تتكون أورام الدبقيات القليلة التغصن عادةً في المادة البيضاء المخية في مقدمة الدماغ.
وورم الدبقيات القليلة التغصن نوع من أورام المخ المعروفة باسم الورم الدبقي. ويستمد هذا الورم اسمه من الخلايا الدبقية قليلة التغصن، وهي خلايا تغطي الأعصاب في الدماغ وتحميها. ويمكن أن يكون ورم الدبقيات القليلة التغصن ورمًا دبقيًا منخفض الدرجة أو ورمًا دبقيًا عالي الدرجة.
غالبًا ما تحدث أورام الدبقيات القليلة التغصن فيالمادة البيضاءالموجودةبالدماغ. المادة البيضاء هي شبكة من الألياف العصبية ذات اللون الفاتح في الدماغ. تنقل خلايا المادة البيضاء الرسائل من جزءٍ إلى آخر من الدماغ.
تظهر معظم أورام الدبقيات القليلة التغصن لدى البالغين. وهي نادرة الظهور لدى الأطفال والمراهقين. تشكل هذه الأورام أقل من 1% من أورام الدماغ لدى الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 14 عامًا.
وعادةً ما يشمل علاجها جراحة لاستئصال أكبر قدر ممكن من الورم. وغالبًا ما يُستخدم العلاج الإشعاعي لقتل الخلايا السرطانية المتبقية. ويمكن أيضًا استخدام العلاج الكيميائي.
تعتمد معدلات النجاة من ورم الدبقيات القليلة التغصن لدى الأطفال على درجة الورم ونجاح الجراحة. يحظى المرضى المصابون بالأورام منخفضة الدرجة والتي أزيلت بالكامل بواسطة الجراحة بمعدل نجاة أعلى من 90%.
فريق الرعاية المتابع لطفلكم هو أفضل مصدر للمعلومات عن حالته.
أعراض الورم الدبقي قليل التغصن
غالبًا ما ينمو ورم الدبقيات القليلة التغصن ببطء. قد يتواجد الورم لسنوات قبل أن يسبب مشكلات. تعتمد علامات وأعراض ورم الدبقيات القليلة التغصن على عمر الطفل، وحجم الورم وموضعه، وسرعة نمو الورم.
قد تشمل علامات وأعراض ورم الدبقيات القليلة التغصن ما يلي:
الاختلاجات (الأكثر شيوعًا)
تغيُّرات في الشخصية أو السلوك
نوبات الصداع
مشكلات الإبصار
ضعف أو تنميل في جانب واحد من الجسم
يتعرض نحو نصف المرضى لنوبات تشنجية قبل التشخيص. وسيتعرض أغلب المرضى (نحو 80%) لنوبات تشنجية في وقت ما أثناء مسار مرضهم.
عوامل الخطر المرتبطة بالإصابة بورم الدبقيات القليلة التغصن
إن سبب الورم الدبقي قليل التغصن غير معروف. ولكن ثمة تغيُّرات جينية معينة في الخلايا ترتبط بهذه الأورام.
عادةً ما تصيب أورام الدبقيات القليلة التغصن البالغين. وتشيع أكثر في الذكور. غالبًا ما تصيب أورام الدبقيات القليلة التغصن لدى الأطفال المراهقين والشباب.
خزعة للتحقق من وجود خلايا غير طبيعية. يفحص اختصاصي علم الأمراض عيّنة تحت المجهر بهدف تحديد نوع ودرجة الورم الدبقي.
اختبارات جينية وجزيئية أخرى للورم لإظهار الأهداف المحتملة للعلاج المُوجَّه.
يكتشف الأطباء المزيد عن التغيرات الجزيئية والطفرات الجينية (تغيّرات الحمض النووي) التي تحدث في خلايا الورم. تحتوي معظم أورام الدبقيات القليلة التغصن على تغير جيني يساعد على التشخيص. وتشمل هذه التغيرات طفرة IDH (IDH1 أو IDH2) وحذف الشفرة 1p19q. ويمكن أن يساعد فهم هذه التغيرات في الخلايا الورمية الأطباء على التخطيط للعلاجات.
مراحل ورم الدبقيات القليلة التغصن
تصنف الأورام الدبقية القليلة التغصن حسب مظهرها تحت المجهر. كلما بدت خلايا الورم غير طبيعية زادت الدرجة. عادةً ما تكون أورام الدبقيات القليلة التغصن من الدرجة 2 أو 3.
الدرجة 2 تُعدُّ منخفضة الدرجة . تبدو الخلايا مثل الخلايا الطبيعية وتنمو بصورة أبطأ. تعد الأورام منخفضة الدرجة أقل احتمالية للانتشار في الأجزاء الأخرى من الدماغ.
