Insuficiencia suprarrenal central

¿Qué es la insuficiencia suprarrenal central?

Algunos tratamientos contra el cáncer y algunas enfermedades alteran los niveles hormonales del cuerpo. Las hormonas actúan como mensajes químicos; ayudan a las glándulas a “comunicarse” entre sí para que el cuerpo pueda funcionar.

Si un niño padece insuficiencia suprarrenal central, su cuerpo no produce suficiente cantidad de una hormona llamada cortisol. Si los niveles de cortisol bajan demasiado, el cuerpo no funcionará con normalidad.

El cortisol ayuda al cuerpo a responder a situaciones de estrés como fiebre, enfermedades y lesiones graves al realizar lo siguiente:

• Mantener niveles normales de azúcar en sangre
• Mantener la presión arterial normal
• Favorecer la respuesta inmunitaria

Síntomas de insuficiencia suprarrenal central

Generalmente, no hay síntomas de insuficiencia suprarrenal central Si se presentan síntomas, suelen ser leves y pueden incluir:

• Sensación de cansancio
• Debilidad
• Falta de apetito
• Mareos

El estrés que sufre el cuerpo, como la fiebre, las infecciones, las cirugías o las lesiones, provoca síntomas más graves. Este incluye lo siguiente:

• Nivel bajo de azúcar en la sangre
• Náuseas y vómitos
• Diarrea
• Deshidratación
• Desmayos

Estos síntomas pueden poner en peligro la vida y requieren tratamiento de urgencia inmediato.
 

Causas de la insuficiencia suprarrenal central

La insuficiencia suprarrenal central puede presentarse en una de dos formas:

• La hipófisis, una pequeña glándula situada cerca del cerebro, no produce suficiente hormona adrenocorticotrópica (ACTH, por sus siglas en inglés). Cuando los niveles de ACTH son demasiado bajos, las glándulas suprarrenales no producen suficiente cortisol. Esto también se conoce como insuficiencia suprarrenal secundaria.
• Una parte del cerebro llamada hipotálamo no produce suficiente hormona liberadora de corticotropina (CRH, por sus siglas en inglés). Cuando los niveles de CRH son demasiado bajos, la hipófisis no produce suficiente ACTH. Cuando los niveles de ACTH son demasiado bajos, las glándulas suprarrenales no producen suficiente cortisol. Esto también se conoce como insuficiencia suprarrenal terciaria.

La insuficiencia suprarrenal central puede producirse tras tratamientos contra el cáncer que afectan a la función de la glándula o al cerebro. Esto se conoce como efectos endocrinos tardíos. Algunas causas son las siguientes:

• Radiación al cerebro
• Lesión cerebral
• Extirpación quirúrgica de la hipófisis
• Tumores cerca de la hipófisis, incluso sin cirugía
• Medicamentos como glucocorticoides (prednisona)
• Enfermedad de la hipófisis

La insuficiencia suprarrenal secundaria también puede desarrollarse a partir de una enfermedad de la hipófisis o de una afección poco frecuente transmitida por los padres al niño (hereditaria).

Otro tipo de insuficiencia suprarrenal es la insuficiencia suprarrenal primaria o enfermedad de Addison. Esta enfermedad rara está causada por un daño en las glándulas suprarrenales, por lo que no producen suficientes hormonas. Esta no es la misma enfermedad que la insuficiencia suprarrenal central.

Diagnóstico de la insuficiencia suprarrenal central

Las pruebas para detectar la insuficiencia suprarrenal central son:

• Prueba matutina de cortisol a partir de una muestra de sangre para medir los niveles de cortisol.
• Prueba de estimulación con ACTH en dosis bajas para medir los niveles de cortisol producidos cuando se administra ACTH por vía intravenosa en el brazo.

Tratamiento contra la insuficiencia suprarrenal central

El tratamiento para la insuficiencia suprarrenal central es un medicamento llamado hidrocortisona. Se toma por vía oral una vez al día.

