Меню Закрывать

Синдром задней черепной ямки

Что такое синдром задней черепной ямки?

Синдром задней черепной ямки также называют синдромом церебеллярного мутизма. Дети с синдромом задней черепной ямки могут иметь проблемы с коммуникацией, моторикой и настроением. Этот синдром иногда развивается после хирургической операции по удалению опухоли головного мозга в задней черепной ямке.  

Задняя черепная ямка — это пространство в задней части основания черепа. В ней содержатся мозжечок и ствол головного мозга..

Опухоли в задней черепной ямке составляют более половины всех опухолей головного мозга у детей. Примерно у 25 % детей, перенесших хирургическую операцию по удалению медуллобластомы (опухоли задней черепной ямки), возникает синдром задней черепной ямки.

Опухоли в задней черепной ямке составляют более половины всех опухолей головного мозга у детей. Примерно у 25 % детей, перенесших хирургическую операцию по удалению медуллобластомы (опухоли задней черепной ямки), возникает синдром задней черепной ямки.

Факторы риска развития синдрома задней черепной ямки

Синдром задней черепной ямки может возникнуть после операции по удалению опухоли головного мозга в задней черепной ямке. 

Около половины всех опухолей головного мозга у детей обнаруживается в задней черепной ямке. Медуллобластома возникает в этой части головного мозга. Она является самой распространенной злокачественной опухолью головного мозга у детей. Примерно у 25 % детей, перенесших хирургическую операцию по удалению медуллобластомы, возникает синдром задней черепной ямки. 

Но синдром задней черепной ямки также может возникнуть после операции по удалению других типов опухолей головного мозга в задней черепной ямке. К ним относятся астроцитома и эпендимома.

Врачи точно не знают, почему у одних детей возникает это заболевание, а у других нет. Риск развития синдрома задней черепной ямки выше у детей младшего возраста. Этот синдром также может возникнуть при опухоли головного мозга у ребенка, которая:

  • Расположена между двумя полушариями мозжечка.
  • Затрагивает оба полушария мозжечка, особенно важные структуры, расположенные глубоко в обоих полушариях.
  • Имеет большие размеры 
  • Распространяется на ствол мозга 
  • Не относится к подтипу SHH медуллобластомы
  • Удаляется хирургом, который не часто проводит операции по удалению опухолей головного мозга.

Симптомы синдрома задней черепной ямки

У детей с синдромом задней черепной ямки отмечаются 3 основных типа симптомов:

  • Проблемы с речью и коммуникацией
  • Проблемы с контролем и координацией мышц
  • Изменения настроения

Проблемы с речью и коммуникацией

Некоторые дети теряют способность говорить, что также называется мутизмом. Другие дети могут сказать всего несколько слов или говорить только короткими фразами.

У большинства детей речь восстанавливается в течение следующих нескольких дней или недель. Но у некоторых речь остается ограниченной в течение нескольких месяцев. Речь Вашего ребенка может звучать иначе, чем до хирургического вмешательства.

Речь Вашего ребенка может улучшиться с течением времени. Однако некоторые затруднения с речью могут не исчезнуть полностью.

  1. Дизартрия

    Многие дети с синдромом задней черепной ямки имеют проблемы с речью из-за мышечной слабости или недостаточного контроля над мышцами. Их речь может звучать невнятно или сумбурно. Это связано с проблемами контроля мышц рта, языка и нёба..

    У Вашего ребенка могут возникнуть изменения в темпе или скорости речи:

    • Замедленная речь: Ваш ребенок может произносить слова или части слов медленнее, чем обычно.
    • Перемежающийся, сканирующий или ритмичный темп: Ваш ребенок может произносить по одному слогу за раз. Промежутки между слогами могут быть такими же по длине, как промежутки между словами. Это может затруднить восприятие слушателем того, где заканчивается одно слово и начинается следующее. Это может затруднять понимание речи.

    У Вашего ребенка могут измениться громкость и объем речи:

    • Речь может быть тише, чем обычно.
    • Громкость речи Вашего ребенка может меняться. Некоторые слова или части слов могут звучать тише, чем обычно. Другие могут внезапно зазвучать громче, чем обычно.

