Центральная надпочечниковая недостаточность

Что такое центральная надпочечниковая недостаточность?

Некоторые методы лечения онкологических заболеваний и сами заболевания приводят к изменению уровня гормонов в организме. Гормоны действуют как химические сигналы; они помогают железам «общаться» друг с другом, чтобы обеспечивать функционирование организма.

Если у ребенка центральная надпочечниковая недостаточность, его организм не вырабатывает достаточное количество гормона кортизола. Если уровень кортизола становится слишком низким, организм не может функционировать должным образом.

Кортизол помогает организму справляться со стрессовыми ситуациями, такими как лихорадка, болезнь или тяжелые травмы, за счет следующих механизмов:

• Поддержание нормального уровня сахара в крови
• Поддержание нормального артериального давления
• Содействие ответу иммунной системы

Симптомы центральной надпочечниковой недостаточности

Обычно центральная надпочечниковая недостаточность не сопровождается никакими симптомами. Если симптомы появляются, они часто бывают слабо выраженными и могут включать следующее:

• Ощущение усталости
• Слабость
• Плохой аппетит
• Головокружение

Стрессы для организма, такие как высокая температура, инфекция, хирургическое вмешательство или травма, вызывают более тяжелые симптомы. К ним относятся:

• Низкий уровень сахара в крови
• Тошнота и рвота
• Диарея
• Обезвоживание
• Обморок

Эти симптомы могут представлять угрозу для жизни и требуют немедленного оказания неотложной помощи.
 

Причины центральной надпочечниковой недостаточности

Существует два пути развития центральной надпочечниковой недостаточности:

• Гипофиз, небольшая железа, расположенная рядом с головным мозгом, не вырабатывает достаточное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ). При слишком низком уровне АКТГ надпочечники не вырабатывают достаточное количество кортизола. Это состояние также называют вторичной надпочечниковой недостаточностью.
• Область мозга, называемая гипоталамусом, вырабатывает недостаточное количество кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ). При слишком низком уровне КРГ гипофиз не вырабатывает достаточное количество АКТГ. При слишком низком уровне АКТГ надпочечники не вырабатывают достаточное количество кортизола. Это состояние также называют третичной надпочечниковой недостаточностью.

Центральная надпочечниковая недостаточность может возникнуть после лечения онкологических заболеваний, которое влияет на функцию эндокринных желез или головного мозга. Это носит название отдаленные последствия, связанные с эндокринными функциями. Некоторые причины включают:

• Облучение головного мозга
• Травма головного мозга
• Хирургическое удаление гипофиза
• Опухоли возле гипофиза, даже при отсутствии хирургической операции
• Лекарственные препараты, такие как глюкокортикоиды (преднизон)
• Заболевание гипофиза

Центральная надпочечниковая недостаточность также может развиться в результате заболевания гипофиза или вследствие редкого заболевания, передаваемого от родителей ребенку (наследственного).

Еще одним типом надпочечниковой недостаточности является первичная надпочечниковая недостаточность или болезнь Аддисона. Это редкое заболевание вызвано поражением надпочечников, в результате чего они не вырабатывают достаточное количество гормонов. Это заболевание отличается от центральной надпочечниковой недостаточности.

Диагностика центральной надпочечниковой недостаточности

Обследования для диагностики центральной надпочечниковой недостаточности:

• Утренний анализ крови на кортизол — исследование образца крови для определения уровня этого гормона.
• Проба с низкой дозой АКТГ для определения уровня кортизола, вырабатываемого при введении АКТГ в вену руки

Лечение центральной надпочечниковой недостаточности

Для лечения центральной надпочечниковой недостаточности используется препарат под названием гидрокортизон. Его принимают ежедневно внутрь.

