माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता

माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता क्या है?

कुछ कैंसर उपचार और रोग शरीर में हॉर्मोन के स्तर बदल देते हैं। हार्मोन रासायनिक संदेशों की तरह कार्य करते हैं; वे ग्रंथियों को एक-दूसरे से "बात" करने में मदद करते हैं ताकि शरीर ठीक से काम कर सके।

यदि किसी बच्चे में केंद्रीय अधिवृक्क अपर्याप्तता (सेंट्रल एड्रिनल इनसफ़िशिएंसी) है तो उसका शरीर कॉर्टिसोल नामक हॉर्मोन पर्याप्त मात्रा में नहीं बनाता है। यदि कॉर्टिसोल का स्तर बहुत गिर जाए तो शरीर सामान्य ढंग से काम नहीं करेगा।

कॉर्टिसोल शरीर को तनावपूर्ण घटनाओं, जैसे बुखार, अस्वस्थता और गंभीर चोटों पर प्रतिक्रिया देने में निम्नलिखित के द्वारा मदद देता है:

• रक्त शर्करा सामान्य रखकर
• रक्तचाप सामान्य रखकर
• मदद करना प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया

केंद्रीय अधिवृक्क अपर्याप्तता के लक्षण

आम तौर पर, केंद्रीय अधिवृक्क अपर्याप्तता के कोई लक्षण नहीं होते हैं। यदि लक्षण हों, तो वे अक्सर हल्के होते हैं और उनमें ये शामिल हो सकते हैं:

• थकान महसूस करना
• कमज़ोरी
• भूख की कमी
• चक्कर आना

बदन के तनाव जैसे बुखार, संक्रमण सर्जरी या चोट से अधिक गंभीर लक्षण पैदा हो सकते है। इनमें शामिल हैं:

• निम्न रक्त शर्करा
• जी मिचलाना और उल्टी होना
• डायरिया या दस्त लगना
• शरीर में पानी की कमी (निर्जलीकरण)
• बेहोश हो जाना

ये लक्षण प्राणघातक बन सकते हैं और तुरंत इमरजेंसी उपचार आवश्यक कर सकते हैं।
 

केंद्रीय अधिवृक्क अपर्याप्तता के कारण

केंद्रीय अधिवृक्क अपर्याप्तता 2 में से 1 तरीके से विकसित हो सकती है:

• दिमाग के पास स्थित पीयूषिका नामक एक छोटी-सी ग्रंथि पर्याप्त एड्रिनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हॉर्मोन (ACTH) नहीं बनाती है। जब ACTH बहुत कम होता है तो अधिवृक्क ग्रंथियाँ पर्याप्त कॉर्टिसोल नहीं बनाती हैं। इसे द्वितीयक अधिवृक्क अपर्याप्तता भी कहते हैं।
• दिमाग का एक भाग, जिसे हाइपोथैलेमस कहते हैं, पर्याप्त कॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीज़िंग हॉर्मोन (CRH) नहीं बनाता है। जब CRH बहुत कम होता है तो पीयूषिका ग्रंथि पर्याप्त ACTH नहीं बनाती है। जब ACTH बहुत कम होता है तो अधिवृक्क ग्रंथियाँ पर्याप्त कॉर्टिसोल नहीं बनाती हैं। इसे तृतीयक अधिवृक्क अपर्याप्तता भी कहते हैं।

ग्रंथि के कार्य या दिमाग को प्रभावित करने वाले कैंसर उपचारों के बाद केंद्रीय अधिवृक्क अपर्याप्तता हो सकती है। इसे अंतःस्रावी विलंबित प्रभाव कहते हैं। कुछ कारण इस प्रकार हैं:

• दिमाग में रेडिएशन
• दिमाग की चोट
• पीयूष ग्रंथि को सर्जरी करके निकालना
• सर्जरी न होने पर भी, पीयूष ग्रंथि के पास ट्यूमर
• किसी दवा, जैसे ग्लूकोकॉर्टिकॉइड (prednisone)
• पीयूषिका ग्रंथि रोग