    У Вашего ребенка могут наблюдаться изменения интонации (изменение высоты голоса) или просодии (ударение и интонация) речи:

    • У Вашего ребенка может повыситься тон голоса.
    • Ограниченная просодия: Вы можете заметить отсутствие или ограниченность изменений интонации при разговоре. Просодия — это ритм ударений и интонации в языке. Просодия может изменять смысл предложения или передачу эмоций.

  2. Апраксия

    У Вашего ребенка могут быть проблемы с речью, вызванные поражением мозговых путей, которые контролируют способность выполнять привычные движения. Это может затрагивать движения, необходимые для речи, и другие движения. Ваш ребенок может испытывать трудности с выражением своих мыслей. Он может шевелить губами вместо того, чтобы произносить слова, потому что ему трудно одновременно дышать и говорить.

    Ваш ребенок может быть способен рефлекторно выполнять некоторые движения ртом. Но он может быть не в состоянии выполнять подобные движения ртом по команде. Он может шевелить губами вместо того, чтобы произносить слова, потому что ему трудно одновременно координировать голос и дыхание при разговоре. У него также могут возникнуть проблемы с движениями, необходимыми для приема пищи и глотания.

    Узнайте о логопедическом лечении

Проблемы с контролем и координацией мышц

Синдром задней черепной ямки вызывает моторные проблемы. Они являются результатом повреждения мозжечка. 

Ребенок с синдромом задней черепной ямки будет испытывать проблемы с координацией движений. Это называется атаксией. Ребенок с атаксией будет испытывать затруднения с широкими движениями и/или мелкой моторикой, такой как: 

  • Сидение без опоры или помощи
  • Устойчивая походка
  • Поддержание равновесия при стоянии на 2 ногах или на 1 ноге
  • Использование столовых приборов во время еды либо карандаша или ручки для письма или рисования
  • Манипуляции мелкими предметами в руках

У Вашего ребенка могут быть и другие моторные нарушения, в том числе:

  • Объединение частей моторных задач в плавный, скоординированный процесс.
    • Двигательная активность Вашего ребенка может выглядеть неровной или нескоординированной.
    • Задачи, состоящие из многих частей, могут выполняться медленно и требовать больших усилий. Ребенок может испытывать трудности при одновременном выполнении 2 частей процесса.
  • Апраксия, влияющая на другие моторные навыки. Сначала некоторым детям может быть трудно двигаться по команде. Некоторые дети могут рефлекторно выполнять некоторые движения телом. Но они могут быть не в состоянии выполнять подобные движения телом по команде. Например, они могут почесать нос, когда он чешется, но не смогут дотронуться до носа, когда их об этом попросят.
  • Трудности при попытке дотянуться до предмета или указать на него (дисметрия). Это может привести к тому, что человек упустит то, до чего он пытается дотянуться. Они могут не дотягиваться до нужной точки. Или они могут протягивать руку мимо предмета, до которого пытаются дотянуться. Дисметрия может затрагивать руки или ноги.

Изменения настроения

Дети с синдромом задней черепной ямки часто испытывают проблемы с контролем или выражением эмоций.

Они могут реагировать слишком бурно для создавшейся ситуации. Они могут быть очень раздражительными или возбужденными и часто плакать. Но может случиться и чрезмерное веселье с необычным обилием смеха.

Ребенок может страдать от перепадов настроения, или его бывает трудно успокоить. Ваш ребенок может проявлять слабую или сдержанную реакцию на происходящее вокруг него. Это часто называют уплощением эмоций.

Изменения настроения могут затруднить способность или снизить желание у Вашего ребенка участвовать в повседневных делах.

Узнайте о психологии

Течение заболевания и восстановление при синдроме задней черепной ямки

Симптомы синдрома задней черепной ямки обычно появляются в течение 1–2 дней после операции. Но они всегда появляются в течение первой недели после операции.

Симптомы синдрома задней черепной ямки могут быть от легких до тяжелых. Большинство детей постепенно восстанавливаются и вновь обретают способность говорить. Большинство детей вновь обретают способность ходить самостоятельно. Но некоторые проблемы с речью, моторикой и/или настроением могут длиться дольше, даже в течение нескольких лет.