В зависимости от потребностей вашего ребенка количество препарата может меняться с течением времени. Существует 3 типа доз:

• Поддерживающая доза назначается, если ваш ребенок в остальном здоров. Этот режим дозирования имитирует количество кортизола, которое организм вырабатывает естественным путем. Используются низкие дозы.
• Стрессовые дозы выше и имитируют выработку организмом гормонов в стрессовых ситуациях, таких как болезнь или травма.
• Экстренная стрессовая доза вводится, когда ваш ребенок слишком болен, чтобы принимать препарат внутрь. Это укол (инъекция), который необходим ребенку при тяжелых симптомах острой надпочечниковой недостаточности. При острой надпочечниковой недостаточности организм вашего ребенка не вырабатывает достаточное количество кортизола, его артериальное давление снижается до очень низких уровней, и у него могут появиться тяжелые симптомы, требующие неотложной медицинской помощи. Это чрезвычайная ситуация, представляющая угрозу для жизни, когда вашему ребенку необходимо немедленно ввести экстренную стрессовую дозу кортизола. Симптомы острой надпочечниковой недостаточности включают:
  • Низкое артериальное давление
  • Низкий уровень сахара в крови (так называемая гипогликемия)
  • Ощущение слабости или потеря сознания (обморок)

Всегда следуйте инструкциям своего лечащего врача по лечению центральной надпочечниковой недостаточности.

Не допускайте резкого прекращения приема гидрокортизона. Это может привести к развитию острой надпочечниковой недостаточности.

Люди с центральной надпочечниковой недостаточностью должны носить медицинские сигнальные браслеты или иметь при себе специальное удостоверение. Это сигнализирует медицинским работникам о чрезвычайной ситуации.

Прогноз при центральной надпочечниковой недостаточности

Болезнь может длиться недолго, если она вызвана лекарственными средствами, такими как гормональные препараты (транзиторная)

Она может быть постоянной в случае травмы или поражения желез или головного мозга. Людям с постоянной центральной надпочечниковой недостаточностью препараты потребуются на протяжении всей жизни, так как они не обеспечивают излечения заболевания.

В целом прогноз при этом заболевании благоприятный. При правильном лечении и профилактике острой надпочечниковой недостаточности люди могут вести нормальный образ жизни.

Рекомендации для семьи

• Спросите у своего лечащего врача о риске развития центральной надпочечниковой недостаточности у вашего ребенка.
• Детям, перенесшим интенсивную лучевую терапию в центральной части головного мозга, следует ежегодно проверять уровень кортизола в крови по утрам или наблюдаться у врача, специализирующегося на лечении центральной надпочечниковой недостаточности (эндокринолога).
• Прежде чем вашему ребенку будет проведена анестезия, седативная терапия, процедура или хирургическая операция, сообщите врачу о центральной надпочечниковой недостаточности у вашего ребенка и лечении гидрокортизоном.
• Поговорите с лечащим врачом вашего ребенка о рисках. Предоставьте копию плана последующего наблюдения за вашим ребенком, перенесшим рак. Этот документ содержит краткое описание проведенного лечения. В таком кратком описании содержится информация о его лечении и любых проблемах со здоровьем, которые могли возникнуть в результате лечения.
• Расскажите лицам, осуществляющим уход за вашим ребенком, о его заболевании и о том, что делать во время острой надпочечниковой недостаточности.
• Соберите аптечку с лекарственными препаратами и предметами первой необходимости на случай острой надпочечниковой недостаточности, и пусть ваш ребенок всегда держит ее при себе.

Вопросы, которые следует задать вашему лечащему персоналу

• Каков риск развития центральной надпочечниковой недостаточности у моего ребенка?
• Что послужило причиной развития центральной надпочечниковой недостаточности у моего ребенка?
• Как лечить его центральную надпочечниковую недостаточность?
• Как долго мой ребенок будет нуждаться в лечении?
• Какие обследования необходимо проводить моему ребенку для мониторинга его центральной надпочечниковой недостаточности?
• Что делать, если у моего ребенка развилась острая надпочечниковая недостаточность?
• Какую информацию следует указать на медицинском браслете или идентификационной карте моего ребенка?

Сопутствующие материалы