الدرجة 3 تُعدُّ عالية. تُسمى هذه الأورام أورام دبقية قليلة التغصن كشمية. وهي أكثر عدوانية ويمكنها الانتشار بسهولة أكبر.
علاج الورم الدبقي قليل التغصن
يعتمد علاج الورم الدبقي قليل التغصن على:
نوع الورم
موقع الورم
ما إذا كان الورم قد انتشر أو عاد
تحتاج الأورام العنيفة إلى علاج أكثر تكثيفًا. يضع الأطباء أيضًا عمر المريض في الاعتبار.
جراحة استئصال ورم الدبقيات القليلة التغصن
الجراحة هي العلاج الرئيس لورم الدبقيات القليلة التغصن. ويتمثل الهدف منها في الاستئصال الكلي للورم (الإزالة الكاملة للورم). ولكن ليس من الممكن دائمًا استئصال الورم بالكامل بسبب خطر تلف الدماغ.
في بعض الحالات، يتعذر إجراء الجراحة بسبب موضع الورم. قد يخضع بعض المرضى المصابين بأورامٍ منخفضة الدرجة لجراحة تتبعها المراقبة. قد يخضع مرضى آخرون لجراحة يتبعها علاج إشعاعي و/أو علاج كيميائي.
العلاج الإشعاعي لورم الدبقيات القليلة التغصن
قد يُستخدم العلاج الإشعاعي بعد إجراء الجراحة للقضاء على الخلايا السرطانية المتبقية. يعتمد العلاج الإشعاعي على نوع الورم وموضعه وعمر الطفل. ولا يُعالَج به الأطفال الصغار بسبب خطر الآثار الجانبية.
العلاج الكيميائي لورم الدبقيات القليلة التغصن
يُستخدم العلاج الكيميائي أحيانًا بالإضافة إلى الجراحة والعلاج الإشعاعي، لا سيما في الأورام ذات الدرجة العالية.
يشمل العلاج الكيميائي المستخدم لورم الدبقيات القليلة التغصن:
البروتوكول العلاجي PCV: يتكون من عقاقير العلاج الكيميائي بروكاربازين، ولوموستين (يُعرَف أيضًا باسم CCNU)، وفينكريستين
قد تُستخدَم أيضًا الأنواع الأخرى من العلاج الكيميائي، وخاصة في التجربة السريرية.
قد تسبب بعض الأدوية المستخدمة لعلاج أورام الدبقيات القليلة التغصن مشكلات في الخصوبة. تَحدَّث مع فريق رعاية طفلك عن الخيارات المتاحة للمساعدة على حماية الخصوبة.
العلاج المُوجَّه لورم الدبقيات القليلة التغصن
تعمل العلاجات الموجّهة من خلال التأثير على سمات محددة في الخلايا الورمية أو استهدافها. قد تتحكم التغيرات في الجينات والبروتينات في نمو خلايا الورم وانقسامها. قد يقترح فريق رعاية طفلكم العلاج الموجّه إذا كان من المحتمل أن يساعد في علاج مرض طفلكم.
التكهن بالورم الدبقي قليل التغصن
إن ورم الدبقيات القليلة التغصن أكثر شيوعًا لدى البالغين من الأطفال. ولا يُعرَف سوى القليل عن مآل المرض لدى المرضى الصغار. يحقق الأطفال نتائج أفضل من البالغين في العموم.
فمعدل النجاة لمدة 5 سنوات من ورم الدبقيات القليلة التغصن في مرحلة الطفولة يتجاوز 80%. غير أنّ نتائج العلاج يمكن أن تختلف بشكلٍ كبير بناءً على نجاح الجراحة والعمر عند التشخيص وخصائص الورم وعوامل أخرى. والإصابة مجددًا بالورم شائعة، حتى بين الناجين على المدى البعيد.
وتختلف النتائج بناءً على ما يلي:
نوع الورم ودرجته: ينمو ورم الدبقيات القليلة التغصن منخفض الدرجة ببطءٍ ويقل احتمال تكراره. قد تكون الأورام عالية الدرجة أصعب في علاجها وغالباً ما تعاود الظهور في وقت أقرب.
ما إذا كانت الجراحة يمكن أن تستئصل الورم تمامًا: يتمتع الأطفال الذين لا يظهر لديهم ورم مرئي بعد الجراحة بأفضل فرصة للشفاء.
ما إذا كان السرطان قد انتشر: من الصعب علاج السرطان الذي انتشر إلى أجزاءٍ أخرى من الدماغ.
