中枢性肾上腺皮质功能不全

什么是中枢性肾上腺皮质功能不全？

某些癌症治疗和疾病会改变体内的激素水平。激素就像化学信息一样；其帮助 腺体 之间相互“交流”，从而使身体能够正常运作。

如果儿童患有中枢性肾上腺皮质功能不全，他们的身体就无法产生足够的皮质醇这种激素。如果皮质醇水平过低，身体将无法正常运作。

皮质醇通过以下方式帮助身体应对发烧、疾病和严重损伤等压力事件：

• 保持血糖正常
• 保持血压正常
• 有助于 免疫反应

中枢性肾上腺皮质功能不全的症状

通常，中枢性肾上腺皮质功能不全没有症状。如果出现症状，其通常为轻微并可能包括：

• 感觉疲倦
• 无力
• 食欲不振
• 头晕

对身体的压力（例如：发烧、感染、手术或损伤）会导致更严重的症状。其中包括：

• 低血糖
• 恶心和呕吐
• 腹泻
• 脱水
• 昏厥

这些症状可能危及性命，并需要立即进行紧急治疗。
 

中枢性肾上腺皮质功能不全的病因

中枢性肾上腺皮质功能不全可通过以下两种方式之一发生：

• 垂体是大脑附近的一个小腺体，它产生的促肾上腺皮质激素（ACTH）不足。当 ACTH 水平过低时，肾上腺无法产生足够的皮质醇。这也称为继发性肾上腺功能不全。
• 大脑中称为下丘脑的部分无法产生足够的促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）。当 CRH 过低时，垂体无法产生足够的 ACTH。当 ACTH 水平过低时，肾上腺无法产生足够的皮质醇。这也称为三发性肾上腺功能不全。

癌症治疗后可能发生中枢性肾上腺皮质功能不全，这些治疗会影响肾上腺功能或大脑。这被称为内分泌迟发效应。部分原因包括：

• 脑部辐射
• 脑部损伤
• 手术切除脑垂体
• 脑垂体附近的肿瘤，即使未进行手术
• 例如以下药物：糖皮质激素 （泼尼松）
• 垂体疾病

中枢性肾上腺皮质功能不全也可能由垂体疾病引起，或者由父母继承的罕见病症所引起（遗传性）。

另一种肾上腺功能不全的类型是原发性肾上腺功能不全或 艾迪生氏病。这种罕见疾病是由肾上腺受损引起的，因此肾上腺无法产生足够的激素。这与中枢性肾上腺皮质功能不全不是同一种疾病。

中枢性肾上腺皮质功能不全的诊断

中枢性肾上腺皮质功能不全的测试方法包括：

• 晨间皮质醇检测，通过血液样本测试皮质醇水平
• 低剂量 ACTH 刺激测试，用于测试通过手臂静脉注射 ACTH 后产生的皮质醇水平。

中枢性肾上腺皮质功能不全的治疗

治疗中枢性肾上腺皮质功能不全的药物称为氢化可的松。此药物每日口服给药。

药物剂量可能会随时间变化，具体取决于您孩子的需要。剂量分为 3 种类型：

• 如果您的孩子身体健康，则需要服用维持剂量给药。这种剂量模拟了人体自然产生的皮质醇剂量。这些都是低剂量。
• 应激剂量更高，并且模拟身体在应激（例如：生病或受伤）期间自然产生的皮质醇量。
• 当您的孩子病情过重，无法口服药物时，需要进行紧急应激给药。如果您的孩子出现严重的肾上腺危象症状，就需要注射这种药物。肾上腺危象是指孩子体内皮质醇分泌不足，血压骤降，并可能出现严重症状，甚至引发医疗紧急情况。这是危及性命的紧急情况，您的孩子需要立即使用紧急应激剂量的皮质醇药物。肾上腺危象的症状包括：
  • 低血压
  • 血糖偏低（称为低血糖症）
  • 感觉头晕或昏厥（失去意识）

治疗中枢性肾上腺皮质功能不全时，始终遵照医嘱。

请勿突然停用氢化可的松。这可能导致肾上腺危象。

患有中枢性肾上腺皮质功能不全的人应该佩戴医疗提醒首饰或携带医疗提醒身份证明。这将在紧急情况下提醒医务人员。

中枢性肾上腺皮质功能不全的预后

如果是由激素治疗等药物引起的疾病，则该疾病可能只会持续很短的时间（暂时性）。

如果腺体或大脑受伤或受损，则可能是永久性的。患有永久性中枢性肾上腺皮质功能不全的人需要终生服用药物，因为药物无法治愈这种疾病。

总体而言，这种疾病的预后良好。只要接受适当的治疗和做好应对肾上腺危象的准备，人们就能过上正常的生活。

家庭小贴士

• 向您的护理提供者咨询您的孩子患中枢性肾上腺皮质功能不全的风险。
• 接受过大脑中部强烈放射治疗的儿童应每年检查晨间皮质醇血水平，或者去看治疗中枢性肾上腺皮质功能不全的医生（内分泌科医生）。
• 在您的孩子接受任何麻醉、镇静、医疗操作或手术之前，请告知您的医生您的孩子患有中枢性肾上腺皮质功能不全以及正在接受氢化可的松治疗的情况。
• 请与您孩子的主治医生讨论有关他们面临的风险。分享一份您孩子的生存照护计划副本，其中包括治疗摘要。摘要中包含有关他们治疗方案以及可能因治疗而引起的任何健康问题的信息。
• 告知您孩子的照护者有关孩子的病情以及肾上腺危象期间应该进行的事项。
• 准备一个装有肾上腺危象所需药物和用品的急救试剂盒，并始终让孩子随身携带。

应向您的护理团队提出的问题

• 我的孩子患中枢性肾上腺皮质功能不全会面临什么风险？
• 我的孩子患上中枢性肾上腺皮质功能不全的原因是什么？
• 我应该如何治疗他们的中枢性肾上腺皮质功能不全？
• 我的孩子需要接受多长时间的治疗？
• 我的孩子需要做哪些测试来监测中枢性肾上腺皮质功能不全？
• 如果我的孩子出现肾上腺危象，我该怎么办？
• 我应该在孩子的医疗提醒首饰或身份识别牌上列出哪些信息？

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