Інші назви:пухлина шишкоподібної залози, пінеалобластома
Пінеобластома — це рідкісна пухлина, яка розвивається в шишкоподібній залозі головного мозку.
Що таке пінеобластома?
Пінеобластома — це рідкісна пухлина головного мозку, яка може виникати у дітей та молодих людей.Ця пухлина починається в шишкоподібній залозі — крихітній структурі, що знаходиться глибоко в мозку.
Близько 30 % (3 з 10) усіх пухлин, виявлених у шишкоподібній залозі, є пінеобластомами.Через своє розташування ці пухлини важко лікувати.Пухлини пінеобластоми становлять менше 1 % пухлин головного мозку у дітей.П'ятирічна виживаність при дитячій пінеобластомі в Сполучених Штатах Америки коливається від 67 до 85 %, залежно від типу.
Шишкоподібна залоза вивільняє гормонмелатонін,який контролює сон.Мелатонін також допомагає контролювати вивільненнярепродуктивних гормонівгіпофіза, таких яклютеїнізуючий гормон(ЛГ) тафолікулостимулюючий гормон(ФСГ).Ці гормони важливі для фертильності та репродуктивного здоров'я.Деякі методи лікування пінеобластоми можуть впливати на фертильність.
Симптоми пінеобластоми
Ознаки та симптоми пінеобластоми залежать від розміру пухлини та від того, чи поширилася вона на інші частини головного мозку.Часто зростаюча пухлина призводить до накопиченняспинномозкової рідинив головному мозку, що збільшує тиск.Це відомо як гідроцефалія.Підвищений тиск може спричинити деякі симптоми, що виникають при пухлинах шишкоподібної залози.
Симптоми пінеобластоми можуть включати:
Зіниці, що більші за норму або різного розміру
Зміни рухів очей, особливо проблеми з поглядом вгору
Головний біль
Зневоднення
Спрага більше, ніж зазвичай
Раптове нічне нетримання сечі
Часте сечовипускання вночі
Нудота та блювання
Зміни рівня енергії
Втомленість
Проблеми з координацією, рівновагою або рухами
Слабкість із одного боку тіла
Судоми
Зміни в поведінці
Повільний темп росту
Накопичення рідини в головному мозку може збільшувати тиск.Цей стан відомий як гідроцефалія і може потребувати лікування.
Фактори ризику пінеобластоми
Часто лікарі не знають, що викликає пінеобластому.Але деякі фактори підвищують ризик.Пінеобластома може:
Виникати частіше в деяких вікових групах, ніж в інших, залежно від типу
Молекулярне або генетичне тестування пухлини для встановлення діагнозу та планування лікування.
Типи пінеобластоми
Існують різні типи пінеобластоми залежно від генетичних змін (мутацій), що спричинили пухлину.Пухлина вашої дитини потребує молекулярного тестування для точної діагностики та визначення найкращого лікування.
Типи пінеобластоми у дітей включають:
Пінеобластома-міРНК1
Пінеобластома-міРНК2
Пінеобластома з активацією FOXR2
Пінеобластома з активацією RB1
Стадії пінеобластоми
Ця злоякісна пухлина зазвичай залишається в головному та спинному мозку (центральній нервовій системі).У 10–20 % випадків пінеобластома поширюється через спинномозкову рідину в інші частини тіла.
Пінеобластома класифікується за метастазуванням або поширенням захворювання:
M0:пухлина знаходиться в одному місці без ознак поширення на інші частини тіла.
M1:пухлинні клітини поширилися на спинномозкову рідину (СМР).
M2:пухлина поширилася на інші частини головного мозку.
M3:пухлина поширилася на хребет.
M4:пухлина поширилася за межі центральної нервової системи (ЦНС).
Пухлини шишкоподібної залози також групуються на основі того, як вони виглядають під мікроскопом, а також того, як швидко вони можуть рости та поширюватися в організмі.Чим більш аномальними виглядають пухлинні клітини, тим вищийступіньзлоякісності пухлини.Пінеобластоми — це злоякісні пухлини високого ступеня злоякісності (4 ступінь злоякісності).
Лікування пінеобластоми
Лікування пінеобластоми залежить від наступних чинників:
Типу пінеобластоми
Віку та стану здоров'я пацієнта на момент постановки діагнозу
Чи поширився рак
Чи можна видалити пухлину хірургічним шляхом
Чи є пацієнт достатньо дорослим для отримання променевої терапії
Метою хірургічного втручання є видалення максимальної кількості пухлинних клітин.Але не завжди можливо повністю видалити злоякісну пухлину. Хірургічне втручання при пінеобластомі може бути складним через розташування пухлини та ризик для сусідніх кровоносних судин. Ваша команда лікарів може вирішити провести біопсію або видалити частину пухлини.У деяких випадках хіміотерапія може бути використана для зменшення пухлини перед операцією.
Деяким пацієнтам з пінеобластомою може бути проведена операція, щоб зменшити побічні ефекти гідроцефалії.Хірург зробить невеликий отвір у третьому шлуночку мозку.Цей отвір допомагає спинномозковій рідині вільніше відтікати, щоб запобігти її накопиченню та заподіянню шкоди.В інших випадках лікарі можуть встановити шунт — невелику трубку, яка відводить спинномозкову рідину з мозку.Шунт може бути тимчасовим або постійним.
