиотерапия иногда используется в дополнение к хирургической операции и лучевой терапии, особенно при наличии высокозлокачественных опухолей.

Химиотерапия, применяемая при олигодендроглиоме, включает в себя:

• схему PCV, состоящую из химиотерапевтических препаратов прокарбазина, ломустина (также называемого CCNU) и винкристина; 
• темозоломид;
• таргетную терапию при мутациях IDH, такую как Ворасидениб.

Могут также применяться другие виды химиотерапии, особенно в рамках клинических исследований.

Некоторые лекарственные препараты, используемые для лечения олигодендроглиом, могут вызвать проблемы с фертильностью. Поговорите с лечащим персоналом вашего ребенка о вариантах, которые помогут сохранить фертильность.

Таргетная терапия при олигодендроглиоме

Таргетная терапия представляет собой целенаправленное воздействие на специфические характеристики опухолевых клеток. Изменения в генах и белках могут контролировать рост и деление опухолевых клеток. Лечащий персонал вашего ребенка может предложить таргетную терапию, если она может помочь в лечении заболевания вашего ребенка. 

Прогноз при олигодендроглиоме

Олигодендроглиома гораздо чаще встречается у взрослых, чем у детей. О прогнозе для пациентов младшего возраста известно меньше. В целом, у детей результаты лучше, чем у взрослых.

Пятилетняя выживаемость при детской олигодендроглиоме составляет более 80 %. Однако результаты лечения могут значительно различаться в зависимости от успешности операции, возраста на момент постановки диагноза, особенностей опухоли и других факторов. Рецидивы являются распространенным явлением даже среди тех, кто перенес заболевание в течение длительного времени.

Результаты зависят от таких факторов:

• Тип и степень злокачественности опухоли: олигодендроглиомы низкой степени злокачественности растут медленно и реже рецидивируют. Опухоли высокой степени злокачественности труднее поддаются лечению и часто рецидивируют раньше.
• Можно ли с помощью операции полностью удалить опухоль: дети, у которых после операции не осталось видимых опухолей, имеют наилучшие шансы на излечение.
• Распространение опухоли: рак, который распространился на другие части головного мозга, хуже поддается лечению.
• Расположение опухоли: опухоли в головном мозге или мозжечке лучше поддаются лечению, чем опухоли в средней части мозга или стволе мозга. Это связано с тем, что их легче удалить хирургическим путем.
• Возник ли рак повторно: рецидивирующее заболевание труднее лечить.
• Молекулярные или генетические особенности опухоли: ученые изучают, могут ли определенные изменения в генах и клетках опухоли облегчить лечение заболевания с помощью таргетной терапии.

Каждый случай индивидуален. Ваш лечащий врач может предоставить вам более подробную информацию о случае с вашим ребенком.

Поддержка пациентов с олигодендроглиомой

После лечения вашему ребенку потребуется постоянное наблюдение, лабораторные анализы и регулярные МРТ-сканирования для контроля за рецидивом или прогрессированием заболевания. Пациентам может потребоваться прием стероидов и противосудорожных препаратов в течение некоторого времени.

Выздоровление и долгосрочные последствия олигодендроглиомы у детей и подростков зависят от особенностей опухоли и полученного лечения. Пациенты, выжившие после олигодендроглиомы, также должны находиться под наблюдением на предмет отдаленных последствий терапии..

После окончания лечения лечащий персонал, обслуживающий вашего ребенка, предоставит вам план последующего наблюдения за пациентом, перенесшим рак. В этот отчет включены необходимые анализы и советы по здоровому образу жизни. Ваш план наблюдения должен также включать направления к специалистам, оказывающим поддержку, таким как неврологи, реабилитологи, школьные специалисты и психологи.

Все люди, выжившие после рака, должны вести здоровый образ жизни. Важно регулярно проходить медицинские осмотры у лечащего врача.

Детская глиома низкой степени злокачественности как длительное заболевание

Глиомы низкой степени злокачественности, в том числе некоторые олигодендроглиомы, часто являются хроническим или длительным заболеванием. Хотя долгосрочная выживаемость при глиоме низкой степени тяжести высока, опухоль часто возвращается или прогрессирует с течением времени.

Вашему ребенку может потребоваться больше процедур в течение многих лет наблюдения. Это означает, что риск осложнений, связанных с опухолью или лечением, выше. Могут встречаться случаи, когда на изображении виден рост опухоли, однако врачи рекомендуют наблюдение вместо лечения.

Хорошее общение и доверие между вашей семьей, вашим ребенком и командой врачей очень важны.

Подробнее: жизнь после опухолей головного мозга

Вопросы вашему лечащему персоналу

• Является ли опухоль моего ребенка опухолью изкой или высокой степени злокачественности?
• Каковы варианты лечения в нашем случае?
• Каковы возможные побочные эффекты в каждом из вариантов лечения?
• Что можно сделать для управления побочными эффектами?
• Стоит ли нам рассматривать участие в клинических исследованиях?
• Каков прогноз при олигодендроглиоме для моего ребенка?
• Какой тип последующего ухода и наблюдения потребуется?