पीयूषिका ग्रंथि रोग से, या बच्चे को उसके माता-पिता से मिलने वाली (वंशानुगत) एक दुर्लभ स्थिति से भी केंद्रीय अधिवृक्क अपर्याप्तता हो सकती है।

एक और प्रकार की अधिवृक्क अपर्याप्तता है प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता या एडिसन के रोग। यह दुर्लभ रोग अधिवृक्क ग्रंथियों को क्षति होने के कारण होता है, इस क्षति के कारण वे पर्याप्त हॉर्मोन नहीं बनाती हैं। यह केंद्रीय अधिवृक्क अपर्याप्तता के समान रोग नहीं है।

केंद्रीय अधिवृक्क अपर्याप्तता का निदान

केंद्रीय अधिवृक्क अपर्याप्तता के परीक्षण इस प्रकार हैं:

• कॉर्टिसोल के स्तर के परीक्षण के लिए रक्त के नमूने से मॉर्निंग कॉर्टिसोल परीक्षण
• उत्पादित कॉर्टिसोल के स्तर के परीक्षण के लिए लो-डोज़ ACTH स्टीमुलेशन परीक्षण जिसमें ACTH बाँह की एक शिरा में IV के ज़रिए दिया जाता है

केंद्रीय अधिवृक्क अपर्याप्तता का उपचार

केंद्रीय अधिवृक्क अपर्याप्तता का उपचार हाइड्रोकॉर्टिसोन नामक एक दवा से किया जाता है। इसे प्रति दिन मुँह से लिया जाता है।

दवा की मात्रा समय के साथ बदल सकती है और आपके बच्चे की ज़रूरत पर निर्भर करती है। 3 प्रकार की खुराकें होती हैं:

• मेंटेनेंस डोज़ तब दी जाती है जब आपका बच्चा अन्यथा स्वस्थ होता है। यह डोज़ शरीर द्वारा प्राकृतिक रूप से उत्पादित कॉर्टिसोल की मात्रा की नकल करती है। ये लो (कम) डोज़ होती हैं।
• स्ट्रेस डोज़ अधिक होती हैं और शरीर द्वारा तनाव, जैसे अस्वस्थता या चोट, के दौरान उत्पादित मात्रा की नकल करती हैं।
• इमरजेंसी स्ट्रेस डोज़ तब दी जाती है जब आपका बच्चा इतना अस्वस्थ होता है कि वह मुँह से दवा नहीं ले सकता है। यह शॉट (इंजेक्शन) के रूप में दी जाती है जिसकी ज़रूरत आपके बच्चे को तब होती है यदि उसमें अधिवृक्क संकट के गंभीर लक्षण होते हैं। अधिवृक्क संकट (एड्रिनल क्राइसिस) में आपके बच्चे का शरीर पर्याप्त कॉर्टिसोल नहीं बनाता है, उसका रक्तचाप बहुत गिर जाता है, और उसमें ऐसे लक्षण हो सकते हैं जो चिकित्सीय इमरजेंसी का कारण बन सकते हैं। यह एक प्राणघातक इमरजेंसी होती है जिसमें आपके बच्चे को उसकी कॉर्टिसोल दवा की इमरजेंसी स्ट्रेस डोज़ तुरंत चाहिए होती है। अधिवृक्क संकट के कुछ लक्षण इस प्रकार हैं:
  • रक्तचाप कम होना
  • कम रक्त शर्करा (जिसे हाइपोग्लाइसीमिया कहते हैं)
  • बेहोशी महसूस करना या बेहोश हो जाना (अचेत)

केंद्रीय अधिवृक्क अपर्याप्तता के उपचार के लिए हमेशा अपने देखभाल प्रदाता के निर्देशों का पालन करें।

हाइड्रोकॉर्टिसोन अचानक न रोकें। इससे अधिवृक्क संकट पैदा हो सकता है।

केंद्रीय अधिवृक्क अपर्याप्तता से ग्रस्त लोगों को कोई चिकित्सीय चेतावनी आभूषण पहनना चाहिए या चिकित्सीय चेतावनी पहचान साथ रखनी चाहिए। वह इमरजेंसी में चिकित्सा कर्मियों को सतर्क करेगा/गी।