Променева терапія з приводу пінеобластоми
Променева терапія часто використовується разом із хірургічним втручанням.Доза та обсяг променевої терапії залежать від наступних показників:
Вік вашої дитини
Тип пухлини
Чи поширилося захворювання
Радіаційне опромінення не застосовується у маленьких дітей, оскільки воно підвищує ризик довгострокових побічних ефектів.У пацієнтів старше 3 років опромінення зазвичай проводиться на всю нервову систему (краніоспінальне опромінення).Вища доза (бустерна) вводитьсяв місціпервинної пухлини.
Дізнайтеся більше про радіаційну безпеку.
Хіміотерапія з приводу пінеобластоми
Хіміотерапія часто використовується разом із променевою терапією та хірургічним втручанням.
Перед хірургічним втручанням лікарі іноді використовують хіміотерапію для зменшення злоякісної пухлини, щоб її було легше видалити.
Після хірургічного втручання хіміотерапія може знищити ракові клітини, що залишилися.
У дуже маленьких дітей хіміотерапія може використовуватися для уповільнення росту ракової пухлини, доки дитина не стане достатньо дорослою, щоб безпечно отримувати опромінення.
Для лікування пінеобластоми можуть одночасно використовуватися кілька хіміотерапевтичних препаратів.Поширеними методами лікування є вінкристин, циклофосфамід та цисплатин.Лікарі вашої дитини можуть використовувати інші види хіміотерапії.
Прогноз при лікуванні пінеобластоми
Прогнозпри пінеобластомізалежить від багатьох факторів.П'ятирічна виживаність при дитячій пінеобластомі в Сполучених Штатах Америки коливається від 67 до 85 %, залежно від типу, віку вашої дитини та отриманого лікування.
Ваша команда з лікування є найкращим джерелом інформації про випадок вашої дитини.
Фактори, що можуть впливати на ймовірність одужання:
Тип пінеобластоми
Вік на момент встановлення діагнозу
Чи поширився рак
Чи можна видалити пухлину хірургічним шляхом
Чи є пацієнт достатньо дорослим для отримання променевої терапії
Чи пухлина була нещодавно діагностована або повернулася (рецидивувала)
Успішне видалення пухлини та лікування за допомогою променевої терапії пов'язані з кращими результатами для дітей з пінеобластомою.
Підтримка пацієнтів з пінеобластомою
Діагноз раку та його лікування можуть бути стресовими для вас та вашої родини.Ви можете поговорити з соціальним працівником, психологом або іншим спеціалістом з психічного здоров'я.
Після лікування лікар вашої дитини може використовувати візуалізаційні обстеження та обстеження, щоб спостерігати за рецидивом.Вашій дитині також може знадобитися лікування неврологічних, когнітивних та ендокринних проблем.
Деякі методи лікування можуть спричиняти віддалені наслідки.Це проблеми зі здоров'ям, які виникають через місяці або роки після закінчення лікування.Пацієнти, які проходять променеву терапію шишкоподібної залози, мають ризик розвитку довгострокових ендокринних проблем, таких як зниженафункція гіпофіза. Ендокринні залози виробляють гормони, які контролюють функції організму.Це може призвести до таких проблем, як:
Затримка росту
Втома
Порушення фертильності
Важливим є постійний моніторинг рівня гормонів.Пацієнтам можуть знадобитися лікарські препарати, зокрема замісну гормональну терапію, для заміни відсутніх природних гормонів, коли організм не виробляє те, що йому потрібно.
Пацієнти, які проходять променеву терапію шишкоподібної залози, мають ризик розвитку довгострокових змін в ендокринній системі.
Після закінчення лікування важливо:
Регулярно проходити огляди та скринінги у сімейного лікаря
Підтримувати здорові звички, включаючи фізичну активність та здорове харчування.
Мати план подальшого спостереження за пацієнтом, що переніс онкологічне захворювання, яким можна поділитися з медичними працівниками.Цей план має включати:
Рекомендації щодо медичних оглядів
Фактори ризику захворювань
Як покращити здоров'я
Люди, які перенесли онкологічне захворювання у дитинстві, повинні проходити подальше спостереження протягом усього життя.
Запитання, які варто поставити вашій команді з лікування
Який тип пінеобластоми в моєї дитини?
Де розташована злоякісна пухлина та які структури головного мозку уражені?
Які варіанти лікування пінеобластоми у моєї дитини?
Які можливі побічні ефекти кожного лікування?
Який тип моніторингу та подальшого спостереження знадобляться моїй дитині?
Ключові моменти про пінеобластому
Пінеобластома — це рідкісна пухлина головного мозку шишкоподібної залози, яка розташована глибоко в мозку.
Ці пухлини можуть бути важкими для лікування через їхнє розташування.
Діагностика пінеобластоми може вимагати фізичного огляду, біопсії, візуалізаційних тестів, неврологічного обстеження, люмбальної пункції, аналізів крові та генетичних тестів.
Лікування залежить від типу пухлини, але може включати хірургічне втручання, променеву терапію та хіміотерапію.
Прогноз залежить від таких факторів, як тип пінеобластоми, вік дитини, чи поширилося захворювання, та тип проведеного лікування.
Пухлини головного та спинного мозку можуть бути доброякісними (не онкологічними) або злоякісними (рак). Дізнайтеся про симптоми, діагностику та лікування пухлин головного мозку у дітей та підлітків.
Методи лікування раку можуть також мати деякі довготривалі та віддалені наслідки. Дізнайтеся, після яких лікарських препаратів можуть виникати певні віддалені наслідки.
Медулобластома є однією з найпоширеніших злоякісних пухлин головного мозку у дітей та підлітків. Дізнайтеся більше про симптоми, діагностику та лікування медулобластоми.