La cantidad de medicamento puede variar con el tiempo y depende de las necesidades de su hijo(a). Existen 3 tipos de dosis:

• La dosis de mantenimiento se administra cuando su hijo(a) está sano. Esta dosis imita la cantidad de cortisol que el cuerpo produce de forma natural. Son dosis bajas.
• Las dosis de estrés son más altas e imitan lo que el cuerpo produce durante situaciones de estrés, como enfermedades o lesiones.
• La dosis de emergencia para el estrés se administra cuando su hijo(a) está demasiado enfermo para tomar medicamentos por vía oral. Es una inyección que su hijo(a) necesita si presenta síntomas graves de una crisis suprarrenal. En una crisis suprarrenal, el cuerpo de su hijo(a) no produce suficiente cortisol, su presión arterial desciende mucho y puede presentar síntomas graves que requieran atención médica de emergencia. Se trata de una emergencia que pone en peligro la vida de su hijo(a), por lo que necesita inmediatamente una dosis de cortisol para tratar el estrés. Los síntomas de la crisis suprarrenal incluyen:
  • Presión arterial baja
  • Nivel bajo de azúcar en la sangre (conocido como hipoglucemia)
  • Sensación de desmayo o pérdida del conocimiento (inconsciencia)

Siga siempre las instrucciones de su médico para tratar la insuficiencia suprarrenal central.

No deje de tomar hidrocortisona de forma repentina. Esto puede provocar una crisis suprarrenal.

Las personas con insuficiencia suprarrenal central deben llevar joyas de alerta médica o llevar consigo una identificación de alerta médica. Esto alertará al personal médico en caso de emergencia.

Pronóstico de la insuficiencia suprarrenal central

La enfermedad puede durar solo un breve período de tiempo si está causada por medicamentos como los tratamientos hormonales (transitoria).

Puede ser permanente si hay lesiones o daños en las glándulas o el cerebro. Las personas con insuficiencia suprarrenal central permanente necesitarán medicación durante el resto de sus vidas, ya que los medicamentos no curan la enfermedad.

En general, el pronóstico para esta afección es bueno. Con el tratamiento y la preparación adecuados para la crisis suprarrenal, las personas pueden llevar una vida normal.

Consejos para las familias

• Pregunte a su proveedor de atención médica sobre el riesgo de su hijo(a) de padecer insuficiencia suprarrenal secundaria.
• Los niños que hayan recibido radioterapia intensa en la parte central del cerebro deben someterse a controles anuales de los niveles de cortisol en sangre por la mañana o acudir a un médico especializado en el tratamiento de la insuficiencia suprarrenal secundaria (endocrinólogo).
• Informe a su médico sobre la insuficiencia suprarrenal secundaria de su hijo(a) y el tratamiento con hidrocortisona antes de que le administren anestesia, sedación, le realicen un procedimiento o una cirugía.
• Hable con el médico de atención primaria de su hijo(a) sobre los riesgos que corre. Comparta una copia de su plan de atención del sobreviviente de su hijo(a), que incluye un resumen del tratamiento. El resumen contiene información sobre sus tratamientos y cualquier problema de salud que pueda surgir como consecuencia del tratamiento.
• Informe a los cuidadores de su hijo(a) sobre su afección y qué hacer durante una crisis suprarrenal.
• Prepare un botiquín de emergencia con medicamentos y suministros para una crisis suprarrenal y llévelo siempre consigo cuando salga con su hijo(a).

Preguntas para hacerle a su equipo de atención médica

• ¿Cuál es el riesgo de que mi hijo(a) padezca insuficiencia suprarrenal central?
• ¿Qué causó la insuficiencia suprarrenal central de mi hijo(a)?
• ¿Cómo debo tratar su insuficiencia suprarrenal central?
• ¿Cuánto tiempo necesitará tratamiento mi hijo(a)?
• ¿Qué pruebas necesita mi hijo(a) para controlar su insuficiencia suprarrenal central?
• ¿Qué debo hacer si mi hijo(a) sufre una crisis suprarrenal?
• ¿Qué información debo incluir en la joya de alerta médica o en la identificación de mi hijo(a)?

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