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再生障碍性危象

什么是再生障碍性危象?

当骨髓突然停止生成 红细胞时,就会发生再生障碍性危象。当身体无法生成新的红细胞时,就无法在红细胞分解后及时补充。红细胞计数可能会降至极低水平。这可能会导致严重贫血

展示贫血的医学插图

再生障碍性贫血会导致严重贫血,即红细胞数量极低。

再生障碍性危象主要影响患有镰状细胞病、遗传性球形红细胞增多症或其他类似血液疾病的人群,这些疾病会导致红细胞被更快地破坏(溶血性贫血)。对于患有镰状细胞病及其他溶血性贫血的儿童而言,再生障碍性危象通常由细小病毒感染引发。

再生障碍性危象可能导致患有镰状细胞病及其他溶血性贫血的儿童出现严重贫血。如果不立即治疗,再生障碍性危象可能会危及生命。

再生障碍性危象的症状

再生障碍性危象的体征和症状包括:

  • 感觉虚弱或疲倦
  • 发烧
  • 咳嗽
  • 流感样症状
  • 气短
  • 心跳不规则或过快
  • 皮肤或嘴唇苍白

如果不进行治疗,您孩子的症状很可能会一天比一天严重,而不是好转。 

再生障碍性危象的病因

再生障碍性危象通常由感染引发。最常见的原因之一是人类细小病毒 B19 感染,即"第五病。"这种病毒会导致骨髓在 7 至 10 天内停止生成新的红细胞。 

对于大多数人来说,再生障碍性危象并不是什么大问题,因为健康的红细胞寿命可达 90 至 120 天。在患有镰状细胞贫血或其他溶血性贫血的患者中,红细胞更容易破裂。镰状红细胞的寿命可能只有 7 至 20 天。如果您的孩子突然停止生成新的红细胞,感染后 1 至 2 周可能会出现严重贫血。   

一旦孩子感染过细小病毒,就很少会再次感染。再生障碍性危象的复发情况较为罕见。  

再生障碍性危象的诊断

再生障碍性危象的诊断是基于您孩子的病史、体格检查和实验室检查结果。实验室检查可能包括: 

全血细胞计数 (CBC) 

全血细胞计数 (CBC) 检测可测定:

  • 红细胞、白细胞和血小板的数量  
  • 红细胞的大小
  • 血细胞比容,即红细胞在血液中所占的比例 
  • 血红蛋白,一种在血液中负责运送氧气的蛋白质 

镰状细胞病或其他溶血性贫血患者的红细胞在体内的存活时间比正常红细胞要短。因此,在再生障碍性危象期间,血红蛋白水平可能会降至危险的低点。

网织红细胞计数 

网织红细胞计数用于测定您孩子体内年轻红细胞的数量。网织红细胞是在骨髓中形成的新生红细胞。通常情况下,这些细胞会留在骨髓中,直到发育成熟成为红细胞。然后它们离开骨髓,进入血液循环。 

患有镰状细胞病或溶血性贫血的人通常网织红细胞计数较高。但在再生障碍性危象期间,其网织红细胞计数可能降至零。

了解您孩子的全血细胞计数 (CBC) 和网织红细胞计数,可帮助护理团队判断贫血的严重程度。这有助于他们制定治疗方案。在再生障碍性危象期间,可能需要每天检查这些指标,以监测您孩子的病情。

细小病毒检测  

可以通过血液检测来诊断是否存在细小病毒活动性感染。

再生障碍性危象的治疗

如果您的孩子出现再生障碍性危象的症状,请立即就医。再生障碍性危象的治疗可能需要住院接受治疗和随访检查。

如果您的孩子患有严重贫血,可能需要输血。输血期间,他们将接受来自捐献者的红细胞。输注红细胞可提高红细胞和血红蛋白水平。这能增强血液的携氧能力,直到骨髓恢复生成新红细胞为止。

如果您的孩子因 B19 型细小病毒感染而出现再生障碍性危象,在治疗期间将需要进行隔离。这意味着要住在远离其他病人的房间里。进入您孩子病房的人员必须佩戴口罩并穿戴隔离衣。之所以需要这样做,是因为 B19 型细小病毒可以在人与人之间传播。对于大多数人来说,这并不危险,但细小病毒可能会对患有镰状细胞贫血、其他溶血性贫血的患者,以及孕妇和胎儿造成危害。 

何时联系您的护理团队

如果您认为您的孩子出现了再生障碍性危象,请立即联系您的护理团队。您的孩子需要接受治疗,以避免出现严重的健康问题,甚至死亡。

何时需要寻求急诊治疗

如果孩子出现以下任何症状,请立即带他/她去急诊室:

  • 呼吸困难
  • 很难醒来
  • 看起来非常苍白
  • 表现得非常疲惫

如果出现这些症状,请立即联系您的护理团队。请立即前往急诊室或拨打急救电话。

如何降低孩子患再生障碍性贫血的风险

再生障碍性贫血通常由 B19 型细小病毒感染引起。这种病毒非常常见,且极易传播。 

如果您的孩子患有镰状细胞贫血症或类似的血液疾病,请采取措施预防感染。如果您的家人中有人可能接触过感染细小病毒或第五病的人,请告知您的护理团队。 

孕妇还应避免接触患有第五病或出现再生障碍性危象的儿童。如果孕妇曾与感染细小病毒的人有过密切接触,应立即告知医生。这种病毒可能会危害胎儿。

帮助预防病菌传播和感染的一般步骤包括:

  • 经常洗手。使用肥皂和水,或含酒精的免洗洗手液。 
  • 在咳嗽和打喷嚏时注意遮挡。  
  • 远离生病的人。
  • 避免触摸眼睛和口鼻。
  • 请接种护理团队推荐的疫苗。  

向护理团队提出的问题

  • 是什么导致了我孩子的再生障碍性危象?
  • 我的孩子需要做哪些检查?应该多久检查一次?
  • 再生障碍性危象的治疗方法有哪些?
  • 再生障碍性危象的潜在并发症有哪些?
  • 我应该注意哪些紧急预警信号? 

关于再生障碍性危象的要点

  • 当骨髓无法产生足够的新红细胞来替代已分解的血细胞时,就会发生再生障碍性危象。
  • 这可能导致严重贫血,或红细胞数量极低。
  • 再生障碍性危象可能是镰状细胞病患儿面临的一个严重健康问题。
  • 再生障碍性危象通常是由一种名为人类细小病毒 B19 的病毒感染引起的,或"称为第五病。" 
  • 如果您的孩子患有镰状细胞贫血,并出现再生障碍性危象的症状,请立即就医。 


审核时间:2024 年 8 月

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