Імунна тромбоцитопенія (ІТП)

Що таке імунна тромбоцитопенія (ІТП)?

Імунна тромбоцитопенія (ІТП) — це аутоімунне захворювання, яке викликає низьку кількість тромбоцитів. Тромбоцити — це кров'яні клітини, які допомагають зупинити кровотечу.

Коли у вашої дитини низький рівень тромбоцитів, це може призвести до появи синців та збільшення частоти кровотеч. Ваша дитина може кровоточити більше, ніж зазвичай, коли вона поранена, або кровоточити без причини.

Коли у вашої дитини поріз або травма, тромбоцити об'єднуються, утворюючи згусток або «пробку», щоб зупинити кровотечу. Якщо в організмі недостатньо тромбоцитів, згусток не може утворитися.

Нормальний рівень тромбоцитів становить від 150 000 до 400 000 на мікролітр крові. Серйозна кровотеча може виникнути, коли кількість тромбоцитів менше 10 000.

Типи ІТП

Існує 2 види ІТП:

• Первинна ІТП — це захворювання, при якому імунна система організму атакує та руйнує власні тромбоцити. Близько 80 % (8 з 10) пацієнтів з ІТП мають первинну ІТП.
• Вторинна ІТП — це захворювання, при якому імунна система організму атакує та руйнує власні тромбоцити, оскільки у пацієнта є основне захворювання або причина, така як інфекція, ліки або інше аутоімунне захворювання.

ІТП класифікується за тим, як довго вона триває у вашої дитини:

• Новодіагностована ІТП — це стадія, яка розвивається протягом перших 3 місяців з моменту встановлення діагнозу. ІТП часто є короткочасною, і кількість тромбоцитів може повернутися до норми протягом цього часу.
• Персистуюча ІТП триває від 3 до 12 місяців.
• Хронічна ІТП триває 12 місяців або довше.

ІТП може розвиватися швидко. У більшості випадків кількість тромбоцитів повертається до норми протягом тижнів або місяців. Однак ця кількість може коливатися протягом деякого часу.

Симптоми ІТП

Ознаки та симптоми ІТП включають:

• Петехії: маленькі червоні або фіолетові «точкові» утворення (цятки) на шкірі, які можуть виглядати як висип
• Синці або пурпурові плями на шкірі, губах або в роті
• Кровотеча з носа або ясен
• Кров у сечі
• Чорний або кривавий кал
• Сильніша чи довша кровотеча під час менструального циклу
• Гематома (великий синець)
• Відчуття втоми

Причини ІТП

У більшості випадків причина ІТП невідома. ІТП не є заразною.

Зазвичай організм виробляє антитіла для боротьби з інфекцією. У дітей з ІТП організм також виробляє антитіла, які борються з власними тромбоцитами. Це призводить до руйнування тромбоцитів.

ІТП часто вражає здорових дітей. Іноді вона може розвинутися після вірусної інфекції або у пацієнтів з проблемами імунної системи.

Діагностика ІТП

ІТП діагностується на основі історії хвороби вашої дитини, медичного огляду та лабораторних аналізів. Лікар вашої дитини може запитати вас про будь-які зміни в кровотечі або синцях, нещодавні захворювання або ліки, які приймає ваша дитина.

Лабораторні аналізи можуть включати:

• Загальний аналіз крові (ЗАК) для вимірювання кількості та розміру тромбоцитів та інших клітин крові.
• Мазок крові для дослідження клітин під мікроскопом, щоб перевірити форму та розмір тромбоцитів та інших клітин крові.
• Аналізи сечі та калу для перевірки наявності крові в сечі або калі.
• Інші аналізи крові для пошуку інших можливих причин низького рівня тромбоцитів.
• Обстеження кісткового мозку, щоб переконатися, що тромбоцити виробляються нормально.
• Генетичний аналіз для перевірки спадкових захворювань або генних змін, що спричиняють низький рівень тромбоцитів у дітей із хронічною ІТП.

Варіанти лікування ІТП

Не всім дітям потрібне лікування ІТП. Багато дітей одужують самостійно. Ваша команда з лікування може рекомендувати ретельний моніторинг показників крові та симптомів вашої дитини, щоб визначити, коли потрібне лікування і чи потрібне воно взагалі.

Лікар вашої дитини може призначити ліки для лікування ІТП.

Ліки для лікування ІТП включають:

• Кортикостероїди, такі як преднізон, можна вводити у формі таблеток або рідини для уповільнення руйнування тромбоцитів.
• Внутрішньовенний імуноглобулін (ВВІГ) або WinRho® вводять шляхом внутрішньовенної (в/в) інфузії у вену. Ці ліки уповільнюють руйнування тромбоцитів.
• Ритуксимаб (Rituxan®) — це лікарський препарат для в/в введення, який зменшує кількість антитіл, що атакують тромбоцити.
• Елтромбопаг (Promacta®), що вводиться перорально, та роміплостим (Nplate®), що вводиться ін'єкційно, допомагають організму виробляти більше тромбоцитів.
• Інші ліки можуть використовуватися для пригнічення імунної системи.

До загальних ліків від симптомів кровотечі належать:

• Амінокапронова кислота (Amicar®) може використовуватися при кровотечах з рота або носа, або при сильних менструальних кровотечах.
• Гормональна терапія може використовуватися для контролю рясних менструацій у дівчаток.

Хірургічне втручання з видалення селезінки (спленектомія) може допомогти деяким дітям із хронічною ІТП, у яких низький рівень тромбоцитів.

Переливання тромбоцитів може бути проведено, якщо є кровотеча, що загрожує життю, або перед операцією чи процедурою. При переливанні тромбоцитів донорські тромбоцити внутрішньовенно вводяться у вену.

Життя з ІТП 

Коли звертатися до лікаря 

Більшість дітей з ІТП почуваються дуже добре. Зверніть увагу на ознаки та симптоми низького рівня тромбоцитів або кровотечі. Негайно повідомте свого лікаря, якщо у вашої дитини є будь-який з цих симптомів:

• Петехії, синці або багряні ділянки на шкірі або в роті
• Ясна, що легко кровоточать
• Кровоточивість з носа
• Кров у сечі або калі
• Головний біль, який не минає або посилюється, особливо після падіння або нещасного випадку

Основним ризиком ІТП є сильна кровотеча. Дуже рідко у дітей з ІТП може виникнути серйозна внутрішня кровотеча.

Негайно зателефонуйте своєму лікарю або зверніться до відділення невідкладної допомоги, якщо у вашої дитини є серйозна травма, особливо пов'язана з ударом голови або живота.

Запитання, які варто поставити команді з лікування

• Які можливі причини ІТП у моєї дитини?
• Який найкращий варіант лікування ІТП для моєї дитини?
• Які можливі побічні ефекти лікування?
• Як ми дізнаємося, чи лікування працює?
• Як довго моя дитина потребуватиме лікування?
• Як часто моїй дитині потрібно буде перевіряти рівень тромбоцитів?
• Яких видів діяльності слід уникати моїй дитині?
• На які попереджувальні ознаки слід звертати увагу?

Пов'язаний контент