Если речевые, моторные и эмоциональные симптомы у Вашего ребенка начинают улучшаться в течение первой недели после появления синдрома задней черепной ямки, вероятность того, что у него возникнут проблемы, требующие длительной помощи, снижается. Если процесс восстановления затягивается, вероятность того, что у Вашего ребенка сохранятся проблемы, требующие помощи, возрастает.

Такие методы лечения, как логопедическая терапия, могут помочь улучшить речь и облегчить проблемы с глотанием.

Специалисты по физиотерапии и эрготерапии могут использовать мотивирующие занятия и упражнения для улучшения способности Вашего ребенка участвовать в уходе за собой, двигаться и играть самостоятельно.

Работа с психологом может помочь Вашему ребенку лучше контролировать настроение и эмоции.   Нейропсихолог может работать с Вашим ребенком над улучшением его мыслительных навыков, таких как:

  • Внимание
  • Память
  • Ориентация
  • Когнитивная коммуникация
  • Навыки визуального мышления

Синдром задней черепной ямки и когнитивные эффекты

Когнитивные эффекты (проблемы с памятью, вниманием и принятием решений) не используются для диагностики синдрома задней черепной ямки. Но они часто наблюдаются у детей, страдающих этим заболеванием.

Дети с синдромом задней черепной ямки часто испытывают больше проблем с мыслительными навыками и успеваемостью в школе. Некоторые из этих проблем могут возникнуть уже через 1 год после постановки диагноза опухоли головного мозга. Другие проблемы становятся более заметными спустя несколько лет.

Ваш ребенок может:

  • Выполнять задачи более медленно
  • Испытывать трудности с концентрацией внимания
  • Испытывать проблемы с организацией и планированием
  • Быть менее способным решать проблемы и обмениваться идеями

Эти проблемы, скорее всего, в той или иной степени сохранятся. 

Некоторым детям, страдающим синдромом задней черепной ямки, будет полезно получить официальные специальные условия в школе. 

Врачи могут предложить пройти нейропсихологическую оценку (обследование, которое помогает оценить внимание, память, языковые навыки, способность принимать решения и т. д.). Это может помочь выявить сильные и слабые стороны в мышлении и учебных навыках человека. Ее результаты могут использоваться для рекомендаций по специальным условиям и адаптации. 

Узнайте об отдаленных последствиях, связанных с когнитивными функциями

Основные положения о синдроме задней черепной ямки

  • Синдром задней черепной ямки иногда называют синдромом церебеллярного мутизма.
  • Симптомы синдрома задней черепной ямки включают проблемы с коммуникацией, моторикой и настроением.
  • Синдром задней черепной ямки иногда развивается после операции по удалению опухоли головного мозга в задней черепной ямке (пространстве рядом с задней частью основания черепа).
  • Симптомы синдрома задней черепной ямки обычно появляются в течение 1–2 дней после операции.
  • Если симптомы у Вашего ребенка начинают улучшаться в течение первой недели после появления синдрома задней черепной ямки, вероятность того, что у него возникнут проблемы с памятью и речью, требующие длительной помощи, снижается.
  • Если процесс восстановления затягивается, вероятность того, что у Вашего ребенка сохранятся проблемы, возрастает.
  • Для детей с синдромом задней черепной ямки предусмотрены специальные условия обучения.

—
Проверено: апрель 2023 г.

Сопутствующие материалы

  • Медуллобластома

    Медуллобластома является одной из наиболее распространенных злокачественных опухолей головного мозга у детей и подростков. Узнайте больше о симптомах, диагностике и лечении медуллобластомы.

  • Услуги по реабилитации

    Детям с серьезными заболеваниями может потребоваться физиотерапия, эрготерапия, аудиология и логопедическая терапия. Узнайте об услугах реабилитации.

  • Когнитивные последствия

    После лечения рака у детей и подростков могут возникать проблемы с когнитивными функциями, или отдаленные последствия, связанные с когнитивными функциями. Эти проблемы могут проявляться спустя месяцы и даже годы после лечения.