مكان الورم: تكون الأورام في المخ أو المخيخ ذات فرصة أفضل للشفاء مقارنةً بالأورام التي تظهر في وسط الدماغ أو في جذع الدماغ. وذلك لأنه من الأسهل استئصالها بالجراحة.
ما إذا كان السرطان يعود: من الأصعب علاج المرض المتكرر.
السمات الجزيئية أو الجينية للورم: يدرس العلماء ما إذا كانت بعض التغيّرات في الجينات وخلايا الورم قد تجعل علاج المرض بالعلاج الموجّه أسهل.
كل حالة تختلف عن غيرها. يمكن لمقدم الرعاية المتابع لك أن يزودك بمزيد من المعلومات حول حالة طفلك.
دعم للمرضى الذين يعانون من ورم الدبقيات القليلة التغصن
بعد العلاج، سيحتاج طفلك إلى رعاية مستمرة على سبيل المتابعة واختبارات معملية ومسوحات تصوير بالرنين المغناطيسي روتينية لمراقبة أي تكرار للإصابة للورم أو تفاقم له. قد يحتاج المرضى إلى أدوية الستيرويدات وأدوية مضادّة للتشنجات لفترة من الوقت.
يعتمد الشفاء والآثار طويلة الأمد لورم الدبقيات القليلة التغصن لدى الأطفال والمراهقين على خصائص الورم والعلاجات التي يتلقونها. يجب أيضًا مراقبة الناجين من ورم الدبقيات القليلة التغصن لاكتشاف الآثار المتأخرة للعلاج.
سيعطيك فريق رعاية طفلك خطة الرعاية بعد النجاة بعد انتهاء العلاج. يشمل هذا التقرير الاختبارات والنصائح اللازمة لنمط حياة صحي. ينبغي أن تشمل خطة الرعاية الخاصة بك أيضًا إحالات إلى خدمات الدعم مثل طب الأعصاب وعلاج التأهيل والخدمات المدرسية والطب النفسي.
يجب على جميع الناجين من السرطان تبني عادات نمط حياة صحية. ومن المهم إجراء فحوص طبية منتظمة بمعرفة طبيب الرعاية الأولية.
الورم الدبقي منخفض الدرجة الطفولي كمرض طويل الأمد
غالبًا ما تكون الأورام الدبقية منخفضة الدرجة، بما في ذلك بعض أورام الدبقيات القليلة التغصن، مرضًا مزمنًا أو طويل المدى. وعلى الرغم من أن معدل النجاة من الورم الدبقي منخفض الدرجة طويل الأمد يكون عاليًا، فإن الورم يتكرر حدوثه أو يتطور بمرور الوقت.
وقد يحتاج طفلك إلى المزيد من العلاجات على مدار سنوات عديدة من المتابعة. وهذا يعني أنّ خطر المضاعفات المرتبطة بالورم أو العلاج أعلى. قد تكون هناك أيضًا أوقات يظهر فيها الورم نموًا في التصوير بالأشعة، ولكن فريق الرعاية يقترح الملاحظة بدلًا من العلاج.
من المهم التواصل القوي والثقة بين أفراد عائلتك وطفلك وفريق الرعاية.
ما التكهنات الخاصة بورم الدبقيات القليلة التغصن لدى طفلي؟
ما الرعاية على سبيل المتابعة والمراقبة التي ستكون مطلوبة؟
النقاط الرئيسية حول ورم الدبقيات القليلة التغصن
ورم الدبقيات القليلة التغصن هو نوع من أورام المخ التي تتكون عادةً في المادة البيضاء من المخ التي تحتوي على طفرة IDH والشفرة 1p/19q.
ورم الدبقيات القليلة التغصن نادر الحدوث لدى الأطفال والمراهقين. وهو أكثر شيوعًا لدى البالغين.
قد تشمل أعراض ورم الدبقيات قليلة التغصن النوبات والتغيرات في السلوك والصداع ومشكلات في الرؤية والضعف أو الخدر في جانبٍ واحد من الجسم.
يشمل علاج ورم الخلايا الدبقية قليلة التغصن عادةً إجراء جراحة لإزالة أكبر قدر ممكن من الورم. وقد تشتمل العلاجات الأخرى على العلاج الكيميائي، والعلاج الإشعاعي، والعلاج الموجَّه.
يحتاج الناجون من ورم الدبقيات القليلة التغصن إلى رعاية مستمرة على سبيل المتابعة لمراقبة عودة المرض أو تفاقمه.
إذا كان طفلكم يعاني مرضًا خطيرًا، فقد تكون مواكبة الدراسة أمرًا صعبًا. تعرّفوا على كيفية تلبية احتياجات طفلكم التعليمية أثناء المرض والإقامة في المستشفى.