केंद्रीय अधिवृक्क अपर्याप्तता के लिए पूर्वानुमान

यदि यह रोग हॉर्मोन उपचार जैसी दवाओं से हुआ है तो संभव है कि वह बहुत थोड़े समय के लिए रहे (अल्पस्थायी)।

यदि ग्रंथियों या दिमाग को चोट या क्षति पहुँची है तो यह स्थायी हो सकता है। स्थायी केंद्रीय अधिवृक्क अपर्याप्तता से ग्रस्त लोगों को अपने बाकी के पूरे जीवन दवा की ज़रूरत रहेगी, क्योंकि दवा इस रोग को ठीक नहीं कर सकती है।

कुल मिलाकर, इस स्थिति का पूर्वानुमान अच्छा है। उचित उपचार और अधिवृक्क संकट की तैयारी के साथ, लोग सामान्य जीवन जी सकते हैं।

परिवारों के लिए सलाह

• अपने बच्चे के केंद्रीय अधिवृक्क अपर्याप्तता के जोखिम के बारे में अपने देखभाल प्रदाता से पूछें।
• जिन बच्चों के दिमाग के मध्य भाग को गहन रेडिएशन उपचार मिला था उन्हें हर वर्ष अपने मॉर्निंग कॉर्टिसोल रक्त स्तर की जाँच करवानी चाहिए, या उन्हें किसी ऐसे चिकित्सक को दिखाना चाहिए जो केंद्रीय अधिवृक्क अपर्याप्तता का उपचार करता हो (एंडोक्राइनॉलजिस्ट)।
• आपके बच्चे को कोई भी एनेस्थीज़िया या सिडेशन दिए जाने अथवा उसकी कोई भी कार्यविधि या सर्जरी की जाने से पहले अपने चिकित्सक को अपने बच्चे की केंद्रीय अधिवृक्क अपर्याप्तता और हाइड्रोकॉर्टिसोन से उपचार के बारे में बताएँ।
• अपने बच्चे के जोखिमों के बारे में उसके प्राथमिक देखभाल प्रदाता से बात करें। अपनी ठीक हुए लोगों की देखभाल की योजना की प्रतिलिपि साझा करें, जिसमें उपचार का सारांश शामिल है। सारांश में उनके उपचारों के बारे में और उनके उपचार के कारण जो भी स्वास्थ्य समस्याएँ हो सकती हों उनके बारे में जानकारी होती है।
• अपने बच्चे के देखभालकर्ताओं को अपने बच्चे की स्थिति के बारे में बताएँ और यह बताएँ कि अधिवृक्क संकट के दौरान क्या करना होता है।
• अधिवृक्क संकट के लिए दवाओं और ज़रूरी सामान की एक इमरजेंसी किट बनाएँ और उसे हमेशा अपने बच्चे के साथ रखें।

अपनी देखभाल टीम से पूछे जाने वाले प्रश्न

• मेरे बच्चे को केंद्रीय अधिवृक्क अपर्याप्तता होने का क्या जोखिम है?
• मेरे बच्चे की केंद्रीय अधिवृक्क अपर्याप्तता का कारण क्या था?
• मुझे उसकी केंद्रीय अधिवृक्क अपर्याप्तता का उपचार कैसे करना चाहिए?
• मेरे बच्चे को कब तक उपचार की ज़रूरत होगी?
• मेरे बच्चे की केंद्रीय अधिवृक्क अपर्याप्तता की निगरानी के लिए उसे किन परीक्षणों की ज़रूरत है?
• यदि मेरे बच्चे में अधिवृक्क संकट हो तो मुझे क्या करना चाहिए?
• मेरे बच्चे के चिकित्सीय चेतावनी आभूषण या पहचान पर मुझे क्या-क्या जानकारी लिखनी चाहिए?

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